האָט איר געוואוסט וועגן דעם קראַנקייט וואָס אַפעקטירט ביידע אייערע לונגען און נירן אין דער זעלבער צייט? לאָמיר רעדן וועגן גודפּאַסטער סינדראָם!

האט איר מאנchmal אן אנהאלטנדיקן הוסט? ברענגט דער הוסט מאנchmal ארויס אביסל בלוט? אדער פילט איר זיך קורץ פון אטעם, מיד, און האט א פארקלענערטע אורין אויסגאבע? דאס קענען זיין סימנים פון עפעס ערנסט. היינט וועלן מיר רעדן וועגן אזא זעלטענעם צושטאנד, אבער איינעם וואס איר זאלט ​​זיין באוואוסטזיניק דערפון.

וואָס איז גודפּאַסטער סינדראָם?

פשוט געזאגט, גודפּאַסטשור סינדראָם איז אַ זעלטענע אָבער פּאָטענציעל לעבנסגעפערלעכע אויטאָימונע קראַנקייט . "אויטאָימונע" מיינט אַז אונדזער קערפּער'ס פאַרטיידיקונג סיסטעם, די ימיון סיסטעם, הייבט פאַלש אָן צו אַטאַקירן אונדזערע אייגענע געזונטע צעלן און געוועבן.

אין דעם קרענק, אטאקירט אונזער אימונע סיסטעם א פראטעין גערופן קאלאגן. קאלאגן איז ווי א בוי-שטיין אין אונזערע קערפערס. קאלאגן העלפט האלטן אונזער הויט, מוסקלען, טענדאנען, ליגאמענטן, און ביינער שטארק.

אַלזאָ, אויב איר האָט גודפּאַסטשור סינדראָם, גייען עטלעכע פון ​​די פּראָטעאינען וואָס אייער קערפּער מאַכט, מיר רופן זיי אַנטיקערפּערס, און באַפעסטיקט זיך צום קאָלאַגען אין אייערע לונגען און נירן. ווען דאָס פּאַסירט, הייבט זיך אָן אָנצינדונג אין יענע געביטן, און יענע געוועבן הייבן זיך אָן שטייטלעך צו צעברעכן. אויב מען לאָזט עס נישט באַהאַנדלט, קען דאָס פירן צו אַ שווערער אָנצינדונג פון די נירן (גלאָמערולאָנעפריטיס), וואָס קען פירן צו ניר דורכפאַל. איר קענט אויך אָנהייבן שטאַרק צו בלוטן פון די לונגען (פּולמאָנערישע בלוטונג). אין פילע פאַלן, איז די הויפּט סיבה פון טויט פון דער קראַנקייט בלוטונג פון די לונגען.

אן אנדער נאמען דערפאר איז:

• אַנטי-גלאָמערולער באַסעמענט מעמבראַנע (אַנטי-GBM) קרענק
• גודפּאַסטער קרענק

ווי געוויינטלעך איז דאָס?

דאָס איז אַ זייער זעלטענע קראַנקייט. לויט דאָקטוירים, ווערן בלויז איין ביז צוויי נייע פאַלן פון דער קראַנקייט געמאָלדן אין יעדע 100,000 מענטשן פּער יאָר. אַזוי איר קענט זיך פֿאָרשטעלן ווי זעלטן עס איז.

וואָס זענען די סימפּטאָמען?

גודפּאַסטשור סינדראָם איז אַ (פּולמאָנעריש-רענאַל)) צושטאַנד. דאָס מיינט אַז ביידע די לונגען און די נירן ווערן אַפעקטירט אין דער זעלבער צייט. אָפטמאָל זענען די ערשטע סימפּטאָמען וואָס דערשייַנען פֿאַרבונדן מיט די לונגען. די זענען:

• שוועריקייטן מיט אָטעמען (דיספּנעאַ): נישט נאָר ווען מען גייט אַרויף אויף טרעפּ, נאָר אפילו ווען מען רוט זיך.
• ברוסט ווייטיק : ברוסט ווייטיק ביים אָטעמען אָדער הוסטן.
• הוסט : א שטענדיגער, מאל ווייטיקדיקער הוסט.
• א גערויש קומט פון ברוסטקאסטן ביים אטעמען : עס קען זיין א גאָרגלענדיק גערויש, ווי עפּעס איז שטעקן געבליבן אין ברוסטקאסטן.
• איך פיל זיך זייער מיד.`(מידקייט)`: א געפיל פון זיין אזוי שוואך אז מען קען גארנישט טון.
• נאָזבלוט (עפּיסטאַקסיס).
• בלוט הוסטן : דאָס איז אַ סימן וואָס שרעקט פילע מענטשן און פארלאנגט באַלדיקע מעדיצינישע הילף.
• בלאַס : די הויט ווערט בלאַס צוליב מאַנגל אין בלוט.

ניר-פֿאַרבונדענע סימפּטאָמען קענען אויך דערשייַנען שפּעטער. זיי אַרייַננעמען:

• א פארקלענערונג אין רויטע בלוט צעלן אין בלוט, דאס הייסט, אנעמיע .
• בלוט אין פּישעכץ (העמאַטוריאַ): דער פּישעכץ קען ווערן רויט אָדער טונקל ברוין.
• ווייניקער פּישעכץ אויסגאַבע ווי געוויינטלעך.
• הויכער בלוטדרוק .
• איבל און ברעכן : דאָס קען אויך פּאַסירן מיט אַפּעטיט אָנווער.

וואָס איז די סיבה פֿאַר דעם?

גודפּאַסטשור סינדראָם פּאַסירט ווען אַנטיקערפּערס פּראָדוצירט דורך אונדזער ימיון סיסטעם אַטאַקירן דעם קאָלאַגען אין דער גלאָמערולאַרער באַסעמענט מעמבראַנע (GBM) אין די נירן. דער GBM איז טייל פון די גלאָמערולי, די קליינע בלוט-פֿילטערינג איינהייטן אין אונדזערע נירן. די אַנטיקערפּערס אַטאַקירן אויך דעם קאָלאַגען אין די לופט זעקלעך אין די לונגען. דאָס פאַראורזאַכט אַז די לונגען געוועב זאָל ווערן חרובֿ, וואָס פאַראורזאַכט בלוטונג און מאַכט עס שווער צו אָטעמען.

מען ווייסט נאכנישט פונקטליך פארוואס די אימונע סיסטעם אטאקירט איר אייגענעם קאלאגען. עס איז מעגליך אז סביבה'דיגע פאקטארן און אונזערע גענען זענען אפשר פארמישט אין דעם צושטאנד. שטודיעס האבן געפונען אז מענטשן מיט דער קראנקהייט האבן א שטארקע פארבינדונג מיט א גענעטישן מארקער גערופן מענטשלעכער לויקאציט אנטיגען (HLA) DR15. דאס איז א פראטעין וואס העלפט די אימונע סיסטעם אונטערשיידן צווישן אונזערע אייגענע געוועבן און פרעמדע סובסטאנצן.

מאנchmal קען די קראנקהייט אויפטרעטן נאך אן אינפעקציע, ווי למשל א פארקילונג אדער גריפ. אויך, איר:

• אויב איר רויכערט .
• אויב איר אינהאַלירט דרוגס ווי קאָוקיין .
• דער ריזיקע פון ​​אנטוויקלען די קראנקהייט איז העכער אויב איר זענט אויסגעשטעלט צו מעטאַל שטויב אָדער כיידראָקאַרבאָן כעמיקאַלן ווי מעטאַן און פּראָפּאַן.

וועמען ווירקט דאָס אַממײַסטנס?

גודפּאַסטשור סינדראָם קען פּאַסירן אין יעדן עלטער, אָבער עס איז מערסטנס געוויינטלעך ביי יינגערע מענטשן, צווישן די עלטער פון צען און דרייסיק, און דערנאָך ווידער ביי מענטשן אין זייערע 60ער און 70ער יאָרן.

ווי ווערט די דיאַגנאָז געשטעלט?

ווען איר זעט אַ דאָקטער, וועלן זיי פרעגן וועגן אייערע סימפּטאָמען און דורכפירן אַ פיזישע אונטערזוכונג. דערצו קענען זיי אויך דורכפירן די פאלגענדע טעסץ צו באַשטעטיקן גודפּאַסטער סינדראָם:

• בלוט טעסטס : די טשעקן אייער געשאצטע גלאָמערולאַרע פֿילטראַציע ראַטע (eGFR), וואָס מעסט ווי גוט אייערע נירן אַרבעטן.
• פּישעכץ טעסץפּישעכץ-אַנאַליז: דאָס קאָנטראָלירט צי עס איז בלוט אין דיין פּישעכץ אָדער הויכע פּראָטעין לעוועלס (פּראָטעינוריאַ).
• בילדגעבונג טעסץ : א ברוסט רנטגן אדער CT סקען ווערט געטאן צו קאָנטראָלירן פֿאַר לונגען שעדיקן.
• בראָנקאָסקאָפּיע : אין דעם פּראָצעדור, אַ דאָקטער שטעלט אַרײַן אַ דין, לאַנג רער (בראָנקאָסקאָפּ) מיט אַ קאַמעראַ און ליכט אַטאַטשט דורך דיין נאָז אָדער מויל צו קאָנטראָלירן פֿאַר שעדיקן אין דיין לונגען.
• ניר ביאָפּסי : אין דעם, נעמט מען אַ קליין שטיקל געוועב פֿון דער ניר און עס ווערט אונטערזוכט אונטער אַ מיקראָסקאָפּ צו באַשטעטיקן צי עס איז פֿאַראַן ניר קרענק.

קען מען היילן גודפּאַסטשור סינדראָם?

יא, דאָס קען מען היילן אויב מען דיאַגנאָזירט עס ריכטיק און די באַהאַנדלונג הייבט זיך שנעל אָן.

ווי ווערט עס באהאנדלט?

באַהאַנדלונג פֿאַר גודפּאַסטשור סינדראָם ווערירט לויט די ערנסטקייט פֿון דער צושטאַנד. אויב דער צושטאַנד איז נישט צו ערנסט, קענען דאָקטוירים פֿאָרשרייַבן מעדאַקאַציעס ווי:

• קאָרטיקאָסטערוידן : למשל, מעדיקאַמענטן ווי פּרעדניסאָן. די העלפֿן אָפּשטעלן בלוטן אין די לונגען.
• אימונאָסאַפּרעסאַנט מעדיקאַמענטן : מעדיקאַמענטן ווי ציקלאָפאָספאַמיד. די האַלטן אָפּ דיין אימונסיסטעם פון אַטאַקירן זייַנע אייגענע געוועבן.
• בלוט דרוק מעדאַקיישאַנז (אַנטיהיפּערטענסיוועס): די העלפֿן קאָנטראָלירן בלוט דרוק און רעדוצירן שאָדן צו די נירן.

דערצו, ניצן דאקטוירים אויך א באהאנדלונג גערופן פלאזמעפערעזיס . דאס באשטייט פון נעמען בלוט פון א אדער אין אייער ארעם דורך א נאדל, און אפשיידן דעם פליסיגן טייל פונעם בלוט, גערופן פלאזמע, פון די בלוט צעלן. די שעדלעכע אנטי-GBM אנטיקערפערס געפינען זיך אין דעם פלאזמע. דערנאך ווערט דער פלאזמע ארויסגענומען, און פלאזמע פון ​​א געזונטן מענטש ווערט צוריקגעלייגט צו אייערע בלוט צעלן און צוריקגעגעבן צו אייך. פשוט געזאגט, עס נעמט ארויס די שעדלעכע אנטיקערפערס פון אייער קערפער.

ווי לאַנג נעמט עס צו זיך ערהוילן נאָך באַהאַנדלונג?

איר וועט דאַרפֿן נעמען אימונאָסאַפּרעסאַנט מעדאַקאַמענטן פֿאַר אַרום 6 ביז 12 חדשים. אין פילע פֿאַלן, וועט איר דאַרפֿן טאָן פּלאַזמאַפֿערעזיס יעדן טאָג פֿאַר עטלעכע וואָכן.

וואָס וועט געשען ווייטער?

אויב מען לאָזט עס נישט באַהאַנדלט, קען גודפּאַסטשור סינדראָם פירן צו לעבנסגעפערלעכע בלוטונג פון די לונגען און ניר דורכפאַל. אָבער, אויב די קראַנקייט ווערט דערקענט פרי און באַהאַנדלונג ווערט אָנגעהויבן, איז דער רעזולטאַט געוויינטלעך גוט. דיין קערפּער פּראָדוצירט די שעדלעכע אַנטיקערפּערס בלויז פֿאַר אַ קורצע צייט - פון אַ פּאָר וואָכן ביז אַרום צוויי יאָר. צוריקפאַלן אָדער ריקעראַנסן זענען זייער זעלטן.

די ערנסטסטע קאמפליקאציע דערפון איז ניר דורכפאל. אויב דאס פאסירט, איז דיאליז באהאנדלונג נויטיג צו פילטערן דאס בלוט.א ניר טראַנספּלאַנטאַציע איז נייטיק.

וואָס האָב איך צו זאָגן וועגן מײַן לעבן?

ארום 80% פון מענטשן מיט גודפּאַסטשור סינדראָם האָבן אַ פינף-יאָר איבערלעבונג קורס פון 80%. דאָס איז אויב די קראַנקייט איז דיאַגנאָסעד פרי און באהאנדלט ריכטיק.

קען מען דאָס פאַרהיטן?

עס איז מעגלעך אז עס זאל נישט זיין מעגליך אינגאנצן צו פארמיידן דאס. אבער איר קענט פארקלענערן אייער ריזיקע דורך אויסמיידן געוויסע זאכן:

• הידראָקאַרבאָנס, וואָס מיינט זאַכן ווי מעטאַן, פּראָפּאַן, בענזין, קעראָסין און טער.
• מעטאַל שטויב.
• קאקאין.
• האָר-קאָליר פּראָדוקטן.

ווי קען איך זיך אליין זאָרגן?

אויב איר האָט גודפּאַסטשור סינדראָם, איז עס אַ גוטע געדאַנק צו טאָן די זאַכן:

• הער אויף רויכערן אינגאנצן. פארמיידט צו זיין אין ערטער וואו אנדערע מענטשן רויכערן (ד.ה. פארמיידט אויסשטעלונג צו "פאקטן רויך").
• באַטייליקט זיך אין גשמיותער טעטיקייט פֿאַר לפּחות 30 מינוט יעדן טאָג.
• פרובירט צו רעדוצירן דרוק .

ווען זאָל איך זען אַ דאָקטער?

אויב איר הוסט אויס בלוט, האט שוועריקייטן מיט אָטעמען, האט ווייניקער פּישן, אדער האט איינע פון ​​די אנדערע סימפּטאָמען וואָס זענען אויסגערעכנט אויבן, זאָלט איר גלייך זען אַ דאָקטער. פריע דעטעקציע פאַרגרעסערט זייער אייערע שאַנסן אויף אָפּהיילונג. אויב עס ווערט נישט באַהאַנדלט, קען עס פאַראורזאַכן שטענדיקע ניר-שאָדן און אפילו פאַטאַלע לונג-פּראָבלעמען.

וואָסערע פֿראַגעס זאָלט איר פֿרעגן דעם דאָקטער?

ווען איר זעט אַ דאָקטער, קענט איר פרעגן די פֿאָלגנדיקע פֿראַגעס:

• ווי קען איך וויסן זיכער אויב איך האב גודפּאַסטער סינדראָם?
• ווי ערנסט איז מיין צושטאַנד?
• וואָסערע באַהאַנדלונגען רעקאָמענדירט איר?
• וואָס קען איך טאָן צו זאָרגן פֿאַר מײַנע נירן?
• זאָל איך זען אַ נעפראָלאָג אָדער אַ פּולמאָנאָלאָג?
• קענט איר מיר דערציילן וועגן אַ שטיצע גרופּע וואָס העלפֿט מענטשן מיט דעם קראַנקייט?

וואָס זענען די דריי הויפּט כאַראַקטעריסטיקס (טריאַדע) פון גודפּאַסטשור סינדראָם?

אין מעדיצין, באַציט זיך אַ "טריאַדע" צו דריי הויפּט סימפּטאָמען וואָס באַשרײַבן אַ מעדיצינישן צושטאַנד. די דריי הויפּט סימפּטאָמען פון גודפּאַסטער סינדראָם זענען:

• בלוטן פון די לונגען.
• שנעלע פארגרעסערונג אין אָנצינדונג פון די נירן.
• די אנוועזנהייט פון יענע אנטיקערפער גערופן "אנטי-GBM אנטיקערפער" אין דעם קערפער.

האבן די קראנקהייט קען זיין זייער שרעקלעך און איינזאם, ספעציעל ווייל די גענויע סיבה איז נאך נישט באקאנט. עס קען אריינמישן זיך אין אייערע טעגליכע אקטיוויטעטן, און איר קענט אפילו דארפן טוישן דזשאבס אויב איר ארבעט מיט מעטאל פודער, בענזין, אדער טעער.

צום סוף, וואָס צו געדענקען

אַזוי, גודפּאַסטשור סינדראָם איז עפּעס צו מורא האָבן, אָבער אויב איר דערקענט די סימפּטאָמען פרי, זעט אַ דאָקטער שנעל, און הייבט אָן באַהאַנדלונג, קענט איר באַקומען זייער גוטע רעזולטאַטן. זייט באַוואוסטזיניק וועגן ענדערונגען אין אייער גוף. אויב איר פילט עפּעס מאָדנע, איז וויכטיק צו זוכן מעדיצינישע עצה אָן עס אָפּצוזאָגן ווי עפּעס קליין. איר זענט נישט אַליין, און דאָקטוירים קענען אייך העלפֿן.

גודפּאַסטער סינדראָם, אַנטי-GBM קרענק, לונגען בלוטונג, ניר קרענק, אַוטאָימונע קרענק, שוועריקייטן מיט אָטעמען, בלוט אין פּישעכץ