您的宝宝患有左心发育不全综合征（HLHS）吗？让我们用简单的语言了解一下诺伍德手术。

作为一名家长，我完全理解当医生告知您新生儿患有左心发育不全综合征（HLHS）这种先天性心脏缺陷时，您内心的沉重和恐惧。那时，您一定感觉天都塌下来了。但请不要担心。如今，医学已经取得了长足的进步。诺伍德手术是帮助这类婴儿重获新生的重要一步。今天，我们将用通俗易懂的方式为您讲解，希望能减轻您的焦虑。

什么是诺伍德手术？

简而言之，诺伍德手术是一种特殊的心脏手术，用于治疗患有先天性（出生时即患有）心脏疾病——左心发育不全综合征（HLHS）的婴儿。

你可以把它想象成一栋四室小房子。它分为左右两部分。通常情况下，心脏的左侧将富含氧气的清洁血液泵送到全身。右侧则将缺氧血液从全身泵回肺部进行氧合。

然而，患有左心发育不全综合征（HLHS）的婴儿心脏左侧发育不全，这意味着左侧心脏非常小且无力，无法将血液泵送到全身。这是最大的问题。

诺伍德手术能带来惊人的效果。医生们为血液在心脏中流动开辟新的通道。也就是说，他们将原本需要由左心室完成的工作转移到了功能良好的右心室。手术后，婴儿的右心室开始将含氧血液泵送到全身，同时也将血液输送到肺部。

哪些人需要接受这种手术？

这种手术主要适用于患有左心发育不全综合征（HLHS）的婴儿。他们需要在出生后的前两周内接受手术。

每个婴儿出生时，心脏的两条主要血管（主动脉和肺动脉）之间都有一条细小的连接，称为“动脉导管未闭”。这使得患有左心发育不全综合征（HLHS）的婴儿在出生后的最初几天内能够获得一些血液供应。然而，这条连接会在几天后自然闭合。如果这种情况发生，婴儿将无法获得血液供应，这非常危险。

因此，医生首先会给患者注射一种特殊的药物（称为“前列腺素”），以防止血管闭塞。但这只是暂时的。诺伍德手术才是永久性的解决方案。

有时，对于早产儿、低出生体重儿或其他并发症患者，这种手术可能无法进行。在这种情况下，医生会采用其他方法，例如肺动脉束带术。

手术过程中和手术后会发生什么？

手术前和手术过程中

手术前，婴儿会在重症监护室（ICU）接受治疗。如前所述，他们会继续给婴儿用药，以保持特殊血管畅通。可能还需要扩大心脏上部两个心房之间的孔（即“房间隔造口术”）。

诺伍德手术是一个非常复杂、耗时数小时（通常为 8-10 小时）的手术。医生团队会仔细地进行以下操作：

• 在心脏的两个上腔（心房）之间开一个孔，以便血液能够流动。
• 细小的主动脉与粗大的肺动脉相连，通过插入特殊的补片来形成新的、更大的主动脉。
• 这条新形成的主动脉与正在工作的右心室相连。
• 接下来，插入一根“分流管” （一根细小的人工导管），将血液输送到肺部。这可以是将血液从主动脉输送到肺部（布莱洛克-陶西格分流术），也可以是将血液从右心室输送到肺部（萨诺分流术）。

手术过程中，婴儿会连接到体外循环机上。这意味着婴儿的心脏和肺暂时由这台机器代为运作。

术后

手术后，宝宝会被送回重症监护室（ICU）。您去看望宝宝时，会看到很多管子、电线和仪器。看到这些不要害怕，它们都是为了宝宝的健康，为了帮助宝宝。您还会看到胸部中央的手术伤口上缠着绷带。

即使做了手术，婴儿的皮肤也可能略带蓝色（紫绀） 。这是因为心脏内仍有一些缺氧血和含氧血混合。在这个阶段，这是正常的。

宝宝在重症监护室待一周左右后，就会转到普通病房。您需要在医院待2-3周才能完全康复。出院回家后，医生和护士会详细指导您如何照顾宝宝，如何给宝宝喂药，以及如何监测宝宝的血氧饱和度。

针对左心发育不全综合征的一系列手术

左心发育不全综合征的治疗并非一次手术就能结束，而是一个分三个阶段进行的系列手术。诺伍德手术只是第一阶段。

有哪些好处和风险？

优势

这种方法最大的也是唯一的优势在于，婴儿有生存的机会。20世纪80年代以前，患有左心发育不全综合征（HLHS）的婴儿没有有效的治疗方法。但自从诺伍德手术发明以来，这些婴儿就有机会活到童年和青春期。

风险和并发症

任何大型手术都存在风险，了解这些风险非常重要。

• 分流阻塞或功能障碍：将血液输送到肺部的小管可能会发生阻塞。
• 血管狭窄（狭窄症）：手术切除的主动脉或通往肺部的血管可能会变窄。
• 心跳异常（心律失常）：心跳节律可能变得不规律。
• 心脏功能减弱：由于右心室必须承受更大的重量，其功能可能会减弱。
• 神经发育迟缓：部分婴儿的大脑和神经系统发育可能会出现迟缓。因此，有些婴儿在说话和走路等方面可能需要特殊帮助。

诺伍德手术后，患儿在医院的存活率高达90%。然而，也有一些患儿无法撑到第二次手术。

什么时候应该去看医生？

回家后您应该密切观察宝宝的情况。如果您怀疑宝宝出现问题，请立即联系医生。尤其要注意以下几点：

• 如果您对在家照顾宝宝有任何疑问。
• 如果婴儿体重增长不正常。
• 如果婴儿的血氧饱和度低于医生预期值。
• 如果婴儿对处方药物反应不佳。
• 如果宝宝比平时更嗜睡或奶量减少。