האָט איר שוין געהערט פון דער קראַנקייט? לאָמיר רעדן וועגן וואָס מיקראָסקאָפּישע פּאָליאַנגייטיס (MPA) איז!

העלא! היינט וועלן מיר רעדן וועגן א צושטאנד וואס מען הערט זעלטן דערפון, אבער קען זיין זייער וויכטיג. עס הייסט מיקראסקאפישע פאליאנגייטיס, אדער אין ענגליש `(Microscopic Polyangiitis)`, אדער בקיצור `(MPA)`. כאטש דער נאמען קען קלינגען אביסל קאמפליצירט, לאמיר פרובירן עס צו פארשטיין פשוט. זארגט נישט, איך בין דא צו עס אייך מסביר זיין.

וואָס פּונקט איז דאָס MPA?

פשוט געזאגט, MPA איז א זעלטענע קראנקהייט אין וועלכער די גאר קליינע בלוטגעפעסן אין אונזער קערפער ווערן געשוואלן, אדער ווי דאקטוירים רופן עס, אנגעצונדן. די געשוואלענקייט פון בלוטגעפעסן ווערט געווענליך גערופן וואסקוליטיס . שטעלט זיך פאר, עס זענען דא אסאך דינע אדערן אין אונזער קערפער וואס טראגן בלוט ווי וואסער רערן. ווען אזעלכע אדערן שוואלן פון אינעווייניק, ווערט דאס בלוט וואס פליסט דורך זיי פארשטאפט. וואס פאסירט דעמאלט? אונזערע וויכטיגע ארגאן סיסטעמען, דאס הייסט, די טיילן פון קערפער וואס דארפן ווערן געשטיצט דורך יענע בלוטגעפעסן, קענען ווערן געשעדיגט. די געביטן וואס ווערן מערסטנס באטראפן דורך MPA זענען:

• נירן
• לונגען
• נערווען סיסטעם (זאכן ווי אונדזערע נערוון)
• הויט
• געלענק (וואו אונדזערע ביינער קומען זיך צוזאם)

עס איז גוט צו וויסן אז עס איז דא נאך א טיפ וואסקוליטיס וואס האט ענלעכע סימפטאמען צו MPA, גערופן גראנולאמאטאזיס מיט פאליאאנגייטיס (GPA). פריער איז עס גערופן געווארן וועגענער'ס גראנולאמאטאזיס. די באהאנדלונגען פאר ביידע קראנקהייטן זענען זייער ענלעך.

נו, וואָס פּונקט איז דאָס "וואַסקוליטיס"?

וואַסקוליטיס, ווי איך האָב פריער דערמאָנט, איז די אָנשוועלונג פון בלוטגעפֿעסן. ווען דאָס פּאַסירט, קענען די ווענט פון די בלוטגעפֿעסן ווערן שוואַך. מאַנטשמאָל קענען זיי ווערן שוואַך און בויגן זיך אויס ווי אַ באַלאָן – דאָקטוירים רופן דאָס אַן אַנעוריזם. אַנדערע מאָל קענען די בלוטגעפֿעס ווענט ווערן זייער דין און פּלאַצן. דאָס פאַראורזאַכט אַז בלוט זאָל רינען אין די אַרומיקע געוועבן. פּונקט ווי אַ וואַסער רער ווערט פֿאַרשטאָפּט דורך אַ קלאַט, פאַראורזאַכט וואַסקוליטיס אַז די בלוטגעפֿעסן זאָלן ווערן פֿאַרענגט און מאַנטשמאָל גאָר פֿאַרשטאָפּט. ווײַל בלוט קען נישט פֿליסן דורך זיי, ווערן די אָרגאַנען וואָס באַקומען זויערשטאָף און אַנדערע נוטריאַנץ פֿון יענעם בלוטגעפֿעס געשעדיגט. MPA אַפֿעקטירט דער עיקר קליינע און מיטלגרויסע בלוטגעפֿעסן .

ווער איז מערסטנס מסתּמא צו אַנטוויקלען דעם MPA?

דאָס איז טאַקע אַ זייער זעלטענע קראַנקייט . לויט סטאַטיסטיק, זאָגט מען אַז צווישן 13 און 19 פֿון יעדן מיליאָן מענטשן (צען הונדערט טויזנט) אַנטוויקלען די קראַנקייט. דאָס מיינט אַז זי איז זייער זעלטן, נישט אַזוי? די קראַנקייט קען זיך אַנטוויקלען אין יעדן פון יעדן עלטער , און עס איז נישטאָ קיין אונטערשייד צווישן מענער און פרויען , ביידע קענען זי אַנטוויקלען גלייך.

פארוואס איז די MPA באשאפן געווארן?

דאקטוירים האבן נאך נישט געפונען א ספעציפישע סיבה פאר דער אנטוויקלונג פון MPA.דאָס איז נישט קיין ראַק, עס איז נישט קיין אָנשטעקנדיקע קראַנקייט, און עס איז נישט קיין קראַנקייט וואָס לויפט געוויינטלעך אין משפּחות. אָבער, פאָרשונג האט לאַרגעלי געפֿונען אַז אונדזער אייגענע ימיון סיסטעם איז פאַראַנטוואָרטלעך פֿאַר דעם. פשוט געזאָגט, די ימיון סיסטעם, וואָס איז ווי אַ זעלנער וואָס איז געמיינט צו באַשיצן אונדזער גוף פון קראַנקייטן, הייבט פאַלש אָן צו אַטאַקירן זיינע אייגענע בלוט כלים . דאָס איז ווען די בלוט כלים שוועלן, וואָס פאַרשאַפן שאָדן צו די אָרגאַנען. איז דאָס נישט אַ שלעכטער?

וואָס זענען די סימפּטאָמען פון MPA? ווי דערקענען מיר עס?

ווייל MPA קען אפעקטירן פארשידענע ארגאן סיסטעמען, זענען די סימפטאמען זייער פארשידענארטיג . נישט יעדער וועט דערפארן די זעלבע סימפטאמען. עטלעכע מענטשן קענען דערפארן געוויינטלעכע סימפטאמען ווי למשל:

• פילן מיד אַלע מאָל, פילן זיך טרויעריק
• פיבער
• אַפּעטיט
• וואָג אָנווער

דערצו קענען ספעציפישע סימפטאמען אויפטרעטן לויטן ארגאן וואס איז באטראפן. למשל:

• אויב די לונגען זענען אַפעקטירט: שוועריקייטן מיט אָטעמען, אָדער אויסהוסטן אַ קליינע מאָס בלוט.
• אויב די נערוון סיסטעם איז אַפעקטירט: ומגעוויינטלעכע געפילן ווי למשל אומבאקוועמקייט אין די גלידער, שפּעטערדיקער פארלוסט פון געפיל אין יענע געביטן, אדער פארמינערטע שטאַרקייט אין די גלידער.
• אויב עס אַפעקטירט די הויט: הויט אויסשלאָגן, ד.ה. עקזעמאַ -ווי פלעקן.
• אויב מוסקלען און דזשוינטס זענען אַפעקטירט: ווייטיק אין יענע געביטן.

דאָס וויכטיקע איז אַז אפילו אויב MPA שאַדט די נירן, קען עס נישט ווייַזן קיין סימפּטאָמען אין די פריע סטאַדיעס! דער פּאַציענט קען עס נישט באַמערקן ביז די ניר פונקציע איז שווער באַגרענעצט. דעריבער איז עס אַבסאָלוט וויכטיק פֿאַר דאָקטוירים צו דורכפירן אַ פּישעכץ טעסט אין יעדן פאַל פון ` וואַסקוליטיס` .

איינס אדער מער פון די סימפטאמען קענען אויפטרעטן צוזאמען.

ווי דיאַגנאָזירן דאָקטוירים MPA?

דיאַגנאָזירן MPA איז ווי אַן אַנדערקאַווער אויספאָרשונג. דאָקטוירים זאַמלען אינפֿאָרמאַציע פֿון פֿאַרשידענע מקורים. ווען מען פֿאַרדעכטיקט די קראַנקייט, טוען זיי די פֿאָלגנדיקע:

• זיי פרעגן וועגן אייער מעדיצינישע געשיכטע: וואָסערע סימפּטאָמען איר האָט און ווי לאַנג איר האָט זיי שוין געהאַט.
• מען פירט דורך א פיזישע אונטערזוכונג: צו אויסגעפינען וועלכע טיילן פונעם קערפער זענען באטראפן און אויסצושליסן אנדערע קראנקהייטן וואס ווייזן ענלעכע סימפטאמען.
• בלוט טעסטס : צו זען וועלכע אָרגאַנען אין דעם גוף זענען אַפעקטירט, ספּעציעל 'אַנטינעוטראָפיל ציטאָפּלאַזמישע אַנטיבאָדיעס (ANCA)'צו קאָנטראָלירן צי עס זענען דא אַנטיקערפּערס אין בלוט. אויב דער `(ANCA)` טעסט איז `פּאָזיטיוו`, איז עס אַ גוטע באַווייַז צו פֿאַרדעכטיקן אַז די `(MPA)` קראַנקייט איז פֿאַראַן. אָבער, דער בלוט טעסט אַליין קען נישט באַווייַזן אַז `(MPA)` איז פֿאַראַן, און עס קען אויך נישט זאָגן פּונקט ווי אַקטיוו די קראַנקייט איז.
• פּישעכץ טעסץ: קאָנטראָלירט אויב עס איז נישטאָ קיין איבעריקע פּראָטעין אָדער רויטע בלוט צעלן אין פּישעכץ (דאָס איז זייער וויכטיק צו וויסן אויב די נירן זענען אַפעקטירט).
• בילדגעבונג טעסץ: רענטגן-שטראַלן, קאמפיוטער טאָמאָגראַפי (CT) סקאַנז, אדער מאַגנעטיש רעזאָנאַנס (MR) סקאַנז קענען געטאָן ווערן צו זוכן פֿאַר אַבנאָרמאַליטעטן אין געביטן ווי די לונגען.

אזוי שנעל ווי מען פארדעכטיגט MPA, נעמט מען א קליין שטיקל געוועב פונעם באטראפענעם ארגאן און עס ווערט אונטערזוכט (א ביאפסיע) . דאס איז דער איינציגער וועג צו באשטעטיגן צי איר האט וואסקוליטיס. אבער, א ביאפסיע ווערט נאר געטאן אויב עס זענען דא אומנארמאלקייטן וואס דערשיינען פון מעדיצינישע טעסטן, סקענס, אדער א פיזישע אונטערזוכונג.

וואָס זענען די באַהאַנדלונגען פֿאַר MPA? (באַהאַנדלונג)

די הויפּט ציל פון באַהאַנדלונג פֿאַר MPA איז צו קאָנטראָלירן אונדזער ימיון סיסטעם, וואָס אַרבעט נישט גוט. ימיונאָסופּרעסיוו מעדאַקיישאַנז זענען די הויפּט דרוגס געניצט פֿאַר דעם. עס זענען עטלעכע טייפּס פון די דרוגס, אָבער יעדער מעדיצין האט זייַט יפעקס, אַזוי זיי זאָל זיין געניצט בלויז אויף מעדיציניש עצה.

• אויב MPA האט שווער אַפעקטירט וויטאַלע אָרגאַן סיסטעמען , ווערן קאָרטיקאָסטעראָידן געוויינטלעך געגעבן צוזאַמען מיט אַן אַנדער אימונאָסאַפּרעסיוו מעדיצין, ווי ציקלאָפאָספאַמיד (Cytoxan®) אָדער ריטוקסימאַב (Rituxan®).
• אויב די קראַנקייט איז נישט זייער שווער , קען מען ערשט נוצן אַ מעדיצין גערופן " מעטאָטרעקסאַט " צוזאַמען מיט "קאָרטיקאָסטערוידן".

די הויפּט ציל פון באַהאַנדלונג איז צו האַלטן אַלע שאָדן געפֿירט דורך MPA און ברענגען די קראַנקייט צו אַ פונט ווו עס איז גאָר אונטער קאָנטראָל. דאָס ווערט גערופן אַ "רעמיסיע." ווען די קראַנקייט מיינט צו פֿאַרבעסערן זיך, רעדוצירן דאָקטוירים ביסלעכווייַז די דאָזע פון ​​קאָרטיקאָסטעראָידן און בסוף פּרובירן צו האַלטן זיי אינגאַנצן. אויב מען ניצט ציקלאָפאָספאַמיד, ווערט עס געגעבן בלויז ביז די רעמיסיע ווערט דערגרייכט (געוויינטלעך דריי ביז זעקס חדשים). דערנאָך, צו האַלטן די רעמיסיע, ווערט אַן אַנדער ימיונאָסופּרעסאַנט געטוישט צו מעטאָטרעקסאַט, אַזאַטהיאָפּרין (Imuran®) אָדער מיקאָפֿענאָלאַט מאָפֿעטיל (Cellcept®). די לענג פון דעם וישאַלט באַהאַנדלונג קען ווערייִרן פון מענטש צו מענטש. אין רובֿ פאַלן, איז עס לפּחות אַ יאָר אָדער צוויי.די מעדיקאַמענטן ווערן געגעבן, און דערנאָך פּרובירן די דאָקטוירים צו רעדוצירן די דאָזע און עס אָפּשטעלן. טראַכט וועגן דעם, עטלעכע פון ​​די מעדיקאַמענטן וואָס ווערן גענוצט פֿאַר די באַהאַנדלונגען ווערן אויך גענוצט פֿאַר אַנדערע קראַנקייטן. למשל, מעדיקאַמענטן גערופן "(אַזאַטיאָפּרינע)" און "(מיקאָפענאָלאַט מאָפעטיל)" ווערן געגעבן צו פאַרהיטן דעם קערפּער פון אָפּוואַרפן דעם אָרגאַן נאָך אָרגאַן טראַנספּלאַנטאַציעס. מעדיקאַמענטן גערופן "(מעטאָטרעקסאַטע)" ווערן אויך געגעבן פֿאַר קראַנקייטן ווי רומאַטאָיד אַרטריט און פּסאָריאַסיס. מעדיקאַמענטן גערופן "(ציקלאָפאָספאַמיד)" און "(מעטאָטרעקסאַטע)" ווערן אויך געגעבן אין הויכע דאָזעס פֿאַר עטלעכע טיפּן ראַק, און אין יענער צייט ווערן זיי אויך גערופן "(כעמאָטעראַפּיע)". אָבער האָט נישט קיין מורא , זיי ווערן געגעבן פֿאַר "וואַסקוליטיס" אין דאָזעס וואָס זענען 10 ביז 100 מאָל נידעריקער ווי די דאָזעס געגעבן פֿאַר ראַק. דאָ, די הויפּט פֿונקציע פון ​​די מעדיקאַמענטן איז נישט צו טייטן ראַק צעלן, נאָר צו קאָנטראָלירן די טעטיקייט פון די ימיון סיסטעם. ריטוקסימאַב איז אַ מעדיקאַמענט אין אַ קלאַס פון מעדיקאַמענטן גערופן ביאָלאָגישע אַגענטן. עס אַרבעט דורך צילן אַ ספּעציפֿישן טייל פון די ימיון סיסטעם. לעצטע פאָרשונג האט געפונען אַז ריטוקסימאַב איז אַזוי עפעקטיוו ווי ציקלאָפאָספאַמיד אין באַהאַנדלונג פון שווערע MPA.

ווייל די מעדיקאַמענטן שוואַכן דאָס אימונסיסטעם , איז דאָ אַ ריזיקע צו אַנטוויקלען ערנסטע אינפעקציעס. דערצו, זענען דאָ זייַט-עפֿעקטן וואָס זענען פֿאַרבונדן מיט יעדער אימונאָסאַפּרעסאַנט מעדיקאַמענט. דעריבער, איז עס גאָר וויכטיק צו זיין קעסיידער אונטער מעדיצינישער השגחה פֿאַר זייַט-עפֿעקטן ווען מען ניצט די מעדיקאַמענטן. אפילו אויב די מעדיקאַמענט ווערט טאָלערירט אין אָנהייב, קען די סיטואַציע זיך ענדערן מיט דער צייט. דעריבער, איז עס זייער וויכטיק צו פאָרזעצן נאָכפֿאָלגן מעדיצינישע עצה און דורכגיין די נויטיקע טעסץ. מאַנטשמאָל, אפילו נאָך דעם ווי מען האַלט אָפּ די מעדיקאַמענט, מוז מען זיין פֿאָרזיכטיק וועגן לאַנג-טערמין זייַט-עפֿעקטן.

וואָס זענען די אויסזיכטן פֿאַר אָפּהיילונג פֿאַר MPA פּאַציענטן? (אויסזיכט)

ווייל MPA איז א זעלטענע קראנקהייט, איז שווער צו געבן גענויע סטאטיסטיק וועגן אויפהיילונג. אבער, דורכשניטלעך, זענען מער ווי 80% פון מענטשן מיט MPA פריי פון די עפעקטן פון דער קראנקהייט נאך פינף יאר. די רעזולטאטן ווערירן לויט די ערנסטקייט פון דער קראנקהייט. MPA קען פארשריטן שטייטליך, און כאטש עס איז א ערנסטע קראנקהייט, אויפהיילן זיך רוב פאציענטן זייער גוט . דורך אנפאנגען באהאנדלונג פרי און זיין אונטער נאנטע מעדיצינישע אויפזיכט, קען מען מינימיזירן שאדן צו די ארגאנען. אפילו די מיט די שווערסטע פעלער פון MPA קענען דערגרייכן א פעריאד פון רעמיסיע אויב זיי אנפאנגען באהאנדלונג פרי און טוען וואס זייערע דאקטוירים זאגן זיי צו טון. אפילו נאך א פעריאד פון רעמיסיע, קען MPA נאך אלץ צוריקקומען. דאס ווערט גערופן א "צוריקפאל". דאס פאסירט צו בערך 50% פון מענטשן מיט MPA. די צוריקפאל קען זיין ענליך צו די סימפטאמען וואס איר האט געהאט ווען איר זענט ערשט דיאגנאזירט געווארן, אדער עס קען זיין אנדערש. צו רעדוצירן דעם ריזיקע פון ​​א שווערע צוריקפאל,אויב איר אַנטוויקלט נייע סימפּטאָמען, איז וויכטיק זיי צו מעלדן צו אייער דאָקטער גלייך. עס איז אויך וויכטיק צו זען אייער דאָקטער רעגולער פֿאַר בלוט טעסץ און בילדגעבונג טעסץ. באַהאַנדלונג פֿאַר אַ צוריקפאַל איז די זעלבע ווי פֿאַר עמעצן וואָס איז ניי דיאַגנאָזירט געוואָרן מיט דער קראַנקייט. פילע מענטשן מיט MPA קענען ווידער גיין אין רעמיסיע.

נו, וואָס זענען די וויכטיקסטע זאַכן צו געדענקען פֿון וואָס מיר האָבן גערעדט?

נו, מיר האָבן שוין גערעדט אַ סך וועגן דעם `(MPA)` איצט. די וויכטיקסטע זאַכן וואָס איר דאַרפֿט געדענקען פֿון דעם אַלעם זענען די פֿאָלגענדע:

• (MPA) איז אַ זעלטענע אָבער פּאָטענציעל ערנסטע קראַנקייט אין וועלכער די קערפּער'ס קליינע בלוט כלים שוועלן זיך צוליב אַ דורכפאַל פון די ימיון סיסטעם.
• עס אַפעקטירט מערסטנס די נירן, לונגען, נערוון, הויט און געלענק . כאָטש די נירן זענען באַזונדערס אַפעקטירט, קען עס זיין קיין סימפּטאָמען אין אָנהייב .
• עס איז גאָר וויכטיק צו דיאַגנאָזירן די קראַנקייט און אָנהייבן באַהאַנדלונג פרי.
• באַהאַנדלונג נעמט אַרײַן מעדיקאַמענטן וואָס אונטערדריקן דאָס אימונע סיסטעם. רעגולערע מעדיצינישע מאָניטאָרינג און טעסטינג זענען וויכטיק ווען מען ניצט זיי.
• אפילו אויב די קראַנקייט גייט אַוועק (רעמיסיע), קען זי צוריקקומען (רעצידיוו) . זייט דעריבער אָפּגעהיט פֿאַר נײַע סימפּטאָמען.
• רעד שטענדיק אפן ​​מיט דיין דאָקטער , פרעג פֿראַגעס, און טייל דיינע געפילן. דאָס איז די בעסטע זאַך צו טאָן.

איך האָף אַז די אינפֿאָרמאַציע איז נוצלעך פֿאַר אײַך. אויב איר האָט זאַכן וועגן סימפּטאָמען, ביטע פֿאַרגעסט נישט צו זוכן מעדיצינישע הילף.