您聽過惠普爾氏症嗎？讓我們用簡單的語言來談談這種罕見的感染吧！

你是否有時覺得身體虛弱，胃部不適，關節疼痛，卻找不到原因？或許很多人從未聽過這種疾病，但了解它很重要。今天，我們要談談這種罕見但若治療得當可以治癒的疾病－惠普爾氏症。

什麼是惠普爾氏症？

簡單來說，惠普爾氏症是一種罕見的細菌感染，發生在小腸。這是由於食物消化不良，導致身體無法充分吸收所需的營養素（稱為「吸收不良」）。想想看，我們吃東西是為了獲取能量和營養。如果營養吸收不良，就會引發很多問題。這種疾病是由一種名為「惠普爾氏桿菌」（Tropheryma whipplei）的細菌感染引起的。這種細菌通常存在於土壤中。不過好消息是，使用適當的抗生素，可以清除體內的這種細菌，減輕症狀，甚至完全治癒。

惠普爾氏症有多常見？

關鍵在於，雖然引起這種疾病的細菌（惠普爾氏桿菌）在環境中，尤其是在土壤中大量存在，但惠普爾氏症卻是一種非常罕見的疾病。根據醫學研究人員估計，即使在美國這樣的國家，每百萬人中也只有大約九人會罹患此病。這意味著並非所有接觸過這種細菌的人都會患上惠普爾氏症。目前，該疾病的確切病因尚不清楚。

惠普爾氏症有哪些症狀？

惠普爾氏症的症狀並非突然出現，而是分幾個階段逐漸發展。

第一階段（前驅期）的症狀

最初表現為劇烈的關節疼痛。這種疼痛可能時有時無，特別容易影響大關節－例如踝關節、肘關節、髖關節、膝關節和肩關節。醫生有時會將這個早期階段稱為「前驅期」。這個階段可持續七、八年，之後其他症狀開始出現。試想一下，多年來一直飽受關節疼痛的折磨，卻找不到病因，該是多麼痛苦。

後期症狀

一段時間後，可能還會出現以下症狀：

• 胃痛：不只是普通的胃痛，它可能是在進食後加劇或持續存在的疼痛。
• 腹瀉（水樣便）：一天內多次排出水樣便。這會導致嚴重的脫水和體內營養流失。
• 腫脹（水腫）：您可能會注意到腫脹，尤其是在腿部和腳踝。如果您用手指按壓時感覺像有個小凹陷，那可能是水腫。
• 常感到疲倦：無論睡多久，身體都覺得毫無生氣，什麼都不想做。
• 發燒：無緣無故感覺發熱。
• 皮膚變色：某些部位，特別是暴露在陽光下的部位，可能會比正常情況顏色更深。
• 淋巴結腫大：頸部、腋窩和腹股溝等部位出現小腫塊。
• 不明原因的體重減輕：不節食或運動的體重減輕。

中樞神經系統問題

20%至40%的惠普爾氏症患者會發展為中樞神經系統問題，這是一種更嚴重的疾病。症狀可能包括：

• 平衡問題：走路時感覺不穩，無法站直。
• 意識混亂：失去對自身所處位置、時間，甚至認識的人的感知。
• 吞嚥困難：吞嚥食物或飲料時感覺像被噎住。
• 記憶力衰退：甚至忘記最近發生的事。
• 性格改變：感覺自己不再是以前的自己，變得容易生氣、煩躁。
• 癲癇發作：突然失去意識並伴隨抽搐。
• 言語障礙：說話含糊不清，無法清楚表達。

惠普爾氏症是由什麼引起的？

據醫生所知，這種疾病是由一種常見於土壤中的特定細菌（惠普爾氏桿菌）引起的。任何接觸過這種細菌的人都有感染的風險。然而，正如我們之前提到的，惠普爾氏症非常罕見。因此，目前尚不清楚為什麼只有部分人會患上這種疾病。

然而，研究發現以下因素可能會增加此病的風險：

• 年齡：惠普爾病最常影響65-84 歲的人群，但也可能發生在更年輕的人群中。
• 接觸土壤或畜牧業：研究表明，從事土壤或畜牧業相關工作的人患此病的風險更高。具體來說，務農、園藝或與動物打交道的人風險可能更高。即使您在家中花園種植一些小植物，也可能接觸到這種細菌。
• 基因突變：惠普爾氏症與編碼 IFR4 蛋白的基因有關。這種蛋白有助於人體免疫細胞（例如 B 細胞和 T 細胞）的發育。研究也發現，它與 HLA-B27 基因的突變有關。這些內容比較複雜，但簡單來說，我們基因的某些改變會讓我們更容易罹患這種疾病。
• 免疫系統虛弱：如果您患有影響免疫系統的疾病（例如 HIV），或者如果您服用免疫抑制劑（這些藥物用於治療某些疾病，有時用於治療關節炎等疾病，或在器官移植後服用），那麼您患上這種疾病的風險也會更高。

惠普爾氏症可能出現哪些併發症？

正如我們之前提到的，惠普爾氏症是由於身體無法正常吸收通過小腸的食物中的脂肪、碳水化合物、維生素和其他營養素所致。這是一種進行性疾病，會隨著時間而惡化。這意味著如果不及時治療，可能會出現新的、嚴重的健康問題。

可能會出現以下併發症：

• 貧血（紅血球計數低）：這會導致持續疲勞、虛弱和臉色蒼白。
• 癡呆症（記憶力和精神功能喪失）：如果神經系統受到影響，就會發生這種情況。
• 心臟雜音：醫師用聽診器檢查時可以聽到這種聲音。
• 眼動咀嚼肌節律：這是一個非常特殊的症狀，眼睛和下巴似乎同步運動。
• 胸腔積水：這會導致呼吸困難。
• 葡萄膜炎：症狀可能包括發紅、疼痛和視力模糊。

最重要的是，如果惠普爾氏症影響到中樞神經系統，則可能致命。因此，如果出現症狀，務必立即就醫。

醫生如何診斷惠普爾氏症？

去看醫生時，他/她會先為您進行身體檢查。然後，他會詢問您的病史，包括任何當前或過去的健康問題。他/她可能還會詢問您正在服用的任何藥物，以及您的家族成員是否有類似的疾病。此外，他/她可能還會進行以下檢查：

• 全血球計數 (CBC) ：這項檢查用於檢查身體血球的狀況，是否有貧血，以及是否有感染跡象。
• 小腸上段內視鏡檢查在這項檢查中，醫生會將一根帶有小型攝影機的管子從您的口腔插入，觀察小腸內部的情況。這樣可以檢查小腸內是否有任何變化或感染跡象。檢查前您會被麻醉，所以不會感到任何疼痛。
• 聚合酶鍊式反應（PCR）檢測：這是一種特殊的檢測方法，可以幫助確定是否存在惠氏桿菌（T. whipplei）。它可以對從活檢中取出的組織樣本進行檢測，也可以對其他體液進行檢測。
• 小腸切片：在內鏡檢查過程中，醫生會從小腸取一小塊組織，並在顯微鏡下檢查。這通常用於確診惠普爾氏症。它可以檢測由細菌引起的腸道組織特定變化。

惠普爾氏症如何治療？

徹底清除體內引起惠普爾氏症的細菌需要一段時間，因此治療過程比較長。但只要有耐心，就能取得良好的療效。

以下是主要的治療方法：

• 抗生素：治療通常從靜脈注射抗生素開始，療程為兩到四週。這通常需要在醫院進行。之後，您需要口服抗生素至少12個月。有時，您可能需要服用更長時間，長達兩年。務必嚴格依照醫囑服藥。
• 補充體液：如果您因腹瀉而脫水，醫生可能會給您輸液以幫助止瀉。或者，醫生可能會建議您飲用電解質飲料（例如 Jeevani）來補充流失的體液和鹽分。
• 維生素和營養補充劑：醫生可能會建議您服用補充劑，以補充腸道無法正常吸收的維生素（例如維生素D、維生素B12和鐵）和營養素。營養缺乏症在這種疾病中很常見。

這種治療有副作用嗎？

是的，可能會出現一些副作用，尤其是在服用抗生​​素時。但並非每個人都會出現這些副作用，即使出現，通常也不嚴重。

• 腹瀉（胃痛）
• 頭暈
• 噁心和嘔吐
• 皮疹
• 酵母菌感染（尤其常見於女性陰道）

如果發生這種情況，一定要告訴醫生。他們或許可以更換藥物或開其他藥物給你來減輕副作用。

患有惠普爾氏症的人會經歷什麼？

和許多人一樣，你也一旦開始治療，您很快就會感到症狀緩解。胃痛和關節痛會逐漸消退。然而，小腸完全癒合可能需要長達兩年的時間。因此，耐心治療至關重要。

大多數情況下，惠普爾氏症可以透過治療完全治癒。然而，有時治療結束後病情會復發。因此，醫生會持續對您進行檢查。

醫師會要求您在較長一段時間內定期進行追蹤檢查。例如，您可能需要進行上消化道內視鏡檢查：

• 治療第一年每六個月一次。
• 接下來三年，每年一次。
• 然後，在餘生中每三年一次。

這樣做是為了檢查疾病是否復發。因此，請務必按照醫師的建議進行複診。

惠普爾氏症可以預防嗎？

這很難說。因為引起惠普爾氏症的細菌幾乎存在於我們周圍的環境中，尤其是在土壤中。然而，並非所有接觸過這種細菌的人都會患上惠普爾氏症。

然而，免疫系統較弱的人或服用免疫抑制劑的人更容易感染這種疾病。如果您屬於這類人群，建議您在接觸土壤或泥土時戴上手套，並在工作後徹底洗手。如果您從事園藝或與動物接觸，則更要格外小心。

我該如何照顧自己？

最重要的是嚴格遵守醫囑服用抗生素，並完成整個療程。不要漏服一天，務必依醫囑服藥至療程結束。大多數人在確診後至少需要服用一年的抗生素。有些人可能需要終身服用抗生素。這由醫生決定。

患有惠普爾氏症時，身體可能會缺乏許多重要的營養素。即使治療能緩解症狀，諮詢營養師了解自己的飲食習慣仍然非常重要。這將有助於您獲得正確的營養，並保持健康的體重。

我應該什麼時候再去看醫生？

如果您在開始治療後惠普爾病症狀持續存在，或治療結束後不久症狀復發（例如，出現胃痛或關節痛），請務必就醫，不要拖延。這可能意味著疾病復發，或有其他問題。

為什麼這種疾病被稱為「惠普爾氏症」？

這真是個有用的信息。這種疾病及其致病細菌以病理學家喬治·H·惠普爾（George H. Whipple）的名字命名，他於1907年首次描述了該疾病的症狀。直到80年後，研究人員才發現了致病細菌，並將其命名為惠普爾營養桿菌（Tropheryma whipplei）。這個名字由兩個希臘字組成， 「trophe」意為營養，「eryma」意為阻塞。這意味著它會導致吸收不良。這個名字是不是很貼切呢？

細菌無所不在（包括我們體內）。通常情況下，我們每天接觸到的細菌不會對我們造成困擾。但這種罕見的細菌感染——惠普爾氏症——卻有所不同。它是由一種常見於土壤中的細菌——惠普爾氏桿菌（Tropheryma whipplei）——引起的。

你可能會在工作或園藝時接觸到這種細菌（惠普爾氏菌）。然而，並非所有接觸過這種細菌的人都會患上惠普爾氏症。幸運的是，如果及早診斷並進行適當治療，這種疾病通常可以治癒。

你需要記住的最重要的事情

惠普爾氏症是一種罕見的細菌感染，但如果治療得當，是可以治癒的。

• 如果關節疼痛、胃部不適、腹瀉和體重減輕等症狀持續存在，請務必就醫。不要忽視這些症狀。
• 治療需要長期服用抗生素。嚴格遵守醫囑非常重要。
• 如果您要接觸土壤，尤其是如果您免疫系統較弱，請徹底洗手並戴上手套。
• 即使疾病已經痊癒，也必須按照醫師的指示定期進行複診（「追蹤」） 。

不要害怕這種疾病。了解相關資訊並尋求醫療建議非常重要。你並不孤單，醫生可以幫你解決任何問題。如果你有任何疑問，請不要猶豫，立即諮詢醫生。

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