ඔයාට කවදාහරි දැනිලා තියෙනවද ඔයාගේ යාළුවන්ට වඩා ඔයාගේ ඇඟේ හන්දි පුදුම විදියට එහාට මෙහාට නැවෙනවා, සමහරවිට සමත් ටිකක් වැඩියෙන් ඇදෙනවා කියලා? එහෙම නැත්නම් ඇඟේ පොඩි තැනක් වැදුණත් ලොකුවට නිල් වෙනවද? මේ දේවල් සාමාන්යයි කියලා ඔයා හිතුවට, සමහරවිට මේක පිටිපස්සේ තියෙන්නේ අපි වැඩිය අහලා නැති Ehlers-Danlos Syndrome (EDS) කියන තත්ත්වය වෙන්න පුළුවන්. බය වෙන්න එපා, අපි මේ ගැන සරලවම කතා කරලා බලමු.
සරලවම කිව්වොත්, මොකක්ද මේ Ehlers-Danlos Syndrome (EDS) කියන්නේ?
Ehlers-Danlos Syndrome (EDS) කියන්නේ අපේ ඇඟට පරම්පරාවෙන්, ඒ කියන්නේ ජාන වලින් එන රෝගී තත්ත්වයක්. මේකෙන් වෙන්නේ අපේ ශරීරයේ කොටස් එකට සම්බන්ධ කරලා තියෙන සම්බන්ධක පටක (connective tissues) දුර්වල වෙන එකයි. හිතන්නකෝ, අපේ ඇටකටු, කාටිලේජ, රුධිරය වගේ දේවල් එකට අල්ලගෙන ඉන්න මැලියම් එකක් වගේ තමයි මේ සම්බන්ධක පටක කියන්නේ. EDS තියෙන කෙනෙක්ගේ මේ මැලියම් එකේ ශක්තිය අඩුයි.
මේ නිසා, ඔයාගේ හන්දි බුරුල් වෙන්න, සම තුනී වෙලා ලේසියෙන් තැලෙන්න, සමහර වෙලාවට රුධිර නාල සහ අභ්යන්තර ඉන්ද්රියන් පවා දුර්වල වෙන්න පුළුවන්. දැනට මේකට සම්පූර්ණ සුවයක් හොයාගෙන නැතත්, රෝග ලක්ෂණ හොඳින් කළමනාකරණය කරගෙන සාමාන්ය ජීවිතයක් ගත කරන්න පුළුවන්.
EDS වල ප්රධාන වර්ග මොනවද?
මේ රෝගය මුලින්ම විස්තර කරපු Ehlers සහ Danlos කියන දොස්තර මහත්තුරු දෙන්නාගේ නම් වලින් තමයි මේකට නම හැදිලා තියෙන්නේ. දැන් වෙනකොට මේකේ ප්රධාන වර්ග 13ක් විතර හොයාගෙන තියෙනවා. හැම වර්ගයක්ම එකිනෙකට ටිකක් වෙනස් වුණත්, පොදුවේ ගත්තම මේ හැම එකකින්ම වෙන්නේ හන්දි සහ සමේ ව්යුහය දුර්වල කරන එකයි. අපි බලමු ප්රධාන වශයෙන් දකින්න ලැබෙන වර්ග මොනවද කියලා.
| EDS වර්ගය (Type) | ප්රධාන ලක්ෂණ සහ විස්තරය |
|---|---|
| හයිපර්මොබයිල් EDS (Hypermobile Ehlers-Danlos syndrome - hEDS) | මේක තමයි බහුලවම දකින්න ලැබෙන වර්ගය. හන්දි ඕනෑවට වඩා නැවෙනවා. මේ නිසා නිතරම හන්දි උළුක්කු වෙන්න, පනින්න ඉඩ තියෙනවා. ඒ වගේම දිගුකාලීන මස්පිඬු සහ ඇටකටු වල වේදනාවත් ඇතිවෙන්න පුළුවන්. |
| ක්ලැසිකල් EDS (Classical Ehlers-Danlos syndrome - cEDS) | මේ වර්ගයේදී සම ගොඩක් සිනිඳුයි, පුදුම විදියට ඇදෙන සුළුයි, සහ ගොඩක් බිඳෙන සුළුයි. දණහිස්, වැලමිටි වල සම ලේසියෙන්ම තුවාල වෙලා කැලැල් හිටිනවා. හන්දි උළුක්කු වීම, පැතලි අඩි (flat feet) සහ හෘද කපාට වල ගැටළු ඇතිවෙන්නත් පුළුවන්. |
| වැස්කියුලර් EDS (Vascular Ehlers-Danlos syndrome - vEDS) | මේක ටිකක් බරපතල, නමුත් ඉතාම දුර්ලභ වර්ගයක්. මෙහිදී ශරීරයේ රුධිර නාල ජාලය දුර්වල වෙනවා. ඒ නිසා රුධිර නාල සහ අභ්යන්තර ඉන්ද්රියන් (උදා: බඩවැල්) ඉරී යෑමේ අවදානමක් තියෙනවා. |
| වෙනත් දුර්ලභ වර්ග | Kyphoscoliotic (kEDS), Arthrochalasia (aEDS) වගේ තවත් දුර්ලභ වර්ග තියෙනවා. මේවායේදී කොන්ද ඇදවීම, උපතේදීම උකුල් ඇටය පැන තිබීම, ඇස් වල ගැටළු වැනි විශේෂිත ලක්ෂණ දකින්න පුළුවන්. |
EDS වල පොදු රෝග ලක්ෂණ මොනවද?
ඔයාට තියෙන්නේ මොන EDS වර්ගයද කියන එක මත රෝග ලක්ෂණ වෙනස් වෙන්න පුළුවන්. ඒත්, මේවා තමයි ගොඩක් දෙනෙක්ට පොදුවේ දකින්න ලැබෙන ලක්ෂණ:
- හන්දි ඕනෑවට වඩා නැමීම (Overly flexible joints): හිතන්නකෝ, ඔයාගේ මහපට ඇඟිල්ල නවල අතේ යටි පැත්තට ගාවන්න පුළුවන් නම්, එහෙමත් නැත්නම් දණහිස් පස්සට නමන්න පුළුවන් නම්, ඒක මේකට ලක්ෂණයක්.
- ඇදෙන සුළු සම (Stretchy skin): ඔයාට පුළුවන්ද ඔයාගේ සම ඇඟෙන් ඈතට ඇදලා අතෑරියම ඒක ආයෙත් රබර් පටියක් වගේ තිබුණු තැනටම යනවා? සමහරවිට සම වෙල්වට් වගේ ගොඩක් മൃദුවට දැනෙන්නත් පුළුවන්.
- ලේසියෙන් තැලීම (Bruising easily): සම ගොඩක් බිඳෙනසුළුයි. පොඩි දෙයක් වැදුනත් ලොකුවට තැලෙනවා, කැලැල් හිටිනවා, තුවාල සුව වෙන්නත් වැඩි කාලයක් යනවා.
වැදගත්ම දේ තමයි, මේ ලක්ෂණ එකක් දෙකක් තිබුණු පලියට ඔයාට EDS තියෙනවා කියලා නිගමනය කරන්න එපා. නමුත් මේ ලක්ෂණ කිහිපයක්ම ඔයාට තියෙනවා නම් දොස්තර මහත්තයෙක් එක්ක කතා කරන එක තමයි හොඳම දේ.
තවත් දකින්න පුළුවන් ලක්ෂණ
මේ ප්රධාන ලක්ෂණ වලට අමතරව, මේ වගේ දේවලුත් දකින්න පුළුවන්:
- දත් වල ප්රශ්න (දත් එක ගොඩේ තියෙන එක, විදුරුමහෙන් ලේ ගැලීම)
- හන්දි වල වේදනාව
- හොඳට නිදාගත්තත් දැනෙන මහන්සිය
- අවධානය යොමු කරන්න අමාරු වීම (trouble focusing)
- හිසරදය
- පැතලි අඩි (flat feet)
- විශේෂයෙන් සීතල කාලගුණයට මස්පිඬු දුර්වල වීම
- මුත්රා පාලනය කරගන්න අමාරු වීම
- කරකැවිල්ල
- බඩ පුරවා දැමීම, ගැස්ටික් වැනි ආහාර ජීර්ණ පද්ධතියේ ගැටළු
පොඩි දරුවන්ගේ දකින්න පුළුවන් ලක්ෂණ
සමහර දරුවන්ට EDS තියෙනවා නම්, එයාලගේ වර්ධනයේදීත් යම් යම් දේවල් දකින්න පුළුවන්.
- ඉඳගැනීම, හිටගැනීම, ඇවිදීම වැනි චලන කුසලතා (motor skills) ප්රමාද වීම.
- වයසට සරිලන උසක් හෝ බරක් නොතිබීම.
- සමහර දුර්ලභ වර්ග වලදී, විශේෂිත මුහුණේ ලක්ෂණ (ලොකු ඇස්, කුඩා නිකට, සිහින් නාසය) දකින්න පුළුවන්.
ඇයි EDS ඇතිවෙන්නේ?
සරලවම කිව්වොත්, අපේ ශරීරයේ තියෙන කොලජන් (collagen) කියන ප්රෝටීනය නිවැරදිව හැදෙන්නේ නැති වුණාම තමයි EDS ඇතිවෙන්නේ. කොලජන් කියන්නේ මම කලින් කිව්ව වගේ අපේ ඇටකටු, සම, ඉන්ද්රියන් එකට බැඳලා තියෙන "ගම්" එක. මේ ගම් එකේ ශක්තිය අඩු වුණාම, ඒ බැඳිලා තියෙන හැමදේම දුර්වල වෙනවා, හරියට වැඩ කරන්නේ නෑ.
EDS කියන්නේ ජානමය රෝගයක් (genetic disorder). ඒ කියන්නේ දෙමව්පියන්ගෙන් දරුවන්ට උරුම වෙන්න පුළුවන් දෙයක්. ඔයාගේ අම්මට හරි තාත්තට හරි මේ තත්ත්වය තියෙනවා නම්, ඔයාටත් ඒක එන්න යම් සම්භාවිතාවක් තියෙනවා. හැබැයි සමහර වෙලාවට, පවුලේ කාටවත් නැතුව අලුතෙන්ම කෙනෙක්ට මේ රෝගය ඇතිවෙන්නත් පුළුවන්.
දොස්තර මහත්තයෙක් කොහොමද මේක හඳුනාගන්නේ?
ඔයා මේ රෝග ලක්ෂණ ගැන කියන්න දොස්තර මහත්තයෙක් හම්බවෙන්න ගියාම, එතුමා මුලින්ම කරන්නේ ශාරීරික පරීක්ෂාවක්.
- හන්දි පරීක්ෂා කිරීම: ඔයාගේ දණහිස්, වැලමිටි, ඇඟිලි කොයි තරම් දුරට නමන්න පුළුවන්ද කියලා බලයි. මහපට ඇඟිල්ල අතේ යටි පැත්තට ගාවන්න පුළුවන්ද? සුළැඟිල්ල අංශක 90කට වඩා නමන්න පුළුවන්ද? වගේ දේවල් පරීක්ෂා කරයි.
- සම පරීක්ෂා කිරීම: සම කොයි තරම් ඇදෙනවද, තැලීම්, කැලැල් තියෙනවද කියලා බලයි.
- පවුලේ ඉතිහාසය: ඔයාගෙන් සහ ඔයාගේ පවුලේ කාටහරි මීට කලින් මේ වගේ රෝග ලක්ෂණ තිබිලා තියෙනවද කියලා අහයි.
ගොඩක් වෙලාවට මේ පරීක්ෂාවෙන්ම දොස්තර මහත්තයට යම් අදහසක් ගන්න පුළුවන්. ඒත් සමහර වෙලාවට තත්ත්වය තහවුරු කරගන්න තවත් පරීක්ෂණ කරන්න අවශ්ය වෙන්න පුළුවන්.
තහවුරු කරගන්න කරන පරීක්ෂණ (Tests)
- ජාන පරීක්ෂණ (Genetic testing): ලේ සාම්පලයක් අරගෙන, EDS ඇති කරන සමහර ජාන විකෘතිතා (gene mutations) තියෙනවද කියලා බලන්න පුළුවන්.
- එකෝකාඩියෝග්රෑම් (Echocardiogram): හදවතේ හෝ රුධිර නාල වල ප්රශ්නයක් තියෙනවා කියලා සැකයක් තියෙනවා නම්, හදවතේ ක්රියාකාරීත්වය බලන්න මේ වේදනා රහිත ස්කෑන් එක කරන්න පුළුවන්.
- CT ස්කෑන් හෝ MRI ස්කෑන්: කොඳු ඇට පෙළ, ස්නායු හෝ අභ්යන්තර ඉන්ද්රියන් වලට බලපෑමක් තියෙනවද කියලා බලන්න මේ ස්කෑන් වර්ග අවශ්ය වෙන්න පුළුවන්.
- සමේ බයොප්සි (Skin biopsy): සමෙන් පොඩි කෑල්ලක් අරගෙන අන්වීක්ෂයකින් බලලා කොලජන් වල අසාමාන්යතා තියෙනවද කියලා පරීක්ෂා කරනවා.
ප්රතිකාර සහ කළමනාකරණය කරන්නේ කොහොමද?
ඔයාට තියෙන්නේ මොන EDS වර්ගයද කියලා හඳුනාගත්තට පස්සේ, ඒකට අදාළ රෝග ලක්ෂණ කළමනාකරණය කරගන්න ඔයාට පුළුවන්. මේ සඳහා ඔයාට විවිධ විශේෂඥ වෛද්යවරුන්ගේ උදව් අවශ්ය වෙන්න පුළුවන්. උදාහරණයක් විදියට:
- අස්ථි හා සන්ධි පිළිබඳ විශේෂඥ වෛද්ය (Orthopedist)
- චර්ම රෝග විශේෂඥ වෛද්ය (Dermatologist)
- සම්බන්ධක පටක රෝග පිළිබඳ විශේෂඥ වෛද්ය (Rheumatologist)
- හෘද රෝග විශේෂඥ වෛද්ය (Cardiologist)
ප්රතිකාර විකල්ප අතරට මේ දේවල් ඇතුළත් වෙන්න පුළුවන්:
- භෞත චිකිත්සාව (Physical therapy): මස්පිඬු ශක්තිමත් කරලා, හන්දි පනින එක අඩු කරන්න ව්යායාම සහ භෞත චිකිත්සාව ගොඩක් වැදගත්. ඇවිදීම, පිහිනීම වගේ සරල ව්යායාම ගොඩක් හොඳයි.
- වෘත්තීය චිකිත්සාව (Occupational therapy): දෛනික වැඩ කටයුතු පහසුවෙන්, ඇඟට හානියක් නොවෙන විදියට කරගන්න අවශ්ය උපක්රම සහ උපාංග ගැන කියලා දෙනවා.
- ආධාරක උපකරණ: හන්දි වලට ආධාරක (braces) පැළඳීම, අවශ්ය නම් රෝද පුටුවක් වැනි උපකරණ භාවිතය.
- වේදනා නාශක: හන්දි වේදනාවට දොස්තර මහත්තයා නියම කරන වේදනා නාශක ගන්න පුළුවන්.
- සැත්කම්: වෙනත් ප්රතිකාර වලින් පාලනය කරගන්න බැරි නම්, හන්දි අලුත්වැඩියා කරන්න සැත්කම් කරනවා. හැබැයි EDS තියෙන අයට තුවාල සුවවීම ප්රමාද නිසා, මේක අවසාන විකල්පයක් විදියටයි සලකන්නේ.
EDS එක්ක ජීවත් වෙද්දී සැලකිලිමත් විය යුතු දේවල්
EDS කියන්නේ ජීවිත කාලය පුරාම තියෙන තත්ත්වයක්. ඒ නිසා, මේ එක්ක ජීවත් වෙන්න ඉගෙන ගන්න එක වැදගත්.
- සම ආරක්ෂා කරගන්න: මෘදු සබන් වර්ග පාවිච්චි කරන්න. අව්වට යද්දී හැමවෙලේම sunscreen එකක් ගාන්න. දණහිස්, වැලමිටි වලට protective pads පළඳින්න.
- අධික බලපෑමක් ඇති ක්රීඩා වලින් වළකින්න: දුවන, පනින, එකිනෙකා ගැටෙන ක්රීඩා (contact sports) වලින් වළකින්න. බර උස්සන එකෙන් වළකින්න.
- දත් ගැන සැලකිලිමත් වෙන්න: මෘදු කෙඳි සහිත දත් බුරුසුවක් පාවිච්චි කරන්න.
- මානසික සෞඛ්යය: මේ තත්ත්වයත් එක්ක ජීවත් වෙද්දී මානසිකව වැටෙන්න පුළුවන්. ඒ නිසා උපදේශකවරයෙක්ගේ සහාය ලබාගන්න, නැත්නම් ඔයා වගේම අය ඉන්න සහාය කණ්ඩායමකට (support group) එකතු වෙන්න.
ඔයා පවුලක් පටන් ගන්න හිතනවා නම්, ඔයාගෙන් දරුවෙකුට මේ තත්ත්වය උරුම වීමේ අවදානම ගැන දැනගන්න ජාන උපදේශකවරයෙකුගේ (genetic counselor) සහාය ලබාගන්න පුළුවන්.
මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- Ehlers-Danlos Syndrome (EDS) කියන්නේ ශරීරයේ සම්බන්ධක පටක දුර්වල කරන, පරම්පරාවෙන් එන ජානමය තත්ත්වයක්.
- හන්දි ඕනෑවට වඩා නැවීම, සම ඇදීම සහ ලේසියෙන් තැලීම මෙහි ප්රධාන ලක්ෂණ.
- මේකට සම්පූර්ණ සුවයක් නැතත්, භෞත චිකිත්සාව, ඖෂධ සහ ජීවන රටාවේ වෙනස්කම් හරහා රෝග ලක්ෂණ ඉතා හොඳින් කළමනාකරණය කරන්න පුළුවන්.
- ඔයාට මේ රෝග ලක්ෂණ තියෙනවා නම්, බය නොවී දොස්තර මහත්තයෙක් හමුවෙලා උපදෙස් ගන්න. නිවැරදි රෝග විනිශ්චය සහ කළමනාකරණය තමයි නිරෝගී ජීවිතයකට යතුර.
- බොහෝ EDS වර්ග එක්ක සාමාන්ය ආයු කාලයක් ජීවත් වෙන්න පුළුවන්. වැදගත්ම දේ තමයි ඔයාගේ වෛද්ය කණ්ඩායම එක්ක සමීපව වැඩ කරන එක.
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න