אַנטוויקלט זיך נישט ריכטיק דאָס לינקע האַרץ פֿון אײַער קליינעם? (היפּאָפּלאַסטיש לינק האַרץ סינדראָם - HLHS) לאָמיר רעדן וועגן דעם!

היינט וועלן מיר רעדן וועגן אַ ביסל קאָמפּליצירטער, און זייער זעלטענער, אָבער זייער וויכטיקער האַרץ צושטאַנד. דאָס איז אַ צושטאַנד גערופן היפּאָפּלאַסטיש לינקס האַרץ סינדראָם , אָדער (HLHS) אין קורץ. איר קענט פילן דערשראָקן ווען איר הערט דאָס, אָבער זאָרגט נישט. לאָמיר רעדן וועגן דעם פשוט, אויף אַ וועג וואָס איר קענט פֿאַרשטיין. ווייל, עס איז זייער וויכטיק צו זיין באַוואוסטזיניק וועגן זאַכן ווי דאָס.

וואָס איז היפּאָפּלאַסטיש לינקס האַרץ סינדראָם (HLHS)?

פשוט געזאגט, (HLHS) איז א געבוירענע הארץ קראנקהייט וואס איז פאראן ביי געבורט . ביי דעם, אנטוויקלען זיך נישט געוויסע טיילן פון דער לינקער זייט פון דעם בעיבי'ס הארץ ריכטיג. טראכט דערפון ווי א פאמפע. די לינקע זייט פון דער פאמפע איז וואס שיקט זויערשטאף-רייך בלוט צום גאנצן קערפער. אזוי, ווען די לינקע זייט אנטוויקלט זיך נישט ריכטיג, ענטשטייט א פראבלעם. אין דעם פאל, ווערן די טיילן פון דער לינקער זייט פון הארץ מערסטנס באטראפן:

• לינקע ווענטריקל : דאס איז די הויפט קאמער אויף דער אונטערשטער לינקער זייט פון הארץ. עס פאמפט זויערשטאף-געזונט בלוט אין די אארטע . ביי HLHS איז עס אפט צו קליין צו פונקציאנירן ריכטיג.
• אאָרטע : דאָס איז די גרעסטע בלוטגעפֿעס אין אונדזער קערפּער. עס טראָגט בלוט פֿון האַרצן צום גאַנצן קערפּער. ביי (HLHS), קען דאָס אויך נישט ריכטיק אַנטוויקלען זיך.
• מיטראַל און אַאָרטיק ווענטילן: די זענען ווי טירן. זיי לאָזן בלויז בלוט פליסן אין איין ריכטונג. די אַאָרטיק ווענטיל לאָזט בלוט פליסן פון די לינקע ווענטריקל אין די אַאָרטאַ. די מיטראַל ווענטיל לאָזט בלוט פליסן פון די אויבערשטע קאַמער (אַטריום) אויף די לינקע זייט פון די האַרץ צו די נידעריקער קאַמער (מיטראַל ווענטיל). אין HLHS, קען דאָס ווענטיל נישט אַרבעטן ריכטיק אָדער קען זיין צו קליין.

מאנchmal קענען בעיביס מיט HLHS האבן א קליין לאך אין דער וואנט צווישן די צוויי אויבערשטע קאמערן פון הארץ (אטריאל סעפּטאל דעפעקט) . נארמאלערהייט זאל דאס זיין א דיקע וואנט.

וואָס איז דער חילוק צווישן אַ נאָרמאַל האַרץ און אַ האַרץ מיט (HLHS)?

אונדזער נאָרמאַל האַרץ האט צוויי זייטן. די רעכטע זייט פּאָמפּט דעאָקסידזשענירט בלוט פֿון דעם קערפּער צו די לונגען צו זאַמלען זויערשטאָף. דערנאָך גייט דאָס זויערשטאָף-געפּאַמפּטע בלוט צו דער לינקער זייט און ווערט געפּאַמפּט צום רעשט פֿון קערפּער. אָבער, ביי אַ בעיבי מיט HLHS, איז די לינקע זייט פֿון האַרצן אַזוי קליין אַז זי קען נישט פּאָמפּן גענוג בלוט צום רעשט פֿון קערפּער. דערנאָך נעמט די רעכטע ווענטריקל איבער. זי פּרוּווט צו פּאָמפּן בלוט צו די לונגען און צום רעשט פֿון קערפּער. דאָס ווערט געטאָן דורך דעם דאַקטוס אַרטעריאָסוס.דורך א ספעציעלע בלוט-געפֿעס גערופן דער דאַקטוס אַרטעריאָסוס. דאָס (דוקטוס אַרטעריאָסוס) איז אַ בלוט-געפֿעס וואָס יעדעס בעיבי האט אין רחם. עס פֿאַרמאַכט זיך געוויינטלעך אַ פּאָר טעג נאָך דער געבורט. אָבער ביי אַ בעיבי מיט (HLHS), אויב דאָס בלוט-געפֿעס פֿאַרמאַכט זיך, אויב עס ווערט נישט באַהאַנדלט, קען עס זיין לעבנסגעפֿערלעך. ווייל די לינקע זייט אַרבעט נישט, איז דער איינציקער וועג פֿאַר בלוט צו דערגרייכן דעם קערפּער פֿאַרשטאָפּט.

ווי געוויינטלעך איז (HLHS)?

(HLHS) איז א זייער זעלטענע צושטאנד. לויט סטאטיסטיק אין די פאראייניגטע שטאטן, באטראפט עס בערך איינס פון 3,800 בעיביס וואס ווערן געבוירן יעדעס יאר. (HLHS) איז פאראנטווארטלעך פאר צווישן 2% און 3% פון אלע געבוירענע הארץ קראנקהייטן (CHD). עס איז מער פארשפרייט ביי יינגלעך ווי מיידלעך.

וואָס זענען די סימפּטאָמען פון אַ בעיבי מיט (HLHS)?

סימפּטאָמען פון אַ בעיבי מיט (HLHS) קען נישט דערשייַנען גלייך. זיי קענען דערשייַנען אין עטלעכע שעה אָדער טעג נאָך געבורט. די הויפּט סימפּטאָמען זענען:

• ציאַנאָזיס : א בלוי-גרויע קאליר פון דער הויט, ליפן און פינגערנעגל. דאס קען דערשיינען ווי א גרויע קאליר ביי בעיביס מיט טונקעלער הויט. עס קען דערשיינען ווי א בלויע קאליר ביי בעיביס מיט העלערער הויט. דאס ווערט געפֿירט דורך דעם קערפער וואס באקומט נישט גענוג זויערשטאָף.
• שוועריקייטן מיטן אָטעמען : דאָס בעיבי קען פילן ווי עס איז שווער צו אָטעמען.
• שוועריקייטן צו טרינקען מילך: דאס בעיבי קען נישט וועלן טרינקען מילך, אדער קען אויסשפייען ווען עס טרינקט מילך.
• לעטהאַרגי : דאָס בעיבי קען אויסזען שלעפעריק און טרעטאַרגיש.
• שנעלער הארץ-קלאַפּ.
• שווייסן , קלעפּיקע הויט, אדער זיך פילן קאַלט.
• שוואַכער פּולס .

אויב איר באַמערקט איינע פון ​​די סימפּטאָמען, איז וויכטיק צו זוכן מעדיצינישע הילף גלייך. פּאַניקט נישט, נאָר האַנדלט שנעל.

וואָס זענען די סיבות פֿון (HLHS)?

אין רוב פעלער, איז נישטא קיין ספעציפישע אורזאך פאר HLHS. מאנchmal קען עס זיין צוליב גענעטישע פאקטארן. בעיביס מיט געוויסע גענע מוטאציעס , ווי GJA1 אדער NKX2-5, זענען אין א פארגרעסערטן ריזיקע צו אנטוויקלען HLHS. אויך, בעיביס מיט געוויסע גענעטישע צושטאנדן, ווי טורנער סינדראם אדער טריסאמי 18, קענען אנטוויקלען HLHS.

ווי ווערט HLHS דיאַגנאָזירט?

דאקטוירים קענען דיאַגנאָזירן HLHS מיט נישט-אינוואַזיוו בילדגעבונג טעסץ. דאָס קען געטאָן ווערן בעת ​​שוואַנגערשאַפט אָדער נאָך דעם ווי דער בעיבי איז געבוירן. בעת שוואַנגערשאַפט:

• פּרענאַטאַל אַלטראַסאַונד : דאָס איז אַ סקען וואָס ווערט געוויינטלעך דורכגעפירט בעת שוואַנגערשאַפט.
• פעטאַל עקאָקאַרדיאָגראַם: דאָס איז אַ ספּעציעלע סקען וואָס קען קאָנטראָלירן פֿאַר האַרץ פּראָבלעמען בשעת די בעיבי איז נאָך אין די רחם.

נאכדעם וואס דאס בעיבי ווערט געבוירן: דאקטוירים דיאגנאזירן דעם צושטאנד דורך באאבאכטן סימפטאמען און קוקן אויף טעסט רעזולטאטן. מאנchmal, ווען מען הערט צו דעם בעיבי'ס הארץ מיט א סטעטאסקאפ, קען מען הערן א הארץ מורמלען . דאס מיינט אז דאס בלוט פליסט נישט ריכטיג.

וואָסערע טעסטן ווערן גענוצט צו דיאַגנאָזירן (HLHS)?

• ברוסט רנטגן: דאָס קען קאָנטראָלירן די גרייס און פאָרעם פון די בעיבי 'ס האַרץ און לונגען.
• עקאָקאַרדיאָגראַם: דאָס איז אויך אַן אַלטראַסאַונד טעסט. די אינעווייניקסטע סטרוקטורן פון דעם האַרצן קען מען קלאָר זען.
• עלעקטראָקאַרדיאָגראַם (עקג/ עקג ): דאָס ווערט גענוצט צו מעסטן די עלעקטרישע ענדערונגען וואָס פּאַסירן בעת ​​אַ האַרץ קלאַפּ.
• פּולס אָקסימעטרי סקרינינג: דאָס קען באַשטימען די סומע פון ​​זויערשטאָף אין די בעיבי 'ס בלוט.

איז דא א באַהאַנדלונג פֿאַר (HLHS)?

יא, עס זענען דא באַהאַנדלונגען. ערשטנס, דאַרף מען געבן דעם בעיבי אַ מעדיצין גערופן פּראָסטאַגלאַנדין . דאָס האַלט דעם דאַקטוס אַרטעריאָסוס אָפֿן. דאָס שאַפֿט אַ וועג פֿאַר בלוט צו פֿליסן דורך דעם קערפּער. דערצו קען מען געבן אַנדערע מעדיקאַמענטן צו העלפֿן דעם בעיבי'ס האַרץ אַרבעטן מער עפֿעקטיוו. מען קען אויך דאַרפֿן העלפֿן דעם בעיבי אָטעמען. דערנאָך קען מען דורכפֿירן עטלעכע כירורגישע אָפּעראַציעס . די כירורגישע אָפּעראַציעס ווערן גענוצט צו רידערעקטירן דעם בלוט־פֿלוס צו די לונגען און קערפּער. נאָך די אָפּעראַציעס ווערט די אַרבעט פֿון האַרצן כּמעט אינגאַנצן איבערגעפֿירט צום רעכטן ווענטריקל. דאָס איז דער וואָס פּאָמפּט בלוט צום גאַנצן קערפּער.

וואָסערע כירורגיעס ווערן דורכגעפירט פֿאַר (HLHS)?

כירורגן פירן אויס דריי הויפּט פּראָצעדורן: די נאָרוואָאָד פּראָצעדור , די גלען פּראָצעדור , און די פאָנטאַן פּראָצעדור . די פּראָצעדורן ווערן דורכגעפירט אין סדר. 1. נאָרוואָאָד פּראָצעדור: די פּראָצעדור ווערט דורכגעפירט אין די ערשטע צוויי וואָכן פון לעבן פֿאַר בעיביס מיט HLHS. אין דעם פּראָצעדור, כירורגן:

• דאָס בעיבי'ס אונטעראַנטוויקלטע אַאָרטאַ ווערט איבערגעפאָרעמט כּדי צו דערלויבן בלוט צו פליסן צום קערפּער.
• א שאַנט , אַ קליין רער, ווערט אַרײַנגעשטעלט צו אָפּלײַטן בלוט פֿון רעכטן ווענטריקל, צי פֿון דער אַאָרטאַ, צו די לונגען־אַרטעריעס וואָס פֿירן צו די לונגען.
• עס שאַפט אַ פֿאַרבינדונג צווישן די אויבערשטע קאַמערן (אַטריאַ) פֿון האַרצן. דאָס העלפֿט צו צושטעלן דעם קערפּער מיט זויערשטאָף-רייך בלוט פֿון די לונגען.

2. ביידירעקשאַנאַל גלען שאַנט אָפּעראַציע: פֿאַר די בעיבידי צווייטע כירורגיע זאָל געטאָן ווערן ביי בערך 4 ביז 6 חדשים. בעת דער גלען כירורגיע:

• דער אלטער שאַנט ווערט אַוועקגענומען.
• א נייער שאַנט ווערט אריינגעשטעלט און פארבינדט דעם בעיבי'ס העכערע ווענאַ קאַוואַ (SVC) (וואָס טראָגט זויערשטאָף-אָרעם בלוט פון דעם אויבערשטן קערפּער צום האַרצן) צו דער לונגען אַרטעריע.
• די שאַנט רעדוצירט די לאַסט אויף די רעכטע ווענטריקל, ווײַל עס דערלויבט בלוט צו גיין גלייך צו די לונגען.

3. פאָנטאַן פּראָצעדור: די לעצטע פּראָצעדור ווערט דורכגעפירט צווישן די עלטער פון 18 חדשים און 4 יאָר . די פּראָצעדור דיווערטירט אַלע בלוט וואָס קומט צוריק פון דעם גוף צו די לונגען, בייפּאַסינג דאָס האַרץ. בעת דער פאָנטאַן פּראָצעדור:

• דאָס בעיבי'ס אונטערשטע ווענאַ קאַוואַ (IVC) (וואָס טראָגט זויערשטאָף-אָרעם בלוט פֿון דעם אונטערשטן קערפּער צום האַרצן) איז פֿאַרבונדן מיט דער לונגען-אַרטעריע.

זענען דא קאמפליקאציעס אין דער באהאנדלונג?

יא, עטלעכע בעיביס קענען אפילו פארלירן זייער לעבן בשעת'ן גיין פון איין אפעראציע צו א צווייטער. אויך, קענען זיין פראבלעמען נאך יעדער אפעראציע. למשל:

• פראבלעמען מיטן רעכטן ווענטריקל ארבעט נישט ריכטיג.
• אַאָרטיק ווענטיל ליעק.
• לעבער קרענק.
• אַבנאָרמאַל האַרץ ריטמען.
• בלוט קלאטס.
• אינפעקציע.
• שוועריקייטן עסן.
• קאָנפֿליקאַציעס.
• ניר פראבלעמען.
• האַרץ אַרעסט.

דאָס זענען שרעקלעכע זאַכן צו הערן, אָבער דאָקטוירים וועלן רעדן מיט אײַך וועגן די ריזיקעס און פּרובירן צו געבן אײַך די בעסטע מעגלעכע באַהאַנדלונג.

איז אַ האַרץ טראַנספּלאַנטאַציע אַ גוטע באַהאַנדלונג?

מאנchmal קענען כירורגן רעקאמענדירן א הארץ טראנספלאנטאציע אנשטאט דורכפירן די דריי אפעראציעס. אבער, בעיביס וואס האבן געהאט א הארץ טראנספלאנטאציע וועלן מוזן נעמען מעדיקאציע (אימיון-אונטערדריקנדיקע מעדיצינען) פארן רעשט פון זייער לעבן.

קען מען באהאנדלען HLHS פאר געבורט?

עס איז איצט נישט מעגלעך צו גאָר היילן HLHS דורך כירורגיע בעת שוואַנגערשאַפט. אָבער, פיטאַל כירורגן קענען מאל דורכפירן עטלעכע ינטערווענשאַנז צו פאַרמייַדן עטלעכע פון ​​די נעגאַטיוו יפעקס וואָס קענען פּאַסירן אין אַ דעוועלאָפּינג בעיבי מיט HLHS (למשל, אַ קליין אַאָרטיק וואַלוו). אָבער דאָס איז בלויז אין זייער ספּעציעלע פאלן.

קען מען רעדוצירן דעם ריזיקע פון ​​(HLHS)?

זינט די סיבה פון רובֿ פאַלן פון HLHS איז אומבאַקאַנט, איז שווער צו זאָגן ווי אַזוי עס גאָר צו פאַרמייַדן. אָבער, עס איז שטענדיק וויכטיק צו נאָכפאָלגן געזונטע געוווינהייטן בעת ​​שוואַנגערשאַפט:

• אויסמיידן אַלקאָהאָל און רויכערן.
• קאָנטראָלירן אַנדערע מעדיצינישע צושטאנדן ווי צוקערקרענק (דיאַבעטעס מעליטוס) .
• עסן אַ געזונטע דיעטע.
• נעמען אַ פּרענאַטאַל וויטאַמין וואָס כּולל לפּחות 400 מיקראָגראַמס (400 מקג) פון פאָליק זויער טעגלעך .

אויב איר אדער אייער שותף האט א פאמיליע געשיכטע פון ​​HLHS, איז עס א גוטע געדאנק צו רעדן מיט א גענעטישן קאנסעלאר איידער איר ווערט שוואַנגער.

אויב מיין קינד האט (HLHS), וואָס זאָל איך דערוואַרטן?

נאך באהאנדלונג פאר HLHS, וועט אייער קינד דארפן זען א קארדיאלאג כאטש איין מאל א יאר פארן רעשט פון זיין אדער איר לעבן. דאס וועט זיכער מאכן אז זיין אדער איר הארץ, לונגען, און אנדערע ארגאנען ארבעטן ריכטיג. ווי אייער קינד ווערט עלטער, וועט ער אדער זי דארפן זען א ספעציאליסט אין דערוואקסענע געבוירענע הארץ קרענק . אסאך קינדער מיט HLHS וועלן דארפן נעמען הארץ מעדיקאציעס פארן רעשט פון זייער לעבן. זיי וועלן אויך דארפן נעמען אנטיביאטיקס פאר יעדער אפעראציע, אריינגערעכנט ציינ-כירורגיע. דאס קען רעדוצירן דעם ריזיקע פון ​​ענדאקארדיטיס (אן אינפעקציע פון ​​די אינעווייניגסטע זייט פון הארץ).

וואָס איז די אויסזיכט פֿאַר (HLHS) סטאַטוס?

אויב נישט באהאנדלט, איז HLHS א צושטאנד וואס קען פירן צו טויט אין עטליכע טעג אדער וואכן נאך געבורט. מיט באהאנדלונג, ווענדט זיך די אויסזיכט אויף די קאמפלעקסיטעט פון דעם הארץ דעפעקט ביים בעיבי. פרעגט אייער בעיבי'ס דאקטאר וועגן די ריזיקעס פון יעדער אפעראציע. עטלעכע קינדער קענען האבן א לעבנס-לאנג פארקלענערטע מעגלעכקייט צו געניטונגען. דאקטוירים רעקאמענדירן געווענליך צו באגרענעצן שטרענגע פיזישע טעטיקייט, ווי למשל קאמפעטיטיווע ספארט.

וואָס איז די איבערלעבונג ראטע פון ​​בעיביז מיט (HLHS)?

דאָס איז אַ ביסל אַ טרויעריקער פאַקט, אָבער עס איז וויכטיק צו וויסן. צווישן 20% און 60% פון בעיביס מיט (HLHS) איבערלעבן דאָס ערשטע יאָר פון לעבן. דערנאָך איז די איבערלעבנס-ראַטע פֿאַר די קומענדיקע פינף, צען און פופצן יאָר אַרום 40%. בעיביס געבוירן מיט אַ נאָרמאַל געבורטס-וואָג, אָן געבוירן צו פרי, האָבן בעסערע רעזולטאַטן ווי בעיביס געבוירן מיט אַ נידעריק געבורטס-וואָג. איין שטודיע האָט געפֿונען אַז מער בעיביס וואָס האָבן איבערגעלעבט דאָס ערשטע יאָר זענען נאָך געווען לעבעדיק ביי 18 יאָר.

עס איז שווער צו זען די סטאַטיסטיק. אבער געדענקט, מעדיצינישע וויסנשאפט פארבעסערט זיך יעדן טאג. נייע באהאנדלונגען, נייע טעכנאלאגיעס קומען. ממילא איז וויכטיג צו האלטן האפענונג לעבעדיג.

ווי אזוי זאָל איך זאָרגן פֿאַר מײַן קינד?

קינדער געבוירן מיט דעם צושטאַנד קענען לעבן געזונטע לעבנס מיט לאַנג-טערמין זאָרג פון אַ קאַרדיאָלאָג. איר קענט זאָרגן פֿאַר אייער קינד דורך:

• גיט אייער קינד די גריפּ (גריפּ) וואַקסינע און די COVID-19 וואַקסינע יעדעס יאָר.
• נעמט אייער קינד צו זען אַ קאַרדיאָלאָג יעדע זעקס חדשים אָדער איין מאָל אַ יאָר .
• גיט אייער קינד די פארשריבענע מעדיצין אין צייט .
• באגרענעצט אייער קינד'ס שטרענגע פיזישע טעטיקייט , ווי רעקאמענדירט דורך אייער דאקטאר.
• אויב אייער קינד האט לערן-שוועריקייטן , העלפט אים.

וואָסערע פֿראַגעס זאָל איך פֿרעגן מײַן דאָקטער?

אויב אייער בעיבי האט HLHS, קענט איר פרעגן דעם דאָקטער פֿראַגעס ווי:

• וואָס זענען די ריזיקעס פון כירורגיע?
• זענען דא עפעס קאמפליקאציעס צו זיין אויפמערקזאם אויף נאך כירורגיע?
• וואָסערע מעדיקאַמענטן דאַרף מײַן קינד? זענען דאָ עפּעס זייַט־עפֿעקטן פֿון די מעדיקאַמענטן?
• ווי וועט דער צושטאַנד (HLHS) אַפעקטירן מיין קינד'ס לעבן?
• וואָסערע נאָכפֿאָלגנדיקע זאָרג דאַרף מײַן קינד נאָך כירורגיע?
• אויב איך וועל האָבן נאָך אַ בעיבי, איז דאָ אַ ריזיקע אַז יענע בעיבי וועט אויך האָבן (HLHS)?

האבן א קינד מיט HLHS קען זיין א זייער עמאָציאָנעל אויסשעפּנדיקע און איינזאַמע דערפאַרונג . ווען מען האַנדלט מיטן דרוק און אומזיכערקייט פון אייער קינדס האַרץ קרענק, איז וויכטיק צו געפֿינען אַ שטיצע גרופּע אָדער אַן אַנדער אָרט צו באַקומען עמאָציאָנעלע שטיצע. בלייבן גייסטיק שטאַרק וועט אייך העלפֿן האַנדלען מיט די אויפֿן און אַראָפּן פון אייער קינדס געזונט.

מעסעדזש צו נעמען אהיים

(HLHS) איז א ערנסטע, געבוירענע הארץ קראנקהייט. אבער, אויב מען דעטעקטירט עס פרי און באהאנדלט עס ריכטיג, האבן קינדער א שאנס צו לעבן א גוט לעבן. דאס פארלאנגט עטליכע קאמפליצירטע אפעראציעס און לאנג-טערמין מעדיצינישע אויפזיכט. דאס וויכטיגסטע איז צו וויסן אז איר זענט נישט אליין. דאקטוירים, שוועסטער, און אנדערע געזונטהייט ארבעטער זענען דא צו העלפן אייך און אייער קינד. עס איז אויך זייער וויכטיג צו באקומען שטיצע פון ​​אנדערע עלטערן וואס האבן געהאט ענליכע עקספיריענסן. פארלירט נישט מוט. די קרבנות וואס איר ברענגט פאר אייער קינד זענען אומשאצבאר.