Weet jy van hierdie siekte wat beide jou longe en niere gelyktydig aantas? Kom ons gesels oor Goodpasture-sindroom!

Het jy soms 'n aanhoudende hoes? Bring daardie hoes soms 'n bietjie bloed op? Of voel jy asof jy sukkel om asem te haal, of jy is net moeg en het 'n verminderde urienuitset? Dit kan tekens van iets ernstigs wees. Vandag gaan ons praat oor so 'n seldsame toestand, maar een waarvan jy bewus moet wees.

Wat is Goodpasture-sindroom?

Eenvoudig gestel, Goodpasture-sindroom is 'n seldsame maar potensieel lewensgevaarlike outo-immuun siekte . "Outo-immuun" beteken dat ons liggaam se verdedigingstelsel, die immuunstelsel, verkeerdelik ons ​​eie gesonde selle en weefsels begin aanval.

In hierdie siekte val ons immuunstelsel 'n proteïen genaamd kollageen aan. Kollageen is soos 'n boublok in ons liggame. Kollageen help om ons vel, spiere, senings, ligamente en bene sterk te hou.

So, as jy Goodpasture-sindroom het, gaan sommige van die proteïene wat jou liggaam maak, ons noem hulle teenliggaampies, en heg aan die kollageen in jou longe en niere. Wanneer dit gebeur, begin inflammasie in daardie areas, en daardie weefsel begin stadig afbreek. As dit nie behandel word nie, kan dit lei tot ernstige inflammasie van die niere (glomerulonefritis), wat tot nierversaking kan lei. Jy kan ook hewig uit die longe begin bloei (pulmonale bloeding). In baie gevalle is die hoofrede vir dood as gevolg van hierdie siekte bloeding uit die longe.

Nog 'n naam hiervoor is:

• Anti-glomerulêre basale membraan (anti-GBM) siekte
• Goodpasture-siekte

Hoe algemeen is dit?

Dit is 'n baie seldsame siekte. Volgens dokters word slegs een tot twee nuwe gevalle van hierdie siekte per 100 000 mense per jaar aangemeld. Jy kan jou dus voorstel hoe skaars dit is.

Wat is die simptome?

Goodpasture-sindroom is 'n (pulmonale-renale) toestand. Dit beteken dat beide die longe en die niere gelyktydig aangetas word. Dikwels is die eerste simptome wat verskyn verwant aan die longe. Dit is:

• Moeilike asemhaling (dispnee): Nie net wanneer jy trappe klim nie, maar selfs wanneer jy rus.
• Borspyn : Borspyn wanneer jy asemhaal of hoes.
• Hoes : 'n Aanhoudende, soms pynlike hoes.
• 'n Geluid kom uit die bors wanneer jy asemhaal : Dit kan 'n borrelende geluid wees, asof iets in die bors vassit.
• Ek voel baie moeg.`(moegheid)`: 'n Gevoel van swakheid dat jy niks kan doen nie.
• Neusbloeding (epistaksis).
• Bloed ophoes : Dit is 'n teken wat baie mense bang maak en onmiddellike mediese aandag vereis.
• Bleekheid : Die vel word bleek as gevolg van 'n gebrek aan bloed.

Nierverwante simptome kan ook later verskyn. Dit sluit in:

• 'n Afname in rooibloedselle in die bloed, dit wil sê bloedarmoede .
• Bloed in die urine (hematurie): Die urine kan rooi of donkerbruin word.
• Minder urienuitset as gewoonlik.
• Hoë bloeddruk .
• Naarheid en braking : Dit kan ook voorkom met verlies aan eetlus.

Wat veroorsaak dit?

Goodpasture-sindroom vind plaas wanneer teenliggaampies wat deur ons immuunstelsel geproduseer word, die kollageen in die glomerulêre basaalmembraan (GBM) in die niere aanval. Hierdie GBM is deel van die glomeruli, die klein bloedfiltereenhede in ons niere. Hierdie teenliggaampies val ook die kollageen in die lugsakke in die longe aan. Dit veroorsaak dat die longweefsel vernietig word, wat bloeding veroorsaak en dit moeilik maak om asem te haal.

Dit is nog nie presies bekend waarom die immuunstelsel sy eie kollageen aanval nie. Dit is moontlik dat omgewingsfaktore en ons gene by die toestand betrokke kan wees. Studies het bevind dat mense met die siekte 'n sterk assosiasie het met 'n genetiese merker genaamd Menslike Leukosiet Antigeen (HLA) DR15. Dit is 'n proteïen wat die immuunstelsel help om tussen ons eie weefsels en vreemde stowwe te onderskei.

Soms kan hierdie siekte na 'n infeksie, soos 'n verkoue of griep, verskyn. Jy kan ook:

• As jy rook .
• As jy dwelms soos kokaïen inasem.
• Die risiko om hierdie siekte te ontwikkel is hoër as jy blootgestel word aan metaalstof of koolwaterstofchemikalieë soos metaan en propaan.

Wie raak dit die meeste?

Goodpasture-sindroom kan op enige ouderdom voorkom, maar dit is die algemeenste by jonger mense, tussen die ouderdomme van tien en dertig, en dan weer by mense in hul 60's en 70's.

Hoe word die diagnose gemaak?

Wanneer jy 'n dokter sien, sal hulle oor jou simptome vra en 'n fisiese ondersoek doen. Daarbenewens kan hulle ook die volgende toetse doen om Goodpasture-sindroom te bevestig:

• Bloedtoetse : Hierdie toetse kontroleer jou beraamde glomerulêre filtrasietempo (eGFR), wat meet hoe goed jou niere werk.
• UrientoetseUrinale ondersoek: Dit toets vir bloed in jou urine of hoë proteïenvlakke (proteïnurie).
• Beeldtoetse : 'n Borskas-X-straal of CT-skandering word gedoen om longskade na te gaan.
• Bronkoskopie : In hierdie prosedure plaas 'n dokter 'n dun, lang buis (bronkoskoop) met 'n kamera en lig deur jou neus of mond om te kyk vir skade in jou longe.
• Nierbiopsie : Hierin word 'n klein stukkie weefsel uit die nier geneem en onder 'n mikroskoop ondersoek om te bevestig of niersiekte teenwoordig is.

Kan Goodpasture-sindroom genees word?

Ja, dit kan genees word indien dit korrek gediagnoseer word en behandeling vinnig begin.

Hoe word dit behandel?

Behandeling vir Goodpasture-sindroom wissel na gelang van die erns van die toestand. Indien die toestand nie te ernstig is nie, kan dokters medikasie soos die volgende voorskryf:

• Kortikosteroïede : Byvoorbeeld, medikasie soos prednisoon. Hierdie help om bloeding in die longe te stop.
• Immuunonderdrukkende middels : Middels soos siklofosfamied. Hierdie keer dat jou immuunstelsel sy eie weefsel aanval.
• Bloeddrukmedikasie (antihipertensiewe middels): Hierdie help om bloeddruk te beheer en skade aan die niere te verminder.

Daarbenewens gebruik dokters ook 'n behandeling genaamd plasmaferese . Dit behels die neem van bloed uit 'n aar in jou arm deur 'n naald, wat die vloeibare deel van die bloed, genaamd plasma, van die bloedselle skei. Die skadelike anti-GBM-teenliggaampies is in hierdie plasma. Die plasma word dan verwyder, en plasma van 'n gesonde persoon word terug by jou bloedselle gevoeg en aan jou teruggegee. Eenvoudig gestel, dit verwyder die skadelike teenliggaampies uit jou liggaam.

Hoe lank neem dit om te herstel na behandeling?

Jy sal vir ongeveer 6 tot 12 maande immuunonderdrukkende middels moet neem. In baie gevalle moet jy dalk elke dag vir etlike weke plasmaferese doen.

Wat sal volgende gebeur?

Indien Goodpasture-sindroom onbehandeld gelaat word, kan dit lei tot lewensgevaarlike bloeding uit die longe en nierversaking. As die siekte egter vroegtydig herken word en behandeling begin word, is die uitkoms gewoonlik goed. Jou liggaam produseer daardie skadelike teenliggaampies slegs vir 'n kort tydjie – van 'n paar weke tot ongeveer twee jaar. Terugvalle of herhalings is baie skaars.

Die ernstigste komplikasie hiervan is nierversaking. Indien dit gebeur, is dialisebehandeling nodig om die bloed te filtreer.'n Nieroorplanting is nodig.

Wat het ek te sê oor my leeftyd?

Ongeveer 80% van mense met Goodpasture-sindroom het 'n vyfjaar-oorlewingsyfer van 80%. Dit is as die siekte vroeg gediagnoseer en behoorlik behandel word.

Kan dit voorkom word?

Dit mag dalk nie moontlik wees om dit heeltemal te voorkom nie. Jy kan egter jou risiko verminder deur sekere dinge te vermy:

• Koolwaterstowwe, wat dinge soos metaan, propaan, petrol, keroseen en teer beteken.
• Metaalstof.
• Kokaïen.
• Haarkleurprodukte.

Hoe kan ek na myself omsien?

As jy Goodpasture-sindroom het, is dit 'n goeie idee om die volgende dinge te doen:

• Hou heeltemal op rook. Vermy om op plekke te wees waar ander mense rook (d.w.s. vermy blootstelling aan tweedehandse rook).
• Doen elke dag ten minste 30 minute aan fisiese aktiwiteit deel.
• Probeer om stres te verminder.

Wanneer moet ek 'n dokter sien?

As jy bloed ophoes, sukkel om asem te haal, minder urinering het, of enige van die ander simptome hierbo gelys het, raadpleeg onmiddellik 'n dokter. Vroeë opsporing verhoog jou kanse op herstel aansienlik. Indien dit nie behandel word nie, kan dit permanente nierskade en selfs noodlottige longprobleme veroorsaak.

Watter vrae moet jy die dokter vra?

Wanneer jy 'n dokter sien, kan jy hierdie vrae vra:

• Hoe weet ek verseker of ek Goodpasture-sindroom het?
• Hoe ernstig is my toestand?
• Watter behandelings beveel jy aan?
• Wat kan ek doen om na my niere om te sien?
• Moet ek 'n nefroloog of 'n pulmonoloog sien?
• Kan jy my vertel van 'n ondersteuningsgroep wat mense met hierdie siekte help?

Wat is die drie hoofkenmerke (Triade) van Goodpasture-sindroom?

In medisyne verwys 'n "triade" na drie hoofsimptome wat 'n mediese toestand beskryf. Die drie hoofsimptome van Goodpasture-sindroom is:

• Bloeding uit die longe.
• Vinnige toename in inflammasie van die niere.
• Die teenwoordigheid van daardie teenliggaampies wat "anti-GBM-teenliggaampies" genoem word in die liggaam.

Om hierdie siekte te hê kan baie ontstellend en eensaam wees, veral omdat die presiese oorsaak nog onbekend is. Dit kan inmeng met jou daaglikse aktiwiteite, en jy moet dalk selfs van werk verander as jy met metaalpoeier, petrol of teer werk.

Laastens, wat om te onthou

So, Goodpasture-sindroom is iets om voor bang te wees, maar as jy die simptome vroeg herken, vinnig 'n dokter raadpleeg en behandeling begin, kan jy baie goeie resultate kry. Wees bewus van veranderinge in jou liggaam. As jy iets vreemds voel, is dit belangrik om mediese advies te soek sonder om dit as iets gering af te maak. Jy is nie alleen nie, en dokters kan jou help.

Goodpasture -sindroom, Anti-GBM-siekte, pulmonale bloeding, niersiekte, outo-immuun siektes, probleme met asemhaling, bloed in die urine