你是否有時會出現小傷口長時間止血的狀況？或經常流鼻血？你的家人中是否有人有類似的問題？如果是這樣，那麼這篇文章可能對你很重要。今天我們要討論一種罕見但非常常見的疾病—血管性血友病。
什麼是血管性血友病？
簡單來說，血管性血友病是一種血液凝固功能障礙的疾病，也就是說，幫助止血的過程減弱了。這種疾病通常具有遺傳性，也就是說父母可以將這種疾病遺傳給子女。但不用擔心，這種疾病是可以治療的。醫生可以開一些藥給你幫助血液凝固。
患有血管性血友病的人會怎麼樣？
患有這種疾病的人可能會比正常人更容易出血。想想看，即使是小小的傷口或拔牙，也可能需要很長時間才能止血。有些人還會頻繁流鼻血。女性患者在月經期間或分娩後可能會大量出血。
在病情最嚴重的病例中，有時會無緣無故地發生關節或軟組織出血，導致腫脹和劇烈疼痛。對其他患者而言，甚至會導致貧血，即血液供應不足。
這種疾病有多常見？
這其實是世界上最常見的出血性疾病。一些報告顯示，它影響著大約1%的美國人口。據估計，全球每百萬人中約有23至110人患有此病。然而，這些數字可能會有所不同，因為有些人可能有出血問題，但並未被診斷為血管性血友病。有些人可能多年來一直受這些問題困擾，但直到為時已晚才被確診。
血管性血友病和血友病是同一種病嗎？
是的，雖然兩者都是血液凝固問題，但血管性血友病通常症狀較輕，病情也比血友病輕微。但這並不意味著可以忽視它。
血管性血友病有哪些症狀？
許多患有此病的人可能完全沒有症狀，或只有非常輕微的症狀。然而，病情較重的人可能會出現以下症狀：
- 鼻出血：這並非普通的出血。它可能指出血液持續超過10分鐘，或一年內鼻出血超過5次。
- 傷口出血：小傷口或其他傷口出血超過 10 分鐘。
- 瘀青：患有這種疾病的人很容易瘀青。這些瘀傷並非只是扁平的，而是會略微腫脹，像腫塊一樣凸起。這些瘀傷的體積甚至可能比五盧比硬幣還要大。
- 缺鐵缺鐵性貧血：貧血是指體內紅血球數量不足的疾病。缺鐵性貧血是由於體內鐵含量不足以製造血紅素而引起的。血紅蛋白是一種幫助紅血球攜帶氧氣的物質。因此，當我們失血過多時，也會流失鐵，導致缺鐵性貧血。
- 手術後出血：患有這種疾病的人即使在拔牙等小手術後也可能大量出血。
- 月經量過多：對某些女性來說，如果月經出血量過大，以至於她們每小時都要更換衛生棉或衛生棉條，或者月經持續超過七天，這可能是這種疾病的症狀。
- 產後或流產後大量出血。
- 血便：無論是便中帶血或便後帶血，都可能是其他疾病的徵兆。因此，您務必去看醫生。
- 尿血（血尿）：如果您發現排尿時有血，尤其是當血液伴隨突然的尿急時，請立即就醫。
最重要的是，如果您出現上述一種或多種症狀，請不要忽視，並及時就醫。
什麼原因會導致血管性血友病？
這是一種遺傳性疾病。這意味著這種疾病是由基因改變（突變）引起的。由於這些基因改變，我們的身體無法正常產生一種稱為血管性血友病因子的蛋白質。這些因子是幫助血液凝固的蛋白質。
這种血管性血友病因子存在於血漿（血液的液體部分）、血小板（幫助血液凝固的細胞）和血管壁中。正常情況下，當血管受損時，血小板會黏附在受損部位，形成血塊，從而止血。血管性血友病因子（VWF）有助於血小板正常聚集。因此，當這種因子減少到一定程度，甚至完全喪失時，血小板就無法正常聚集，血栓形成所需的時間也會延長。
大多數人患病是由於從父母一方遺傳了突變基因，稱為體染色體顯性遺傳。另一些人則可能從父母雙方都遺傳了突變基因，稱為體染色體隱性遺傳，也是該疾病最嚴重的遺傳方式。攜帶這種突變基因的人有50%的機率將突變基因遺傳給子女。
此外，有時血管性血友病也可能是其他疾病的併發症，例如癌症、自體免疫疾病、心臟病和血管疾病。
醫生如何診斷血管性血友病？
就診時，醫生首先會詢問您的症狀。他們也可能會詢問您的家人是否有類似症狀或出血性疾病。然後，他們可能會進行一些檢查，例如：
- 全血球計數 (CBC)：這項檢查可測量血液中紅血球、各種類型白血球和血小板的數量。它還能測量紅血球中的血紅素含量。大多數血管性血友病患者的全血球計數正常。然而，經常出血的人可能會出現血紅蛋白和紅血球數偏低的情況。
- 血小板聚集試驗：此試驗檢測血小板聚集在一起幫助形成血塊的能力。
- 活化部分凝血酶原時間試驗（APTT）：此試驗可檢測血管性血友病因子和其他幫助血液凝固的凝血因子。如果這些因子的水平低於正常值，血液凝固所需的時間就會延長。
- 凝血酶原時間 (PT) 測試：此測試還可以測量其他血液凝固因子。
- 纖維蛋白原檢測：纖維蛋白原是另一種有助於血液凝固的蛋白質。
- 血管性血友病因子抗原檢測：此檢測測量血液中血管性血友病因子蛋白的含量。
- 瑞斯托黴素輔因子試驗：此試驗評估血管性血友病因子的活性。
- 血管性血友病因子多聚體檢測：此檢測旨在分析因子的結構。
醫生可能需要進行幾次血液檢查來確診，因為荷爾蒙水平等因素會改變血液中血管性血友病因子的水平。
血管性血友病有幾種類型。醫生會進行更多檢查以確定您具體患的是哪一種。這些類型包括：
- 第一型：這是最常見的類型。 60%到80%的患者屬於此類型。這類患者血液中血管性血友病因子水準較低。他們可能沒有任何症狀，即使有，症狀也非常輕微。
- 第二型：在這種類型中，血管性血友病因子功能異常。這類患者可能會出現輕度至中度出血。約有15%至30%的患者屬於此類。
- 第三型：這是最嚴重的類型，但也非常罕見，僅影響5%到10%的患者。這類患者血液中的血管性血友病因子水平極低，甚至完全沒有，這可能導致嚴重的出血問題。
治療血管性血友病的方法有哪些？
醫生使用多種藥物治療這種疾病：
- （去氨加壓素）：這是一種激素，可以提高血液中血管性血友病因子的水平。這是治療這種疾病最常用的方法。
- 血管性血友病因子輸注：有些人需要透過靜脈注射這種因子來止血。這種治療可以在手術前進行。有些病情嚴重的患者可能需要定期接受這種治療，以維持血液中因子水準的穩定。
- （抗纖溶藥）：這些藥物透過預防血栓形成發揮作用。如果您要進行牙科手術或月經量過多的情況，醫生可能會開立這些藥物給您。
- 避孕藥：這類藥物可以幫助月經量過多的女性。藥片中的雌激素會提高血液中血管性血友病因子的水平。
我可以降低罹患這種疾病的風險嗎？
這種疾病通常是遺傳性的。如果你的父母患有這種疾病，你可能會從他們其中一位或兩位那裡遺傳到這種疾病。因此，我們無法預防它的發生。
如果我患有這種疾病，我該做好哪些心理準備？
醫生可以治療血管性血友病，但無法徹底治癒。大多數患者患有1型或2型血管性血友病。他們只有在受傷或需要手術時才需要治療。 3型血管性血友病患者可能需要持續的藥物治療來控制出血。
我患有血管性血友病，該如何照顧自己？
由於大多數患者的症狀較輕微或中度，因此患有此疾病需要考慮以下幾點：
- 避免可能造成傷害的活動：最好遠離高衝擊性運動，例如足球、橄欖球和曲棍球。
- 告訴所有醫生，包括牙醫，你患有這種疾病：這樣他們就可以計劃如何在手術後控制出血。
- 不要服用阿斯匹靈或含有阿斯匹靈的藥物。
- 除非醫生確診您患有血管性血友病，否則請勿使用非類固醇抗發炎藥（NSAIDs） ，例如布洛芬。
- 避免服用含有維生素E、魚油和薑黃的營養補充品。
- 考慮佩戴醫療警報識別卡：佩戴這樣的手環或攜帶識別卡可以幫助您在緊急情況下獲得適當的醫療救助。
我什麼時候該緊急去醫院？
如果出現無法控制的出血情況，請立即前往醫院。即使是輕微的傷口，如果出血不止，也務必就醫。
我該問醫生哪些問題？
如果您患有血管性血友病，您可能會對這種疾病將如何影響您的生活感到困惑。以下是一些您可以諮詢醫生的問題：
- 我為什麼會得這種病？
- 我的孩子會遺傳這種疾病嗎？
- 情況會變得更糟嗎？
- 有哪些治療方法？
- 這種治療有哪些副作用？
- 我是否會因為這種疾病而無法做某些事情，例如旅行或參與運動？
總之，我們要記住的是：
血管性血友病是一種非常常見的遺傳性血液凝固症。大多數患者的症狀較輕微或中度，例如經常流鼻血，甚至輕微的割傷也可能需要很長時間才能止血。而有些患者則會出現嚴重的症狀，例如關節出血和關節疼痛。
有些人可能多年都不知道自己患有這種疾病。如果您患有此病，了解出血問題的原因或許會讓您感到寬慰。您可能也會擔心孩子也會罹患這種疾病。雖然醫生無法治癒這種疾病，但他們可以進行治療。他們也可以解答您關於孩子是否會遺傳此病的疑問。他們還可以為您提供與血管性血友病共存所需的信息，讓您能夠過上積極、正常的生活。所以，別擔心，只要您了解並妥善管理這種疾病，就能過上美好的生活。
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