So mogya nso atɔ wo nipadua mu a ntease biara nnim? Momma yensua TTP (Thrombotic Thrombocytopenic Purpura) a ɛyɛ hu yi ho ade!

So woate Thrombotic Thrombocytopenic Purpura, anaa TTP tiawa ho asɛm pɛn? Eyi yɛ mogya mu yare a ɛntaa nsi nanso emu yɛ den yiye. Ɛyɛ tebea a mogya a ɛtwetwe (thrombi) ba mogya ntini nketenkete a ɛwɔ wo nipadua mu no mu. Ɛte sɛ ade a asiw nsu paipu mu. Eyi betumi atwa mogya a ɛkɔ wo nipadua mu akwaa a ɛho hia sen biara te sɛ amemene, asaabo, ne koma mu no mu. Eyi betumi de ɔhaw ahorow a emu yɛ den aba. Ɛno nti na ɛho hia sɛ wohu TTP no.

Dɛn ne TTP? Momma yɛnte nea edin no kyerɛ ase kɛkɛ.

Ebia ɛbɛyɛ te sɛ nea yare yi din ware kakra. Nanso edin yi afã abiɛsa no ma yenya sɛnea yare yi te ho adwene pa. Ma yɛnhwɛ sɛnea ɛte?

1. Thrombotic: Eyi kyerɛ mogya a ɛtwetwe (thrombi) a ɛba mogya ntini no mu, sɛnea madi kan aka no. Saa mogya a ɛtwetwe yi ne ɔhaw titiriw no ntini.

2. Thrombocytopenic: Eyi kyerɛ sɛ mogya nkwammoaa kakraa bi na ɛwɔ wo mogya mu. Nkwammoaa mu nkwammoaa te sɛ asraafo nkumaa a wɔboa ma mogya tu bere a yɛpirapira no. Nanso sɛ TTP ba a, wɔde mogya nkwammoaa yi di dwuma a ɛho nhia de ma mogya tu. Afei mogya nkwammoaa a ɛdɔɔso nni baabi a ɛsɛ sɛ mogya no gyae ankasa.

3. Purpura: Eyi kyerɛ sɛ wo honam ani nya nsensanee nketenkete anaa akuru a ɛyɛ kɔkɔɔ. Ebia ɛbɛyɛ te sɛ nea ɛyɛ akisikuru. Eyinom yɛ mogya nketenkete a ɛretu wɔ honam ani no ho sɛnkyerɛnne ankasa. Eyi abu so wɔ nnipa a wɔwɔ TTP mu.

Sɛ yɛbɛka no tiawa a, TTP yɛ tebea a emu yɛ den a ɛma mogya tu wɔ yɛn nipadua mu mogya ntini nketenkete no mu, na ɛma mogya mu nkwammoaa a ɛma mogya tu no sua na ɛma mogya tu ho sɛnkyerɛnne wɔ honam ani. Eyi taa ba mpofirim, enti ayaresa a egye ntɛmpɛ ho hia . Nnipa binom tumi nya saa tebea yi bio bere a wɔasa wɔn yare mpo akyi. Nanso, mpɛn pii no, yare no ho sɛnkyerɛnne da adi pefee bere a yare no reyɛ adwuma no. Ɛtɔ da bi a, nneɛma te sɛ ɔyare mmoawa, oprehyɛn, anaa nyinsɛn betumi akanyan. Sɛ wɔansa TTP yare a, ebetumi de nkwa ato asiane mu.

Dɛn ne TTP ho sɛnkyerɛnne ahorow?

TTP taa ba ntɛmntɛm yiye. Nnipa binom ho tɔ wɔn na afei wɔsan nya yare no bio, nanso yare no ho sɛnkyerɛnne no mma na nkɔ. Wɔyɛ bere nyinaa na ɛda adi pefee. Ɛnkɔ n’ankasa, na akyinnye biara nni ho sɛ ehia ayaresa.

TTP ma mogya tu wɔ mogya ntini nketenkete a ɛwɔ nipadua no mu nyinaa mu. Saa mogya a ɛtwetwe yi betumi aka akwaa biara, nanso mpɛn pii no, yare no ho sɛnkyerɛnne di kan da adi wɔ amemene no mu.

Wo de susuw ho sɛ, sɛ mogya a ɛtwetwe yi sisi koma no mu a, ebetumi aka koma no dwumadi kɛse, na ebia ɛde owu mpo aba. TTP ma mogya a ɛtɔ kɔ nipadua mu (mogya dodow a ɛba fam) ne mogya mu nkwammoaa a ɛba fam (thrombocytopenia). Nnipa binom nso betumi anya mogyatɔw, nanso eyi ntaa mma.

TTP ho sɛnkyerɛnne a ɛtaa ba no bi ni:

• Adwene mu tebea a ɛsakra: Basabasa, adwene a ɛyɛ basaa, anaa adwene a ɛyera mpofirim.
• Adwene a ɛyɛ basaa: Nea ɛrekɔ so anaa baabi a wowɔ a wunnim.
• Ɔbrɛ a ɛtra so: Sɛ wote nka sɛ woabrɛ araa ma wuntumi nyɛ hwee.
• Tiyɛ: Tiyɛ a emu yɛ den sen tiyɛ a ɛyɛ daa.
• Akisikuru ne ɔfe: Yafunu a ɛyɛ yaw, ɔfe.
• Wora a ɛyɛ mmerɛw anaa kɔkɔɔ (Jaundice): Wora no betumi ayɛ fitaa esiane mogya a enni nipadua no mu nti, na ebetumi nso ayɛ kɔkɔɔ esiane nkɛntɛnso a ɛwɔ mmerɛbo no so nti.
• Ɔhome a ɛyɛ den (Dyspnea): Sɛ wote nka sɛ ɛyɛ den sɛ wobɛhome.
• Nsonsonoe nketenkete kɔkɔɔ anaa kɔkɔɔ a ɛwɔ honam ani (Petechiae): Mogya nsensanee nketenkete pue wɔ honam ani, te sɛ nea wɔde pin abɔ mu.
• Hematuria: Mogya a ɛwɔ nsu mu .
• Anisoadehu sesa: Anisoadehu a ɛyɛ kusuu, ɛtɔ mmere bi a wohu nneɛma abien prɛko pɛ (diplopia).

Sɛ wuhu saa sɛnkyerɛnne ahorow yi mu biako anaa nea ɛboro saa mpofirim a, ɛsɛ sɛ wokɔ oduruyɛfo nkyɛn a wonsɛe bere.

Dɛn nti na saa TTP yi ba? Dɛn na ɛde ba?

Mogya a ɛtwetwe a ɛde ɔhaw ba TTP mu no ba bere a nipadua no nni enzyme bi a wɔfrɛ no ADAMTS13 a ɛdɔɔso no. Nea ADAMTS13 enzyme yi yɛ ne sɛ esiw mogya nkwammoaa a ɛboaboa ano na ɛnyɛ mogya mu ntini bere a yenhia no. Fa no sɛ kar polisini, a osiw kar akwanhyia a ɛho nhia ano. Enti, sɛ ADAMTS13 yi so tew a, mogya a ɛtɔ gu nipadua no mu no fi ase yɛ wɔ mogya ntini nketenkete mu wɔ nipadua no nyinaa mu. Sɛ mogya mu ntini yi bɔ a, mogya mu nkwammoaa kɔkɔɔ mpo tumi bubu na ebubu.

Esiane sɛ wɔde mogya nkwammoaa pii di dwuma de yɛ mogya a ɛtwetwe a ɛho nhia nti, bere a ehia ankasa sɛ yegyae mogya a efi opira bi mu no, mogya nkwammoaa kakraa bi pɛ na aka a yɛde bedi dwuma. Sɛ wo mogya nkwammoaa dodow so tew dodo a, wubetumi apirapira ntɛmntɛm na mogya atu wo kɛse asen sɛnea ɛte daa.

TTP betumi aba wɔ akwan titiriw abien so:

1. TTP a wonya (eyi ne nea abu so sen biara): Eyi ne bere a wo nipadua no ankasa nipadua mu ahoɔden a ɛko tia nyarewa no di mfomso yɛ nnuru a ɛko tia nyarewa a ɛmma ADAMTS13 enzyme no ntumi nyɛ adwuma yiye no. Ɛte sɛ w’ankasa asraafo a wɔreto ahyɛ wɔn ho so.

2. TTP a wonya fi awo mu (ɛho yɛ na): Eyi ba bere a abofra nya sintɔ bi wɔ awosu mu abɔde a ɛyɛ ADAMTS13 enzyme no mu fi awofo baanu no nyinaa hɔ no. Mpɛn pii no, sɛnkyerɛnne ahorow no fi ase wɔ nyinsɛn mu anaa bere a adwennwen kɛse wɔ mu.

So nneɛma pɔtee bi wɔ hɔ a ɛkanyan obi a ebetumi ama TTP aba?

Abenfo da so ara nnim nea ɛde thrombotic thrombocytopenic purpura sɛnkyerɛnne ahorow ba ankasa. Nanso, ɛda adi sɛ nnipa binom benya tebea no sɛ:

• HIV a ɛma obi nya ɔyare mmoawa
• Nyarewa a nipadua no tumi ko tia nyarewa te sɛ lupus
• Nyinsɛn a wɔde di dwuma
• Nnuru bi, sɛ nhwɛso no, nnuru a wɔde sa yare , cyclosporine A , ne quinine .

Dɛn ne nsɛnnennen a ebetumi afi TTP mu aba?

Thrombotic thrombocytopenic purpura yɛ tebea a ɛde nkwa to asiane mu sɛ wɔansa a. Mogya a ɛtwetwe no betumi asiw mogya no kwan na ɛde nsɛnnennen a emu yɛ den aba, te sɛ:

• Amemene a ɛsɛe
• Koma mu yare
• Asaabo a ɛnyɛ adwuma yiye
• Nyinsɛn a wotu gu (Nyinsɛn a wɔhwere) .
• Akisikuru a ɛma obi ho kyere no
• Nnwodwoɔ

Ɛno nti na yɛka sɛ ɛho hia paa sɛ wobɛhwehwɛ ayaresa ntɛm ara sɛ wowɔ TTP ho sɛnkyerɛnne a.

Ɔkwan bɛn so na nnuruyɛfo hu TTP?

Wo duruyɛfo no bedi kan ahwɛ wo na wabisa wo yare no ho sɛnkyerɛnne ne w’akwahosan ho abakɔsɛm. Sɛ wosusuw sɛ TTP a, wobetumi ahyɛ sɛ wɔnyɛ nhwehwɛmu pii, te sɛ:

• ADAMTS13 nhwehwɛmu: Saa sɔhwɛ yi susuw ADAMTS13 enzyme no dwumadi. Sɛ ne dodow sua a, ebetumi asi so dua sɛ TTP wɔ hɔ.
• Mogya dodow a edi mũ (CBC): CBC kan nkwammoaa ahorow a ɛwɔ wo mogya mu. Nnipa a wɔwɔ TTP no mogya mu nkwammoaa kɔkɔɔ ne mogya mu nkwammoaa kɔkɔɔ dodow sua.
• Peripheral blood smear (PBS): Nea ɛka eyi ho ne sɛ wobɛfa wo mogya no bi na wode afiri a wɔde hwɛ nneɛma nketenkete ahwɛ mu. Sɛ wowɔ TTP a, ebia wo mogya mu nkwammoaa kɔkɔɔ no abubu na atetew (a wɔsan frɛ no schistocytes ).
• Bilirubin nhwehwɛmu: Bilirubin yɛ nwura a mogya mu nkwammoaa kɔkɔɔ a asɛe na ɛyɛ. Bilirubin dodow a ɛkɔ soro yɛ ade biako a ɛkyerɛ sɛ ebia wowɔ TTP.
• Asaabo dwumadi ho nhwehwɛmu: Saa nhwehwɛmu yi betumi aboa wo duruyɛfo ma wahu sɛ w’asaabo reyɛ adwuma yiye anaa. Sɛ wowɔ TTP a, ebia mogya mu nkwammoaa anaa protein wɔ wo nsu mu.
• Lactate dehydrogenase test (LDH): Lactate dehydrogenase (LDH) yɛ enzyme a ɛba bere a wo nipadua mu ntini asɛe no. TTP ma LDH dodow kɔ soro wɔ mogya no mu.

Dɛn ne ayaresa ahorow a wɔde sa TTP?

Mpɛn pii no, nnuruyɛfo de plasma ayaresa di dwuma de sa TTP. Nea ɛka ho no, nnuru a wɔde sa yare nso wɔ hɔ.

Plasma ayaresa ahorow

Ayaresa a wɔtaa yɛ ne:

• Plasma exchange: Nea ɛka eyi ho ne sɛ wubeyi wo plasma a ɛnyɛ ne kwan so (wo mogya no fã a ɛyɛ nsu) na wode plasma a efi obi a ɔwɔ apɔwmuden a ɔde ma no mu asi ananmu. Eyi yɛ ayaresa a egye nkwa ma nnipa a wɔwɔ TTP a wɔanya.
• Corticosteroids: Saa nnuru yi boa ma wodi TTP a emu yɛ den so, ɛtew sɛnkyerɛnne ahorow so, na ɛtew ɔfe so.

Wɔde plasma ayaresa ma wɔ ayaresabea na wobetumi atoa so nna anaa adapɛn pii kosi sɛ wo yare no ho sɛnkyerɛnne no bɛbrɛ ase.

Nnuru a wɔde ma

Nnuru bi wɔ hɔ a ebetumi atew nnuru a ɛko tia ADAMTS13 enzyme (anti-ADAMTS13 antibodies) a ɛba no so anaasɛ egyae. Nnuru a nnuruyɛfo de sa TTP no bi ne:

• Glucocorticoids: Saa ayaresa yi siw wo nipadua mu ahoɔden a ɛko tia nyarewa no ano. Ebia eyi bɛboa TTP.
• Caplacizumab: Saa aduru yi sa TTP a emu yɛ den. Ɛma mogya nkwammoaa dodow kɔ soro ntɛmntɛm sen mogya mu nsakrae nkutoo, na ɛboa ma yare no dan ntɛmntɛm.
• Rituximab: Saa ayaresa yi boa ma yare no nsan mma bio wɔ corticosteroid ne plasma exchange ayaresa akyi.
• REcombinant ADAMTS13: Saa ayaresa yi ma ADAMTS13 enzyme no san ba. U.S. Aduan ne Nnuru Dwumadibea (FDA) apene so sɛ wɔmfa nni dwuma ntɛm ara wɔ nnipa a wɔwɔ TTP a wonya fi awo mu no mu. Ɛtɔ mmere bi a, nnuruyɛfo nso de di dwuma de siw mogya mmoroso ano. Nhwehwɛmu rekɔ so de ahu sɛnea mfaso wɔ so ma TTP a nipadua no tumi ko tia nyarewa.

Sɛɛgyiri

Ɛntaa mma koraa sɛ ebia wo duruyɛfo bɛkamfo akyerɛ sɛ wɔnyɛ oprehyɛn yi w’akyi berɛmo (splenectomy). Sɛ wowɔ TTP a emu yɛ den a ɛnyɛ yiye wɔ ayaresa ho anaasɛ ɛkɔ so san ba nkutoo a, wɔyɛ eyi.

Bere tenten ahe na egye ansa na obi ho atɔ no wɔ TTP ayaresa mu?

Bere a wɔde bɛma obi ho atɔ no no gyina nneɛma pii so. Sɛnea wo tebea no mu yɛ den ne ayaresa ko a wɔde ma wo no betumi aka eyi. Nnipa dodow no ara a wɔde plasma ayaresa ma TTP no gye nna kakraa bi kosi adapɛn kakraa bi ansa na wɔn ho atɔ wɔn. Nnipa a wɔatwa wɔn akyi berɛmo no taa gye bɛyɛ adapɛn anan kosi asia ansa na wɔn ho atɔ wɔn.

Bere bɛn na ɛsɛ sɛ mekɔ oduruyɛfo nkyɛn sɛ misusuw sɛ mewɔ TTP a?

Mpɛn pii no, TTP ho sɛnkyerɛnne no mu yɛ den araa ma ɛsɛ sɛ wotu kwan kɔ baabi a wɔhwɛ wɔn a wɔwɔ yare a egye ntɛmpɛ. Sɛ wususuw sɛ wowɔ TTP a, ntwɛn sɛ wobɛkɔ oduruyɛfo a ɔhwɛ no daa nkyɛn – ayaresa ntɛm ara ho hia!Mogya ho animdefo ne wɔn a wɔhwɛ ayarefo a wɔyare denneennen ho nimdeɛ ho hia na wɔatumi adi TTP a emu yɛ den ho dwuma.

Dɛn na wubetumi ahwɛ kwan bere a wo ne TTP te no? Dɛn ne nkɔmhyɛ a ɛkyerɛ sɛ obi ho bɛtɔ no?

Kan no na TTP yɛ yare a edi awu. Nanso sɛ wɔsa yare ntɛm a, mprempren nnipa dodow a wowuwu no so atew akodu bɛyɛ 10%. Esiane sɛ yare no betumi asan aba bio nti, ɛho hia sɛ wo ne wo mogya ho ɔyaresafo no di nkitaho kɛse bere a wɔasa wo yare no akyi mpo. Sɛ wohwɛ wo ADAMTS13 dodow daa a, ebetumi aboa ma woahu nsakrae biara ntɛm. Sɛ ADAMTS13 dodow sua ansa na sɛnkyerɛnne no asan aba a, ayaresa a wɔde siw yare ano te sɛ Rituximab betumi aboa ma yare no ansan amma bio ansa na afi ase mpo.

TTP nkwa nna yɛ dɛn?

Sɛ wɔannya ayaresa a, nnipa du biara a wɔwɔ TTP mu biako pɛ na onya nkwa. Nanso sɛ wɔsa wɔn yare yiye a, nnipa du biara mu awotwe kosi akron betumi atra ase.

Ɛno nti na ɛho hia sɛ wohwehwɛ ayaresa sɛ wowɔ sɛnkyerɛnne ahorow a. Ɛho hia nso sɛ wudi wo duruyɛfo akwankyerɛ a ɛfa sɛnea wobɛhwɛ wo ho bere a wɔahu sɛ wowɔ yare no akyi no akyi.

Sɛ wɔsa wɔn yare yiye a, nnipa dodow no ara a wɔwɔ Thrombotic Thrombocytopenic Purpura (TTP) no tra ase sɛnea ɛsɛ. Wo duruyɛfo bɛkyerɛkyerɛ mpɛn dodow a ɛsɛ sɛ woyɛ nhwehwɛmu de hwɛ wo tebea no mu. Ɔbɛka nso akyerɛ wo sɛ wuhia ayaresa daa na ama mogya a ɛbɛtɔ wo ne mogya a ɛbɛtɔ wo no so atew.

Saa bere yi de, sɛ wowɔ TTP ho sɛnkyerɛnne ahorow a, hwehwɛ ayaresa ntɛm ara. TTP yɛ aduruyɛ mu tebea a egye ntɛmpɛ. Nanso ayaresa ntɛm betumi agye wo nkwa.

Enti, dɛn ne ade a ɛho hia sen biara a ɛsɛ sɛ yɛkae fi nea yɛaka ho asɛm no mu?

Okay, yɛaka TTP (Thrombotic Thrombocytopenic Purpura) ho asɛm pii. Nneɛma a ɛho hia sen biara a ɛsɛ sɛ yɛma ɛtra yɛn adwenem ne eyinom:

• TTP yɛ mogya mu yare a ɛntaa nsi nanso emu yɛ den yiye a mogya tu wɔ nipadua no mu mogya ntini nketenkete no mu.
• Sɛ wuhu sɛnkyerɛnne ahorow te sɛ adwene a ɛyɛ basaa mpofirim, tiyɛ a emu yɛ den, wo honam ani nsensanee a ɛyɛ kɔkɔɔ, anaasɛ wo honam ani yɛ fitaa a, ebetumi ayɛ TTP. Enti nsɛe bere na nkɔ oduruyɛfo nkyɛn ntɛm ara.
• Eyi ankasa rensa yare. Akyinnye biara nni ho sɛ ayaresa a egye ntɛmpɛ ho hia.
• Sɛ wohu ntɛm na wɔsa TTP yiye a, wobetumi asa. Esiane ayaresa a ɛkɔ akyiri a ɛwɔ hɔ nnɛ nti, hokwan a ɛwɔ hɔ sɛ wobegye nnipa nkwa no yɛ kɛse koraa.
• Sɛ wosa yare wie mpo a, di oduruyɛfo no akwankyerɛ akyi na yɛ nhwehwɛmu. Eyi bɛboa ma yare no ansan amma bio.

Sɛ wo anaa obi a wunim no susuw sɛ biribi te sɛ eyi a, mma wo ho nnyɛ wo hu. Nanso yɛ ho biribi ntɛm. Aduruyɛ mu afotu a wobɛhwehwɛ no ne ade a eye sen biara a ɛsɛ sɛ woyɛ. Kɔ so nya apɔwmuden!

` Thrombotic Thrombocytopenic Purpura, TTP, mogya mu yare, mogya a ɛtwetwe, mogya nkwammoaa, sɛnkyerɛnne, ayaresa