你是否厭倦了總是感冒、咳嗽、流感纏身?有時我們會想:「哎,我的身體太虛弱了。」但這並非總是原因。有時,原因可能是我們身體的防禦系統,也就是免疫系統的薄弱。今天,我們要討論的就是這樣一種疾病——常見變異型免疫缺陷疾病(CVID ),它會對我們的日常生活產生重大影響。
什麼是CVID?
簡而言之,CVID(常見變異型免疫缺陷症)是一種與人體免疫系統相關的遺傳性疾病。它屬於「原發性免疫缺陷症(PIDD)」這一疾病類別。
把它想像成一座堡壘。這座堡壘裡有士兵保護它免受被稱為病菌的敵人的侵襲。這些士兵在醫學上被稱為抗體。患有常見變異型免疫缺陷症(CVID)的人體內產生的抗體水平非常低。那麼,當堡壘裡的士兵數量減少時會發生什麼事呢?外來敵人,也就是病菌,就很容易進入人體並引發疾病。
因此,CVID患者常會發生耳部感染、鼻竇感染和肺部感染。這種情況也會增加更嚴重疾病的風險,例如腸道疾病、血液疾病、自體免疫疾病和癌症。
哪些人有CVID的風險較高?
與其他免疫缺陷疾病相比,CVID 是一種相對常見的疾病。平均而言,每 25,000 人中約有 1 人患有此病。
雖然任何人都可能患上此病,但它最常見於成年人。儘管CVID也可能影響兒童和青少年,但通常在成年期才被診斷出來。此病最常在20至50歲之間確診。
然而,調查顯示,大約十分之二的 CVID 患者在兒童時期就被診斷出患有免疫缺陷。
CVID的病因是什麼?
事實上,醫生們仍然不清楚是什麼原因導致大多數 CVID 患者罹患這種疾病。
然而,大約十分之一的CVID患者是由遺傳因素引起的。這意味著這種疾病可能是由DNA中的基因突變造成的。簡而言之,您可能從母親、父親或其他家庭成員那裡遺傳了這種疾病。
CVID 也可能由免疫系統的基因缺陷所引起。這些缺陷會導致人體產生極低水平的免疫球蛋白(一種對抗病原體的蛋白質),尤其是免疫球蛋白 G (IgG) 抗體。這會削弱免疫系統。有時,這種情況會在成年後出現。
CVID有哪些症狀?
CVID的症狀因人而異。有些人症狀輕微,有些人則可能症狀非常嚴重。這取決於你的免疫系統有多弱。
下表列出了CVID的一些最常見症狀。
| 症狀 | 描述 |
|---|---|
| 呼吸系統感染 | 頻繁且持續的咳嗽、呼吸困難和肺部感染(可能導致支氣管炎或肺炎等疾病)。 |
| 耳部和鼻竇感染 | 頻繁的耳部感染和鼻竇感染。 |
| 消化系統問題 | 腹瀉、噁心、嘔吐和不明原因的體重減輕。 |
| 關節和脾臟 | 膝蓋、手肘和手腕等關節腫脹疼痛。脾臟腫大。 |
| 其他功能 | 肝功能問題、血小板減少、對疫苗的異常或嚴重反應。 |
如何診斷CVID?
如果您經常患有耳部、鼻竇或肺部感染,或對常用疫苗有異常反應,請務必告知您的醫師。
當你告訴醫生這些症狀時,他/她可能會懷疑你患有常見變異型免疫缺陷症(CVID)。為了確診,他/她會詢問你的既往病史和家族病史,然後安排一些血液檢查。這些血液檢查可以檢測你體內抗體的水平以及免疫系統的功能。
有時,醫生可能會為你接種另一種疾病的疫苗,並進行測試,看看你體內的抗體水平是否會正常升高。
CVID有治療方法嗎?
目前尚無治癒CVID的方法。但別擔心,您可以很好地控制病情,保護自己免受感染,並過著正常、健康的生活。
主要的療法是免疫球蛋白(IgG)替代療法。這種療法是將取自健康捐血者的IgG抗體輸注給患者。這可以提高體內抗體水平,增強免疫系統。
這種治療可以透過兩種方式獲得:
1.靜脈注射法:每月一次以靜脈注射(IV)給予生理食鹽水。
2.皮下注射法:每週或每兩週在皮下注射一次。
最重要的是,這種治療必須終身進行。
大多數人接受這種治療後不會有任何明顯的副作用。但是,有些人可能會出現頭痛或過敏反應。請諮詢您的醫生,以確定哪種治療方案最適合您。
此外,如果您有感染,醫生會開抗生素或抗病毒藥物進行治療。
CVID可能引起的其他併發症
由於免疫系統功能異常,CVID 患者罹患其他嚴重疾病的風險會增加。
- 自體免疫疾病:這是指人體免疫系統錯誤地攻擊自體健康細胞。這些疾病可導致「自體免疫性溶血性貧血」(健康紅血球被破壞)、「類風濕性關節炎」(關節炎)和「血小板減少症」(血小板數量過低)等病症。
- 癌症: CVID 會增加某些類型癌症的風險,例如淋巴瘤或胃癌。
- 支氣管擴張:頻繁的肺部感染會傷害肺部氣道,導致氣道永久擴張。這會導致持續性咳嗽並伴隨痰液,且難以咳出。
- 肉芽腫:這是由白血球聚集形成的小腫塊。它們最常出現在肺部、皮膚或其他器官。
重點
- CVID是一種遺傳性疾病,由於體內產生的抗體水平低,導致免疫系統減弱。
- 頻繁的耳部、鼻竇和肺部感染是主要症狀。
- 如果您或您認識的人出現這些症狀,請立即就醫。
- 雖然 CVID 無法完全治愈,但可以透過終身抗體治療(IgG 療法)進行有效控制。
- 如果您患有 CVID,保持良好的衛生習慣(例如經常洗手)對於保護自己免受細菌侵害至關重要。
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