በሰውነትዎ ላይ ትንሽ ቁስል ሲኖርብዎት ወይም ጥርስ ሲነቀልዎት፣ ደሙ ሳይቆም ይቀጥላል? ወይስ አንዳንድ ጊዜ በሰውነትዎ ላይ ሰማያዊ ቁስሎች ይታዩዎታል? በተለይም ትንሹ ልጅዎ መንሸራተት ወይም መራመድ ሲጀምር በመላው ሰውነትዎ ላይ ቁስሎችን ያያሉ? እንደዚህ አይነት ነገሮች ከተከሰቱ መንስኤው ሄሞፊሊያ የሚባል ሁኔታ ሊሆን ይችላል። ይህንን ስም ሲሰሙ አይፍሩ። በትክክለኛው ህክምና ፣ መደበኛ እና የተሟላ ህይወት መኖር ይችላሉ። ስለዚህ ጉዳይ ዛሬ በግልጽ እና በቀላሉ እንነጋገር።
በቀላል አነጋገር፣ ሄሞፊሊያ ኤ ምንድን ነው?
በቀላል አነጋገር፣ ሄሞፊሊያ ኤ ደማችን በአግባቡ የማይረጋበት ሁኔታ ነው። በተለምዶ፣ ጉዳት ሲደርስብን፣ የደም መፍሰሱን ለማስቆም የደም መርጋት ይከሰታል። ይህ በደማችን ውስጥ ባሉ ልዩ ፕሮቲኖች ይረዳል። እነዚህን "የመርጋት ምክንያቶች" ብለን እንጠራቸዋለን።
ሄሞፊሊያ ኤ ያለበት ሰው የመርጋት ፋክተር ፋክተር VIIIን በበቂ ሁኔታ አያመነጭም። የበሽታው ክብደት የሚወሰነው ይህ ፋክተር VIII ፕሮቲን በምን ያህል መጠን እንደሚቀንስ ነው። በዚህ መሠረት በሦስት ክፍሎች ይከፈላል
- መለስተኛ የሂሞፊሊያ በሽታ፡- የፋክተር VIII መጠን በተወሰነ ደረጃ ይገኛል።
- መካከለኛ የሂሞፊሊያ መጠን ፡ የፋክተር VIII መጠን በከፍተኛ ሁኔታ ዝቅተኛ ነው።
- ከባድ የሂሞፊሊያ በሽታ ፡ የፋክተር VIII መጠን በጣም ዝቅተኛ ወይም ጨርሶ የማይገኝ ነው።
አብዛኛውን ጊዜ ይህ በቤተሰብ ውስጥ የሚከሰት የጄኔቲክ በሽታ ነው። ሆኖም ግን፣ በአንድ ሶስተኛ የሚሆኑት ጉዳዮች ላይ፣ አዲስ ሰው በቤተሰቡ ውስጥ ማንም ሰው በሽታው ሳይይዘው በሽታው ሊይዘው ይችላል።
ሂሞፊሊያ የሚያመጣው ምንድን ነው?
ይህ በጂኖች የምንወርሰው ነገር ነው። እስቲ አስቡት፣ የሰውነታችን እያንዳንዱ ባህሪ የሚወሰነው በጂኖች ነው። ሴት ሁለት X ክሮሞሶም (XX) ሲኖራት፣ ወንድ ደግሞ አንድ X ክሮሞሶም እና አንድ Y ክሮሞሶም (XY) አለው።
ከሂሞፊሊያ ጋር የተያያዘው የጂን ጉድለት በኤክስ ክሮሞሶም ላይ ይገኛል።
ስለዚህ፣ አንዲት እናት የዚህ ጉድለት ያለበት ጂን "ተሸካሚ" ከሆነች፣ ብዙውን ጊዜ ምልክቶችን አታሳይም። ምክንያቱም ሌላኛው ጤናማ የX ክሮሞሶም አስፈላጊውን የፋክተር VIII ፕሮቲን ስለሚያመነጭ ነው። ነገር ግን ልጇ ይህንን ጉድለት ያለበት የX ክሮሞሶም ከወረሰ፣ ያ ልጅ ሄሞፊሊያ ይይዘዋል። ምክንያቱም አንድ ወንድ ልጅ አንድ የX ክሮሞሶም ብቻ ስላለው። በዚህ ምክንያት፣ ሄሞፊሊያ በሴቶች ላይ ከወንዶች ይልቅ በብዛት ይታያል።
ከ60 እስከ 80 ዓመት ዕድሜ ክልል ውስጥ ያሉ አዋቂዎች ሄሞፊሊያ ሊያጋጥማቸው ይችላል። ይህ የሚከሰተው የሰውነት በሽታ የመከላከል ስርዓት ጤናማ የደም መርጋት ምክንያቶችን ሲያጠቃ ነው። በተጨማሪም በእርግዝና ወቅት፣ በካንሰር እና በሌሎች ራስን የመከላከል በሽታዎች ሊከሰት ይችላል።
የሂሞፊሊያ ምልክቶች ምንድናቸው?
ምልክቶቹ የሚወሰኑት በሽታው መካከለኛ፣ መካከለኛ ወይም ከባድ መሆኑን ነው።
| የበሽታው ደረጃ | የሚታዩ ባህሪያት |
|---|---|
| መለስተኛ ሄሞፊሊያ | አብዛኛውን ጊዜ ከባድ የደም መፍሰስ የሚከሰተው ከቀዶ ጥገና፣ ከጥርስ ማውጣት፣ ከወሊድ ወይም ከከባድ አደጋ በኋላ ብቻ ነው። አንዳንድ ሰዎች አዋቂዎች እስኪሆኑ ድረስ እንደሚሰማቸው እንኳን አያውቁም። |
| መካከለኛ ሂሞፊሊያ | - ጉዳት ሲደርስበት ከፍተኛ የደም መፍሰስ ይከሰታል። - አንዳንድ ጊዜ ያለ ምንም ምክንያት የደም መፍሰስ ይከሰታል። - ሰውነት በቀላሉ ይጎዳል እና ወደ ሰማያዊ ይለወጣል። - ክትባት ሲወስዱ ደም መፍሰስ ረጅም ጊዜ ይወስዳል። |
| ከባድ የሂሞፊሊያ በሽታ | የደም መፍሰስ ብዙውን ጊዜ ጉዳት ሳይደርስበት እንኳን ይከሰታል። ደም መፍሰስ በተለይ በመገጣጠሚያዎችና በጡንቻዎች ላይ ሊከሰት ይችላል። ይህ በጣም የሚያም ነው። |
የአንጎል የደም መፍሰስ የማስጠንቀቂያ ምልክቶች
ከባድ የሂሞፊሊያ በሽታ ያለበት ሰው በጭንቅላቱ ላይ ትንሽ ጉዳት ቢደርስበት ወደ አንጎል የሚፈሰው ደም ሊከሰት ይችላል። ይህ ከባድ ድንገተኛ አደጋ ነው። የጭንቅላት ጉዳት እና ከሚከተሉት ምልክቶች ውስጥ አንዱ ካለብዎት ወዲያውኑ ዶክተርዎን ይደውሉ ወይም በአቅራቢያዎ ወደሚገኝ የድንገተኛ ክፍል (ETU) ይሂዱ።
በሽታውን እንዴት መለየት ይቻላል?
በቤተሰብዎ ውስጥ አንድ ሰው ሄሞፊሊያ ካለበት፣ በእርግዝና ወቅት ልጅዎን ለበሽታው ምርመራ ማድረግ ይችላሉ። ሆኖም፣ ከእነዚህ ምርመራዎች ጋር የተያያዙ አንዳንድ አደጋዎች ስላሉ ከሐኪምዎ ጋር መወያየት አለብዎት።
በትናንሽ ልጆች ላይ ከባድ የሂሞፊሊያ ጉዳዮች ብዙውን ጊዜ የሚታወቁት በህይወት የመጀመሪያ አመት ውስጥ ነው። ልጅዎ መገልበጥ እና መንሸራተት ከጀመረ እና በሰውነቱ ላይ የጨመረ ቁስሎችን ማስተዋል ከጀመረ፣ ስለሱ ከሐኪምዎ ጋር ይነጋገሩ።
ዶክተሩ እንደዚህ አይነት ጥያቄዎችን ሊጠይቅዎት ይችላል፡
- እነዚህ ቁስሎችና የደም መፍሰስ እንዴት ተከሰተ?
- የደም መፍሰስ ለምን ያህል ጊዜ ቆይቷል?
- ልጆች የሚወስዷቸው መድሃኒቶች አሉ?
- ከቤተሰብዎ ውስጥ የደም መርጋት ችግር ያለበት ሰው አለ?
ከዚያም ምርመራውን ለማረጋገጥ በርካታ የደም ምርመራዎች ይደረጋሉ። እንዲሁም ወደ ሄማቶሎጂስት ሊመሩ ይችላሉ።
| የሙከራ ስም | በዚህ ውስጥ ምን ታያለህ? |
|---|---|
| የተሟላ የደም ብዛት (ሲቢሲ) | በደም ውስጥ ያሉ የሕዋስ ዓይነቶች እና የሂሞግሎቢን መጠን ይመረመራሉ። ይህም በደም መፍሰስ ምክንያት የደም ማነስ መኖሩን ለማወቅ ይረዳል። |
| የ PT እና የ APTT ምርመራዎች | ደም እስኪረጋ ድረስ የሚፈጀውን ጊዜ ይለካል። የ aPTT ዋጋ ብዙውን ጊዜ በሂሞፊሊያ ውስጥ ከፍ ያለ ነው። |
| የፋክተር VIII እና የፋክተር IX ሙከራዎች | በደም ውስጥ ያለውን የዚህን ፕሮቲን መጠን በትክክል ይለኩ። ፋክተር VIII ዝቅተኛ ከሆነ፣ ሄሞፊሊያ ኤ ነው። |
| የጄኔቲክ ምርመራ | በሽታውን የሚያመጣው የጄኔቲክ ሚውቴሽን ሊታወቅ ይችላል። አንዲት ሴት የበሽታው ተሸካሚ መሆኗን ወይም አለመሆኗን ማወቅ ይቻላል። |
እንዴት ይታከማል?
የሕክምናው ዘዴ የሚወሰነው በበሽታው ክብደት፣ በዕድሜዎ እና በግል ፍላጎቶችዎ ላይ ነው። የሕክምናው ዋና ዓላማ በሰውነት ውስጥ የጎደለውን ፋክተር VIII ፕሮቲን መተካት ነው። ይህ ፋክተር ምትክ ሕክምና ይባላል። ምንም እንኳን ይህ በሽታውን ሙሉ በሙሉ ባያድንም፣ የደም መፍሰስን ለመቆጣጠር እና መደበኛ ህይወት እንዲኖርዎት ሊረዳዎት ይችላል።
ሁለት ዓይነት ሕክምናዎች አሉ፤
- የመከላከያ ሕክምና፡- የደም መፍሰስ እንዳይከሰት ከመጠበቅ ይልቅ የደም መፍሰስን ለመከላከል በተያዘለት የጊዜ ሰሌዳ ላይ የፋክተር VIII መርፌዎችን አዘውትሮ መውሰድ። ይህ በተለይ ከባድ የሂሞፊሊያ ችግር ላለባቸው ሰዎች በጣም አስፈላጊ ነው።
- በፍላጎት የሚደረግ ሕክምና፡- ደም መፍሰስ ሲከሰት ብቻ ሕክምና ማግኘት።
ሁለት አይነት የፋክተር VIII ክትባቶች አሉ፡
1. ሪኮምቢናንት ፋክተር VIII፡- በላብራቶሪ ውስጥ በጄኔቲክ ምህንድስና የሚመረተው ፋክተር። ይህ ዛሬ በብዛት ጥቅም ላይ የሚውለው ነው።
2. ከፕላዝማ የተገኘ ፋክተር VIII ፡ ከሰው ደም ፕላዝማ የተገኘ ፋክተር።
ከመለስተኛ እስከ መካከለኛ የሂሞፊሊያ ኤ ችግር ያለባቸው ሰዎች ዴስሞፕሬሲን (DDAVP) የተባለ መድሃኒት መጠቀም ይችላሉ። ይህም የተከማቸ ፋክተር VIII ወደ ደም ውስጥ በመልቀቅ ይሰራል።
በተጨማሪም፣ እንደ ትራኔክሳሚክ አሲድ ያሉ የደም መርጋት እንዳይከሰት የሚከላከሉ የአፍ ውስጥ መድሃኒቶች እንደ ጥርስ ማውጣት ባሉ ሁኔታዎች ውስጥም ጥቅም ላይ ይውላሉ።
አስፈላጊ፡- ሄሞፊሊያ ያለበት ሰው በተደጋጋሚ ደም መውሰድ ሊፈልግ ስለሚችል፣ በሄፓታይተስ ኤ እና ቢ ላይ ክትባት መውሰድ በጣም አስፈላጊ ነው። ስለዚህ ጉዳይ ዶክተርዎን ይጠይቁ።
የዕለት ተዕለት ሕይወትን እንዴት ነው የምታስተዳድሩት?
ከሂሞፊሊያ ጋር በሚኖሩበት ጊዜ ስለ ደህንነት ትንሽ ማሰብ አለብዎት።
- ንቁ ይሁኑ ፡ የአካል ብቃት እንቅስቃሴ ጡንቻዎችን ያጠናክራል። ጠንካራ ጡንቻዎች ለመገጣጠሚያዎች ጥሩ መከላከያ ይሰጣሉ። ሆኖም እንደ ራግቢ እና ቦክስ ያሉ የግንኙነት ስፖርቶችን ያስወግዱ። መዋኘት፣ መራመድ እና ብስክሌት መንዳት (በራስ ቁር) ጥሩ አማራጮች ናቸው። ለእርስዎ ተስማሚ የሆኑ እንቅስቃሴዎችን በተመለከተ ከሐኪምዎ ጋር ይነጋገሩ።
- ልጆችን ይጠብቁ፡- ትንሽ ልጅ ካለዎት፣ ሲጫወቱ የጉልበት ፓዶችን፣ የክርን ፓዶችን እና የራስ ቁር ያድርጉ። በቤትዎ ውስጥ ካሉ ስለታም የቤት እቃዎች እራስዎን ይጠብቁ።
- የጥርስ ጤና፡የጥርስ ንፅህናን በጥሩ ሁኔታ ይጠብቁ። ጥርስዎን በየቀኑ ይቦርሹ። ይህ የጥርስ ማውጣት እና ዋና ዋና የጥርስ ህክምናዎችን አስፈላጊነት ለመቀነስ ይረዳል። ወደ ጥርስ ሀኪም ከመሄድዎ በፊት፣ ሄሞፊሊያ እንዳለብዎት መንገርዎን ያረጋግጡ።
- የማይወሰዱ መድሃኒቶች፡- እንደ አስፕሪን እና NSAIDs (ለምሳሌ፣ ኢቡፕሮፌን፣ ዲክሎፌናክ) ያሉ የህመም ማስታገሻዎች የደም መርጋትን የበለጠ ሊገቱ ይችላሉ። ሐኪምዎን ሳያማክሩ ምንም አይነት መድሃኒት አይውሰዱ።
ወደ ቤት የሚወስድ መልእክት
- ሄሞፊሊያ ኤ የደም መርጋትን ለማነቃቃት የሚያስፈልገውን የፋክተር VIII ፕሮቲን እጥረት የሚያስከትል የጄኔቲክ በሽታ ነው።
- ይህ በወንዶች ላይ በብዛት ይታያል፣ ነገር ግን ሴቶች የበሽታው ተሸካሚዎች ሊሆኑ ይችላሉ።
- ዋናዎቹ ምልክቶች በአነስተኛ ጉዳት እንኳን የሚከሰት ከፍተኛ የደም መፍሰስ እና አላስፈላጊ ቁስል ናቸው።
- የጭንቅላት ጉዳት እና እንደ ከባድ ራስ ምታት፣ ማስታወክ ወይም እንቅልፍ ማጣት ያሉ ምልክቶች ካሉብዎት ድንገተኛ አደጋ ነው። ወዲያውኑ የሕክምና እርዳታ ይፈልጉ።
- በትክክለኛው ህክምና (ፋክተር ሬክተር ቴራፒ) እና ደህንነቱ የተጠበቀ የአኗኗር ዘይቤ፣ የሂሞፊሊያ በሽታ ያለባቸው ሰዎች ሙሉ እና ንቁ ህይወት መኖር ይችላሉ።
- ከማንኛውም ቀዶ ጥገና ወይም የጥርስ ህክምና በፊት የሚወስዷቸውን መድሃኒቶች ሁሉ ሁልጊዜ ከሐኪምዎ ጋር ይወያዩ።
💬 Comments (0)
እስካሁን ምንም አስተያየት አልተለጠፈም። ለመጀመሪያ ጊዜ አስተያየትዎን እዚህ ያክሉ።
አስተያየትህን ጨምር