Is daar 'n probleem met jou witbloedselle? Kom ons leer oor histiositose in eenvoudige terme!

Het jy geweet dat sekere tipes selle in ons liggame soms 'n bietjie anders begin optree? Een so 'n seldsame toestand word histiositose genoem. Dit klink dalk 'n bietjie eng vir jou, maar moenie bekommerd wees nie. Kom ons praat eenvoudig daaroor en op 'n manier wat sin maak.

Wat is histiocytose? In eenvoudige terme...

Jou liggaam het 'n tipe witbloedsel genaamd histiosiete. Onder daardie witbloedselle is daar 'n spesiale tipe sel genaamd histiosiete . Hulle is soos ons liggaam se sekuriteitswagte. Hulle is diegene wat siekteveroorsakende kieme genaamd patogene - virusse , bakterieë en swamme - beveg en help om ons immuunstelsel gesond te hou .

Soms begin hierdie histiosietselle egter abnormaal groei, dit wil sê, hulle word " mutant " . Dan groei hierdie abnormale histiosietselle in oormaat en versamel in verskillende dele van ons liggaam. Wanneer hulle in oormaat versamel, kan ons immuunstelsel probleme ondervind. Die belangrikste ding is dat inflammasie , dit wil sê 'n swellingagtige toestand , in die liggaam se weefsels voorkom. Hierdie inflammasie kan soms ons organe beskadig.

Hierdie abnormale histiosietselle kan opbou in jou limfkliere (ook genoem limfkliere), vel, bene, longe, lewer, milt of enige plek anders in jou liggaam. Soms raak dit net een deel van jou liggaam. Ons noem dit 'n 'enkelstelsel'- toestand. Ander kere kan dit baie dele van jou liggaam affekteer. Ons noem dit 'n 'multisisteem'- toestand.

Die belangrike ding is dat histiositose nie kanker is nie. Soms kan dit egter soos kanker optree en simptome soortgelyk aan kanker toon. Daarom is dit 'n toestand wat 'n bietjie spesiale aandag vereis. Omdat die simptome hiervan van persoon tot persoon verskil en die erns van die toestand wissel, kan dit soms moeilik wees om histiositose vinnig te diagnoseer.

Wat is die hooftipes histiocytose?

Nou verstaan ​​jy waarskynlik wat histiositose is. Daar is eintlik meer as 100 tipes daarvan. Maar daar is drie hooftipes wat ons die meeste sien en oor praat. Kom ons kyk na hulle.

1. Langerhans-sel histiocytose (LCH):

• Dit is die mees algemene tipe histiocytose.
• Hierdie toestand affekteer meestal jong kinders . Dit raak tussen 5 en 9 uit elke miljoen kinders.
• Meestal is dit nie so ernstig nie, en kan dit so eenvoudig as "asimptomaties" wees. Dit is egter belangrik om te onthou dat dit in sommige gevalle ernstig en selfs lewensgevaarlik kan wees.

2. Erdheim-Chester-siekte (ECD):

• Hierdie tipe affekteer hoofsaaklik volwassenes .
• Dit is ook 'n baie seldsame situasie.
• Soos LCH, kan ECD wissel van lig tot ernstig en lewensgevaarlik.

3. Rosai-Dorfman-siekte (RDD):

• Soos LCH, kom RDD meestal by kinders voor , maar dit kan ook by volwassenes voorkom.
• Dit is ook baie skaars. Ongeveer een uit tweehonderdduisend mense word met hierdie siekte gediagnoseer.
• Die hooftipe hiervan is 'klassieke RDD' . Dit is wanneer jou limfkliere (kliere) geswel raak.
• Die ander tipe is 'ekstranodale RDD' . Hierin word ander organe as die limfkliere aangetas. Dit beteken dat die oortollige histiosietselle in die vel, bene of ander plekke kan ophoop.

Hoe skaars is hierdie siekte genaamd Histiocytose?

Ja, soos ek voorheen gesê het, is histiositose 'n baie seldsame siekte . Trouens, die meer aggressiewe, kankeragtige vorme daarvan is verantwoordelik vir minder as 1% van alle kankers wat in die sagteweefsel en limfkliere gediagnoseer word. Jy kan jou dus voorstel hoe skaars dit is.

Wat is die simptome van histiocytose?

Kom ons kyk nou watter simptome in hierdie histiositose-toestand getoon word. Hierdie simptome kan van persoon tot persoon verskil . Die rede hiervoor is dat die organe en weefsels waarin die oortollige histiosietselle ophoop, soos ek genoem het, en die omvang van skade aan daardie weefsels, dit beïnvloed.

Hier is 'n paar van die simptome wat jy mag sien (en daar mag meer wees):

• Veluitslag : Dit kan veral gesien word in die harige areas van die kop van jong babas (ons noem hulle 'wiegkap' ) of in die luierarea.
• Koors .
• Moegheid, moegheid .
• Hoofpyn.
• Hoes of kortasem .
• Onverklaarbare gewigsverlies .
• Beenpyn .
• Geswolle limfkliere (dit is wat swelling beteken).
• Visieveranderinge of uitpeuloë .
• Gereelde urinering en oormatige dors .
• Velknoppe (kan selfs op die ooglede verskyn).
• Moeilikheid om te konsentreer of dinge te onthou .
• Probleme met balans en koördinasie .

Hoe ontstaan ​​die simptome? Dit hang af van waar die histiosiete ophoop!

Hierdie simptome hang af van waar in die liggaam die histiosietselle ophoop. Die hoofplekke van ophoping wissel na gelang van die tipe histiositose.

Plekke wat in Langerhans-selhistiocytose (LCH) aangetas kan word:

• Been
• Vel
• Limfkliere (swelling)
• Lewer
• Milt
• Mond
• Longe
• Sentrale senuweestelsel (dit wil sê die brein en rugmurg)

Gebiede wat deur Erdheim-Chester-siekte (ECD) aangetas kan word:

• Lang bene (veral in die bene)
• Oë
• Sentrale senuweestelsel
• Longe
• Hart
• Bloedvate
• Niere
• Die organe agter in die buik (ons noem hulle die 'retroperitoneum' )

Gebiede wat deur Rosai-Dorfman-siekte (RDD) aangetas kan word:

• Limfkliere (veral in die nek, maar kan ook elders voorkom)
• Vel
• Sagte weefsel
• Boonste lugweg
• Been
• Retroperitoneum (organe agter in die buik)
• Oë

Wat veroorsaak histiocytose?

Wetenskaplikes weet nog nie presies wat histiositose veroorsaak nie, maar hulle het gevind dat dit moontlik met genetiese mutasies gekoppel kan wees.

Eenvoudig gestel, elke sel in ons liggaam het genetiese materiaal, of 'n stel instruksies. Hierdie instruksies bepaal hoe daardie selle moet optree. Dus, wanneer veranderinge in hierdie instruksies, genaamd mutasies, plaasvind, begin die selle abnormaal optree. Byvoorbeeld, 'n genetiese mutasie kan veroorsaak dat 'n sel soos 'n histiosiet homself kopieer en onbeheerbaar begin versprei.

Die identifisering van hierdie genetiese mutasies het navorsers in staat gestel om nuwe behandelings vir histiositose te ontwikkel. Hierdie behandelings werk deur die skadelike sellulêre veranderinge te voorkom wat histiosietselle toelaat om buite beheer te groei.

Hoe diagnoseer jy histiocytose?

As jy vermoed dat jy histiositose het, sal jou dokter eers 'n fisiese ondersoek doen en jou oor jou mediese geskiedenis vra. Dan sal hulle besluit watter toetse gedoen moet word gebaseer op jou simptome en die organe wat vermoedelik deur die oortollige histiosiete geraak word.

Hier is 'n paar toetse wat jy kan doen:

• Beeldprosedures :
• Jou dokter mag dalk 'n spesiale skandering genaamd 'n FDG PET/CT-skandering bestel. Dit kan dinge soos gewasse dwarsdeur die liggaam opspoor.
• Daarbenewens kan toetse soos 'n CT-skandering, MRI-skandering, beenskandering, ultraklankskandering, X-straal of ekkokardiogram (’n skandering van die hart) nodig wees.

• Laboratoriumtoetse :
• Jou dokter sal vloeistofmonsters, soos jou bloed of urine, toets om te sien of daar tekens van histiositose is.
• Jou bloedseltellings word nagegaan. Hulle soek ook na spesifieke hormone of proteïene wat aandui hoe jou organe werk. As 'n orgaan nie behoorlik werk nie, kan dit aandui dat daar te veel histiosiete in daardie orgaan is.

• Biopsietoets `(Biopsie)` :
• Wat dit doen, is dat die dokter 'n weefselmonster neem en dit onder 'n mikroskoop ondersoek om te sien of jy histiositose het.
• Dit soek ook na spesifieke genetiese mutasies wat met histiocytose geassosieer word.
• Soms, as 'n biopsie nie moontlik is nie, kan genetiese materiaal in jou bloed getoets word. Dit word 'n 'vloeibare biopsie' genoem.

Wat is die behandelings vir histiocytose?

Die behandeling van histiocytose hang van baie faktore af . Spesifiek:

• Hoe ernstig jou simptome is.
• Of jy nou een letsel of baie het (dit is areas van abnormale weefsel).
• Waar op die liggaam is hierdie "letsels" geleë ?
• Of hierdie knoppe kankeragtig is of nie .

Dokters besluit oor behandeling gebaseer op hierdie faktore. Hier is 'n paar behandelingsopsies:

• Kyk en wag : As jou histiositose nie ernstig is nie en jy geen ernstige simptome het nie, kan jou dokter jou net sê om jou toestand dop te hou.
• ChirurgieIndien histiosietselle in slegs een deel van die liggaam versamel het, kan chirurgie uitgevoer word om daardie deel te verwyder.
• Bestralingsterapie : Dit behels die gebruik van 'n masjien om hoë-energie straling na die letsels te rig. Hierdie strale maak abnormale selle dood en verminder die groei van gewasse. Soms kan bestralingsterapie ook help om simptome te verminder.
• Chemoterapie (ook genoem 'chemo') : Dit behels die stuur van chemikalieë in jou bloedstroom om oortollige histiosietselle wat deur jou liggaam versprei het, te vernietig. Dokters beveel slegs 'chemo' aan as die histiosietselle deur jou liggaam versprei het.
• Kortikosteroïede : Medikasie soos prednisoon val in hierdie kategorie. Dit kan die inflammasie (swelling) wat met histiocytose gepaardgaan, verminder. Hierdie medikasie kan alleen of in kombinasie met ander behandelings, soos chemoterapie, gegee word.
• Immunoterapie : Dit werk deur jou eie immuunstelsel te versterk, wat dit help om skadelike selle, soos abnormale histiosiete, te herken en te vernietig.
• Gerigte terapie : Dit is 'n spesiale behandeling. Hierdie behandeling word gebruik vir histiocytose-toestande wat met sekere genetiese mutasies geassosieer word.

Kan histiocytose heeltemal genees word?

Dit is moeilik om 'ja' of 'nee' hierop te sê , want dit hang af van die situasie. Baie mense met histiositose gaan in wat 'duursame remissie' genoem word. Dit wil sê, hulle verdwyn sonder enige simptome of tekens van die siekte.

Sommige tipes histiositose, veral wanneer die histiosiete slegs op een plek in die liggaam is, kan heeltemal met chirurgie genees word . Jou dokter sal jou opvolgbesoeke gee om vir herhalings te kyk .

As die tipe histiositose wat jy het egter nie heeltemal geneesbaar is nie, sal jou dokter 'n behandelingsplan aanbeveel wat jou kan help om die toestand te bestuur .

Wat is die prognose vir hierdie toestand?

Die prognose van jou toestand hang af van baie faktore. Vir sommige mense verbeter histiositose vanself sonder enige behandeling . Byvoorbeeld, ongeveer 40% van mense met RDD word beter sonder behandeling. Ook, wanneer LCH slegs een deel van die liggaam aantas (ons noem dit 'gelokaliseerde LCH') , word dit dikwels vanself beter.

Maar in ander gevalle vereis histiositose intensiewe behandeling en noukeurige waarneming, beide by kinders en volwassenes.In meer ernstige gevalle kan histiositose orgaanskade veroorsaak en selfs lewensgevaarlik wees .

Daarom is dit die beste om jou dokter te vra oor die prognose spesifiek vir jou diagnose.

Kan histiositose voorkom word? Hoe kan die risiko verminder word?

Eerlikwaar, daar is geen manier om histiocytose te voorkom nie , maar behandeling kan jou help om jou simptome te bestuur.

Maar daar is een ding. Om op te hou rook kan jou risiko verminder om LCH (Langerhans-selhistiocytose), 'n longkanker, te ontwikkel. Om op te hou rook of rookvry te bly, kan ook jou reaksie op behandeling verbeter. As jy hulp nodig het om op te hou rook, vra jou dokter oor verwysingsprogramme vir rookstaking.

Watter vrae moet ek my dokter vra?

As jy met histiositose gediagnoseer is, is dit normaal om baie vrae in gedagte te hê. Dit is belangrik om met jou dokter oor al hierdie dinge te praat en 'n goeie begrip van jou toestand te kry. Hier is 'n paar vrae wat jy kan vra:

• Watter tipe histiocytose het ek?
• Sal ek behandeling nodig hê?
• Watter behandelingsopsies beveel jy aan?
• Watter newe-effekte kan tydens behandeling verwag word?
• Wat is die moontlike resultate van behandeling?
• Is my toestand heeltemal geneesbaar?

Finale Boodskap vir die Huis Toe

Eenvoudig gestel, histiositose is die naam wat gegee word aan 'n groep seldsame bloedafwykings wat veroorsaak word deur die oorproduksie van histiosiete, 'n tipe witbloedselle, in die weefsels. Sommige hiervan kan baie eenvoudig wees en geen simptome veroorsaak nie, terwyl ander ernstig genoeg kan wees om lewensgevaarlik te wees .

Almal met histiositose het 'n oormaat histiosiete in hul weefsels, wat inflammasie (swelling) veroorsaak. Die simptome, behandelings en uitkoms van die siekte kan egter baie verskil, selfs tussen mense met dieselfde tipe histiositose .

Jou dokter is die beste persoon om jou diagnose en die unieke omstandighede daaromtrent te verstaan. Dus, om jou diagnose en behandelingsplan ten volle te verstaan, moet jy nooit bang wees om vrae te vra nie. Praat met jou dokter oor alles wat op jou gedagtes is.

` Histiositose, Witbloedselle, Histiosiete, Immuunstelsel, LCH, ECD, RDD, Simptome, Behandeling