你听说过肺部压力升高的疾病吗？这与我们通常所说的高血压略有不同。医生称之为
“肺动脉高压”（PH） ，也就是肺部血压升高。简单来说，就是将缺氧血液从心脏输送到肺部的血管（我们称之为“肺动脉”）内的血压（或压力）不必要地升高。这是一种相当严重的疾病，因为它会对我们的心脏和肺部造成重大影响。
为什么肺动脉高压如此危险？它会对我们的身体造成什么影响？
想想看，当输送血液到肺部的静脉内压力升高时会发生什么。就像水管堵塞会导致水流不畅一样，这些静脉会变窄，有时甚至会增厚。这时，心脏就必须
更加努力地工作才能将血液泵送到肺部。心脏的右侧（即“右心室”）尤其会感受到这种压力。随着时间的推移，心脏会因为持续高强度的工作而逐渐衰弱。这种情况还会引发身体的各种问题。例如：
如果孕妇患上这种疾病，对母亲和胎儿都可能造成危险。如果不及时治疗，这种疾病会导致进行性心力衰竭（“右心衰竭”），甚至危及生命。因此，
早期诊断并开始治疗至关重要。
肺动脉高压 (PH) 主要有哪些类型？
世界卫生组织 (WHO) 根据病因将肺动脉高压 (PH) 分为五大类。让我们来看看它们分别是什么。1.
第一类：由肺动脉高压 (PAH) 引起的肺动脉高压。在这种情况下，将血液输送到肺部的血管（肺动脉）会变窄、增厚或僵硬。这可能由多种原因引起。某些疾病，甚至某些药物，都可能影响肺动脉高压。2.
第二类：由左心问题引起的肺动脉高压。心脏的左心室负责将血液泵送到全身。因此，如果左心室出现问题，就会影响右心室以及将血液输送到肺部的系统。血液流动不畅并发生阻塞，导致肺静脉压力升高。3.
第三类：由肺部疾病或缺氧（“低氧血症”）引起的肺动脉高压。某些肺部疾病会导致肺部血管狭窄，从而阻碍血液流动，导致肺压升高。4.
第四类：由肺部阻塞引起的肺动脉高压。肺部血栓或血栓形成的瘢痕会阻碍血液流动，增加右心室的负担，从而升高血压。5.
第五类：由其他疾病引起的肺动脉高压。这种肺动脉高压可能与其他疾病同时发生，例如某些血液疾病和代谢紊乱。然而，目前尚不清楚这些疾病究竟是如何导致肺动脉高压的。
哪些人最容易受到肺动脉高压（PH）这种疾病的影响？
肺动脉高压（PH）可影响任何年龄的成年人。患有心脏病或肺病的人患病风险更高。其他一些疾病也可能导致肺动脉高压。例如：
- 几乎100%患有严重二尖瓣疾病的人。
- 约 65% 的主动脉瓣膜疾病（另一种心脏瓣膜疾病）患者。
- 约 30% 的人患有“硬皮病”（一种皮肤和结缔组织硬化的疾病）。
- 约有 20% - 40% 的镰状细胞病患者。
- 大约每 200 人中就有 1 人感染艾滋病毒。
这种疾病通常影响成年人。然而，极少数情况下，新生儿也可能患上这种疾病（新生儿持续性肺动脉高压 - PPHN）。如果发生这种情况，婴儿需要在重症监护室接受治疗。据估计，全球范围内，65岁以上的成年人中约有十分之一患有这种肺动脉高压。这意味着它的发病率可能比我们想象的要高。
肺动脉高压（PH）的早期症状有哪些？
通常，首发症状是
呼吸急促或喘息。您可能会在日常活动中出现这种呼吸急促，例如爬楼梯、提杂货或运动。起初您可能没有任何症状。即使出现症状，也可能非常轻微。然而，随着时间的推移，这些症状会逐渐加重，使您难以进行正常的活动。
随着病情发展，会出现哪些症状？
随着 pH 值升高，即使只是站立不动，您也可能出现呼吸急促的症状。这可能伴有以下症状：
- 嘴唇或皮肤发青。
- 胸痛或胸闷。
- 感觉头晕或昏厥。
- 总是感觉很累（`疲劳）。
- 食物淡而无味。
- 右上腹疼痛。
- 感觉心跳加速。
- 脚踝、腿部或腹部肿胀（水肿）。
这些症状使锻炼和进行日常活动变得非常困难。
肺动脉高压（PH）有阶段吗？
是的，世界卫生组织（WHO）已将肺动脉高压分为四个主要阶段，称为“功能分级”。这些分级取决于您出现的症状以及您日常活动的完成情况。随着病情进展，症状会变得更加明显，并影响您的日常生活。
- 第一类：无症状。
- 2 级：休息时无症状，但在进行正常活动（如做家务或爬楼梯）时会感到一些不适或疼痛。
- 第三类：你可能感觉坐着的时候还不错，但现在做任何日常活动都非常困难。你太累太紧张了。
- 第四类：即使静止站立也会出现症状。尝试进行任何正常活动时，症状都会加重。
肺动脉高压 (PH) 的病因是什么？
肺动脉高压的病因有很多种，具体取决于肺动脉高压的类型。各种疾病、潜在的健康问题，甚至环境因素（毒素、某些药物）都可能导致肺动脉高压。
第一类：肺动脉高压 (PAH) 的病因
- 先天性心脏病。
- 某些减肥药物（例如，药物“芬芬”，即使使用多年也可能导致肺动脉高压）。
- 基因突变。
- 糖原贮积症。
- 艾滋病毒感染。
- 肝病。
- 红斑狼疮。
- 门静脉高压（通往肝脏的静脉压力升高）。
- 罕见的肺静脉疾病，例如“肺毛细血管瘤病”和“肺静脉闭塞病”。
- 血吸虫病（一种由寄生虫引起的疾病）。
- 硬皮病。
- 使用诸如“甲基苯丙胺”之类的毒品。
有些人患上肺动脉高压却找不到明显病因，这种情况被称为“特发性肺动脉高压”。
第二类：由左心疾病引起的肺动脉高压
心脏病是肺动脉高压的常见病因。因为心脏左右两侧协同工作，所以左侧心脏出现问题也会影响右侧心脏。
- 主动脉瓣疾病这是心脏主要泵血腔室（“左心室”）和主动脉（人体最大的血管）之间的瓣膜出了问题。
- 左心衰竭：心脏左侧无法正常泵血。
- 左心室肥厚（左心室壁增厚） ：这会使心脏难以有效地泵血。
- 二尖瓣疾病：心脏左心房向左心室供血的瓣膜出现问题。
第三类：由肺部疾病或缺氧（“低氧血症”）引起的肺动脉高压
- 慢性阻塞性肺疾病（COPD） ：包括慢性支气管炎和肺气肿等疾病。这些疾病会使呼吸困难。
- 间质性肺病：肺组织出现瘢痕（纤维化）。
- 阻塞性睡眠呼吸暂停：这会导致睡眠期间气道周期性阻塞，从而减少身体获得的氧气量。
第四类：肺部阻塞引起的肺动脉高压
这主要是由一种叫做
“慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）”的疾病引起的。这种疾病是指肺部静脉中形成血栓和瘢痕组织。有时，这种疾病也可能是由“肺栓塞”（血栓阻塞肺部）引起的瘢痕造成的。
第五类：由其他疾病引起的肺动脉高压
PH 可由多种其他疾病引起，科学家们至今仍未完全了解其发生机制。
- 戈谢病（一种代谢性疾病）。
- 肾脏疾病。
- 朗格汉斯细胞组织细胞增生症（一种导致成人肺部瘢痕和肿瘤的疾病）。
- 结节病（一种炎症性疾病，最常累及肺部和淋巴结）。
- 甲状腺疾病。
- 肿瘤：无论是恶性肿瘤还是良性肿瘤，都可能对肺部静脉造成压力。
如何诊断肺动脉高压（PH）？
医生会为您进行检查，如有必要，还会进行几项检查以确定您是否患有肺动脉高压。首先，医生会进行
体格检查。然后，
- 他们会询问你的健康史和症状。
- 检查颈静脉是否扩张（这可能是右心衰竭的征兆）。
- 要检查肝脏的大小，请触摸腹部右上侧。
- 用听诊器听诊心脏和肺部。
- 检查腹部、脚踝和腿部是否有肿胀（水肿）。
- 测量血压。
- 脉搏血氧仪测量血液中的氧气含量。
肺动脉高压的症状可能难以诊断，因为它与其他疾病的症状相似。因此，在体格检查之后，医生可能会进行其他检查。您也可能被转诊至肺科专家（肺病学家）或心脏科专家（心脏病学家）。
诊断肺动脉高压需要进行哪些检查？
- 右心导管检查：也称为肺动脉导管检查，用于测量肺静脉压力和心脏每分钟泵出的血量。这是确诊肺动脉高压的主要检查方法。
- 多普勒超声心动图：这是一种利用声波进行的扫描。它可以显示心脏右心室的工作情况以及血液如何流经瓣膜。这使得医生能够计算出肺动脉收缩压。
- 血液检查：这些检查可以检测器官功能、激素水平和感染情况等。其中包括“全套代谢检查”和“全血细胞计数”等项目。
- 胸部CT扫描：检查血栓和其他肺部问题。
- 胸部 X 光检查：可用于查看心脏右侧或肺静脉是否比正常情况更粗大。
- 睡眠测试（多导睡眠图 - PSG）：一整夜的测试，以确定您是否患有“睡眠呼吸暂停”。
- 肺通气/灌注（VQ）扫描：检查肺部是否有血栓。
医生可能还会安排您进行
六分钟步行测试。这项测试可以测量您的运动耐受程度以及运动过程中血液中的氧气含量。这可以帮助您判断您的肺动脉高压是轻度还是重度。
肺动脉高压（PH）有哪些治疗方法？
肺动脉高压的治疗取决于您所患肺动脉高压的类型以及您的其他健康状况。您的医疗团队将制定最适合您的治疗方案。目前，只有两种类型的肺动脉高压可以直接治疗：
- “肺动脉高压（PAH）”
- “慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）”
其他类型的肺动脉高压可通过控制其根本病因进行治疗。
肺动脉高压 (PAH) 的治疗方法：- 钙通道阻滞剂：这些药物有助于降低肺静脉和全身的血压。
- 利尿剂（“排水丸”）：帮助排出体内多余的液体。
- 氧疗：如果血液中氧气不足，可能需要进行氧疗。
- 肺血管扩张剂：这些药物可以放松肺静脉，使其更好地扩张。这可以改善血液流动，减轻心脏负担。
慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）的治疗方法：- 抗凝血剂（防止血液凝固的药物）。
- 球囊房间隔造口术（BAS）：虽然这种手术通常用于治疗患有严重心脏缺陷的婴儿，但也用于稳定患有肺动脉高压的成年人，直到获得肺移植。
- 球囊肺动脉成形术（BPA）：这是一种使用导管扩张肺动脉的手术。适用于无法接受大型手术的患者。
- 药物治疗：一种名为“可溶性鸟苷酸环化酶刺激剂（SGCS）”的药物可以帮助控制疾病的进展。
- 肺动脉内膜切除术（PEA）：这是一种外科手术，用于清除肺部血栓。目前，这是唯一能够彻底治愈肺动脉高压的方法。但是，该手术仅适用于慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）患者。
由心脏或肺部疾病引起的肺动脉高压的治疗方法是控制原发疾病，因此治疗方案因人而异。
记住，你需要和医生沟通，共同决定最适合你的治疗方案。
一些患有严重肺动脉高压的人可能需要进行
肺移植手术作为最后的选择。
如何管理肺动脉高压（PH）的药物治疗？
您可能需要服用多种药物来治疗肺动脉高压和其他疾病。记住所有这些药物并正确服用可能很困难。以下是一些建议：
- 了解你服用的所有药物的名称及其作用机制。列一张清单，并随身携带。
- 请每天在同一时间服用药物。如果您漏服一次，切勿服用双倍剂量来弥补。请致电您的医生咨询如何处理。
- 未经医生许可，请勿服用任何非处方药。一些感冒药、咳嗽药、退烧药以及止痛药可能会对心脏病患者造成不良影响。
- 不要服用任何标明不适合高血压患者服用的药物。
- 未经医生许可，请勿停止服用任何药物或更改剂量。
- 避免服用草药补充剂和草药茶。它们可能与您正在服用的某些药物发生相互作用。
肺动脉高压患者的预后如何？
这因人而异，取决于：
- 肺动脉高压的病因。
- 疾病确诊的速度有多快。
- 症状严重程度。
- 其他伴随疾病。
许多类型的肺动脉高压无法彻底治愈。医生会开具药物来减轻症状、改善生活质量并控制病情进展。然而，一些慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）患者可以通过手术治愈。如果不及时治疗，肺动脉高压会导致右心衰竭，最终危及生命。
因此，接受正确的治疗可以帮助您延长寿命并保持良好的生活质量。哪些因素会增加患肺动脉高压（PH）的风险？
- 接触石棉。
- 有血栓家族史。
- 有肺动脉高压（PH）家族成员。
- 生活在海拔较高的地方。
- 吸烟和使用烟草制品。
- 一些用于减肥的药物（例如“芬芬”——“右芬氟拉明”和“芬特明”）。
- 一些用于治疗癌症和抑郁症的药物。
- 吸毒。
此外，患有以下疾病的人群风险更高：
- 肺部静脉内形成血栓。
- 结缔组织疾病。
- 唐氏综合征。
- 戈谢病。
- 心脏病。
- 艾滋病毒。
- 肝病。
- 肺部疾病。
肺动脉高压（PH）可以预防吗？
肺动脉高压并非总能预防。有些风险因素是我们无法控制的。如果您存在这些风险因素，医生可能会建议您进行一些检查，以评估您的心肺功能。
您可以尽一切努力预防或控制其他疾病，从而降低患肺动脉高压的风险。- 制定锻炼计划。咨询医生哪些运动适合你。
- 遵循有益心脏健康的饮食习惯。避免食用高盐、高油、高糖和人工加工食品。
- 停止吸烟和使用烟草制品。这些都是导致心脏和肺部疾病的主要风险因素。
- 请严格按照医嘱服用治疗高血压和其他疾病的药物。
我应该接受哪些后续护理？
请咨询医生如何管理和监测您的病情。医生会告诉您何时需要进行检查和复诊。
如果您出现任何新症状或症状发生变化，请立即告知医生。此外，请与医生讨论以下问题：
- 计划生育方法以及怀孕是否安全。对于肺动脉高压患者来说，怀孕存在风险。
- 准备一个应急包。肺动脉高压患者需要随时将某些物品和信息放在手边。
- 锻炼。询问哪些运动对你来说是安全的，如何将运动融入你的日常生活，以及应该避免哪些运动。
- 季节性疫苗（例如流感疫苗、肺炎疫苗）。
- 互助小组或咨询服务。在适应肺动脉高压的生活过程中，您可能会经历各种各样的情绪。
- 旅行计划。如果您乘坐飞机旅行，可能需要采取一些特别的预防措施。前往高海拔地区旅行时也应格外小心。
我应该做出哪些饮食调整？
医生会给你具体的建议。其中一项重要建议是
减少盐（钠）的摄入量。这意味着：
- 不要在餐桌上额外加盐，也不要使用“调味盐”。
- 避免食用烟熏、腌制和罐装的肉类和鱼类。
- 选择标有“低钠”（低盐）字样的食品。
- 限制快餐和外卖食品的摄入。
其他饮食调整：
- 多吃富含纤维的食物（全谷物、麸皮、水果、蔬菜）。
- 多吃富含钾的食物（葡萄干、香蕉、橙子）。
- 食用富含镁的食物（花生、豆腐、西兰花）。
- 限制食用含有精制糖、饱和脂肪和胆固醇的食物。
我应该什么时候去看医生？
如果您有以下任何问题，请咨询您的医生：
- 心跳过快（每分钟超过 120 次）。
- 如果您出现呼吸道感染或咳嗽加重的情况。
- 如果你经常感到头晕或昏厥。
- 运动时出现胸痛或不适。
- 极度疲劳或无法完成正常任务。
- 恶心或食欲不振。
- 焦躁不安或神情困惑。
- 如果您出现呼吸急促加剧的情况，尤其是早上醒来时呼吸困难。
- 如果脚踝、腿部或腹部肿胀加剧。
- 如果您在进行正常活动甚至只是站立不动时都出现呼吸困难。
- 体重增加（一天增加约 1 公斤，或一周增加约 2.5 公斤）。
我应该在什么情况下去急诊室？
如果发生这种情况，请立即前往急诊室，或拨打 1990：
- 如果心率过快（每分钟 120-150 次）且没有减慢。
- 如果你失去意识昏厥。
- 如果您通过希克曼导管注射前列环素等静脉药物，则存在感染、导管移位、药物泄漏、出血或静脉输液泵故障等风险。
- 即使你只是站着不动，呼吸困难的症状也没有减轻。
- 如果您突然出现剧烈胸痛。
- 如果你突然感到剧烈头痛。
- 如果您突然感到四肢无力或麻木。
最后，最重要的信息
被诊断出患有肺动脉高压 (PH) 可能会让人感到困惑。你需要时间来了解它是什么，你的身体内部发生了什么，以及你将如何应对未来的疾病。
与你的医生沟通，获得你需要的支持。让你的家人和朋友参与到你的生活方式改变中来。让他们了解你的病情。此外，在适应这种新常态的过程中，不要犹豫寻求帮助和依靠他人。
你并不孤单。只要有正确的医疗建议和积极的心态，你就能很好地控制病情。
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