Ṣé o kò ní ìṣòro láti dá ẹ̀jẹ̀ dúró láti inú ọgbẹ́ kékeré kan? Ẹ jẹ́ ká sọ̀rọ̀ nípa àrùn von Willebrand!

Ṣé o máa ń ní ìgbẹ́ kékeré kan tí kì í dá ìṣàn ẹ̀jẹ̀ dúró fún ìgbà pípẹ́? Tàbí ṣé o máa ń ní ìṣàn ẹ̀jẹ̀ ní imú nígbà gbogbo? Bóyá ẹnìkan nínú ìdílé rẹ ní irú ìṣòro kan náà? Tí ó bá rí bẹ́ẹ̀, èyí lè ṣe pàtàkì sí ọ. Lónìí, a máa sọ̀rọ̀ nípa àìsàn kan tó ṣọ̀wọ́n ṣùgbọ́n tó wọ́pọ̀ tí a ń pè ní von Willebrand Disease .

Kí ni àrùn von Willebrand?

Ní ṣókí, àrùn von Willebrand jẹ́ àrùn kan tí ẹ̀jẹ̀ wa kò fi ń dídì dáadáa, èyí tí ó túmọ̀ sí wípé ìlànà tí ó ń ran ìṣàn ẹ̀jẹ̀ lọ́wọ́ kò lágbára. Èyí sábà máa ń jẹ́ àjogúnbá , èyí tí ó túmọ̀ sí wípé àwọn òbí lè kó àrùn náà ran àwọn ọmọ wọn lọ́wọ́. Ṣùgbọ́n má ṣe dààmú, ìtọ́jú kan wà fún èyí. Àwọn dókítà lè fún ọ ní àwọn oògùn tí ó ń ran ìṣàn ẹ̀jẹ̀ lọ́wọ́.

Kí ló máa ń ṣẹlẹ̀ sí ẹni tó ní àrùn von Willebrand?

Ẹni tí ó ní àrùn yìí lè máa ṣẹ̀jẹ̀ ju bí ó ti yẹ lọ. Ronú ná, kódà tí a bá gé eyín díẹ̀ tàbí tí a bá yọ eyín kúrò, ó lè gba àkókò gígùn láti dá ẹ̀jẹ̀ dúró. Àwọn kan máa ń ní ìṣẹ̀jẹ̀ imú nígbà gbogbo. Fún àwọn obìnrin, wọ́n lè máa ṣẹ̀jẹ̀ púpọ̀ nígbà tí wọ́n bá ń ṣe oṣù, tàbí kí wọ́n máa ṣẹ̀jẹ̀ púpọ̀ lẹ́yìn tí wọ́n bá bímọ.

Nínú àwọn ọ̀ràn tó le koko jùlọ nínú àrùn náà, ẹ̀jẹ̀ lè ṣẹlẹ̀ nígbà míì láìsí ìdí tó hàn gbangba sí àwọn oríkèé tàbí àwọn àsopọ̀ ara tó rọ̀. Èyí lè fa wíwú àti ìrora tó le gan-an. Fún àwọn mìíràn, ó tilẹ̀ lè yọrí sí àìtó ẹ̀jẹ̀ , èyí tí í ṣe àìtó ẹ̀jẹ̀ .

Báwo ni àìsàn yìí ṣe wọ́pọ̀ tó?

Èyí ni àrùn ẹ̀jẹ̀ tó wọ́pọ̀ jùlọ ní àgbáyé. Àwọn ìròyìn kan fihàn pé ó ń kan nǹkan bí 1% àwọn ará Amẹ́ríkà. Ní gbogbo àgbáyé, a ṣírò pé láàrín 23 sí 110 fún mílíọ̀nù ènìyàn ló lè ní àrùn náà. Síbẹ̀síbẹ̀, àwọn nọ́ńbà wọ̀nyí lè yàtọ̀ síra, nítorí pé àwọn ènìyàn kan lè ní ìṣòro ẹ̀jẹ̀ ṣùgbọ́n wọn kò ní àrùn von Willebrand . Àwọn ènìyàn kan lè ti ní àwọn ìṣòro wọ̀nyí fún ọ̀pọ̀ ọdún, ṣùgbọ́n wọn kò ní ṣe àyẹ̀wò títí tí ó fi pẹ́ jù.

Ṣé àrùn von Willebrand àti hemophilia jẹ́ ohun kan náà?

Bẹ́ẹ̀ ni, bó tilẹ̀ jẹ́ pé àwọn méjèèjì jẹ́ ìṣòro ìdì ẹ̀jẹ̀, àrùn von Willebrand Disease jẹ́ àìsàn tí ó sábà máa ń ní àwọn àmì àrùn díẹ̀, tí kò sì le tó àrùn hemophilia . Ṣùgbọ́n èyí kò túmọ̀ sí pé ó jẹ́ ohun tí a gbọ́dọ̀ gbójú fo.

Kí ni àwọn àmì àrùn von Willebrand?

Ọ̀pọ̀lọpọ̀ àwọn ènìyàn tó ní àrùn náà lè má ní àmì àrùn náà rárá , tàbí kí wọ́n ní àmì àrùn díẹ̀. Síbẹ̀síbẹ̀, àwọn tó ní àrùn tó le jù lè ní àwọn àmì àrùn bíi:

• Ẹ̀jẹ̀ ní imú : Èyí kìí ṣe ẹ̀jẹ̀ lásán. Ó lè máa ṣẹ̀jẹ̀ fún ju ìṣẹ́jú mẹ́wàá lọ, tàbí kí ó máa ṣẹ̀jẹ̀ láti imú ju ìgbà márùn-ún lọ lọ́dún.
• Ẹ̀jẹ̀ láti ọgbẹ́: Ẹ̀jẹ̀ láti inú ọgbẹ́ kékeré tàbí ọgbẹ́ mìíràn fún ju ìṣẹ́jú mẹ́wàá lọ.
• Àwọn ọgbẹ́: Àwọn ènìyàn tí wọ́n ní àrùn yìí máa ń ní ọgbẹ́ ní irọ̀rùn. Àwọn ọgbẹ́ wọ̀nyí kì í ṣe pé wọ́n tẹ́jú lórí awọ ara nìkan, wọ́n lè wú díẹ̀ kí wọ́n sì gbé wọn sókè bí ìṣùpọ̀. Àwọn ọgbẹ́ wọ̀nyí tún lè tóbi ju owó rupee márùn-ún lọ.
• Àìtó irinÀìsàn àìtó irin: Àìsàn àìtó irin jẹ́ àrùn kan tí ara kò ní àwọn sẹ́ẹ̀lì ẹ̀jẹ̀ pupa tó. Àìsàn àìtó irin máa ń wáyé nígbà tí ara wa kò bá ní irin tó láti ṣe hemoglobin . Ohun èlò yìí, tí a ń pè ní hemoglobin, máa ń ran àwọn sẹ́ẹ̀lì ẹ̀jẹ̀ pupa lọ́wọ́ láti gbé atẹ́gùn. Nítorí náà, nígbà tí a bá pàdánù ẹ̀jẹ̀ púpọ̀ jù, a tún lè pàdánù irin kí a sì ní àrùn yìí.
• Ẹ̀jẹ̀ lẹ́yìn iṣẹ́-abẹ: Àwọn ènìyàn tí wọ́n ní àrùn yìí lè ṣẹ̀jẹ̀ púpọ̀, kódà lẹ́yìn iṣẹ́-abẹ kékeré, bíi yíyọ eyín kúrò.
• Ìṣẹ̀lẹ̀ oṣù tó le gan-an: Fún àwọn obìnrin kan, tí ẹ̀jẹ̀ oṣù wọn bá pọ̀ tó bẹ́ẹ̀ tí wọ́n fi ní láti yí pádì tàbí tampon wọn padà ní gbogbo wákàtí kan, tàbí tí oṣù wọn bá pẹ́ ju ọjọ́ méje lọ, ó lè jẹ́ àmì àìsàn yìí.
• Ẹ̀jẹ̀ tó pọ̀ lẹ́yìn ìbímọ tàbí ìṣẹ́yún.
• Ẹ̀jẹ̀ nínú ìgbẹ́: Yálà ẹ̀jẹ̀ wà nínú ìgbẹ́ tàbí ẹ̀jẹ̀ rẹ lẹ́yìn ìgbẹ́, ó lè jẹ́ àmì àìsàn mìíràn. Nítorí náà , ó yẹ kí o rí dókítà .
• Ẹ̀jẹ̀ nínú ìtọ̀ (hematuria): Tí o bá kíyèsí ẹ̀jẹ̀ nígbà tí o bá ń tọ̀, pàápàá jùlọ tí ẹ̀jẹ̀ náà bá ní ìfẹ́ láti tọ̀ lójijì, sọ fún dókítà lẹ́sẹ̀kẹsẹ̀ .

Ohun tó ṣe pàtàkì jùlọ ni pé tí o bá ní ọ̀kan tàbí jù bẹ́ẹ̀ lọ lára ​​àwọn àmì àrùn wọ̀nyí, má ṣe fojú fo wọ́n kí o sì lọ sí ọ̀dọ̀ dókítà fún ìmọ̀ràn.

Kí ló ń fa àrùn von Willebrand?

Àrùn ìbílẹ̀ ni èyí. Èyí túmọ̀ sí wípé àyípadà (ìyípadà) nínú àwọn ìbílẹ̀ wa ló ń fa àrùn yìí. Nítorí àwọn àyípadà ìbílẹ̀ wọ̀nyí, ara wa kò lè ṣe amuaradagba tí a ń pè ní von Willebrand factor dáadáa. Àwọn kókó wọ̀nyí ni àwọn protein tí ó ń ran ẹ̀jẹ̀ wa lọ́wọ́ láti dì.

A rí von Willebrand factor yìí nínú plasma (apá omi ẹ̀jẹ̀ wa), platelets (àwọn sẹ́ẹ̀lì tí ń ran ẹ̀jẹ̀ lọ́wọ́ láti dì), àti àwọn ògiri àwọn iṣan ẹ̀jẹ̀ . Lọ́pọ̀ ìgbà, nígbà tí iṣan ẹ̀jẹ̀ bá bàjẹ́, àwọn platelets náà máa ń lẹ̀ mọ́ ibi tí ó bàjẹ́, wọ́n á di ìdì ẹ̀jẹ̀, wọ́n á sì dá ìdì ẹ̀jẹ̀ dúró.Von Willebrand factor ni ohun tó ń ran àwọn platelets wọ̀nyí lọ́wọ́ láti so pọ̀ dáadáa. Nítorí náà, nígbà tí o bá pàdánù tó láti inú factor yìí, tàbí tí o bá pàdánù rẹ̀ pátápátá, àwọn platelets kò lè lẹ̀ mọ́ ara wọn dáadáa. Lẹ́yìn náà, ó máa ń gba àkókò púpọ̀ kí ìdìpọ̀ ẹ̀jẹ̀ tó dì.

Ọ̀pọ̀ ènìyàn ló máa ń ní àrùn náà nípa jíjógún jínì tí a ti yí padà láti ọ̀dọ̀ ọ̀kan lára ​​àwọn òbí wọn . Èyí ni a ń pè ní autosomal dominant inheritance . Àwọn mìíràn lè jogún jínì tí a ti yí padà láti ọ̀dọ̀ àwọn òbí méjèèjì . Èyí ni a ń pè ní autosomal recessive inheritance , ó sì jẹ́ irú àrùn tí ó le jùlọ. Ẹni tí ó bá ní ìran tí a ti yí padà yìí ní àǹfààní 50% láti gbé ìran náà lọ sí ọ̀dọ̀ àwọn ọmọ rẹ̀.

Bákan náà, nígbà míìrán, àrùn von Willebrand lè ṣẹlẹ̀ gẹ́gẹ́ bí ìṣòro àwọn àìsàn míràn, bí àrùn jẹjẹrẹ , àrùn autoimmune , àrùn ọkàn, àti àwọn àrùn ẹ̀jẹ̀.

Báwo ni àwọn dókítà ṣe ń ṣe àyẹ̀wò àrùn von Willebrand?

Nígbà tí o bá lọ sí ọ̀dọ̀ dókítà, wọ́n á kọ́kọ́ béèrè lọ́wọ́ rẹ nípa àwọn àmì àrùn rẹ. Wọ́n tún lè béèrè bóyá ẹnikẹ́ni nínú ìdílé rẹ ti ní irú àwọn àmì àrùn bẹ́ẹ̀ tàbí àrùn ẹ̀jẹ̀ rí. Lẹ́yìn náà, wọ́n lè ṣe àwọn àyẹ̀wò díẹ̀, bíi:

• Iye ẹ̀jẹ̀ pípé (CBC): Èyí ń wọn iye ẹ̀jẹ̀ pupa, oríṣiríṣi sẹ́ẹ̀lì funfun, àti platelets nínú ẹ̀jẹ̀ rẹ. Ó tún ń wọn iye hemoglobin nínú ẹ̀jẹ̀ pupa rẹ. Ọ̀pọ̀lọpọ̀ àwọn ènìyàn tí wọ́n ní àrùn von Willebrand ní CBC déédéé. Síbẹ̀síbẹ̀, àwọn ènìyàn tí wọ́n ń ṣẹ̀jẹ̀ púpọ̀ lè ní hemoglobin kékeré àti iye ẹ̀jẹ̀ pupa díẹ̀.
• Àwọn ìdánwò àkópọ̀ platelet: Èyí ń dán bí platelet rẹ ṣe ń so pọ̀ tó láti ran ìdìpọ̀ ẹ̀jẹ̀ lọ́wọ́.
• Idanwo akoko thromboplastin apakan ti a mu ṣiṣẹ (APTT): Eyi n ṣe idanwo fun von Willebrand factor ati awọn ifosiwewe didi miiran ti o ṣe iranlọwọ fun didi ẹjẹ. Ti ipele awọn ifosiwewe wọnyi ba kere ju deede lọ, o gba akoko pipẹ ki ẹjẹ naa to di.
• Idanwo akoko Prothrombin (PT): Eyi tun n wọn awọn okunfa didi ẹjẹ miiran.
• Idanwo fibrinogen:Fibrinogen jẹ́ amuaradagba mìíràn tó ń ran ẹ̀jẹ̀ lọ́wọ́ láti dì.
• Àyẹ̀wò àjẹsára Von Willebrand: Èyí ń wọn iye amuaradagba von Willebrand factor tó wà nínú ẹ̀jẹ̀ rẹ.
• Ìdánwò Ristocetin cofactor: Èyí ń ṣe àyẹ̀wò ìṣiṣẹ́ von Willebrand factor.
• Ìdánwò Von Willebrand factor multimers: Èyí wo bí ìṣètò factor náà ṣe rí.

Dókítà rẹ lè nílò láti ṣe àwọn àyẹ̀wò ẹ̀jẹ̀ púpọ̀ láti jẹ́rìí àyẹ̀wò náà, nítorí àwọn nǹkan bí ìwọ̀n homonu lè yí ìpele von Willebrand factor nínú ẹ̀jẹ̀ rẹ padà.

Oríṣiríṣi àrùn von Willebrand ló wà. Àwọn dókítà yóò ṣe àwọn àyẹ̀wò púpọ̀ láti mọ irú àrùn tí o ní. Àwọn wọ̀nyí ni:

• Iru 1: Eyi ni iru ti o wọpọ julọ. Laarin 60% ati 80% awọn alaisan ni iru yii. Awọn eniyan wọnyi ni ipele kekere ti von Willebrand factor ninu ẹjẹ wọn. Wọn le ma ni awọn aami aisan. Ti wọn ba ni, wọn jẹ kekere pupọ.
• Iru 2: Nínú irú èyí, von Willebrand factor kò ṣiṣẹ́ dáadáa. Àwọn ènìyàn wọ̀nyí lè ní ìṣàn ẹ̀jẹ̀ díẹ̀ sí ìwọ̀nba. Láàárín 15% sí 30% àwọn aláìsàn ní irú èyí.
• Iru 3: Eyi ni iru ti o le koko julọ. O tun ṣọwọn pupọ. O n kan laarin 5% ati 10% awọn alaisan. Awọn eniyan wọnyi ni ipele kekere ti von Willebrand factor ninu ẹjẹ wọn, tabi ko si rara. Eyi le fa awọn iṣoro ẹjẹ ti o lagbara.

Àwọn ìtọ́jú wo ni a lè gbà fún àrùn von Willebrand?

Awọn dokita tọju arun yii pẹlu awọn oriṣiriṣi awọn oogun:

• (Desmopressin): Èyí jẹ́ homonu. Ó ń mú kí ipele von Willebrand factor pọ̀ sí i nínú ẹ̀jẹ̀. Èyí ni ìtọ́jú tí ó wọ́pọ̀ jùlọ fún àrùn yìí.
• Àwọn ìfúnpọ̀ Von Willebrand factor: Àwọn ènìyàn kan ni a máa ń fún ní factor yìí láti inú iṣan ẹ̀jẹ̀ láti dá ìṣàn ẹ̀jẹ̀ dúró. A lè ṣe ìtọ́jú yìí kí a tó ṣe iṣẹ́ abẹ. Àwọn ènìyàn kan tí wọ́n ní àrùn líle lè nílò láti gba ìtọ́jú yìí déédéé láti jẹ́ kí ìwọ̀n factor nínú ẹ̀jẹ̀ wọn dúró ṣinṣin.
• (Àwọn egbòogi ìdènà fibrinolytics):Àwọn oògùn wọ̀nyí ń ṣiṣẹ́ nípa dídínà ìdìpọ̀ ẹ̀jẹ̀ láti má ṣe ṣẹ̀dá. Dókítà rẹ lè kọ àwọn oògùn wọ̀nyí sílẹ̀ tí o bá ń ṣe iṣẹ́ abẹ ehín tàbí tí ẹ̀jẹ̀ oṣù bá ń dà ọ́ láàmú.
• Àwọn oògùn ìdènà ìbímọ: Àwọn wọ̀nyí ń ran àwọn tí ẹ̀jẹ̀ wọn ń dà jáde ní oṣù lọ́wọ́. Hómónù estrogen tí ó wà nínú àwọn oògùn wọ̀nyí ń mú kí ìwọ̀n von Willebrand factor pọ̀ sí i nínú ẹ̀jẹ̀.

Ṣé mo lè dín ewu àrùn yìí kù?

Èyí sábà máa ń jẹ́ àjogúnbá . Tí àwọn òbí rẹ bá ní àrùn yìí, o lè jogún rẹ̀ láti ọ̀dọ̀ ọ̀kan tàbí méjèèjì. Nítorí náà, kò sí ohun tí a lè ṣe láti dènà rẹ̀ kí ó má ​​baà ṣẹlẹ̀.

Tí mo bá ní irú àìsàn yìí, kí ni mo lè retí?

Àwọn dókítà lè tọ́jú àrùn von Willebrand, ṣùgbọ́n wọn kò lè wò ó sàn pátápátá . Ọ̀pọ̀ ènìyàn ló ní irú àrùn 1 tàbí irú 2. Wọ́n kàn nílò ìtọ́jú tí wọ́n bá farapa tàbí tí wọ́n bá nílò iṣẹ́-abẹ. Àwọn ènìyàn tí wọ́n ní irú àrùn 3 lè nílò ìtọ́jú ìṣègùn tí ń bá a lọ láti ṣàkóso ẹ̀jẹ̀.

Mo ní àrùn von Willebrand. Báwo ni mo ṣe lè tọ́jú ara mi?

Nítorí pé ọ̀pọ̀ ènìyàn ní àwọn àmì àrùn díẹ̀ sí ìwọ̀nba, gbígbé pẹ̀lú àrùn yìí túmọ̀ sí gbígbé àwọn nǹkan díẹ̀ yẹ̀wò:

• Yẹra fún àwọn ìgbòkègbodò tó lè fa ìpalára: Ó dára láti yẹra fún àwọn eré ìdárayá tó ní ipa gíga, fún àpẹẹrẹ, bọ́ọ̀lù afẹsẹ̀gbá, rugby, àti hockey.
• Sọ fún gbogbo àwọn dókítà rẹ, títí kan dókítà eyín rẹ, pé o ní àìsàn yìí: wọ́n lè gbèrò bí wọ́n ṣe lè ṣàkóso ẹ̀jẹ̀ lẹ́yìn iṣẹ́-abẹ.
• Má ṣe lo aspirin tàbí àwọn oògùn tí ó ní aspirin nínú.
• Má ṣe lo àwọn oògùn tí kì í ṣe steroidal anti-inflammatory (NSAIDs) , bíi ibuprofen, àyàfi tí dókítà kan bá sọ fún ọ pé o ní àrùn von Willebrand.
• Yẹra fún lílo àwọn afikún oúnjẹ tó ní Vitamin E, epo ẹja, àti turmeric.
• Ronú nípa ìdámọ̀ ìkìlọ̀ ìṣègùn: Wíwọ ẹ̀gbà ọwọ́ bí èyí tàbí gbígbé káàdì ìdámọ̀ lè ràn ọ́ lọ́wọ́ láti gba ìtọ́jú ìṣègùn tó yẹ nígbà pàjáwìrì.

Ìgbà wo ni ó yẹ kí n lọ sí ilé ìwòsàn ní kíákíá?

Lọ sí ilé ìwòsàn lẹ́sẹ̀kẹsẹ̀ nígbàkúgbà tí ẹ̀jẹ̀ bá ń dà ọ́ láìṣe àkóso . Bí ó tilẹ̀ jẹ́ pé ìpalára kékeré ni, tí ẹ̀jẹ̀ náà kò bá dáwọ́ dúró, rí i dájú pé o wá ìmọ̀ràn dókítà.

Àwọn ìbéèrè wo ni mo yẹ kí n béèrè lọ́wọ́ dókítà náà?

Tí o bá ní àrùn von Willebrand, o lè ní àwọn ìbéèrè nípa bí àrùn náà yóò ṣe ní ipa lórí ìgbésí ayé rẹ. Àwọn ìbéèrè díẹ̀ nìyí tí o lè béèrè lọ́wọ́ dókítà rẹ:

• Kí ló dé tí mo fi ní àrùn yìí?
• Ṣé àwọn ọmọ mi lè jogún àrùn yìí?
• Ṣé èyí yóò burú sí i?
• Awọn itọju wo ni o wa fun eyi?
• Àwọn àbájáde wo ni ìtọ́jú náà lè fà?
• Ṣé n kò ní lè ṣe àwọn nǹkan kan, bíi rírìnrìn àjò tàbí ṣíṣe eré ìdárayá, nítorí àìsàn yìí?

Ni ṣoki, awọn nkan ti a nilo lati ranti ni

Àrùn Von Willebrand jẹ́ àrùn ìdìpọ̀ ẹ̀jẹ̀ tó wọ́pọ̀ gan-an, tí ó ń ṣẹlẹ̀ nínú ìran. Ọ̀pọ̀ ènìyàn ló ní àwọn àmì àrùn díẹ̀ sí díẹ̀. Wọ́n lè máa ní ìṣàn ẹ̀jẹ̀ ní imú nígbà gbogbo, tàbí kí àwọn ọ̀gbẹ́ kékeré pàápàá lè gba àkókò gígùn láti dá ìṣàn ẹ̀jẹ̀ dúró. Àwọn mìíràn ní àwọn àmì àrùn líle koko. Fún àpẹẹrẹ, wọ́n lè ní ìṣàn ẹ̀jẹ̀ sí oríkèé àti ìrora oríkèé wọn.

Àwọn ènìyàn kan lè má mọ̀ pé wọ́n ní àrùn náà fún ọ̀pọ̀ ọdún. Tí o bá ní in, ó lè jẹ́ ìtura láti mọ ìdí tí o fi ní ìṣòro ẹ̀jẹ̀. O tún lè máa ṣàníyàn pé àwọn ọmọ rẹ náà yóò ní àrùn náà. Bó tilẹ̀ jẹ́ pé àwọn dókítà kò lè wo àrùn náà sàn, wọ́n lè tọ́jú rẹ̀ . Wọ́n tún lè dáhùn àwọn ìbéèrè rẹ nípa bóyá àwọn ọmọ rẹ yóò jogún rẹ̀. Wọ́n tún lè fún ọ ní ìwífún tí o nílò láti gbé pẹ̀lú àrùn von Willebrand kí ó má ​​baà dá ọ dúró láti gbé ìgbésí ayé aláápọn àti déédéé. Nítorí náà, má ṣe àníyàn, tí o bá lóye rẹ̀ tí o sì ṣàkóso rẹ̀ dáadáa, o lè gbé pẹ̀lú rẹ̀ dáadáa.