Wat is Sézary-sindroom? Hoe beïnvloed dit jou vel?

Het jy al ooit opgemerk dat jou vel skielik rooi word, baie jeuk en op sommige plekke donker word? Jy mag dalk dink dis net 'n algemene veltoestand, maar in seldsame gevalle kan dit iets meer ernstigs wees. Dis waaroor ons vandag praat, Sézary-sindroom, 'n seldsame kanker wat die vel, bloed en limfkliere aantas. Jy mag dalk 'n bietjie verward wees deur die naam, maar dis belangrik om daarvan bewus te wees.

Wat is Sézary-sindroom?

Eenvoudig gestel, Sézary-sindroom is 'n baie seldsame en vinnig verspreidende tipe velkanker. Medies behoort dit aan 'n groep kankers wat kutane T-sel limfoom genoem word. T-limfosiete, of T-selle in kort, is 'n belangrike tipe sel in ons liggaam se immuunstelsel. In hierdie siekte word 'n tipe sel genaamd T-selle kankeragtig en versamel dit in jou vel, bloed en limfkliere.

Dink daaraan soos die soldate wat ons liggaam beskerm, hierdie `(T-selle)`. Maar wanneer hierdie soldate dwaal en teen ons begin werk, is dit wat gebeur. Dit is hoekom jou vel van kleur verander en rooi lyk. Soms kan die vel ook donker word. Daar is ook 'n moontlikheid van erge jeuk en pynlike letsels en uitslag. Die gevaarliker ding is dat hierdie kankerselle in die bloed na ander dele van die liggaam kan versprei, dit wil sê na die interne organe. Alhoewel daar tans geen volledige genesing hiervoor is nie, moenie bekommerd wees nie , daar is baie behandelings om die simptome te beheer en jou verligting te gee.

Hoe algemeen is hierdie situasie?

Dit is eintlik baie skaars. Dit wil sê, dit is 'n siekte wat baie selde gesien word. Stel jou voor, selfs in 'n land soos Amerika word slegs een uit 'n miljoen mense elke jaar aangemeld om hierdie siekte te ontwikkel. Dit is dus nie iets wat ook baie gereeld in Sri Lanka gesien word nie. Daarom is dit belangrik om hiervan bewus te wees, want as die simptome verskyn, kan hulle vinnig geïdentifiseer word.

Wat is die simptome van Sézary-sindroom?

Die hoofsimptoom van hierdie siekte is 'n kenmerkende rooi uitslag (eritroderma) . Dit is nie net 'n eenvoudige jeuk nie, dit is baie jeukerig, pynlik, soms skil die vel af en versprei baie vinnig. By sommige mense, veral dié met donkerder vel, kan dit ook as donker kolle voorkom (wat grys, pers of bruin kan wees). In die vroeë stadiums kan hierdie simptome moeilik wees om te herken omdat dit lyk soos algemene veltoestande soos ekseem of psoriase. Baie mense dink dat dit 'n eenvoudige allergie is.

Soos Sézary-sindroom vorder, sal jou vel klein, verhewe knoppe (papules) begin ontwikkel. Sommige areas mag dikker en fermer voel as ander (plaak). Uiteindelik kan velkanker (gewasse) ontwikkel. Daar is ook 'n paar ander simptome, waarna ons sal kyk:

• Geswolle limfkliere - in plekke soos die nek, oksels en lies.
• Koors - Koors wat sonder rede opduik.
• Konstante moegheid - 'n Gevoel van moegheid, ongeag hoeveel slaap jy kry.
• Onverklaarbare gewigsverlies.
• Haarverlies - Soms kan wenkbroue en selfs liggaamshare verlore gaan.
• Ektropion (omgekeerde ooglid).
• Vergroting van die lewer (hepatomegalie).
• Swelling (edeem), veral in die onderbene.
• Koue-intoleransie - Dit beteken dat jy kouer voel as ander, selfs by normale kamertemperatuur.

Wat veroorsaak Sézary-sindroom?

Dit gebeur omdat gesonde selle, genaamd T-selle in ons liggaam, genetiese mutasies ondergaan, wat hulle in abnormale kankerselle verander. Hierdie abnormale selle verdeel vinnig en vermeerder onbeheerbaar, en versprei uiteindelik na die vel, limfkliere en bloed. Dis soos 'n onkruid wat oral versprei sonder beheer. Kenners weet egter steeds nie presies wat hierdie genetiese veranderinge veroorsaak nie. Dit beteken dis moeilik om presies te sê hoekom.

Wat is die risikofaktore hiervoor?

Alhoewel enigiemand hierdie siekte kan ontwikkel, kan sommige dinge jou risiko verhoog. Byvoorbeeld, as jy met die menslike T-sel leukemievirus (HTLV) besmet is, word daar gedink dat jy 'n effens verhoogde risiko het om Sézary-sindroom te ontwikkel. Dit is egter belangrik om te onthou dat nie almal wat met hierdie virus besmet is, die siekte sal ontwikkel nie.

Wat is die moontlike komplikasies van hierdie siekte?

Sézary-sindroom is 'n siekte wat die lewensgehalte aansienlik kan beïnvloed. Stel jou voor, hoe kan jy goed voel as jy voortdurend jou vel krap en pyn het? Dit kan dinge soos slapeloosheid, konstante angs en depressie veroorsaak. Daar is ook verskeie ander komplikasies:

• Kankerige T-selle versprei na jou longe, lewer, milt en beenmurg.
• Verhoogde risiko om 'n ander tipe limfoom (kanker van die limfstelsel) te ontwikkel.
• Verhoogde risiko van gereelde infeksies omdat die beskermende laag van die vel beskadig is, wat kieme makliker toelaat om binne te dring.

Hoe diagnoseer dokters hierdie siekte?

Wanneer jy 'n dokter gaan sien, sal hy of sy eers 'n fisiese ondersoek doen en jou oor jou simptome vra. Hy of sy sal ook oor jou vorige mediese geskiedenis vra. Die dokter salIndien Sézary-sindroom vermoed word, kan hy of sy verskeie toetse uitvoer, soos:

• Bloedtoetse: Dit is baie belangrik. Dit kan 'n "Volledige Bloedtelling (VBK)" insluit (dit kontroleer die persentasie van verskillende tipes selle in die bloed, veral witbloedselle), 'n "Sézary-bloedtelling" (wat die aantal "Sézary-selle" (kankerselle tipies van hierdie siekte) in die bloed kontroleer, en 'n "perifere bloedsmeer" (’n mikroskopiese ondersoek van 'n bloedmonster).
• Vel-, limfklier- of beenmurgbiopsieë: Hierin word 'n klein stukkie weefsel van 'n aangetaste area van die vel of 'n knop geneem en na 'n laboratorium gestuur. Daar ondersoek 'n mediese patoloog die weefselmonster onder 'n mikroskoop. Dit kan kyk vir dinge soos tumormerkers en veranderinge in die selle.
• Toetse om te sien of die kanker versprei het: Indien bloed- en weefseltoetse bevestig dat u Sézary-sindroom het, sal toetse gedoen word om te sien of die kanker na ander dele van die liggaam versprei het. Dit kan 'n borskas-X-straal, CT-skanderings (rekenaartomografie) en 'n Positronemissietomografie (PET)-skandering (wat na die aktiwiteit van selle in die liggaam kyk) insluit.

Wat is die behandelings vir Sézary-sindroom?

Jou dokter sal behandeling voorskryf gebaseer op jou simptome en die stadium van jou kanker (hoe ver dit versprei het). Daar is verskillende behandelings hiervoor. Nie almal kry dieselfde behandeling nie.

• Fototerapie: Dit gebruik spesiale soorte lig om kankerselle in die vel te vernietig. Een metode word ekstrakorporeale fotoferese genoem. Hierin word witbloedselle uit jou bloed verwyder (leukaferese), met 'n middel behandel en aan ultravioletlig (UV-lig) blootgestel, en dan na jou liggaam teruggeplaas. Alternatiewelik kan UV-fototerapie direk aan die vel toegedien word.
• Bestralingsterapie: Dit behels die gebruik van hoë-energie strale om kankerselle te vernietig. Dit kan gedoen word deur eksterne bestralingsterapie (met behulp van 'n masjien om die strale af te lewer) of totale vel-elektronstraalbestralingsterapie (totale vel-elektronstraalbestralingsterapie).
• Chemoterapie: Dit behels die toediening van middels wat kankerselle doodmaak. Daar is tipes wat op die vel toegedien word (topiese chemoterapie) en tipes wat die hele liggaam beïnvloed (sistemiese chemoterapie) (óf as pille óf as 'n inspuiting). Vorinostat (Zolinza®) is 'n voorbeeld van 'n middel wat aan die hele liggaam gegee word.
• Gerigte terapie: Hierdie behandelings val spesifieke teikens aan wat slegs op kankerselle voorkom. Monoklonale teenliggaamterapie is een so 'n geteikende terapie wat vir Sézary-sindroom gebruik word.
• Immunoterapie: Dit behels die stimulering van jou liggaam se eie immuunstelsel om kankerselle te beveg. Dit kan gedoen word met medikasie soos Interferon (Intron A®, Intron A Multidose Pen.®).
• Ander geneesmiddelbehandelings: Kortikosteroïede (steroïedtipe middels) en retinoïedtipe rome of gels (bv. beksaroteen (Targretin®)) word ook gebruik om velsimptome te beheer.

"Maar onthou, nie al hierdie behandelings is vir almal dieselfde nie. Jou dokter sal die beste behandeling vir jou toestand bepaal. Hy of sy sal alles aan jou verduidelik."

Wat is die newe-effekte van die behandeling?

Die meeste kankerbehandelings het newe-effekte. Dit is normaal. Dit is belangrik om vooraf daarvan bewus te wees. Oor die algemeen kan jy met chemoterapie en bestralingsterapie dinge soos moegheid, naarheid, braking, eetlusverlies en haarverlies verwag. Fototerapie kan die vel beïnvloed - soms droë vel, rooiheid. Gerigte terapie, immunomodulators (middels wat die immuunstelsel verander) en immunoterapie kan soms opgeblasenheid, diarree, moegheid en veranderinge in bloedkomponente (bloedtelling-afwykings) veroorsaak. Dit is 'n goeie idee om met jou dokter hieroor te praat en vooraf daarvan bewus te wees. Op dié manier, as iets gebeur, kan jy seker wees dat jy nie paniekerig raak nie.

Kan dit heeltemal genees word?

Dit is die grootste probleem vir baie mense. Ongelukkig is daar geen geneesmiddel vir Sézary-sindroom nie. Maar dit beteken nie dat jy hoop moet opgee nie . Daar is baie behandelings wat kan help om simptome te beheer, die abnormale selle te keer om te verdeel en te groei, en die verspreiding van kanker te vertraag. Hierdie behandelings kan jou lewensgehalte verbeter.

Hoe lank duur hierdie siekte?

Sézary-sindroom is 'n chroniese toestand. Dit beteken dat dit nie 'n siekte is wat kom en gaan nie. Jy mag dalk 'n mate van behandeling en mediese toesig vir die res van jou lewe benodig.

Hoe is die kanse op oorlewing?

Dit is 'n sensitiewe kwessie, en dit raak nie almal op dieselfde manier nie. Volgens huidige data oorleef ongeveer 24% van mense met Sézary-sindroom vir ten minste vyf jaar na die siekte. Maar onthou, dit is slegs 'n algemene skatting gebaseer op die ervarings van ander. Almal is anders. Hierdie situasie kan verbeter namate nuwe, meer effektiewe behandelings beskikbaar word. Omdat Sézary-sindroom so 'n seldsame siekte is, is dit moeilik om genoeg inligting in te samel. As jy enige vrae oor jou toestand het, is dit die beste om jou dokter te vra. Hy of sy kan die feite oor jou toestand verduidelik.

Hoe sorg ek vir myself?

Om met Sézary-sindroom te leef, beteken dat jy spesiale sorg vir jouself moet dra terwyl jy lewenslange behandeling ondergaan. Jy moet dalk ekstra stappe doen om jou vel te beskerm.

• Dit is baie belangrik om direkte sonligblootstelling te vermy . Sommige behandelings kan die vel sensitief maak vir sonlig.
• Volg die dokter se instruksies presies. Neem jou medisyne betyds.
• Hou jou vel skoon en gebruik bevogtiger (na oorleg met 'n dokter).
• Eet 'n gesonde dieet.
• Probeer om so geestelik gelukkig as moontlik te wees.

Wanneer moet ek 'n dokter sien?

Die simptome van Sézary-sindroom kan vinnig verander en vererger. Wees dus bewus van enige veranderinge in jou liggaam. As jy enige van die volgende opmerk, vertel jou dokter dadelik:

• As jy veranderinge in jou vel opmerk – rooiheid of verdonkering wat na meer areas van jou vel versprei, klein knoppe wat groter word, of nuwe knoppe wat verskyn – is dit tekens dat jou toestand dalk vererger.
• As jy gereelde infeksies kry en dit lank neem om te genees. As jy gereelde koors en liggaamspyne het.

Watter vrae moet jy die dokter vra?

As jy Sézary-sindroom het, het jy dalk baie vrae. Dit sal nuttig wees om dit met jou dokter te bespreek. Jy kan jou dokter vrae soos hierdie vra:

• Watter behandelings is die beste vir my?
• Watter newe-effekte kan ek van hierdie behandelings verwag? Hoe kan ek dit hanteer?
• Is daar enige kliniese proewe (navorsing oor nuwe behandelings) waaraan ek kan deelneem?
• Kan kanker terugkom na behandeling? Wat as dit wel gebeur?
• Watter veranderinge moet ek in my leefstyl maak?

Wat is die verskil tussen Mycosis Fungoides en Sézary-sindroom?

Jy het dalk al hierdie twee name al voorheen gehoor. Mycosis fungoides is ook 'n tipe kutane T-sel limfoom wat die vel aantas. Dit wil sê, dit is in dieselfde familie as Sézary-sindroom. Dit veroorsaak ook 'n rooi of donker uitslag op die vel. Die grootste verskil is egter dat, anders as Sézary-sindroom, mense met mycosis fungoides nie beduidende hoeveelhede kankerselle (Sézary-selle) in hul bloed het nie. Soms kan mycosis fungoides egter ernstig word en in Sézary-sindroom ontwikkel. Daar is dus 'n verband tussen die twee.

Laastens, dinge om te onthou

Sézary-sindroom is 'n seldsame, vinnig groeiende kanker wat die vel en bloed aantas. Dit kan ook na ander dele van die liggaam versprei. Aanvanklik kan die simptome lyk soos 'n algemene veltoestand soos ekseem, maar die simptome van Sézary-sindroom vererger vinnig en verdwyn nie maklik nie. Alhoewel die toestand nie heeltemal genees kan word nie, kan dokters jou simptome behandel en voorkom dat die siekte van die vel en bloed na ander organe versprei.

Daarom, as jy enige ongewone, aanhoudende, erge jeuk, rooiheid, donker kolle of verdikking van jou vel opmerk, is dit belangrik om so gou as moontlik 'n dokter, veral 'n dermatoloog, te raadpleeg. Hoe vroeër dit opgespoor word, hoe gouer kan behandeling begin. Dit kan 'n groot verskil in jou lewe maak.

Sézary -sindroom, velkanker, T-sel limfoom, velsimptome, eritroderma, kankerbehandeling, jeukerige vel