Ṣé o sábà máa ń ní ìrora ara àjèjì? Ẹ jẹ́ ká kọ́ nípa èyí nípa (System Mastocytosis)!

Ṣé àwọn àmì pupa àti ìyọ́nú máa ń hàn lára ​​rẹ nígbà míì? Tàbí o ní ìrora inú àti orí fífó tí ó máa ń jáde wá tí ó sì máa ń lọ? Tí àwọn nǹkan wọ̀nyí bá ń ṣẹlẹ̀ leralera, ó lè jẹ́ àìsàn tó ṣọ̀wọ́n tí a ń pè ní “System Mastocytosis” tí a máa ń sọ̀rọ̀ nípa rẹ̀ lónìí. Má ṣe dààmú, èyí kì í ṣe àrùn tó ń kan ọ̀pọ̀ ènìyàn. Ṣùgbọ́n ó ṣe pàtàkì láti mọ̀ nípa èyí.

Nítorí náà, kí ni “Mastocytosis ti ara ẹni” yìí?

Ní ṣókí, `(System Mastocytosis)` jẹ́ àrùn tó ṣọ̀wọ́n tó bá ẹ̀jẹ̀ wa mu. Ohun tó ń ṣẹlẹ̀ nínú èyí ni pé irú sẹ́ẹ̀lì pàtàkì kan tí a ń pè ní `(Mast cells)` nínú ara wa máa ń dàgbàsókè lọ́nà àìtọ́. Ronú nípa rẹ̀, àwọn sẹ́ẹ̀lì mast wọ̀nyí dà bí àwọn ọmọ ogun kékeré nínú ara wa. Àwọn ni àwọn tí, gẹ́gẹ́ bí apá kan nínú ètò ààbò ara wa, máa ń dá àwọn agbógun ti àjèjì mọ̀ tí wọ́n sì máa ń bá jà (bíi àwọn kòkòrò àrùn, àwọn ohun tí ń fa àléjì, àti bẹ́ẹ̀ bẹ́ẹ̀ lọ). Nígbà tí irú agbógun ti àjèjì bẹ́ẹ̀ bá dé, àwọn sẹ́ẹ̀lì mast wọ̀nyí máa ń tú àwọn kẹ́míkà bíi `(Histamine)` jáde. `(Histamine)` yìí ni ohun tó ń fa àwọn àmì àléjì (bíi pupa, ìyọ́nú, wíwú). Lọ́pọ̀ ìgbà, àwọn sẹ́ẹ̀lì mast máa ń dáwọ́ dúró tí wọ́n bá ti ṣe iṣẹ́ náà tán. Ṣùgbọ́n, nínú ara ẹni tí ó ní `(System Mastocytosis)`, àwọn sẹ́ẹ̀lì mast aláìlera wọ̀nyí máa ń dàgbàsókè púpọ̀ tí wọ́n sì máa ń tú `(Histamine)` jáde nígbà gbogbo. Ó dà bí ẹni pé ẹnìkan fi omi sílẹ̀ tí ó sì gbàgbé láti pa á. Ìdí nìyí tí a fi ń ní àwọn àmì àléjì. Kì í ṣe awọ ara wa nìkan ló lè ní ipa lórí, ṣùgbọ́n àwọn ẹ̀yà ara inú wa bíi ẹ̀dọ̀ wa, ọ̀fun wa, àti ìfun wa. A gbọ́ pé àìsàn yìí, tí a ń pè ní "System Mastocytosis," ó ń ṣe 13 nínú gbogbo ènìyàn 100,000 ní àgbáyé. Èyí túmọ̀ sí wípé ó ṣọ̀wọ́n gan-an. Síbẹ̀síbẹ̀, àwọn ènìyàn tí wọ́n ní àìsàn yìí wà nínú ewu gíga ti anafilasisi ( ìṣe àléjì líle, lójijì, tí ó lè wu ẹ̀mí). Kò wọ́pọ̀ rárá, "System Mastocytosis" tún lè di àrùn jẹjẹrẹ. Àwọn dókítà kò lè wo àìsàn yìí sàn pátápátá. Síbẹ̀síbẹ̀, àwọn ìtọ́jú kan wà tí ó lè ràn ọ́ lọ́wọ́ láti ṣàkóso àwọn àmì àrùn rẹ kí o sì gbé ìgbésí ayé déédéé.

Àwọn oríṣi pàtàkì wo ni `(Systemic Mastocytosis)`?

Àwọn oríṣi mẹ́fà pàtàkì ló wà tí a ń pè ní "System Mastocytosis". Wọ́n máa ń nípa lórí wa ní ọ̀nà ọ̀tọ̀ọ̀tọ̀. Ní gbogbogbòò, bí àwọn sẹ́ẹ̀lì mast tí kò báradé bá ṣe ń pọ̀ sí i nínú ara rẹ, bẹ́ẹ̀ náà ni ó ṣe é ṣe kí àwọn ìṣòro náà máa pọ̀ sí i. Ẹ jẹ́ ká wo ohun tí àwọn irú wọnyí jẹ́: 1. Irú tí ó ń dàgbà díẹ̀díẹ̀ ("Indolent systemic mastocytosis"):

• Èyí ni irú tí ó wọ́pọ̀ jùlọ. Gẹ́gẹ́ bí igi tí ó ń dàgbà díẹ̀díẹ̀, ó lè gba ọ̀pọ̀ ọdún kí àwọn àmì àrùn náà tó farahàn. Iye àwọn sẹ́ẹ̀lì mast tí kò dára máa ń pọ̀ sí i bí àkókò ti ń lọ. Èyí lè fa àwọn àmì àrùn nínú awọ ara, ẹ̀dọ̀ , ọ̀pọ́n , àti ètò ìfun (ìyẹn ni, ìfun).

2. Irú ìdàgbàsókè díẹ̀ (`Systemic smoldering mastocytosis`):

• Nínú irú èyí, àwọn sẹ́ẹ̀lì mast tí kò dára máa ń kóra jọ pọ̀ nínú ẹ̀dọ̀ àti ọ̀pọ́. Bí àkókò ti ń lọ, èyí lè fa kí ẹ̀dọ̀ tàbí ọ̀pọ́ wú. Ronú nípa rẹ̀ bí ohun tó máa ń ṣẹlẹ̀ nígbà tí ilé kékeré bá kún fún ènìyàn.

3. Irú tí ó bá àwọn àrùn ẹ̀jẹ̀ mìíràn mu (“Mastocytosis ti ara pẹ̀lú àrùn ẹ̀jẹ̀ tí ó so mọ́ ara rẹ̀”):

• Àwọn ènìyàn tí wọ́n ní irú èyí lè ní àwọn àìsàn mìíràn tí ó ní í ṣe pẹ̀lú ẹ̀jẹ̀, bíi myeloproliferative neoplasms àti myelodysplastic syndrome . Irú èyí máa ń nípa lórí nǹkan bí ẹnìkan nínú márùn-ún àwọn ènìyàn tí wọ́n ní Systemic Mastocytosis.

4. Irú líle (`Mastocytosis eto-ara ti o lagbara`):

• Èyí le koko ju bẹ́ẹ̀ lọ nítorí pé ó lè ní ipa lórí ọrá inú egungun (ibi tí a ti ń ṣe àwọn sẹ́ẹ̀lì ẹ̀jẹ̀) àti egungun. Àwọn sẹ́ẹ̀lì mast tí kò dára lè dàgbà nínú egungun, kí wọ́n má baà di aláìlera, kí wọ́n sì jẹ́ kí wọ́n fọ́ ní irọ̀rùn.

5. Irú àrùn tó ń di àrùn leukemia (`Mast cell leukemia`):

• Kò wọ́pọ̀ rárá, Mastocytosis oníṣẹ́ẹ́sẹ̀ lè di àìsàn tí a ń pè ní Mast Cell Leukemia . Irú àrùn Leukemia Acute Myeloid (AML) ni èyí.

6. Irú àrùn jẹjẹrẹ (`Mast cell sarcoma`):

• Nígbà yìí ni àwọn èèmọ́ (àwọn èèmọ́) tí a dá láti inú àwọn sẹ́ẹ̀lì mast tí kò dára bá ba onírúurú àsopọ̀ ara jẹ́. Àwọn ènìyàn díẹ̀ tí wọ́n ní “System Mastocytosis” máa ń ní àrùn yìí tí a ń pè ní “Mast cell sarcoma”.

Àwọn àmì àrùn yìí (Systemic Mastocytosis) wo ni ó ń fà á?

Àwọn àmì àrùn náà lè yàtọ̀ láti ọ̀dọ̀ ẹnìkọ̀ọ̀kan sí ẹlòmíràn. Ó sinmi lórí ibi tí àwọn sẹ́ẹ̀lì mast tí kò dára bá pọ̀ jù nínú ara. Fún àpẹẹrẹ, tí o bá ní ọ̀pọ̀lọpọ̀ sẹ́ẹ̀lì mast nínú ikùn rẹ, o lè ní ọgbẹ́ inú àti ìrora inú. Bákan náà, tí àwọn sẹ́ẹ̀lì mast bá kó jọ sínú ọrá inú egungun rẹ, ó lè ní ipa lórí ìṣẹ̀dá àwọn sẹ́ẹ̀lì ẹ̀jẹ̀. Àwọn àmì àrùn kan wọ́pọ̀ nìyí:

• Àìtó ẹ̀jẹ̀ ( àìtó ẹ̀jẹ̀ )
• Irora egungun
• Ìṣàn ẹ̀jẹ̀ tó pọ̀ jù (fún àpẹẹrẹ, ẹ̀jẹ̀ púpọ̀ láti inú ọgbẹ́ kékeré kan)
• Rírẹ̀ ní gbogbo ìgbà (` Rírẹ̀` )
• Awọ ara ti o ti di funfun
• Ìlù ọkàn
• Àrùn ara (ìyán, àwọn ìwúwo tó ga lórí awọ ara)
• Awọ ara ti o n yọ
• Àwọn ìyípadà inú tàbí ìbànújẹ́ ọkànìrẹ̀wẹ̀sì `)
• Àwọn àmì dúdú tí ó ń yọ ara (`Urticaria pigmentosa`)

Nígbà míìrán, àwọn ènìyàn tí wọ́n ní àrùn Mastocytosis ara lè ní ọ̀pọ̀lọpọ̀ lára ​​àwọn àmì wọ̀nyí lẹ́ẹ̀kan náà. Àwọn dókítà máa ń pe èyí ní "ìkọlù mastocytosis" tàbí "ìgbóná ara."

Pàtàkì: Kìí ṣe gbogbo ẹni tí ó ní àwọn àmì wọ̀nyí ló ní `(System Mastocytosis).` Ṣùgbọ́n, tí o bá ní ọ̀pọ̀lọpọ̀ àwọn àmì wọ̀nyí lẹ́ẹ̀kan náà, tí wọ́n sì ń bá a lọ, ó yẹ kí o lọ rí dókítà fún ìmọ̀ràn.

Kí ló dé tí èyí fi ń ṣẹlẹ̀?

Ìwádìí ti rí i pé nǹkan bí 80% àwọn ènìyàn tí wọ́n ní `(System Mastocytosis)` ní `KIT gene variant` . `KIT` gene yìí ń ran àwọn irú sẹ́ẹ̀lì kan lọ́wọ́ nínú ara wa, pàápàá jùlọ sẹ́ẹ̀lì ẹ̀jẹ̀ àti sẹ́ẹ̀lì mast, láti dàgbàsókè. Ìyàtọ̀ gene yìí máa ń wáyé lẹ́yìn tí a bá ti lóyún wa nínú oyún. Èyí túmọ̀ sí wípé a kò jogún rẹ̀.

Àwọn nǹkan wo ló ń mú kí àrùn náà burú sí i tàbí tó ń fa àrùn náà (`Àwọn ohun tó ń fa àrùn náà`)?

Ọ̀pọ̀ nǹkan ló lè fa àwọn àmì àrùn “System Mastocytosis”. Kì í ṣe gbogbo ènìyàn ló ní irú àwọn nǹkan kan náà. Síbẹ̀síbẹ̀, àwọn nǹkan díẹ̀ ló wọ́pọ̀:

• Ọtí
• Àwọn oúnjẹ aládùn
• Àwọn oògùn kan: Fún àpẹẹrẹ , àwọn NSAID ( àwọn oògùn ìrora), àwọn oògùn ìtura iṣan, àti anesthesia.
• Adaṣe ati adaṣe ara ( fun awọn kan nikan)
• Àwọn kòkòrò (pàápàá jùlọ àwọn èèrà, àwọn eṣú, àti àwọn oyin)
• Àìbalẹ̀ ọkàn tàbí ti ara
• Fífọ́ tàbí ìfọ́ ara lórí awọ ara rẹ
• Àwọn ìyípadà lójijì nínú igbóná (fún àpẹẹrẹ, lójijì fò sínú omi tútù)

Tí o bá ní àrùn yìí, ó ṣe pàtàkì láti béèrè lọ́wọ́ dókítà rẹ nípa àwọn àìlera rẹ àti àwọn ohun tí ó yẹ kí o yẹra fún.

Báwo ni a ṣe lè ṣe àyẹ̀wò àrùn yìí dáadáa? (Àyẹ̀wò)

Nígbà tí o bá lọ rí dókítà, ohun àkọ́kọ́ tí wọn yóò ṣe ni láti ṣe àyẹ̀wò ara rẹ. Wọn yóò béèrè nípa àwọn àmì àrùn rẹ àti àwọn àìsàn tí o ti ní tẹ́lẹ̀. Lẹ́yìn náà, wọ́n lè ṣe ọ̀kan tàbí jù bẹ́ẹ̀ lọ lára ​​àwọn àyẹ̀wò wọ̀nyí láti mọ̀ bóyá o ní àrùn Mastocytosis ti ara:

• Àyẹ̀wò ẹ̀jẹ̀: Èyí ni a ó máa ṣàyẹ̀wò iye tryptase tó wà nínú ẹ̀jẹ̀ rẹ. Tryptase jẹ́ enzyme pàtàkì kan tí àwọn sẹ́ẹ̀lì mast máa ń tú jáde nígbà tí wọ́n bá ń dáhùn sí àwọn nǹkan àjèjì.
• Àyẹ̀wò egungun: Ṣàyẹ̀wò fún ìbàjẹ́ egungun.
• Ìwádìí ọ̀rá inú egungun: Èyí ní nínú lílo àyẹ̀wò kékeré kan láti inú ọ̀rá inú egungun rẹ kí o sì dán an wò láti mọ̀ bóyá àwọn sẹ́ẹ̀lì ọ̀rá inú egungun tí kò dára wà nínú rẹ̀, àti iye wọn.
• Àwọn ìdánwò ìran: Ṣàyẹ̀wò fún ìyípadà nínú ìran `KIT` tí a mẹ́nu kàn tẹ́lẹ̀.

Báwo ni wọ́n ṣe ń tọ́jú rẹ̀?

Àwọn dókítà máa ń tọ́jú àrùn Mastocytosis nípa ṣíṣàkóso àwọn àmì àrùn àti àwọn ìṣòro tó lè dé bá ọ. Fún àpẹẹrẹ, tí o bá ní àsìdì inú tó pọ̀, wọ́n lè fún ọ ní àwọn olùdènà H2 (irú oògùn antacid kan). Tí àìtó ẹ̀jẹ̀ bá jẹ́ àbájáde àrùn náà, a ó tọ́jú rẹ̀. Àwọn ìtọ́jú pàtàkì wọ̀nyí nìyí:

• Àwọn oògùn ìdènà àrùn: Dín àwọn àmì àrùn awọ ara bí ìyọ́nú àti pupa kù.
• Àwọn Corticosteroids: Dín wíwú àti ìgbóná ara kù.
• Àwọn bisphosphonates: Wọ́n máa ń ran egungun lọ́wọ́ láti fún wọn lágbára tí wọ́n bá jẹ́ aláìlera.
• Ìtọ́jú tí a fojú sí: Èyí kan sísọ̀rọ̀ nípa prótíìnì pàtó kan tí a rí nínú àwọn sẹ́ẹ̀lì mast tí kò dára.
• Ìtọ́jú Kemotherapy: A máa ń lò èyí nìkan tí Mastocytosis ti ara bá ti di àrùn jẹjẹrẹ.
• Ìṣẹ́ abẹ: Tí ọ̀pọ́n bá wú gan-an, a lè yọ ọ́ kúrò nípasẹ̀ iṣẹ́ abẹ.
• Ìyípadà ọrá inú egungun: Èyí ni a ṣe fún àwọn ènìyàn tí wọ́n ní àrùn líle koko, tàbí àwọn tí wọ́n wà ní ìpele ìkẹyìn.

Rántí: Tí o bá ní àrùn Mastocytosis ara, o gbọ́dọ̀ máa lo EpiPen nígbà gbogbo. EpiPen jẹ́ oògùn tí a lè lò lẹ́sẹ̀kẹsẹ̀ tí ó bá ṣẹlẹ̀ pé ara rẹ le koko, bí irú Anaphylaxis tí a mẹ́nu kàn tẹ́lẹ̀.

Ṣé a kò lè dènà “Ìṣekúṣe Ẹ̀rọ-ara” yìí?

Gẹ́gẹ́ bí a ti sọ̀rọ̀ nípa rẹ̀ tẹ́lẹ̀, “Ìyípadà nínú ìran” ló máa ń fa “Mastocytosis”. Nítorí náà, kò ṣeé ṣe láti dènà rẹ̀ kí ó má ​​baà ṣẹlẹ̀. Síbẹ̀síbẹ̀, o lè ṣàkóso àrùn náà nípa yíyẹra fún “àwọn ohun tó ń fa” àwọn àmì àrùn náà.

Irú ọjọ́ iwájú wo ni ẹnìkan tí ó ní `(System Mastocytosis)` ní?

Èyí sinmi lórí irú “(System Mastocytosis)” tí o ní. Àwọn ènìyàn tí wọ́n ní irú “Indolent systemic mastocytosis” sábà máa ń ṣàkóso àrùn náà dáadáa pẹ̀lú ìtọ́jú. Wọ́n lè gbé ìgbésí ayé déédé. Síbẹ̀síbẹ̀, àwọn ènìyàn tí wọ́n ní irú “indolent systemic mastocytosis” lè ní ìgbésí ayé kúkúrú díẹ̀. Síbẹ̀síbẹ̀, “(System Mastocytosis)” ni a lè wò sàn pátápátá pẹ̀lú ìtọ́jú tí a ń pè ní “Bone marrow transplant”. Síbẹ̀síbẹ̀, àwọn dókítà nìkan ni wọ́n máa ń fún àwọn ènìyàn tí wọ́n wà ní ìpele àrùn náà tí ó le jùlọ.

Báwo ni mo ṣe lè tọ́jú ara mi nígbà tí mo bá ń gbé pẹ̀lú `(System Mastocytosis)`?

Mímọ ohun tó ń fa àwọn àmì àrùn rẹ àti yíyẹra fún wọn ni ohun pàtàkì jùlọ tí o lè ṣe nígbà tí o bá ń gbé pẹ̀lú àrùn Systemic Mastocytosis. Tí o bá ní àìsàn yìí, kíyèsí àwọn nǹkan wọ̀nyí:

• Máa mú EpiPen lọ́wọ́ nígbà gbogbo. Tọ́jú àléjì líle tó bá ṣẹlẹ̀ kíákíá.
• Mọ àwọn ohun tó ń fa ìṣòro rẹ dáadáa, kí o sì yẹra fún wọn bí ó ti ṣeé ṣe tó.
• Ṣàkóso wahala. Ṣe àṣàrò tàbí àwọn ọ̀nà ìmòye mìíràn.
• Wọ ẹ̀gbà ọwọ́ ìkìlọ̀ ìṣègùn tí ó ní àkọsílẹ̀ àwọn oògùn tí o kò le lò. Èyí ṣe pàtàkì púpọ̀ nítorí pé ó ń ran àwọn dókítà lọ́wọ́ láti mọ ipò rẹ tí o kò bá le sọ̀rọ̀ ní àkókò pàjáwìrì.

Ìgbà wo ni ó yẹ kí n lọ rí dókítà?

Tí o bá ní àrùn Mastocytosis ti ara, o gbọ́dọ̀ lọ rí dókítà rẹ fún àyẹ̀wò déédéé. Bákan náà, rí i dájú pé o sọ fún dókítà rẹ bí àwọn àmì àrùn tuntun bá ń yọjú sí ọ, tàbí tí èyíkéyìí lára ​​àwọn àmì àrùn rẹ bá ń burú sí i.

Àwọn ìbéèrè wo ni mo yẹ kí n béèrè lọ́wọ́ dókítà náà?

Nítorí pé àrùn Mastocytosis ti ara jẹ́ àrùn tó ṣọ̀wọ́n, o lè ní ọ̀pọ̀ ìbéèrè. Àwọn ìbéèrè díẹ̀ nìyí láti béèrè lọ́wọ́ dókítà rẹ:

• Irú “Setomic Mastocytosis” wo ni mo ní?
• Àwọn àmì mìíràn wo ló lè fi hàn pé àìsàn mi ń burú sí i?
• Àwọn ìtọ́jú wo ló wà fún irú mi?
• Ṣé ìtọ́jú náà yóò mú àwọn àmì àrùn mi kúrò pátápátá?
• Ǹjẹ́ àwọn ìdánwò ìṣègùn kan wà tí mo lè kópa nínú rẹ̀?

Láti rí i pé o ní àrùn Mastocytosis tó ń yí ìgbésí ayé rẹ padà jẹ́ ìrírí tó ń yí ìgbésí ayé rẹ padà. O gbọ́dọ̀ máa lọ sí ọ̀dọ̀ dókítà rẹ déédéé, kí o ṣe àyẹ̀wò ẹ̀jẹ̀ rẹ, kí o sì kọ́ bí a ṣe ń dá àwọn ohun tó ń fa ìṣòro mọ̀ àti bí a ṣe ń yẹra fún wọn. Gbígbé pẹ̀lú àìsàn yìí jẹ́ àtúnṣe ńlá. Nítorí náà, máa ní àjọṣepọ̀ tó dára pẹ̀lú dókítà rẹ. Wọ́n wà níbẹ̀ láti ràn ọ́ lọ́wọ́. Wọ́n yóò fún ọ ní ìwífún àti àwọn ẹgbẹ́ ìrànlọ́wọ́ tó lè ràn ọ́ lọ́wọ́. Àwọn wọ̀nyí yóò fún ọ lágbára láti ṣe ìpinnu nípa ìlera rẹ.

Níkẹyìn, àwọn nǹkan láti rántí (Ìránṣẹ́ láti ọ̀dọ̀ àwọn ará ilé)

Ó dára, a ti sọ̀rọ̀ púpọ̀ nípa “(Àìsàn Mastocytosis ti ara)”, àbí bẹ́ẹ̀ kọ́? Rántí pé, bó tilẹ̀ jẹ́ pé àrùn yìí ṣọ̀wọ́n, ó ṣe pàtàkì láti mọ̀ nípa rẹ̀.

Ohun tó ṣe pàtàkì jùlọ ni láti lọ sí ọ̀dọ̀ dókítà tí o bá ní àwọn àmì àrùn wọ̀nyí. Tí a bá rí àrùn náà ní kùtùkùtù, a lè bẹ̀rẹ̀ ìtọ́jú àti láti ṣàkóso àwọn àmì àrùn náà.

O kò dá nìkan wà. Àwọn dókítà rẹ, ìdílé rẹ, àti àwọn ọ̀rẹ́ rẹ wà níbẹ̀ láti ràn ọ́ lọ́wọ́. Nípa mímọ ìwífún tó tọ́ àti títẹ̀lé ìmọ̀ràn dókítà rẹ, o lè gbé pẹ̀lú àìsàn yìí dáadáa. Máa fara balẹ̀ kí o sì ronú dáadáa!