ඔයාටත් සමහර වෙලාවට නිකන්ම මහන්සි දැනෙනවද? එහෙම නැත්නම් තේරුමක් නැතුව ඇඟට පණ නැති ගතියක්, බඩේ අපහසුතා, හිතේ අවුල් වගේ දේවල් එනවද? සමහර අමුතු ලෙඩ රෝග තියෙනවා, අපිට හිතාගන්නවත් බැරි විදිහට ශරීරයට බලපාන. අද අපි කතා කරන්න යන්නේ එහෙම ටිකක් දුර්ලභ, ඒත් හරියට දැනුවත් වෙලා හිටියොත් කලින්ම අඳුනගෙන ජීවිතේට වෙන්න පුළුවන් හානිය අවම කරගන්න පුළුවන් රෝගයක් ගැන. මේකට කියන්නේ විල්සන් රෝගය `(Wilson Disease)` කියලා.
විල්සන් රෝගය `(Wilson Disease)` කියන්නේ මොකක්ද?
සරලවම කිව්වොත්, විල්සන් රෝගය `(Wilson Disease)` කියන්නේ දුර්ලභ ජානමය තත්ත්වයක් `(genetic condition)`. මේකෙදි වෙන්නේ අපේ ශරීරයට අවශ්ය ප්රමාණයට වඩා තඹ `(copper)` කියන ලෝහය එකතු වෙන එක. විශේෂයෙන්ම මේ තඹ `(copper)` එකතු වෙන්නේ අපේ අක්මාවේ සහ මොළයේ. ඇත්තටම අපේ ශරීරයට නීරෝගීව ඉන්න පොඩි තඹ `(copper)` ප්රමාණයක් කෑම වලින් අවශ්යයි. ඒත් මේ විල්සන් රෝගය තියෙන කෙනෙක්ට හරියට ප්රතිකාර නොකළොත්, ශරීරයේ තඹ `(copper)` මට්ටම භයානක විදිහට වැඩි වෙලා, ජීවිතයටම තර්ජනයක් වෙන විදිහට අවයව වලට හානි වෙන්න පුළුවන්.
මේ විල්සන් රෝගය කාටද වැඩිපුරම බලපාන්නේ?
විල්සන් රෝගය කියන්නේ දෙමව්පියන්ගෙන් දරුවන්ට උරුම වෙන රෝගයක්. මේක හැදෙන්න නම්, අම්මගෙනුත්, තාත්තගෙනුත් මේ රෝගයට අදාළ දෝෂ සහිත ජානය `(abnormal gene)` එක බැගින් දරුවාට ලැබෙන්න ඕන. මේකට අපි කියනවා `(Autosomal recessive)` උරුම වීමක් කියලා. හරිම අමාරුයි මේක කාට හැදෙයිද කියලා හරියටම කියන්න. මොකද ගොඩක් වෙලාවට දෙමව්පියන්ට මේ දෝෂ සහිත ජානය තමන්ගේ ඇඟේ තියෙනවා කියලා කිසිම රෝග ලක්ෂණයක් පෙන්නුම් කරන්නේ නෑ. ඒ නිසා එයාලා දන්නෙත් නෑ තමන් මේ ජානයේ 'වාහකයෙක්' `(carrier)` කියලා. හැබැයි ඔයාගේ පවුලේ කිට්ටුම ඥාතියෙක්ට මේ රෝගය තියෙනවා නම්, ඔයාටත් යම් අවදානමක් තියෙන්න පුළුවන්.
විල්සන් රෝගය කොච්චර සුලභද?
මේක ඇත්තටම හරිම දුර්ලභ රෝගයක්. දළ වශයෙන් ගත්තොත්, මිනිස්සු 30,000 කට එක්කෙනෙක්ට වගේ තමයි මේ රෝගය හැදෙන්නේ කියලා ගණන් බලලා තියෙන්නේ. හැබැයි පවුලේ කාටහරි මේ රෝගය තියෙනවා නම්, අනිත් අයට හැදීමේ සම්භාවිතාව වැඩියි. ඊටත් වඩා වැඩි පිරිසක් ඉන්නවා මේ දෝෂ සහිත ජානයෙන් එකක් විතරක් තියෙන අය, ඒ කියන්නේ වාහකයෝ `(carriers)`. එයාලට සාමාන්යයෙන් රෝග ලක්ෂණ මතු වෙන්නේ නෑ, ඒත් එයාලට පුළුවන් මේ රෝගය තමන්ගේ දරුවන්ට දෙන්න. වාහකයන්ට රෝග ලක්ෂණ නැති නිසා, සාමාන්ය ජනගහනයෙන් කී දෙනෙක්ට මේ දෝෂ සහිත ජානය තියෙනවද කියලා හරියටම කියන්න අමාරුයි.
විල්සන් රෝගය මගේ ශරීරයට බලපාන්නේ කොහොමද?
විල්සන් රෝගය, කලින්ම අඳුනගෙන ප්රතිකාර පටන් ගත්තේ නැත්නම්, ජීවිතයටම තර්ජනයක් වෙන සංකූලතා ඇති කරන්න පුළුවන්. ශරීරයේ තඹ `(copper)` විෂ සහිත මට්ටමකට එකතු වෙනවා, විශේෂයෙන්ම අක්මාවේ සහ මොළයේ. මේ නිසා මේ අවයව වලට හානි වෙන්න ලොකු ඉඩක් තියෙනවා. ශරීරයේ තඹ `(copper)` මට්ටම වැඩි වෙනකොට ඔයාට දැනෙන විදිහත් වෙනස් වෙන්න පුළුවන්. ගොඩක් වෙලාවට හරිම මහන්සියක්, දුර්වලකමක්, ඇඟට අපහසුතාවයක් හෝ වේදනාවක් දැනෙන්න පුළුවන්. ඔයාටත් මේ වගේ දිගටම පවතින දුර්වලකමක්, මහන්සියක්, වේදනාවක් තියෙනවා නම්, අනිවාර්යයෙන්ම වෛද්ය උපදෙස් ගන්න එක තමයි හොඳම දේ.
මොනවද විල්සන් රෝගයේ රෝග ලක්ෂණ?
විල්සන් රෝගයේ රෝග ලක්ෂණ එක්කෙනාගෙන් එක්කෙනාට සෑහෙන්න වෙනස් වෙන්න පුළුවන්. මේක උපතින්ම එන `(congenital)` තත්ත්වයක් වුණත්, රෝග ලක්ෂණ පේන්න පටන් ගන්නේ අක්මාවේ, මොළයේ, ඇස්වල හෝ වෙනත් අවයවවල තඹ `(copper)` එකතු වුණාට පස්සෙයි. සාමාන්යයෙන් විල්සන් රෝගය තියෙන අයට රෝග ලක්ෂණ මතු වෙන්නේ අවුරුදු 5ත් 40ත් අතර කාලයේදී. හැබැයි සමහර අයට ඊට වඩා අඩු වයසකදී හෝ වැඩි වයසකදීත් රෝග ලක්ෂණ එන්න පුළුවන්.
හිතන්නකෝ, සමහර වෙලාවට මේ රෝග ලක්ෂණ වෙනත් අක්මා රෝග වලට හරි මානසික සෞඛ්ය ගැටළු වලට හරි සමාන නිසා, මිනිස්සු වැරදියට හිතන්න පුළුවන් ඒ වෙන ලෙඩක් කියලා. තඹ `(copper)` මට්ටම මැනලා බලනකම්ම මේක විල්සන් රෝගයද කියලා හරියටම කියන්න අමාරු වෙන්න පුළුවන්.
අක්මාව ආශ්රිත රෝග ලක්ෂණ
විල්සන් රෝගය තියෙන ගොඩක් අයට අක්මා ප්රදාහය `(hepatitis)` වගේ රෝග ලක්ෂණ එන්න පුළුවන්. ඒ වගේම එකපාරටම අක්මාවේ ක්රියාකාරීත්වය අඩපණ වෙන්නත් `(acute liver failure)` පුළුවන්. මේ වගේ රෝග ලක්ෂණ තමයි:
- නිතරම මහන්සි ගතිය.
- ඔක්කාරය සහ වමනය.
- කෑම අරුචිය.
- බඩේ දකුණු පැත්තට වෙන්න, අක්මාව හරියේ වේදනාව.
- මුත්රා තද පාට වීම.
- මළපහ ලා පාට වීම.
- ඇස්වල සුදු ඉංගිරියාව සහ සම කහ පාට වීම (සෙංගමාලය - `(jaundice)`).
සමහර අයට විල්සන් රෝගය නිසා නිදන්ගත අක්මා රෝග සහ සිරෝසිස් `(cirrhosis)` තත්ත්වයේ සංකූලතා ඇති වුණොත් විතරක් රෝග ලක්ෂණ මතු වෙන්න පුළුවන්. ඒවා නම්:
- නිතරම මහන්සිය සහ දුර්වලකම.
- හිතාගන්න බැරි විදිහට බර අඩු වීම.
- බඩේ වතුර පිරිලා ඉදිමීම (උදර ජලෝදරය - `(ascites)`).
- යටි කකුල්, වළලුකර, සහ පාද ඉදිමීම `(edema)`.
- සම කැසීම.
- සෙංගමාලය `(jaundice)` තදින් පැවතීම.
මධ්ය ස්නායු පද්ධතිය ආශ්රිත රෝග ලක්ෂණ
ශරීරයේ තඹ `(copper)` එකතු වෙනකොට, විල්සන් රෝගය තියෙන අයට මධ්ය ස්නායු පද්ධතියට සම්බන්ධ, ඒ කියන්නේ මානසික සෞඛ්යයට බලපාන රෝග ලක්ෂණත් එන්න පුළුවන්. මේවා වැඩිහිටියන්ට බහුලව දැකගන්න ලැබුණත්, ළමයින්ටත් ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
ස්නායු පද්ධතිය ආශ්රිත රෝග ලක්ෂණ වෙන්න පුළුවන්:
- කතා කිරීමේ, ගිලීමේ, හෝ ශාරීරික සම්බන්ධීකරණයේ ගැටළු.
- මාංශ පේශී තද වීම.
- වෙව්ලීම හෝ පාලනයකින් තොරව චලනයන් සිදු වීම (නොසන්සුන්කම).
මානසික සෞඛ්යයට බලපාන විල්සන් රෝග ලක්ෂණ:
- කාංසාව `(Anxiety)`.
- මනෝභාවය, පෞරුෂත්වය හෝ හැසිරීම් වල වෙනස්කම්.
- විශාදය `(Depression)`.
- සිතුවිලි සහ හැඟීම් වලට බාධා ඇතිවෙලා, ඇත්ත මොකක්ද බොරුව මොකක්ද කියලා තේරුම් ගන්න අමාරු වෙන තත්ත්වයක් (සයිකෝසිස් - `(psychosis)`).
ඇස් ආශ්රිත රෝග ලක්ෂණ
විල්සන් රෝගය තියෙන ගොඩක් දෙනෙක්ගේ ඇස්වල කනීනිකාවේ (ඇසේ කළු ඉංගිරියාවේ) දාරය වටේට කොළ, රන්වන් හෝ දුඹුරු පාට වලලු (Kayser-Fleischer rings) දකින්න පුළුවන්. මේ `(Kayser-Fleischer rings)` ඇතිවෙන්නේ ඇස්වල තඹ `(copper)` එකතු වෙන නිසයි. ඔයාගේ වෛද්යවරයාට විශේෂ අක්ෂි පරීක්ෂණයකින් `(slit-lamp exam)` මේ වලලු දකින්න පුළුවන්.
ස්නායු පද්ධතියට බලපාන රෝග ලක්ෂණ තියෙන, විල්සන් රෝගය කියලා හඳුනාගත්ත ගොඩක් දෙනෙක්ට මේ `(Kayser-Fleischer rings)` තියෙනවා. අක්මාවට විතරක් බලපාන රෝග ලක්ෂණ තියෙන අයගෙන් භාගයකට විතරත් මේ වලලු දකින්න පුළුවන්.
විල්සන් රෝගයේ වෙනත් රෝග ලක්ෂණ
විල්සන් රෝගය ඔයාගේ ශරීරයේ වෙනත් කොටස් වලටත් බලපාලා, මේ වගේ රෝග ලක්ෂණ ඇති කරන්න පුළුවන්:
- රුධිර සෛල බිඳීයාම නිසා ඇතිවන රක්තහීනතාව `(Hemolytic anemia)`.
- අස්ථි සහ සන්ධි ගැටළු (ආතරයිටිස් `(arthritis)` හෝ ඔස්ටියෝපොරෝසිස් `(osteoporosis)`).
- හෘද පේශි රෝග `(cardiomyopathy)`.
- වකුගඩු ආශ්රිත ගැටළු (වකුගඩු නාලිකා ආම්ලිකතාව `(renal tubular acidosis)` හෝ වකුගඩු ගල් `(kidney stones)`).
විල්සන් රෝගය හැදෙන්න හේතුව මොකක්ද?
විල්සන් රෝගය හැදෙන්න ප්රධානම හේතුව තමයි `ATP7B` කියන ජානයේ විකෘතියක් `(mutation)`. මේ ජානය තමයි අපේ ශරීරයෙන් අමතර තඹ `(copper)` ඉවත් කරන්න වගකියන්නේ.
සාමාන්යයෙන් වෙන්නේ, අක්මාවෙන් අමතර තඹ `(copper)` දියරයකට (පිත `(bile)`) මුදාහරිනවා. මේ පිත `(bile)` තැන්පත් වෙන්නේ පිතාශයේ. ඒක ආහාර දිරවීමට උදව් වෙනවා. පිත `(bile)` මගින් තඹ `(copper)` වගේම, වෙනත් විෂ ද්රව්ය සහ අපද්රව්යත් ආහාර මාර්ගය හරහා ශරීරයෙන් බැහැර කරනවා. ඔයාට විල්සන් රෝගය තියෙනවා නම්, ඔයාගේ අක්මාවෙන් පිත `(bile)` වලට මුදාහරින තඹ `(copper)` ප්රමාණය අඩුයි. එතකොට අමතර තඹ `(copper)` ශරීරයේම රැඳෙනවා.
විල්සන් රෝගය මට උරුම වෙන්න පුළුවන්ද?
ඔව්, විල්සන් රෝගය ඇතිකරන `ATP7B` ජානයේ විකෘතිය ඔයාට උරුම වෙන්න පුළුවන්. ඒ කියන්නේ, මේ විකෘති ජානය දෙමව්පියන්ගෙන් දරුවාට ලැබෙනවා. විල්සන් රෝගය හැදෙන්න නම්, කෙනෙක්ට දෝෂ සහිත ජාන දෙකක්ම උරුම වෙන්න ඕන – එකක් අම්මගෙනුයි, අනික තාත්තගෙනුයි `(autosomal recessive)`.
එක `ATP7B` ජානයක් විකෘති නැතුව, අනිත් `ATP7B` ජානය විකෘතියක් එක්ක තියෙන අයට විල්සන් රෝගය හැදෙන්නේ නෑ. ඒත් එයාලා රෝගයේ වාහකයෝ `(carriers)`. ඒ කියන්නේ, එයාලගේ සහකරුගේ ජානමය තත්ත්වය අනුව, එයාලට පුළුවන් තමන්ගේ දරුවන්ට නිරෝගී ජානයක්, වාහක තත්ත්වයක්, හෝ රෝගී තත්ත්වයක් උරුම කරවන්න.
විල්සන් රෝගය හඳුනාගන්නේ කොහොමද? (Diagnosis)
විල්සන් රෝගය හඳුනාගන්න, ඔයාගේ වෛද්යවරයා ඔයාගේ පවුලේ රෝග ඉතිහාසය සහ ඔයාගේ පෞද්ගලික රෝග ඉතිහාසය ගැන අහයි. ඒ තුළින් ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ මේ තත්ත්වය නිසා වෙන්න පුළුවන්ද කියලා හඳුනාගන්න උත්සාහ කරයි.
වෛද්යවරු ඔයාව පරීක්ෂා කරලා බලයි, අක්මාවේ, මොළයේ, හෝ ඇස්වල ප්රශ්න තියෙනවද කියලා කියන වෙනත් සලකුණු තියෙනවද කියලා. අක්ෂි පරීක්ෂණයකදී, වෛද්යවරයා `(slit-lamp exam)` එකක් කරයි. ඒක විශේෂ ආලෝකයක් පාවිච්චි කරලා ඇස්වල `(Kayser-Fleischer rings)` තියෙනවද කියලා බලන පරීක්ෂණයක්.
විල්සන් රෝගය ගැන සැකයක් තිබුණොත්, ඔයාගේ වෛද්යවරයා ලේ සහ මුත්රා පරීක්ෂණ කරන්න කියයි.
විල්සන් රෝගය හඳුනාගන්න කරන පරීක්ෂණ මොනවද?
විල්සන් රෝගය හඳුනාගැනීම කරන්නේ ලේ පරීක්ෂණ, මුත්රා පරීක්ෂණ, ජාන පරීක්ෂණ `(genetic testing)` හෝ අක්මා පටක පරීක්ෂාවක් `(liver biopsy)` මගින්.
ලේ පරීක්ෂණ `(Blood tests)`
ලේ පරීක්ෂණ වලින් ඔයාගේ ලේ වල තියෙන ගොඩක් දේවල් බලන්න පුළුවන්:
- සෙරුලොප්ලාස්මින් `(Ceruloplasmin)`: සෙරුලොප්ලාස්මින් කියන්නේ ලේ වල තඹ `(copper)` ගෙනයන ප්රෝටීනයක්. විල්සන් රෝගය තියෙන අයගේ සෙරුලොප්ලාස්මින් මට්ටම අඩුයි.
- තඹ `(Copper)`: විල්සන් රෝගය තියෙන අයගේ ලේ වල තඹ `(copper)` මට්ටම සාමාන්යයට වඩා වැඩි වෙන්නත් පුළුවන්, අඩු වෙන්නත් පුළුවන්.
- ඇලනීන් ට්රාන්ස්ඇමිනේස් `(Alanine transaminase - ALT)` සහ ඇස්පාර්ටේට් ට්රාන්ස්ඇමිනේස් `(Aspartate transaminase - AST)`: ALT සහ AST කියන්නේ අක්මාවට හානි වුණාම වැඩි වෙන අක්මා එන්සයිම.
- රතු රුධිර සෛල: විල්සන් රෝගය තියෙන අයගේ රතු රුධිර සෛල ගණන අඩු වෙන්න පුළුවන් (රක්තහීනතාවය `(anemia)`).
වෙනත් වෛද්ය පරීක්ෂණ වලින් විල්සන් රෝගය තහවුරු කරන්න හෝ බැහැර කරන්න බැරි වුණොත්, ඔයාගේ වෛද්යවරයා විල්සන් රෝගයට හේතු වෙන ජාන විකෘතිය තියෙනවද කියලා බලන්න ලේ පරීක්ෂණයක් කරන්න කියන්න පුළුවන්.
පැය 24ක මුත්රා එකතු කිරීමේ පරීක්ෂණයක් `(A 24-hour urine collection test)`
පැය 24ක් පුරාවට, ඔයා ගෙදරදී ඔයාගේ මුත්රා එකතු කරන්න ඕන, වෛද්යවරයා දෙන විශේෂ තඹ `(copper)` රහිත භාජනයක. විද්යාගාරයකින් ඔයාගේ මුත්රාවල තියෙන තඹ `(copper)` ප්රමාණය පරීක්ෂා කරයි. විල්සන් රෝගය තියෙන අයගේ මුත්රාවල තඹ `(copper)` මට්ටම සාමාන්යයට වඩා වැඩියි.
අක්මා පටක පරීක්ෂාව `(Liver biopsy)`
ලේ සහ මුත්රා පරීක්ෂණ වල ප්රතිඵල වලින් විල්සන් රෝගය තහවුරු කරන්න හෝ බැහැර කරන්න බැරි වුණොත්, ඔයාගේ වෛද්යවරයා අක්මා පටක පරීක්ෂාවක් `(liver biopsy)` කරන්න කියන්න පුළුවන්. මේකෙදි, වෛද්යවරයා ඔයාගේ අක්මාවෙන් පොඩි පටක සාම්පලයක් ගනියි. ව්යාධිවේදියෙක් ඒ පටකය අන්වීක්ෂයකින් පරීක්ෂා කරලා බලයි, විල්සන් රෝගය වගේ විශේෂිත අක්මා රෝග වල ලක්ෂණ තියෙනවද, අක්මාවට හානි වෙලාද, සිරෝසිස් `(cirrhosis)` තත්ත්වයක් තියෙනවද කියලා. අක්මා පටක කැබැල්ලක් විද්යාගාරයකට යවලා, ඒකේ තියෙන තඹ `(copper)` ප්රමාණයත් පරීක්ෂා කරයි.
රූපගත කිරීමේ පරීක්ෂණ `(Imaging tests)`
ඔයාට ස්නායු පද්ධතිය ආශ්රිත රෝග ලක්ෂණ තියෙනවා නම්, ඔයාගේ වෛද්යවරයා මොළයේ විල්සන් රෝගයේ සලකුණු හෝ වෙනත් තත්ත්වයන් තියෙනවද කියලා බලන්න රූපගත කිරීමේ පරීක්ෂණ පාවිච්චි කරන්න පුළුවන්. මේවට ඇතුළත් වෙන්න පුළුවන්:
- `MRI` (චුම්භක අනුනාද රූපනය)
- `X-ray` (එක්ස්-කිරණ)
- `CT scan` (පරිගණකගත ටොමොග්රැෆි ස්කෑන්)
විල්සන් රෝගයට ප්රතිකාර කරන්නේ කොහොමද?
විල්සන් රෝගයට ප්රතිකාර කිරීමේදී ප්රධාන වශයෙන්ම අවධානය යොමු කරන්නේ ඔයාගේ ශරීරයේ තියෙන විෂ සහිත තඹ `(copper)` මට්ටම අඩු කරන්නත්, අවයව වලට හානි වෙන එක සහ අවයව හරියට ක්රියා නොකරනකොට ඇතිවෙන රෝග ලක්ෂණ වළක්වා ගන්නත් තමයි. ප්රතිකාර වලට මේ දේවල් ඇතුළත්:
- ශරීරයෙන් තඹ `(copper)` ඉවත් කරන බෙහෙත් වර්ග ගැනීම (කීලේටින් කාරක `(chelating agents)` - උදා: ඩී-පෙනිසිලමයින් `(D-penicillamine)`, ට්රයෙන්ටීන් `(Trientine)`, ටෙට්රාතියෝමොලිබ්ඩේට් `(Tetrathiomolybdate)`).
- බඩවැල් වලින් තඹ `(copper)` උරාගන්න එක වළක්වන්න සින්ක් `(Zinc)` ගැනීම.
- තඹ `(copper)` අඩු ආහාර වේලක් ගැනීම.
විල්සන් රෝගය තියෙන අයට ජීවිත කාලය පුරාම ප්රතිකාර අවශ්යයි. ප්රතිකාර නතර කළොත්, හදිසි අක්මා අකර්මණ්යතාව `(acute liver failure)` ඇතිවෙන්න පුළුවන්. ඔයාගේ වෛද්යවරයා නිතරම ලේ සහ මුත්රා පරීක්ෂණ කරලා බලයි ප්රතිකාර කොහොමද වැඩ කරන්නේ කියලා.
විල්සන් රෝගයට දෙන බෙහෙත් මොනවද?
ඔයාගේ ශරීරයේ තඹ `(copper)` ප්රමාණය අඩු කරන්න වෛද්යවරයා විවිධ බෙහෙත් වර්ග යෝජනා කරන්න පුළුවන්.
කීලේටින් කාරක `(Chelating agents)`
කීලේටින් කාරක `(Chelating agents)` වලින් කරන්නේ ඔයාගේ ශරීරයෙන් තඹ `(copper)` ඉවත් කරන එක. මේවට උදාහරණ තමයි:
- පෙනිසිලමයින් `(Penicillamine)`
- ට්රයෙන්ටීන් `(Trientine)`
ප්රතිකාර පටන් ගන්නකොට, වෛද්යවරු ක්රමයෙන් කීලේටින් කාරක `(chelating agents)` මාත්රාව වැඩි කරනවා. ශරීරයේ තියෙන අමතර තඹ `(copper)` ඉවත් වෙනකම් ඉහළ මාත්රා ගන්න වෙනවා. විල්සන් රෝග ලක්ෂණ අඩුවෙලා, තඹ `(copper)` ආරක්ෂිත මට්ටමක තියෙනවා කියලා පරීක්ෂණ වලින් තහවුරු වුණාම, වෛද්යවරයා නඩත්තු ප්රතිකාර `(maintenance treatment)` විදිහට අඩු මාත්රාවලින් කීලේටින් කාරක `(chelating agents)` නියම කරන්න පුළුවන්. ජීවිත කාලය පුරාම කරන නඩත්තු ප්රතිකාර `(maintenance treatment)` වලින් තඹ `(copper)` ආයෙත් එකතු වෙන එක වළක්වනවා.
මේ බෙහෙත් වල අතුරු ආබාධ `(side effects)` තියෙන්න පුළුවන්. ඒ නිසා ඔයාට විටමින් වගේ අතිරේක පෝෂණ ද්රව්ය ගන්න ඕනෙද, සැත්කමකට කලින් මොනවා හරි පූර්වාරක්ෂාවන් ගන්න ඕනෙද කියලා වෛද්යවරයාගෙන් අහගන්න එක වැදගත්.
සින්ක් `(Zinc)`
සින්ක් `(Zinc)` වලින් බඩවැල් වලින් තඹ `(copper)` උරාගන්න එක වළක්වනවා. කීලේටින් කාරක `(chelating agents)` වලින් අමතර තඹ `(copper)` ඉවත් කළාට පස්සේ නඩත්තු ප්රතිකාරයක් `(maintenance treatment)` විදිහට වෛද්යවරයා සින්ක් `(Zinc)` නියම කරන්න පුළුවන්. ඔයාට විල්සන් රෝගය තිබුණත් රෝග ලක්ෂණ නැත්නම්, එතකොටත් වෛද්යවරයා සින්ක් `(Zinc)` නියම කරන්න පුළුවන්.
ගර්භණී සමයේදී විල්සන් රෝගයට ප්රතිකාර කරන්නේ කොහොමද?
ඔයා ගර්භණී නම්, ගර්භණී කාලය පුරාවටම විල්සන් රෝගයට ප්රතිකාර කරගෙන යන්නේ කොහොමද කියලා ඔයාගේ වෛද්යවරයාගෙන් අහගන්න ඕන. කලලයට පොඩි තඹ `(copper)` ප්රමාණයක් අවශ්ය නිසා, වෛද්යවරයා කීලේටින් කාරක `(chelating agents)` අඩු මාත්රාවකින් නියම කරන්න පුළුවන්. විල්සන් රෝගය ගැන හුරුපුරුදු ප්රසව හා නාරිවේද විශේෂඥයෙක් `(obstetrician)` ඉන්න එක ගොඩක් උදව්වක් වෙයි.
ඒ වගේම, විල්සන් රෝගයට ප්රතිකාර ගන්න ගමන් මව්කිරි දෙන එක ආරක්ෂිතද කියලත් වෛද්යවරයාගෙන් අහගන්න.
විල්සන් රෝගය තියෙනකොට කන්න හොඳ නැති කෑම මොනවද?
ඔයාට විල්සන් රෝගය තියෙනවා නම්, තඹ `(copper)` අධික සමහර කෑම වර්ග වලින් වළකින්න කියලා ඔයාගේ වෛද්යවරයා උපදෙස් දෙන්න පුළුවන්. විශේෂයෙන්ම මේවායින් වළකින්න ඕන:
- කබල්ලන්, බෙල්ලන් වැනි මුහුදු ආහාර `(Shellfish)`
- අක්මාව `(Liver)`
තඹ `(copper)` අධික වෙනත් ආහාර වර්ග:
- චොකලට් `(Chocolate)`
- වියළි පළතුරු `(Dried fruit)`
- වියළි ඇට වර්ග සහ පරිප්පු `(Dried beans and peas)`
- හතු `(Mushrooms)`
- ගෙඩි වර්ග (කජු, රටකජු වැනි) `(Nuts)`
ප්රතිකාර වලින් ඔයාගේ තඹ `(copper)` මට්ටම අඩු වුණාට පස්සේ සහ නඩත්තු ප්රතිකාර `(maintenance treatment)` පටන් ගත්තට පස්සේ, මේ කෑම වලින් සමහරක් මධ්යස්ථ ප්රමාණ වලින් කන්න පුළුවන්ද කියලා ඔයාගේ වෛද්යවරයා එක්ක කතා කරන්න.
ඔයාගේ ගෙදර කරාම වතුර එන්නේ ළිඳකින් නම්, නැත්නම් තඹ `(copper)` පයිප්ප හරහා එනවා නම්, ඔයාගේ වතුරේ තඹ `(copper)` මට්ටම පරීක්ෂා කරගන්න. ඔයාට වතුර ෆිල්ටරයක් `(water filter)` පාවිච්චි කරලා කරාම වතුරෙන් තඹ `(copper)` ඉවත් කරගන්නත් වෙන්න පුළුවන්.
විටමින් වගේ අතිරේක පෝෂණ ද්රව්ය ගන්න හිතනවා නම්, ඒවා ගන්න කලින් ඔයාගේ වෛද්යවරයා එක්ක කතා කරන්න. සමහර අතිරේක පෝෂණ ද්රව්ය වල තඹ `(copper)` අඩංගු වෙන්න පුළුවන්.
ප්රතිකාර වල සංකූලතා තියෙනවද?
විල්සන් රෝගය නිසා සංකූලතා ඇතිවෙන්න පුළුවන්. ඒත් කලින්ම හඳුනාගෙන ප්රතිකාර කළොත් අතුරු ආබාධ ඇතිවීමේ ඉඩකඩ අඩු කරගන්න පුළුවන්. විල්සන් රෝගයට ප්රතිකාර කරන්න පාවිච්චි කරන බෙහෙත් වලත් අතුරු ආබාධ තියෙන්න පුළුවන්. ඒ නිසා මොනවා ගැනද සැලකිලිමත් වෙන්න ඕන කියලා ඔයාගේ වෛද්යවරයාගෙන් අහගන්න.
හදිසි අක්මා අකර්මණ්යතාව `(Acute liver failure)`
විල්සන් රෝගය නිසා හදිසි අක්මා අකර්මණ්යතාව `(acute liver failure)` ඇතිවෙන්න පුළුවන්. මේකෙදි කිසිම අනතුරු ඇඟවීමක් නැතුව එකපාරටම අක්මාවේ ක්රියාකාරීත්වය නැතිවෙලා යනවා. විල්සන් රෝගය තියෙන අයගෙන් 5% කට විතර රෝගය හඳුනාගන්නකොටම හදිසි අක්මා අකර්මණ්යතාව `(acute liver failure)` තියෙනවා. මේ තත්ත්වයට අක්මා බද්ධ කිරීමක් `(liver transplant)` අවශ්ය වෙන්න පුළුවන්.
විල්සන් රෝගය නිසා හදිසි අක්මා අකර්මණ්යතාව `(acute liver failure)` තියෙන අයට බොහෝවිට හදිසි වකුගඩු අකර්මණ්යතාව `(acute kidney failure)` සහ රක්තපාත රක්තහීනතාව `(hemolytic anemia)` කියන රක්තහීනතා වර්ගයත් ඇතිවෙනවා.
සිරෝසිස් `(Cirrhosis)`
සිරෝසිස් `(Cirrhosis)` කියන්නේ නිරෝගී අක්මා පටක වෙනුවට කැලැල් පටක `(scar tissue)` හැදිලා, අක්මාවට හරියට වැඩ කරන්න බැරිවෙන තත්ත්වයක්. කැලැල් පටක නිසා අක්මාව හරහා ලේ ගලන එකත් යම්තාක් දුරට අවහිර වෙනවා. සිරෝසිස් `(Cirrhosis)` තත්ත්වය දරුණු වෙනකොට, අක්මාව අකර්මණ්ය වෙන්න පටන් ගන්නවා.
විල්සන් රෝගය කියලා හඳුනාගන්න අයගෙන් 35% ත් 45% ත් අතර ප්රමාණයකට රෝගය හඳුනාගන්නකොටම සිරෝසිස් `(cirrhosis)` තියෙනවා.
සිරෝසිස් `(Cirrhosis)` නිසා අක්මා පිළිකා `(liver cancer)` හැදීමේ අවදානම වැඩිවෙනවා. හැබැයි වෛද්යවරු හොයාගෙන තියෙනවා, විල්සන් රෝගය නිසා සිරෝසිස් `(cirrhosis)` හැදුන අයට අක්මා පිළිකා හැදෙන එක, වෙනත් හේතු නිසා සිරෝසිස් `(cirrhosis)` හැදුන අයට වඩා අඩුයි කියලා.
අක්මා අකර්මණ්යතාව `(Liver failure)`
සිරෝසිස් `(Cirrhosis)` තත්ත්වය අන්තිමේදී අක්මා අකර්මණ්යතාවට `(liver failure)` මග පාදන්න පුළුවන්. අක්මා අකර්මණ්යතාව `(liver failure)` කියන්නේ ඔයාගේ අක්මාවට දරුණුවටම හානි වෙලා වැඩ කිරීම නවත්වන එක. මේකට අක්මාවේ අවසන් අදියරේ රෝගය `(end-stage liver disease)` කියලත් කියනවා. මේ තත්ත්වයට අක්මා බද්ධ කිරීමක් `(liver transplant)` අවශ්ය වෙන්න පුළුවන්.
විල්සන් රෝගයේ සංකූලතා වලට ප්රතිකාර කරන්නේ කොහොමද?
විල්සන් රෝගය නිසා සිරෝසිස් `(cirrhosis)` තත්ත්වයක් ඇතිවුණොත්, ඔයාගේ වෛද්යවරයාට පුළුවන් වෙයි බෙහෙත් වලින් හරි සැත්කමකින් හරි ඔයාගේ සංකූලතා වලට ප්රතිකාර කරන්න.
විල්සන් රෝගය නිසා හදිසි අක්මා අකර්මණ්යතාව `(acute liver failure)` හරි සිරෝසිස් `(cirrhosis)` නිසා නිදන්ගත අක්මා අකර්මණ්යතාව `(chronic liver failure)` හරි ඇතිවුණොත්, ඔයාට අක්මා බද්ධ කිරීමක් `(liver transplant)` අවශ්ය වෙන්න පුළුවන්. අක්මා බද්ධ කිරීමක් `(liver transplant)` ලබන සමහර අය විල්සන් රෝගයෙන් සම්පූර්ණයෙන්ම සුවය ලබනවා. ඒත් බද්ධ කිරීම සාර්ථකද කියලා තහවුරු කරගන්න ඔයාගේ වෛද්යවරයා ඔයාව හොඳින් නිරීක්ෂණය කරයි.
ප්රතිකාර වලින් පස්සේ කොච්චර ඉක්මනට මට සනීපයක් දැනෙයිද?
විල්සන් රෝගයට ප්රතිකාර කියන්නේ ජීවිත කාලයටම කරන දෙයක්. ඔයාට සනීපයක් දැනෙන්න යන කාලය රඳාපවතින්නේ ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ වල දරුණුකම මත. ඒත් මාස හතරක් හයක් විතර ප්රතිකාර කරලා, ඊට පස්සේ නිතරම නඩත්තු ප්රතිකාර `(maintenance treatment)` ගත්තොත්, ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ සැලකිය යුතු විදිහට අඩු වෙන්න පුළුවන්. විල්සන් රෝගයට ප්රතිකාර සාර්ථකද කියලා තේරුම් ගන්න ඔයාගේ වෛද්යවරයා නිතරම පරීක්ෂණ කරයි. ඒ වගේම ඔයාගේ ශරීරයේ අවශ්යතාවලට ගැලපෙන විදිහට බෙහෙත් මාත්රාව වෙනස් කරයි.
මට විල්සන් රෝගය තියෙනවා නම්, මම මොනවද බලාපොරොත්තු වෙන්න ඕන?
ඔයාගේ රෝග විනිශ්චය අනුව, ඔයාට විල්සන් රෝගය හා සම්බන්ධ රෝග ලක්ෂණ ඇතිවෙන්නත් පුළුවන්, නැතිවෙන්නත් පුළුවන්. ඔයාට රෝග ලක්ෂණ ඇතිවුණොත්, ඔයා ප්රතිකාර ගත්තේ නැත්නම් ඒවා ජීවිතයට තර්ජනයක් වෙන්න පුළුවන්. වැදගත්ම දේ තමයි, ඔයාගේ ශරීරයෙන් විෂ සහිත තඹ `(copper)` ඉවත් කරලා, අවයව වලට හානි වෙන එක වළක්වා ගන්න වෛද්යවරයාගේ ප්රතිකාර සැලැස්මට හරියටම අනුගත වෙන එක.
විල්සන් රෝගයට ප්රතිකාර කියන්නේ ජීවිත කාලයටම කරන දෙයක්, ඒකට සම්පූර්ණ සුවයක් `(cure)` නෑ. ප්රතිකාර නොගන්න විල්සන් රෝගියෙක්ගේ ආයු කාලය කෙටියි. විල්සන් රෝගය හඳුනාගෙන, සාර්ථකව අක්මා බද්ධ කිරීමක් `(liver transplant)` කරගත්ත අයට හොඳ ජීවිත අපේක්ෂාවක් තියෙනවා. ඒත් බද්ධ කිරීමෙන් පස්සෙත් ජීවිත කාලය පුරාම වෛද්ය නිරීක්ෂණය යටතේ ඉන්න වෙනවා.
විල්සන් රෝගය වළක්වාගන්න පුළුවන්ද?
විල්සන් රෝගය කියන්නේ උරුම වෙන ජාන විකෘතියක `(inherited genetic mutation)` ප්රතිඵලයක් නිසා, ඒක වළක්වාගන්න බෑ. ඔයාගේ පවුලේ විල්සන් රෝග ඉතිහාසයක් තියෙනවා නම්, ඔයාට විල්සන් රෝගය හැදීමේ අවදානම හෝ මේ ජාන තත්ත්වය තියෙන දරුවෙක් ලැබීමේ අවදානම තේරුම් ගන්න ජාන පරීක්ෂණ `(genetic testing)` ගැන ඔයාගේ වෛද්යවරයා එක්ක කතා කරන්න.
මම මාව බලාගන්නේ කොහොමද?
ඔයාට විල්සන් රෝගය තියෙනවා නම්, වෛද්යවරයා කියන විදිහට බෙහෙත් අරගෙන, තඹ `(copper)` අධික කෑම වර්ග ඔයාගේ ආහාර වේලෙන් අයින් කරලා ඔයාට ඔයාව බලාගන්න පුළුවන්. ප්රතිකාර එක්ක, ඔයාට පුළුවන් ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ අඩු කරගෙන, ජීවිතයට තර්ජනයක් වෙන සංකූලතා වළක්වාගන්න.
මම මගේ වෛද්යවරයාව හමුවෙන්න ඕන කවදද?
ඔයාගේ විල්සන් රෝග ලක්ෂණ, විශේෂයෙන්ම කලින් හොඳ අතට හැරිලා තිබුණ ඒවා, නරක අතට හැරෙනවා නම් ඔයා වෛද්යවරයාව හමුවෙන්න ඕන. ඒකෙන් කියවෙන්න පුළුවන් ඔයාගේ බෙහෙත් මාත්රාව වෙනස් කරන්න ඕන කියලා.
ඔයාගේ විල්සන් රෝග ලක්ෂණ නිසා ඔයාගේ සාමාන්ය දෛනික වැඩකටයුතු කරගන්න බැරි වෙනවා නම්, විශේෂයෙන්ම ඔයාට කන්න බැරි නම්, දිගටම වමනය යනවා නම්, ඔයාට මානසික විකෘතිතා `(psychosis)` ඇතිවෙනවා නම්, ඔයාගේ සම කහ පාට වෙනවා නම් (සෙංගමාලය `(jaundice)`), නැත්නම් ඔයාට දරුණු බඩේ වේදනාවක් තියෙනවා නම්, වහාම හදිසි ප්රතිකාර ඒකකයට යන්න නැත්නම් 1990 අමතන්න.
මම මගේ දොස්තර මහත්මයාගෙන්/මිස්ගෙන් අහන්න ඕන ප්රශ්න මොනවද?
- මට අක්මා බද්ධ කිරීමක් `(liver transplant)` අවශ්ය වෙයිද?
- විල්සන් රෝගයට ප්රතිකාර කරන්න නියම කරපු බෙහෙත් වල අතුරු ආබාධ `(side effects)` මොනවද?
- මම ගැබ් ගත්තොත්, මගේ දරුවාට විල්සන් රෝගය හැදෙයිද?
- මම ගැබ් ගත්තොත් මට මගේ බෙහෙත් ගන්න පුළුවන්ද?
- ඔබ නියම කරපු බෙහෙත් මම කොච්චර කාලයක් ගන්න ඕනෙද?
අවසාන වශයෙන් මතක තියාගන්න (Take-Home Message)
විල්සන් රෝගය කලින්ම හඳුනාගෙන ප්රතිකාර පටන් ගන්න එක තමයි මේ ජීවිත කාලයටම බලපාන ජානමය තත්ත්වය තියෙන අයට හොඳම ප්රතිඵල ගෙනදෙන්නේ. ඔයාට තඹ `(copper)` ආහාර වේලෙන් අයින් කරන්න ජීවන රටාවේ වෙනස්කම් කරන්න වෙන්න පුළුවන්. ඔයාගේ ශරීරයේ තඹ `(copper)` ප්රමාණය අඩු කරන්න ප්රතිකාර සාර්ථකද කියලා තහවුරු කරගන්න වෛද්යවරයාව හමුවෙන එක අතපසු කරන්න එපා. නිවැරදි ප්රතිකාර වලින් ඔයාට හොඳ සුවයක් ලබන්නත්, ජීවිතයට තර්ජනයක් වෙන සංකූලතා වළක්වාගන්නත් උදව් වෙයි. බය වෙන්න එපා, දැනුවත්කම සහ නිසි වෛද්ය උපදෙස් පිළිපැදීම තමයි වැදගත්ම දේ.
` විල්සන් රෝගය, තඹ, අක්මාව, මොළය, ජානමය රෝග, සිරෝසිස්, කේසර්-ෆ්ලෙයිෂර් වලලු
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න