לאָמיר לערנען וועגן דעם בלוט-ראַק גערופן CML (כראָנישע מיעלאָיד לוקימיאַ) אין פּשוטע ווערטער.

אסאך פון אונדז האבן מורא פארן ווארט "קענסער". דאס איז א גאר געוויינטלעכע זאך. אבער היינט, ווייל מעדיצינישע וויסנשאפט איז אזוי שטארק פארגעשריטן, איז עס געווארן מעגליך צו לעבן נארמאל מיט געוויסע סארטן קענסער. היינט וועלן מיר רעדן וועגן איין אזא סארט בלוט-קענסער. דאס איז CML, וואס שטייט פאר כראנישע מיעלאידע לוקימיע. איר האט אפשר געהערט דעם נאמען נאך א רוטינע בלוט-טעסט. זאלן מיר רעדן וועגן דעם אין דעטאל אן מורא האבן.

נו, נו, וואָס איז דאָס CML?

פשוט געזאגט, CML איז א קענסער פון אונזער בלוט. עס הייבט זיך אן אין ביין-מארך אינעווייניג פון אונזערע ביינער. דער ביין-מארך איז ווי א פאבריק וואס מאכט די סארטן צעלן וואס אונזער קערפער דארף, גערופן רויטע בלוט צעלן, ווייסע בלוט צעלן, און טראָמבאָציטן. ביי CML גייט עפעס שלעכט מיט די מיעלאָיד סטעם צעלן אין די ביין-מארך צעלן, און זיי הייבן אן צו טיילן און זיך פארמערן אומקאנטראלירט.

דאָס ווערט אויך גערופן 'כראָנישע מיעלאָגענע לויקימיאַ' אָדער 'כראָנישע גראַנולאָסיטיק לויקימיאַ'.

אבער די וויכטיגסטע און בעסטע נייעס דא איז אז מיט היינטיגע פארגעשריטענע באהאנדלונגען, קענען רוב מענטשן מיט CML לעבן א נארמאלע לעבנס-ערווארטונג . דאס מיינט אז אנשטאט צו זיין א טויטליכע קראנקהייט, איז עס געווארן א כראנישע צושטאנד וואס מען קען קאנטראלירן מיט מעדיקאציע.

ווי שנעל פּראָגרעסירט דאָס CML?

דאס ווארט "כראָניש" מיינט "לאַנג-טערמין." און דאָס איז ווי די קראַנקייט איז. CML איז אַ זייער געוויינטלעכע קראַנקייט. מאל קען עס זיין פאָרשטעלן פֿאַר יאָרן אָן קיין סימפּטאָמס. פילע מענטשן געפֿינען אויס אַז זיי האָבן עס דורך אַ צופאַל, ווען אַ בלוט פּרובירן געמאכט פֿאַר אַן אַנדער סיבה ווייזט אַן אַבנאָרמאַליטי אין זייער בלוט צעל ציילן.

אבער אויב מען לאזט עס נישט באהאנדלט, קען דאס ווערן א לעבנסגעפערלעכער צושטאנד אינערהאלב דריי ביז פיר יאר. דעריבער איז עס זייער וויכטיג צו דיאגנאזירן און אנהייבן באהאנדלונג פרי.

וואָס סימפּטאָמען קען איינער מיט CML דערפאַרן?

אָפט קען נישט זיין קיין גרויסע סימפּטאָמען אין די פריע סטאַגעס. אָבער, עס זענען עטלעכע געוויינטלעכע סימפּטאָמען וואָס דערשייַנען מיט דער צייט. דאָס זענען אָפט זאַכן וואָס מיר טראַכטן זענען נאָרמאַל און איגנאָרירן.

פארוואס אַנטוויקלט זיך CML? איז עס ירושה?

די פראגע איז עפעס וואס אסאך מענטשן האבן. די וויכטיגסטע זאך צו פארשטיין דא איז אז CML איז נישט קיין ירושה'דיגע קראנקהייט . דאס מיינט אז קינדער אנטוויקלען עס נישט נאר ווייל זייערע עלטערן האבן עס געהאט. און עס איז נישט עפעס וואס ווערט געירשנט.

נו, לאָמיר איצט זען ווי דאָס אַרבעט. פשוט געזאָגט, עס איז אַזוי:

1. א ענדערונג פאסירט אין די גענעס פון אונדזערע סטעם צעלן, און א נייער, צוגעגעבענער גענע גערופן `BCR-ABL` ווערט געשאפן.

2. This new gene gives new instructions to stem cells to make an unusual form of an enzyme called `tyrosine kinase`.

3. טראַכט וועגן די ענזימען ווי די "אָן" און "אויס" קנעפּלעך אויף אַ ליכט. דאָס זענען וואָס קאָנטראָלירן צעל טיילונג.

4. אבער יענע אומנארמאל געשאפענע 'טייראזין קינאַזע' ענזיים האט נישט קיין "אויס" קנעפל. עס איז שטענדיג "אויף".

5. ווייל עס איז נישטאָ קיין "אויס" קנעפּל, פאָרזעצן די שטאַם צעלן אין ביין מאַרך צו באַקומען סיגנאַלן צו טיילן זיך, צעטיילן זיך און מערן זיך אָן קאָנטראָל.

6. אלס רעזולטאט, הייבט זיך אן צו פארמירן א גרויסע צאל פון נישט-רייפ ווייסע בלוט צעלן (אויך גערופן 'בלאסטן').

7. מיט דער צייט, פילן די אומנאָרמאַלע צעלן דעם ביין-מאַרך. דערנאָך פארלירט דער ביין-מאַרך זיין מעגלעכקייט צו מאַכן געזונטע רויטע בלוט-צעלן, ווייסע בלוט-צעלן און טראָמבאָציטן. דער רעזולטאַט איז, אַז די אויבן דערמאָנטע סימפּטאָמען הייבן אָן צו דערשייַנען.

די ריזיקעס און מעגלעכע קאמפליקאציעס פון דעם

ריזיקע פאַקטאָרן

דער איינציגער באַקאַנטער ריזיקאָ־פאַקטאָר פֿאַר אַנטוויקלען CML איז אויסשטעל צו זייער הויכע לעוועלס פון ראַדיאַציע . אָבער, דאָס איז זייער זעלטן. די לעוועלס פון ראַדיאַציע וואָס מיר באַגעגענען אין נאָרמאַל לעבן (למשל, פון באַקומען אַן X־שטראַל) פאַראורזאַכן עס נישט.

מעגלעכע קאמפליקאציעס

CML קען פאַראורזאַכן צוויי הויפּט קאָמפּליקאַציעס:

• אנעמיע: א פארקלענערונג אין דער פראדוקציע פון ​​געזונטע רויטע בלוט צעלן, וואס פארמינדערט די צאל זויערשטאף וואס דער קערפער דארף, וואס פירט צו מידקייט און בלאסקייט.
• ספּלענאָמעגאַליע: אַ גרויסע צאָל פון אַבנאָרמאַלע בלוט צעלן זאַמלען זיך אָן אין דער מילץ, וואָס פאַראורזאַכט אַז זי זאָל זיך אָנשוועלן. דאָס קען פאַראורזאַכן מאָגן ומבאַקוועמקייט און אַ געפיל פון זאַטקייט אפילו נאָך עסן אַ קליינע מאָס.

דערצו, עטלעכע שטודיעס האבן געוויזן אז מענטשן מיט CML קענען האבן א לייכט פארגרעסערטן ריזיקע צו אנטוויקלען אנדערע טיפן קענסער (צווייטע קענסערס).

ווי דיאַגנאָזירן דאָקטוירים CML?

אייער דאָקטער קען דאָס פֿאַרדעכטיקן מיט אַ פּשוטן בלוט־טעסט. אָבער, צו באַשטעטיקן די קראַנקייט, זענען ספּעציעלע טעסטן וואָס זוכן ענדערונגען אין גענען נייטיק.

וואָס זענען די פאַזעס פון CML?

נישט ווי אנדערע קענסערס, איז CML נישט קלאסיפיצירט אלס "שטאפלען 1, 2, 3, 4." אנשטאט, ווערט עס קלאסיפיצירט אלס "פאזעס." דאס ווערט באשטימט דורך די צאל פון נישט-רייפ ווייסע בלוט צעלן ("בלאסטן") אין די בלוט און ביין-מארך.

• כראָנישע פאַזע: דאָס איז דער פריִעסטער שטאַפּל. עס זענען ווייניקער ווי 10% פון 'בלאַסטן' צעלן אין בלוט און ביין מאַרך. 80-90% פון מענטשן דיאַגנאָזירט מיט CML זענען אין דעם שטאַפּל. די מענטשן קענען האָבן אָדער קענען נישט האָבן סימפּטאָמען.
• פארשנעלטע פאַזע: אין דעם פאַזע, וואַקסט די צאָל פון "בלאַסטן" צעלן צו צווישן 10% און 19%. סימפּטאָמען הייבן אָן צו ווערן מער באַמערקבאַר.
• בלאַסט פאַזע אָדער בלאַסט קריזיס: דאָס איז די מערסט ערנסטע און לעבנסגעפערלעכע פאַזע. די צאָל פון "בלאַסטן" צעלן וואַקסט מיט 20% אָדער מער. סימפּטאָמען ווי עקסטרעמע מידקייט, היץ און וואָג אָנווער ווערן שטרענג.
• קעגנשטעליק CML: דאָס איז דער נאָמען געגעבן צו CML וואָס רעאַגירט נישט אויף באַהאַנדלונג אָדער וואָס קומט צוריק נאָך באַהאַנדלונג.

וואָס זענען די באַהאַנדלונגען פֿאַר CML?

דאָ קומט אַרײַן די גוטע נייעס וועגן CML. הײַנט זענען דאָ זייער עפֿעקטיווע באַהאַנדלונגען פֿאַר דער קראַנקייט.

די הויפּט באַהאַנדלונג איז אַ קלאַס פון דרוגס גערופן טיראָסינע קינאַסע ינכיבאַטאָרס (TKIs) . דאָס זענען מעדאַקיישאַנז וואָס ווערן גענומען ווי פּילן.

געדענקט איר דעם אומגעוויינטלעכן ענזים וועגן וואָס מיר האָבן פריער גערעדט, וואָס אַרבעט ווי אַן "אָן" קנעפּל? דאָס איז וואָס די מעדיקאַמענטן צילן. וואָס TKIs טוען איז זיי האַלטן דעם ענזים וואָס האט נישט קיין "אויס" קנעפּל פון אַרבעטן. זיי בלאָקירן עס. דערנאָך באַקומען די אַנקאָנטראָלירבאַר טיילנדיקע CML צעלן נישט דעם סיגנאַל צו טיילן זיך, און נאָך אַ וויילע שטאַרבן די צעלן.

די TKIs האָבן געמאַכט אַ ריזיקן חילוק אין די לעבנס פון CML פּאַציענטן. איידער די מעדיקאַמענטן זענען געקומען, האָבן בלויז אַרום 20% פון מענטשן דיאַגנאָזירט מיט CML איבערגעלעבט פֿאַר 5 יאָר. אָבער הייַנט, מיט TKIs, איז דער פּראָצענט געשטיגן צו איבער 90%.

די מעדיקאַציעס ווערן אָפט גענומען אויף אייביק. עטלעכע פון ​​די אָפט גענוצטע טיפּן פון TKIs זענען:

• אימאַטיניב
• דאסאטיניב
• נילאָטיניב
• באָסוטיניב
• פּאָנאַטיניב

צי האָבן TKIs זייַט יפעקץ?

יא, ווי יעדע מעדיצין, קען עס זיין זייטיגע עפעקטן. אבער זיי קענען געווענליך באהאנדלט ווערן. די מערסטע פארשפרייטע זענען:

• מאָגן ווייטיק
• מידקייט
• דיאַרעע
• מוסקל ראָולינג
• עדעמאַ
• מאנchmal קענען פאסירן זאכן ווי לעבער שאדן און נידריגע בלוט צעל ציילן.

אייער דאָקטער וועט רעדן מיט אייך וועגן די זייַט-עפֿעקטן און העלפֿן אייך זיי באַהאַנדלען.

איז CML גאָר היילבאַר?

אין דעם פונקט, דער איינציגער וועג צו "היילן" CML איז מיט אן אלאגענישער סטעם צעל טראנספלאנטאציע . דאס באשטייט פון טראנספלאנטירן סטעם צעלן פון א געזונטן מענטש אין דעם פאציענט. אבער, דאס איז א זייער קאמפליצירטע און ריזיקאלישע באהאנדלונג. דעריבער, ווערט עס געווענליך נאר געטאן פאר פאציענטן וואס רעאגירן נישט צו TKIs.

ווי איז עס צו לעבן מיט CML און וואָס זענען די אויסזיכטן?

ווען CML גייט אין רעמיסיע מיט באַהאַנדלונג, האָט איר מער נישט קיין סימפּטאָמען און קיין סימנים פון דער קראַנקייט קענען נישט דעטעקטירט ווערן אויף טעסטן. דאָס מיינט אַז איר קענט לעבן אַ נאָרמאַל לעבן. אָבער איר וועט דאַרפֿן ווייטער נעמען מעדאַקיישאַן צו קאָנטראָלירן די קראַנקייט. איר וועט אויך דאַרפֿן צו זען אייער דאָקטער רעגולער פֿאַר בלוט טעסץ צו קאָנטראָלירן ווי גוט אייער באַהאַנדלונג אַרבעט.

באַהאַנדלונג-פֿרײַע רעמיסיע (TFR)

דאָס איז די לעצטע און מערסט פּראָמיסינג אַנטוויקלונג אין CML באַהאַנדלונג. דאָס מיינט אַז עטלעכע פּאַציענטן וואָס נעמען TKIs פֿאַר אַ ווייַלע און וועמענס קראַנקייט איז געווען זייער גוט קאָנטראָלירט קענען איצט אויפהערן נעמען די מעדאַקיישאַן אונטער דער השגחה פון זייער דאָקטער. אפילו נאָך אויפהערן די מעדאַקיישאַן, איז די קראַנקייט נישט צוריקגעקומען. אָבער דאָס איז נישט מעגלעך פֿאַר אַלעמען. איר מוזט טרעפן געוויסע קוואַליפֿיקאַציעס דערפֿאַר.

וויכטיקע פֿראגן צו פרעגן דיין דאָקטער

ווען איר געפינט ארויס אז איר האט CML, איז עס נארמאל צו האבן א סך פראגעס אין אייער מחשבה. האט נישט קיין מורא, פרעגט אייער דאקטאר וועגן די זאכן.

• וואָסער שטאַפּל פון CML האָב איך?
• וואָס באַהאַנדלונג אָפּציעס האָב איך?
• ווי וועל איך זיך פילן בעת ​​די באַהאַנדלונג? וואָס זענען די זייַט-עפֿעקטן?
• קען איך פאָרזעצן מיין אַרבעט בשעת איך באַקום באַהאַנדלונג?
• ווי אָפט דאַרף איך האָבן בלוט טעסץ צו זען צי די באַהאַנדלונג איז געראָטן?
• וואָס זענען די שאַנסן אַז מײַן קראַנקייט וועט גיין אין רעמיסיע?
• איז אַ סטעם צעל טראַנספּלאַנטאַציע פּאַסיק פֿאַר מײַן צושטאַנד?
• מיט וועמען קען איך רעדן וועגן פאַרוואַלטן באַהאַנדלונג קאָסטן?