Kichik bir kesmadan ham qon ketishini to'xtatishda qiynalmaysizmi? Keling, fon Villebrand kasalligi haqida gaplashaylik!

Ba'zan sizda uzoq vaqt davomida qon ketishini to'xtatmaydigan kichik kesma bo'ladimi? Yoki tez-tez burningizdan qon oqadimi? Balki oilangizda kimdir shunga o'xshash muammolarga duch kelgandir? Agar shunday bo'lsa, bu siz uchun muhim bo'lishi mumkin bo'lgan narsadir. Bugun biz fon Villebrand kasalligi deb ataladigan noyob, ammo juda keng tarqalgan holat haqida gaplashamiz.

Fon Villebrand kasalligi nima?

Sodda qilib aytganda, fon Villebrand kasalligi - bu qonimiz to'g'ri ivmaydigan kasallik, ya'ni qon ketishini to'xtatishga yordam beradigan jarayon zaiflashadi. Bu ko'pincha irsiydir , ya'ni ota-onalar kasallikni farzandlariga yuqtirishlari mumkin. Lekin xavotir olmang, buning uchun davolash usuli mavjud. Shifokorlar sizga qon ivish jarayoniga yordam beradigan dorilarni buyurishlari mumkin.

Fon Villebrand kasalligi bilan og'rigan odamga nima bo'ladi?

Bu kasallikka chalingan odam odatdagidan ko'proq qon ketishi mumkin. Tasavvur qiling-a, hatto kichik bir kesma yoki tish sug'urta ham qon ketishini to'xtatish uchun uzoq vaqt talab qilishi mumkin. Ba'zi odamlarda tez-tez burundan qon ketishi kuzatiladi. Ayollarda hayz paytida yoki tug'ruqdan keyin ko'p qon ketishi mumkin.

Kasallikning eng og'ir holatlarida , ba'zida hech qanday sababsiz bo'g'imlarga yoki yumshoq to'qimalarga qon ketishi mumkin. Bu shish va kuchli og'riqni keltirib chiqarishi mumkin. Boshqalar uchun bu hatto qon yetishmasligi bo'lgan anemiyaga olib kelishi mumkin.

Bu holat qanchalik keng tarqalgan?

Bu aslida dunyodagi eng keng tarqalgan qon ketish kasalligi. Ba'zi ma'lumotlarga ko'ra, bu Amerika aholisining taxminan 1 foiziga ta'sir qiladi. Dunyo bo'ylab har million kishiga 23 dan 110 gacha odamda bu kasallik bo'lishi mumkinligi taxmin qilinmoqda. Biroq, bu raqamlar farq qilishi mumkin, chunki ba'zi odamlarda qon ketish muammolari bo'lishi mumkin, ammo fon Villebrand kasalligi tashxisi qo'yilmagan. Ba'zi odamlar bu muammolarni yillar davomida boshdan kechirgan bo'lishi mumkin, ammo juda kech bo'lguncha tashxis qo'yilmaydi.

fon Villebrand kasalligi va gemofiliya bir xil narsami?

Ha, ikkalasi ham qon ivishi bilan bog'liq muammolar bo'lsa-da, fon Villebrand kasalligi odatda kamroq alomatlarga ega va gemofiliyaga qaraganda unchalik og'ir bo'lmagan holatdir. Ammo bu uni e'tiborsiz qoldirish kerak degani emas.

Fon Villebrand kasalligining belgilari qanday?

Kasallikka chalingan ko'p odamlarda umuman hech qanday alomatlar bo'lmasligi yoki faqat juda yengil alomatlar bo'lishi mumkin . Biroq, kasallikning og'irroq shakliga ega bo'lganlarda quyidagi alomatlar kuzatilishi mumkin:

• Burundan qon ketish : Bu shunchaki oddiy qon ketish emas. Bu 10 daqiqadan ko'proq davom etishi yoki yiliga besh martadan ko'proq burundan qon ketishi mumkin.
• Yaradan qon ketish: Kichik kesilgan joydan yoki boshqa yaradan 10 daqiqadan ko'proq vaqt davomida qon ketish.
• Ko'karishlar: Ushbu kasallikka chalingan odamlarda ko'karishlar juda oson paydo bo'ladi. Bu ko'karishlar nafaqat terida tekis bo'ladi, balki biroz shishib, bo'lak kabi ko'tarilishi mumkin. Bu ko'karishlar besh rupiylik tangadan ham kattaroq bo'lishi mumkin.
• Temir tanqisligiTemir tanqisligi anemiyasi : Anemiya - bu organizmda yetarli miqdorda qizil qon tanachalari bo'lmagan holat. Temir tanqisligi anemiyasi tanamizda gemoglobin ishlab chiqarish uchun yetarli miqdorda temir bo'lmaganda yuzaga keladi. Gemoglobin deb ataladigan bu modda qizil qon tanachalariga kislorod tashishda yordam beradi. Shunday qilib, biz juda ko'p qon yo'qotganimizda, biz ham temirni yo'qotishimiz va bu holatni rivojlanishimiz mumkin.
• Jarrohlikdan keyin qon ketish: Ushbu kasallikka chalingan odamlar, hatto tishni sug'urib olish kabi kichik jarrohlik amaliyotidan keyin ham kuchli qon ketishi mumkin.
• Kuchli hayz ko'rish : Ba'zi ayollarda, agar hayz ko'rish paytida shunchalik ko'p qon ketsaki, ular prokladka yoki tamponni har soatda almashtirishlari kerak bo'lsa yoki hayz ko'rishi yetti kundan ortiq davom etsa, bu ushbu holatning alomati bo'lishi mumkin.
• Tug'ruqdan keyin yoki homiladorlikdan keyin kuchli qon ketishi.
• Najasda qon : Najasda qon bo'ladimi yoki najasdan keyin qon bo'ladimi, bu boshqa tibbiy holatning belgisi bo'lishi mumkin. Shuning uchun , albatta, shifokorga murojaat qilishingiz kerak .
• Siydikda qon (gematuriya): Agar siydik chiqarayotganda qonni sezsangiz, ayniqsa qon to'satdan siyishga undasa, darhol shifokorga murojaat qiling .

Eng muhimi shundaki, agar sizda ushbu alomatlardan biri yoki bir nechtasi bo'lsa, ularni e'tiborsiz qoldirmang va maslahat uchun shifokorga murojaat qiling.

Fon Villebrand kasalligiga nima sabab bo'ladi?

Bu genetik kasallik . Bu shuni anglatadiki, bu kasallik genlarimizdagi o'zgarish (mutatsiya) tufayli yuzaga keladi. Ushbu genetik o'zgarishlar tufayli tanamiz fon Villebrand faktori deb ataladigan oqsilni to'g'ri ishlab chiqara olmaydi. Bu omillar qon ivishiga yordam beradigan oqsillardir.

Bu fon Villebrand omili plazmada (qonimizning suyuq qismi), trombotsitlarda (qon ivishiga yordam beradigan hujayralar) va qon tomirlari devorlarida uchraydi. Odatda, qon tomiri shikastlanganda, trombotsitlar shikastlangan joyga yopishib, qon ivishini hosil qiladi va qon ketishini to'xtatadi.Fon Villebrand omili bu trombotsitlarning bir-biriga to'g'ri yopishishiga yordam beradi. Shunday qilib, agar siz bu omilni yetarlicha yo'qotsangiz yoki uni butunlay yo'qotsangiz, trombotsitlar bir-biriga to'g'ri yopisha olmaydi. Keyin qon quyqasi hosil bo'lishi uchun ko'proq vaqt kerak bo'ladi.

Ko'pgina odamlar kasallikni ota-onalaridan biridan mutatsiyaga uchragan genni meros qilib olish orqali yuqtiradilar. Bu autosomal dominant meros deb ataladi. Boshqalar esa mutatsiyaga uchragan genni ikkala ota-onadan ham meros qilib olishlari mumkin. Bu autosomal retsessiv meros deb ataladi va bu kasallikning eng og'ir shaklidir. Ushbu mutatsiyaga uchragan genni tashuvchi odam mutatsiyani farzandlariga yuqtirish ehtimoli 50% ga teng.

Bundan tashqari, ba'zida fon Villebrand kasalligi saraton , otoimmun kasalliklar , yurak kasalliklari va qon tomir kasalliklari kabi boshqa tibbiy holatlarning asorati sifatida paydo bo'lishi mumkin.

Shifokorlar fon Villebrand kasalligini qanday tashxislashadi?

Shifokorga murojaat qilganingizda, ular avval sizdan alomatlaringiz haqida so'rashadi. Shuningdek, ular oilangizda kimdir shunga o'xshash alomatlarga yoki qon ketishining buzilishiga duch kelganmi yoki yo'qligini so'rashlari mumkin. Keyin ular ba'zi testlarni o'tkazishlari mumkin, masalan:

• To'liq qon tahlili (CBC): Bu qoningizdagi qizil qon tanachalari, turli xil oq qon tanachalari va trombotsitlar sonini o'lchaydi. Shuningdek, u qizil qon tanachalaringizdagi gemoglobin miqdorini ham o'lchaydi. Fon Villebrand kasalligi bilan og'rigan odamlarning aksariyatida CBC normaldir. Biroq, ko'p qon ketadigan odamlarda gemoglobin past va qizil qon tanachalari soni past bo'lishi mumkin.
• Trombotsitlar agregatsiyasi testlari: Bu sizning trombotsitlaringiz qon quyqalarini hosil qilish uchun bir-biriga qanchalik yaxshi yopishishini tekshiradi.
• Faollashtirilgan qisman tromboplastin vaqt testi (APTT): Bu fon Villebrand omili va qon ivishiga yordam beradigan boshqa ivish omillarini tekshiradi. Agar bu omillar darajasi me'yordan past bo'lsa, qon ivishi uchun ko'proq vaqt kerak bo'ladi.
• Protrombin vaqti (PT) testi: Bu boshqa qon ivish omillarini ham o'lchaydi.
• Fibrinogen testi:Fibrinogen qon ivishiga yordam beradigan yana bir proteindir.
• Von Willebrand omil antigeni testi: Bu sizning qoningizdagi von Willebrand omil oqsili miqdorini o'lchaydi.
• Ristotsetin kofaktor testi: Bu fon Villebrand omilining faolligini baholaydi.
• Von Villebrand koeffitsient multimerlari testi: Bu koeffitsientning tuzilishini ko'rib chiqadi.

Shifokoringiz tashxisni tasdiqlash uchun bir nechta qon tahlillarini o'tkazishi kerak bo'lishi mumkin, chunki gormon darajasi kabi narsalar qoningizdagi fon Villebrand omili darajasini o'zgartirishi mumkin.

Fon Villebrand kasalligining bir nechta turlari mavjud. Shifokorlar sizda qaysi tur borligini aniq bilish uchun qo'shimcha tekshiruvlar o'tkazadilar. Bu turlari:

• 1-tur: Bu eng keng tarqalgan tur. Bemorlarning 60% dan 80% gacha bu tur mavjud. Bu odamlarning qonida fon Villebrand omilining darajasi past. Ularda alomatlar bo'lmasligi mumkin. Agar alomatlar bo'lsa, ular juda yengil kechadi.
• 2-tur: Ushbu turdagi qon ketishi fon Villebrand faktori to'g'ri ishlamaydi. Bu odamlarda yengil va o'rtacha qon ketishi kuzatilishi mumkin. Bemorlarning 15% dan 30% gacha bo'lgan qismida bu tur kuzatiladi.
• 3-tur: Bu eng og'ir tur. Bu juda kam uchraydi. Bu bemorlarning 5% dan 10% gacha ta'sir qiladi. Bu odamlarning qonida fon Villebrand omili juda past darajada yoki umuman yo'q. Bu jiddiy qon ketish muammolariga olib kelishi mumkin.

Fon Villebrand kasalligini davolash usullari qanday?

Shifokorlar bu kasallikni turli xil dorilar bilan davolashadi:

• (Desmopressin): Bu gormon. U qondagi fon Villebrand omili darajasini oshiradi. Bu ushbu kasallikni davolashning eng keng tarqalgan usuli.
• Von Villebrand omil infuziyalari: Ba'zi odamlarga qon ketishini to'xtatish uchun bu omil vena orqali yuboriladi. Ushbu davolash usuli jarrohlikdan oldin ham qo'llanilishi mumkin. Og'ir kasallikka chalingan ba'zi odamlar qondagi omil darajasini barqaror ushlab turish uchun ushbu davolash usulini muntazam ravishda olishlari kerak bo'lishi mumkin.
• (Antifibrinolitiklar):Bu dorilar qon quyqalari paydo bo'lishining oldini olish orqali ishlaydi. Agar siz stomatologik jarrohlik amaliyotini o'tkazayotgan bo'lsangiz yoki ko'p hayz ko'rishni boshdan kechirayotgan bo'lsangiz, shifokoringiz ushbu dorilarni buyurishi mumkin.
• Tug'ilishni nazorat qilish tabletkalari: Bu tabletkalar ko'p hayz ko'rish qon ketishiga chalinganlarga yordam beradi. Ushbu tabletkalar tarkibidagi estrogen gormoni qondagi fon Villebrand omil darajasini oshiradi.

Ushbu kasallikni rivojlanish xavfini kamaytira olamanmi?

Bu ko'pincha irsiydir . Agar ota-onangizda bu kasallik bo'lsa, siz uni ulardan biridan yoki ikkalasidan ham meros qilib olishingiz mumkin. Shuning uchun biz uning rivojlanishining oldini olish uchun hech narsa qila olmaymiz.

Agar menda bu holat bo'lsa, nimani kutishim kerak?

Shifokorlar fon Villebrand kasalligini davolashlari mumkin, ammo uni to'liq davolay olmaydilar . Ko'pgina odamlarda 1 yoki 2-tur mavjud. Ular faqat jarohat olgan yoki jarrohlik amaliyotiga muhtoj bo'lgan taqdirdagina davolanishga muhtoj. 3-turdagi odamlar qon ketishini nazorat qilish uchun doimiy tibbiy davolanishga muhtoj bo'lishi mumkin.

Menda fon Villebrand kasalligi bor. O'zimga qanday g'amxo'rlik qilishim kerak?

Ko'pgina odamlarda yengil va o'rtacha darajadagi alomatlar mavjud bo'lganligi sababli, ushbu kasallik bilan yashash bir nechta narsalarni hisobga olishni anglatadi:

• Shikastlanishga olib kelishi mumkin bo'lgan faoliyatdan saqlaning: Futbol, ​​regbi va xokkey kabi yuqori ta'sirga ega sport turlaridan uzoqroq turish yaxshiroqdir.
• Barcha shifokorlaringizga, jumladan, tish shifokoringizga ham, sizda ushbu holat borligini ayting: ular operatsiyadan keyin qon ketishini qanday nazorat qilishni rejalashtirishlari mumkin.
• Aspirin yoki tarkibida aspirin bo'lgan dorilarni ishlatmang.
• Agar sizda fon Villebrand kasalligi borligini biladigan shifokor tomonidan buyurilmagan bo'lsa, ibuprofen kabi steroid bo'lmagan yallig'lanishga qarshi dorilarni (NYAQV) ishlatmang.
• E vitamini, baliq yog'i va zerdeçalni o'z ichiga olgan ozuqaviy qo'shimchalarni qabul qilishdan saqlaning.
• Tibbiy ogohlantirish guvohnomasini ko'rib chiqing: Bunday bilaguzuk taqish yoki shaxsni tasdiqlovchi hujjatni olib yurish favqulodda vaziyatlarda sizga tegishli tibbiy yordamni olishga yordam beradi.

Shoshilinch ravishda qachon kasalxonaga borishim kerak?

Nazoratsiz qon ketishi yuzaga kelganda darhol kasalxonaga boring. Agar bu yengil jarohat bo'lsa ham, qon to'xtamasa, tibbiy yordamga murojaat qiling.

Shifokorga qanday savollar berishim kerak?

Agar sizda fon Villebrand kasalligi bo'lsa, kasallik hayotingizga qanday ta'sir qilishi haqida savollaringiz bo'lishi mumkin. Shifokoringizga berishingiz mumkin bo'lgan ba'zi savollar:

• Nega men bu kasallikka chalindim?
• Farzandlarim bu kasallikni meros qilib olishlari mumkinmi?
• Bu yomonlashadimi?
• Buning uchun qanday davolash usullari mavjud?
• Davolashning yon ta'siri qanday?
• Ushbu kasallik tufayli sayohat qilish yoki sport bilan shug'ullanish kabi ba'zi narsalarni qila olmaymanmi?

Xulosa qilib aytganda, biz eslab qolishimiz kerak bo'lgan narsalar

Fon Villebrand kasalligi juda keng tarqalgan, genetik qon ivish buzilishidir. Ko'pgina odamlarda yengil va o'rtacha darajadagi alomatlar kuzatiladi. Ular tez-tez burundan qon ketishi mumkin yoki hatto kichik kesmalar ham qon ketishini to'xtatish uchun uzoq vaqt talab qilishi mumkin. Boshqalarida esa og'ir alomatlar kuzatiladi. Masalan, ularning bo'g'imlariga qon ketishi va bo'g'imlarda og'riq bo'lishi mumkin.

Ba'zi odamlar bu kasallikni yillar davomida bilmasliklari mumkin. Agar sizda bu kasallik bo'lsa, qon ketish muammolarining sababini bilish sizga yengillik keltirishi mumkin. Shuningdek, farzandlaringizda ham bu kasallik rivojlanishidan xavotirda bo'lishingiz mumkin. Shifokorlar bu kasallikni davolay olmasalar ham, uni davolashlari mumkin . Ular, shuningdek, farzandlaringiz uni meros qilib oladimi yoki yo'qmi degan savollaringizga javob berishlari mumkin. Ular, shuningdek, sizga fon Villebrand kasalligi bilan yashash uchun kerakli ma'lumotlarni berishlari mumkin, shunda bu sizning faol, normal hayot kechirishingizga to'sqinlik qilmaydi. Shunday ekan, xavotir olmang, agar siz buni tushunsangiz va uni to'g'ri boshqarsangiz, u bilan yaxshi yashashingiz mumkin.