您的醫師是否曾告訴您或您的家人，您患有一種會導致腎臟內形成充滿液體的囊腫的疾病？這種疾病的醫學名稱是“常染色體顯性多囊性
腎病”，簡稱
ADPKD 。聽到這個消息感到有些害怕是很正常的，因為隨著時間的推移，這可能會導致腎衰竭。但別擔心。有一些治療方法可以延緩疾病的進展並幫助保護您的腎臟。今天我們要討論的是
Jynarque ，這是目前唯一獲準用於治療這種疾病的藥物。
Jynarque這種藥物如何幫助ADPKD患者？
簡言之，ADPKD是
一種遺傳性疾病，會代代相傳。這種疾病會導致腎臟內形成許多充滿液體的囊腫（囊腫）。隨著時間的推移，這些囊腫會不斷增大，改變腎臟的形狀，使其比正常腎臟大得多。最終，腎臟將無法正常過濾血液。這些症狀通常不會出現在年輕人身上，而是在30至50歲之間出現
。高血壓是常見的症狀之一。患者也可能出現腎痛，這可能是由腎臟或泌尿道感染、囊腫破裂或腎結石引起的。幾乎所有ADPKD患者最終都會發展為慢性腎臟病（CKD）。這是一種逐漸惡化的疾病。讓我們來看看它的幾個階段。
| 慢性腎臟病階段 | 情況很簡單。 |
|---|
| 第一階段和第二階段 | 這是第一次。腎臟功能仍然良好，所以通常不會出現任何症狀。 |
| 第三階段和第四階段 | 此時，腎功能已顯著下降。由於腎臟無法正常過濾血液，症狀開始出現。 |
| 第五階段 | 這是最後階段。腎臟完全喪失功能（腎衰竭）。如果不進行透析或腎臟移植，可能會危及生命。 |
ADPKD治療的主要目標是盡可能
減緩腎臟損傷。控制高血壓是實現這一目標的方法之一。此外，全天多喝水並限制咖啡因（茶、咖啡）的攝取量也很重要。醫生也可能建議您改變生活方式，例如運動、減少飲食中的鹽分攝取以及戒菸。
Jynarque 的作用機制非常獨特。我們體內有一種叫做血管加壓素的荷爾蒙。在常染色體顯性多囊性腎病變 (ADPKD) 患者中，這種荷爾蒙會向腎臟發出訊號，促使腎臟產生更多囊腫。 Jynarque 的活性成分托伐普坦 (tolvaptan) 可以阻斷此訊號到達腎臟。這可以減少新囊腫的形成和舊囊腫的生長，使腎臟能夠更長時間地保持健康功能。
這種藥不是適合所有人嗎？
是的，Jynarque 並非適用於所有患者。
務必告知醫師您所有的既往病史和現有病史，尤其需要告知醫師以下資訊：
- 如果您有任何肝臟問題。
- 如果你的血液中鈉含量過低或過高。
- 如果您排尿有困難（例如腎結石、尿路阻塞）。
- 如果你一整天都不覺得口渴或喝水有困難。
就此類問題與醫生交談對您的安全非常重要。
如何使用這種藥物？
Jynarque是一種每天服用兩次的藥片。餐前或餐後均可服用。服用時間非常重要。
| 劑量 | 耗時 |
|---|
| 第一劑（早晨） | 早上起床後立即服用。這是最高劑量。 |
| 第二劑（下午） | 請在上次服藥後 8 小時服用下一劑。 （例如，如果您早上 8 點服用，則下午 4 點服用下一劑）。這是低劑量。 |
開始服用這種藥物時，醫生會先開低劑量給你。如果1-2週內沒有出現任何嚴重問題，醫生會稍微增加劑量。之後，如果仍然沒有出現任何問題，你可以再次增加劑量。
非常重要：服用此藥期間，醫師會要求您定期進行血液檢查（肝功能檢查），以監測您的肝功能。您務必按時參加這些檢查。根據檢查結果，您的劑量可能需要減少、停藥幾天或完全停藥。
如果漏服一次，不要補服。
跳過漏服的劑量，並在預定時間服用下一劑。務必嚴格依照時間表服藥，早上起床後立即服用一次，8 小時後再服用一次。建議在手機上設定鬧鐘提醒自己服用第二劑。
這些檢驗結果對此藥物的療效有何評價？
已進行兩項大型研究，以檢驗藥物 Jynarque 的安全性和有效性。
早期慢性腎臟病患者（1期或2期）
本研究發現，服用Jynarque的患者腎臟腫大的發生率顯著低於服用安慰劑的患者。具體而言，服用Jynarque的患者腎臟腫大的發生率比服用安慰劑的患者
降低了約49% 。這意味著腎臟損傷得到了顯著控制。此外，服用Jynarque的患者腎臟相關疼痛的發生率也較低。
晚期慢性腎臟病患者（3期或4期）
在這群患者中，服用吉納克（Jynarque）的患者腎功能惡化的速度略慢於其他患者。這意味著，即使對於病情已發展到重症的患者，這種藥物也可能有助於暫時保護他們的腎功能。
副作用以及如何應對？
使用 Jynarque 可能會產生副作用，了解這些副作用非常重要。
- 頻尿：這是最常見的副作用。這會導致您白天和晚上都需要更頻繁地去廁所。為了減輕夜間不適，請在同一時間服用第二劑，不要在晚上晚些時候服用。
- 脫水：身體流失過多水分會導致脫水風險。為預防脫水，請全天多喝水，不要等到口渴才喝水。感到口渴時應立即飲水。脫水會導致血液中鈉含量過高。如果您出現頭暈、虛弱、極度疲勞、昏厥或心律不整等症狀，請立即就醫。
不僅如此，還可能出現其他副作用。如果您有任何不適症狀，請諮詢醫生。
與其他藥物或食物會有衝突嗎？
是的，這也是一件非常重要的事。
- 其他藥物： Jynarque 可能與其他一些藥物產生交互作用。某些藥物可能會加劇 Jynarque 的副作用，而另一些藥物則可能會降低 Jynarque 的療效。因此，請務必告知醫生您正在服用的所有藥物（包括維生素和草藥）。
- 飲食：服用此藥期間請勿食用葡萄柚或飲用葡萄柚汁。葡萄柚會增加體內藥物濃度，進而增加副作用的風險。即使您在一天中的其他時間食用葡萄柚，也可能出現這種影響，因此請完全避免食用葡萄柚。
是否有特殊方法可以獲得這種藥？
Jynarque是一種極少數可能導致肝損傷的藥物。由於存在這種風險，該藥物僅在
名為「風險評估和緩解策略計劃」（REMS Program）的特殊項目下提供。您必須在開始服用該藥物之前加入該計劃。您還需要定期進行血液檢查以監測肝功能。開始服用該藥物後，您需要定期進行這些血液檢查。如果您想繼續服用該藥物，則必須堅持進行這些檢查。您的醫生會對此進行更詳細的解釋。
重點
- ADPKD 是一種遺傳性疾病，會導致腎結石形成，最終可能導致腎衰竭。
- Jynarque（托伐普坦）是一種特殊的藥物，有助於減緩這些腎臟腫瘤的生長。
- 這種藥並非適合所有人。請將您的所有健康狀況告知醫師。
- 務必按時按量服用藥物。不要錯過定期血液檢查，以監測肝功能。
- 全天都要多喝水。完全避免食用和飲用葡萄柚。
- 即使你感覺不到任何變化，也不要在沒有醫生建議的情況下停止服用這種藥物或任何其他藥物。
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