您了解心臟左心室的這些知識嗎？ （左心室緻密化不全 - LVNC）我們來聊聊吧！

今天我們要討論一種稍微複雜但可能非常重要的心臟疾病。您可能以前沒聽過。醫生稱之為左心室緻密化不全（LVNC）。這個名字聽起來可能很嚴重，但別擔心，我們盡量用簡單易懂的方式解釋。

那麼，什麼是左心室非充血性心臟衰竭（LVNC）？

簡單來說，這種情況是指心臟左側下腔（左心室）發育不全。想想看，在正常情況下，我們心臟的左心室是一塊非常強壯、光滑的組織，是將血液泵送到全身的主要器官。但患有左心室緻密化不全（LVNC）的人，其左心室就像海綿一樣，略微增厚，呈網狀結構，表面凹凸不平，就像麵包內部一樣。

這通常被認為是一種先天性心臟病。這意味著您可能從出生起就患有這種心臟疾病。如果不及時治療，這種左心室緻密化不全（LVNC）會導致嚴重的心臟問題，即心臟病。

左心室緻密化不全（LVNC）這種疾病如何影響心臟功能？

我們心臟的左心室功能非常重要。它負責將富含氧氣的血液從肺部泵送到全身，就像一台水泵。然而，當出現左心室緻密化不全（LVNC）時，就像海綿一樣的左心室無法正常收縮或舒張。也就是說，它難以收縮泵血，也難以舒張充血。因此，它無法正常地將血液泵送到全身。這就是各種健康問題開始出現的原因。

LVNC這種疾病有多罕見？

這其實是一種罕見疾病。據醫學專家稱，每年每百萬人中只有大約十二人被診斷出患有此病。然而，實際數字可能遠高於此。原因是有些人沒有任何症狀，因此不會去看醫生，也無法得到診斷。

左心室緻密化不全 (LVNC) 有哪些症狀？

這是最重要的一點。有些人可能沒有任何症狀，但有些人可能會出現非常嚴重的心臟問題，例如猝死。大約三分之二的左心室緻密化不全（LVNC）患者有心臟衰竭的風險。

好的，那麼讓我們來看看患有（LVNC）的人可能會出現哪些症狀：

常見症狀：

• 血液中可能會形成血栓。這些血栓非常危險，因為如果它們遊走到大腦或肺部，就會造成嚴重問題。
• 躺在床上時，您可能會出現呼吸困難。
• 暈厥。
• 心悸－感覺就像胸腔裡有鼓在敲，或是覺得心臟跳得很快。
• 無法運動，即使輕微活動也會氣短（呼吸困難） 。
• 心律不整（心律不整） 。
• 腿部腫脹（淋巴水腫） ——尤其是腳踝。
• 呼吸急促/呼吸困難- 即使稍加努力也會感到氣喘吁籲。

為什麼會發生這種左心室緻密化不全（LVNC）的情況？其病因是什麼？

大多數情況下，這種左心室緻密化不全（LVNC）是由出生前發生的基因突變引起的。這非常複雜。這種基因突變可能是隨機發生的，也就是說沒有任何原因，也可能是遺傳自父母的。這意味著它可能具有家族聚集性。想想看，有些家族中這類心臟病的發生率就很高。

此外，極少數女性可能在懷孕期間首次出現左心室緻密化不全（LVNC），且無明顯原因。醫生認為這可能是由於懷孕期間心肌承受的額外壓力所致。有些女性在分娩後這些症狀會消失，但對其他女性而言，LVNC 可能會產生長期影響。

醫生如何診斷這種左心室緻密化不全（LVNC）疾病？

醫生會進行幾項檢查，以確定您是否患有這種「左室緻密化不全（LVNC）」疾病。我們來看看這些檢查有哪些：

• 心臟超音波檢查：這項檢查可以查看心臟泵血功能、瓣膜功能以及是否有瓣膜問題。它就像對心臟進行超音波掃描。在這裡，您可以首次看到左心室的海綿狀結構。
• 心電圖（ECG）：這項檢查測量心臟的電活動，可以檢測出任何心律不整。
• 特殊影像學檢查：包括心臟CT掃描和磁振造影（MRI）。這些檢查可以顯示心臟的結構，例如心臟的組成和壁的厚度。在左心室緻密化不全（LVNC）中，這些掃描可以清楚顯示心臟的海綿狀外觀。
• 冠狀動脈造影：這項檢查用於檢測血液如何流經為心臟供血的冠狀動脈，以及是否有任何阻塞。有時，這項檢查也可能需要用於排除其他心臟疾病。

治療這種左心室緻密化不全（LVNC）疾病的方法有哪些？

左心室緻密化不全（LVNC）的治療方案因症狀而異。並非所有患者都接受相同的治療。例如，如果您患有心臟衰竭，醫生可能會開立以下藥物：

• 血管張力素轉換酶抑制劑（ACE抑制劑）：例如，貝那普利（Lotensin®）、賴諾普利（Prinivil®、Zestril®）或沙庫巴曲纈沙坦（Entresto®）（血管張力素-腦啡肽酶抑制劑）。這些藥物透過放鬆和擴張血管（靜脈和動脈）來發揮作用，使血液更容易流經血管，從而減輕心臟的負擔。
• β受體阻斷劑：例如美托洛爾（倍他樂克®、倍他樂克XL®）或阿替洛爾（天諾明®）。這些藥物可以阻斷某些荷爾蒙（例如腎上腺素），從而降低血壓並控制心率。
• 地高辛（地高辛®，蘭諾辛®）：它可以控制心率，略微增強心臟的泵血能力，並改善血液循環。
• 利尿劑或「排水丸」：這類藥物可透過促使身體透過尿液排出多餘的鹽分和水分來發揮作用。這可以減輕水腫並降低心臟負擔。

有時，如果有心臟驟停的風險，醫生可能會建議在心臟皮下植入一種名為植入式心臟復律去顫器（ICD）的裝置。這是一種小型電池驅動裝置，能夠檢測出快速、危及生命的心律不整，並向心臟輸送電擊以恢復正常心律。在非常嚴重的情況下，如果其他治療方法無效，則可能需要心臟移植。

這種LVNC（左心室緻密化不全）疾病可以完全治癒嗎？可以逆轉嗎？

哦，不。目前左室緻密化不全（LVNC）尚無治癒方法，也就是說，它無法逆轉。但別擔心。治療可以改善您的生活質量，並減少心臟病可能引起的併發症。而且，正如我之前提到的，在最嚴重的情況下，可能需要進行心臟移植。

我們如何避免這種 LVNC 情況？

目前尚無預防左心室緻密化不全（LVNC）的方法，因為它通常是由遺傳因素引起的。但是，如果您攜帶導致該疾病的基因突變，或者您懷疑自己可能攜帶該突變（例如，您的家族中有人患有此病），基因檢測將非常有幫助。遺傳諮詢師會向您和您的家人解釋您的檢測結果。他們會幫助您了解患有LVNC意味著什麼，以及您將這種疾病遺傳給子女的風險有多大。

除了左心室緻密化不全（LVNC）之外，還有其他疾病與之相關嗎？

是的。有時，這種被稱為「左心室緻密化不全」（LVNC）的疾病也可能是其他遺傳性疾病（症候群）的一部分。這些疾病比較複雜，但醫生在診斷「左室緻密化不全」（LVNC）時也會考慮這些疾病。以下是一些例子：

• 巴特氏症候群
• 努南氏症候群
• 羅伊夫曼症候群
• 托里埃洛·凱裡綜合徵

患有LVNC（視網膜神經纖維纏結）的人未來會如何？預期壽命是多少？

患有左心室緻密化不全（LVNC）的患者的預後因人而異。透過良好的治療，症狀可以控制，部分患者可以達到正常的預期壽命。

左心室緻密化不全（LVNC）是一種可能致命的疾病，但並非總是如此。大多數LVNC患者不會死於該疾病。最重要的是定期就診於心臟科醫師並進行檢查。他/她可以幫助您管理心臟健康並降低併發症的風險。

如果我或我的孩子患有左室緻密化不全（LVNC），我應該問醫生哪些問題？

如果您或您的孩子患有（LVNC），或您有任何疑慮，最好向醫生諮詢以下問題：

• 我/我的孩子患有左心室緻密化不全（LVNC）的最可能原因是什麼？ （例如，是遺傳因素還是其他原因）
• 您建議對LVNC患者進行基因檢測嗎？如果建議，這對其他家庭成員來說重要嗎？
• 我/我的孩子需要做哪些檢查來診斷左室緻密化不全（LVNC）？我能從這些檢查中得到什麼結果？
• LVNC有哪些治療方案？哪種治療方案最適合我/我的孩子？這些治療方案有哪些副作用？
• 如果我和孩子突發心臟驟停，會出現哪些症狀？我該立即做什麼？

這些問題將有助於您與醫生討論病情，並更了解您的病情。

那麼，從這個故事中我們最需要記住的是什麼呢？

左心室無功能性心臟病（LVNC）是一種罕見的先天性心臟病。這種疾病是指心臟左心室發育異常，原本光滑強健的肌肉組織變得肥厚而鬆軟，導致心臟無法正常泵血。

如果您有 `(LVNC)`，最重要的是定期去看心臟科醫生，並遵照醫囑。雖然目前尚無治癒方法，但醫生提供的治療可以降低併發症的風險，並提高您的生活品質。重要的是不要驚慌，並接受正確的治療。記住，您並不孤單，醫生會盡力幫助您。

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