በደምዎ ውስጥ ከመጠን በላይ አሞኒያ አለ? ስለ ሃይፐርአሞኒሚያ አደገኛ ሁኔታ እንማር!

በሰውነታችን ውስጥ ብዙ ነገሮች እየተከሰቱ ነው አይደል? አንዳንድ ጊዜ እነዚህ ሂደቶች ትንሽ ሲበላሹ ትላልቅ ችግሮች ሊፈጠሩ ይችላሉ። ለምሳሌ፣ ሃይፐርአሞኒያ በደማችን ውስጥ አሞኒያ የሚባል ቆሻሻ ሲጨምር የሚከሰት ከባድ በሽታ ነው። ይህንን ማወቅ በጣም አስፈላጊ ነው ምክንያቱም በአግባቡ ካልተያዘ በህይወትዎ ላይ ትልቅ ተጽዕኖ ሊያሳድር ይችላል።

ሃይፐርአሞኒሚያ ምንድን ነው?

በቀላል አነጋገር፣ ሃይፐርአሞኒያ የሚከሰተው በደምዎ ውስጥ ያለው የአሞኒያ መጠን ከመጠን በላይ ከፍ ባለበት ጊዜ ነው። አሞኒያ ወይም ኤንኤች3 የምንመገበውን ፕሮቲን ስንፈጭ በአንጀታችን ውስጥ የሚመረት ቆሻሻ ምርት ነው። በተለምዶ ይህ አሞኒያ ወደ ጉበታችን ይሄዳል እና እዚያም ይዘጋጃል። ይህንን ሂደት የዩሪያ ዑደት ብለን እንጠራዋለን። በዚህ ዑደት ውስጥ አሞኒያ ዩሪያ ወደሚባል ብዙም ጉዳት ወደሌለው ንጥረ ነገር ይለወጣል እና በሽንት ውስጥ ይወጣል። ሆኖም፣ በዚህ የዩሪያ ዑደት ላይ የሆነ ችግር ከተፈጠረ ወይም ጉበት ይህንን አሞኒያ በአግባቡ ማከም ካልቻለ፣ አሞኒያ በደም ውስጥ መከማቸት ይጀምራል። ይህ በደም ውስጥ ያለው የአሞኒያ መጨመር ለማዕከላዊው የነርቭ ሥርዓታችን (CNS) በጣም መርዛማ ነው፣ ይህም ለአንጎል እና ለአከርካሪ ገመድ ነው። ለዚህም ነው ሃይፐርአሞኒያ ፈጣን የሕክምና እርዳታ የሚፈልግ እና ለሕይወት አስጊ ሊሆን የሚችል ሁኔታ የሆነው።

ይህንን የበለጠ ማዳበር የሚችለው ማነው?

ይህ ሁኔታ ሃይፐርአሞኒሚያ ተብሎ የሚጠራው ሲሆን አዲስ የተወለዱ ሕፃናትን፣ ትናንሽ ልጆችን እና ጎልማሶችን ሊጎዳ ይችላል።

• በአዋቂዎች መካከል፣ በዚህ በሽታ ከሚሰቃዩት ውስጥ 90% የሚሆኑት የጉበት ሲርሆሲስ ያለባቸው ናቸው።
• አዲስ የተወለዱ ሕፃናት በዩሪያ ዑደት ውስጥ ጉድለት ስላለባቸው ይህንን ሊያዳብሩ ይችላሉ (የተወለደ የዩሪያ ዑደት መዛባት) ። እነዚህ የጄኔቲክ ሁኔታዎች ናቸው።
• በተጨማሪም፣ ከባድ የጉበት ውድቀት እና በዘር የሚተላለፉ የሜታቦሊክ በሽታዎች በትናንሽ ልጆች ላይ ከፍተኛ የአሞኒያ መጠን ሊያስከትሉ ይችላሉ።

ይህ በተለያዩ ምክንያቶች ሊከሰት ስለሚችል ምን ያህል የተለመደ እንደሆነ በትክክል መናገር ከባድ ነው። ነገር ግን ተመራማሪዎች እንደሚገምቱት፣ አንዱ መንስኤ የሆነው የዩሪያ ዑደት መዛባት፣ በዩናይትድ ስቴትስ ውስጥ ከሚወለዱት 250,000 ሕፃናት ውስጥ አንዱን እና በዓለም አቀፍ ደረጃ ከሚወለዱት 440,000 ሕፃናት ውስጥ አንዱን ይጎዳል።

የሃይፐርአሞኒሚያ መንስኤዎች ምንድን ናቸው?

ለዚህ በርካታ ምክንያቶች ሊኖሩ ይችላሉ። እነዚህ ምክንያቶች ከእድሜ ጋር ሊለዋወጡ ይችላሉ። ነገር ግን በአጠቃላይ፣ ሁለት ዋና ዋና ምክንያቶች የጉበት ችግሮች እና የዩሪያ ዑደት መዛባት (UCDs) ናቸው።

የጉበት ችግሮች ምክንያት

ጉበታችን አሞኒያን ወደ ዩሪያ የሚቀይር ዋናው አካል ነው። ስለዚህ ጉበታችን ከተጎዳ ወይም ከታመመ አሞኒያን በአግባቡ ማቀነባበር አይችልም። ይህ የሚሆነው አሞኒያ በደም ውስጥ ሲከማች ነው። ሃይፐርአሞኒያ ሊያስከትሉ የሚችሉ አንዳንድ ከጉበት ጋር የተያያዙ ሁኔታዎች እነሆ፡

• የጉበት በሽታ ፡ ጉበት ሲጎዳ አሞኒያን የማስኬድ አቅሙ ውስን ነው። ይህ በከባድ የጉበት በሽታ ላይ የተለመደ ነው፣ ነገር ግን በተረጋጋ የጉበት በሽታ ባለባቸው ሰዎች ላይ እንኳን የአሞኒያ መጠን አንዳንድ ጊዜ በድንገት ሊጨምር ይችላል፣ ለምሳሌ በሆድ ወይም በአንጀት ውስጥ የሆነ ነገር ከተከሰተ (የጨጓራና ትራክት ደም መፍሰስ ) ወይም የኤሌክትሮላይት አለመመጣጠን ካለ። ይህ በአዋቂዎችና በልጆች ላይ ከፍተኛ የአሞኒያ መጠን ዋና መንስኤ ነው።
• የጉበት ኢንሴፍላሎፓቲ ፡- ይህ የሚከሰተው ጉበት ሲጎዳ እና አሞኒያን በአግባቡ ማከም በማይችልበት ጊዜ ነው። አሞኒያ በደም ውስጥ ይከማቻል እና ወደ አንጎል ይጓዛል። ይህ ግራ መጋባት፣ ግራ መጋባት እና ኮማ እንኳን ሊያስከትል ይችላል። አንዳንድ ጊዜ ለሞት ሊዳርግ ይችላል።
• የጉበት ሲርሆሲስ፡- ሲርሆሲስ ጤናማ የጉበት ቲሹን በጠባሳ ቲሹ መተካት ነው። ይህም ጉበት በአግባቡ እንዳይሰራ ሊያደርግ እና ወደ ሃይፐርአሞኒሚያ ሊያመራ ይችላል። ሲርሆሲስ ሥር የሰደደ የጉበት በሽታ ነው።
• አጣዳፊ የጉበት አለመሳካት፡- ይህ የሚሆነው ጉበት በድንገት መሥራት ሲያቆም ነው። በተለያዩ በሽታዎችና ሁኔታዎች ሊከሰት ይችላል። ለምሳሌ፣ እንደ አሲታሚኖፌን ያሉ የተወሰኑ መድሃኒቶች በመድኃኒት የሚመጣ የጉበት ጉዳት በዩናይትድ ስቴትስ ውስጥ ከፍተኛ የጉበት አለመሳካት ካጋጠማቸው ጉዳዮች ውስጥ 50% የሚሆነውን ይይዛል። በልጆች ላይ ከፍተኛ የአሞኒሚያ በሽታ ካለባቸው ጉዳዮች ውስጥ 64% የሚሆነውን ይይዛል።
• ወደ ጉበትዎ የሚሄደው የደም ፍሰት መቀነስ፡- ደም ወደ ጉበትዎ በትክክል ካልፈሰሰ፣ ሰውነት አሞኒያን ወደ ጉበት መላክ እና ለሂደት መላክ አይችልም። ያም ሆኖ ግን አሞኒያ በደም ውስጥ ይከማቻል።
• የሬይ ሲንድሮም፡ይህ በጣም አልፎ አልፎ የሚከሰት በሽታ ነው። በደም፣ በአንጎል እና በጉበት ላይ ተጽዕኖ ያሳድራል። ብዙውን ጊዜ በደም ውስጥ ከፍ ያለ የአሞኒያ መጠን እና ዝቅተኛ የደም ግሉኮስ መጠን ያስከትላል። በአብዛኛው እንደ ኩፍኝ ወይም ኢንፍሉዌንዛ ካሉ የቫይረስ ኢንፌክሽኖች እያገገሙ ያሉ እና ለእነዚህ ምልክቶች አስፕሪን የወሰዱ ትናንሽ ልጆችን እና ጎረምሶችን ይጎዳል። የሬይ ሲንድሮም ትክክለኛ መንስኤ አይታወቅም። ሆኖም፣ በዚህ አደጋ ምክንያት፣ በዶክተር በተለይ ካልታዘዘ በስተቀር አስፕሪን ለትናንሽ ልጆች እና ጎረምሶች መሰጠት የለበትም።

በዩሪያ ዑደት መዛባት (UCDs) ምክንያት

ቀደም ብለን እንደተነጋገርነው የዩሪያ ዑደት መርዛማ አሞኒያ ወደ ዩሪያ የሚቀየርበት እና በሽንት ውስጥ የሚወጣበት ሂደት ነው። ይህ ዑደት በርካታ ደረጃዎች ያሉት ሲሆን እያንዳንዳቸው የተለያዩ የኢንዛይም ዓይነቶችን ይፈልጋሉ። እነዚህ ኢንዛይሞች የሚከተሉት ናቸው፡

• ኤን-አሲቲል-ግሉታሜት ሲንታዝ (NAGS)
• ካርባሞይል ፎስፌት ሲንተቴዝ (ሲፒኤስ)
• ኦርኒቲን ትራንስካርባሚላሴ (OTC)
• አርጊኒኖሱቺኔት ሲንተቴዝ (AS)
• አርጊኒኖሱቺኒክ አሲድ ላይዝ (ASL)
• አርጊኔዝ (ARG1)

ከእነዚህ ኢንዛይሞች ውስጥ አንዱ በቂ ካልሆነ የዩሪያ ዑደት በትክክል አይሰራም። አሞኒያ በደም ውስጥ ይከማቻል። ይህ ዓይነቱ የኢንዛይም እጥረት የዩሪያ ዑደት መዛባት (UCD) ይባላል። UCDዎች አጣዳፊ ወይም ሥር የሰደደ ሊሆን የሚችል ሃይፐርአሞኔሚያ ሊያስከትሉ ይችላሉ። UCDዎች የተወለዱ ሕመሞች ናቸው። የዩሪያ ዑደት ኢንዛይም ሙሉ በሙሉ ጉድለት ያለባቸው ሕፃናት ብዙውን ጊዜ ከተወለዱ ከ24 እስከ 72 ሰዓታት ውስጥ አጣዳፊ ሃይፐርአሞኔሚያ ያጋጥማቸዋል። የኢንዛይም እጥረት መለስተኛ ወይም ከፊል ቢሆንም፣ የአሞኒያ ክምችት በማንኛውም ጊዜ፣ በሕመም፣ በጭንቀት ወይም በሌሎች አስጨናቂ ክስተቶች ወቅት ሊከሰት ይችላል። እነዚህ UCDዎች በከባድ ሕመም በሚሰቃዩ ትናንሽ ሕፃናት ላይ 23% የሚሆኑትን አጣዳፊ ሃይፐርአሞኔሚያ ጉዳዮችን ይይዛሉ።

ሌሎች ምክንያቶች

ከዚህ በተጨማሪ ሌሎች በርካታ ምክንያቶች ሊኖሩ ይችላሉ፡-

• የኩላሊት (የኩላሊት) ችግር፡- ኩላሊቶቹ በኩላሊት ችግር ምክንያት ዩሪያን በአግባቡ ማስወገድ ካልቻሉ አሞኒያ በደም ውስጥ እንዲከማች ሊያደርግ ይችላል።
• የተወሰኑ የደም መዛባቶች፡- ሃይፐርአሞኒሚያ እንደ መልቲፕል ማይሎማ እና አጣዳፊ ሉኪሚያ ባሉ የደም መዛባቶችም ሊከሰት ይችላል።
• የተወሰኑ ኢንፌክሽኖች፡- እንደ ፕሮቲየስ ሚራቢሊስ ፣ ኤሼሪቺያ ኮላይ (ኢ. ኮላይ) እና ክሌብሲዬላ ያሉ ዩሪያስ የሚያመነጩ ተህዋሲያንእንደ ስትሬፕቶኮሲ ያሉ የባክቴሪያ ኢንፌክሽኖች፣ በተለይም በተወለዱ የሽንት ቧንቧ ጉድለቶች ላይ ባሉ ልጆች እና በሽንት ቧንቧ ኢንፌክሽን ምክንያት የሽንት ማቆየት ባለባቸው አረጋውያን ላይ፣ ከባድ የሃይፐርአሞኒሚያ በሽታ ሊያስከትሉ ይችላሉ።

የሃይፐርአሞኒሚያ ምልክቶች ምንድናቸው?

ምልክቶቹ በሽታው ምን ያህል ቀላል ወይም ከባድ እንደሆነ እንዲሁም በሽታው በሚከሰትበት ዕድሜ ላይ በመመስረት በእጅጉ ሊለያዩ ይችላሉ።

በልጆችና በአዋቂዎች ላይ የተለመዱ ቀላል ምልክቶች

• ማቅለሽለሽ እና ማስታወክ
• የሆድ ህመም
• ተደጋጋሚ ብስጭት
• ራስ ምታት (ራስ ምታት)
• ሚዛንን፣ ቅንጅትን እና ንግግርን በተመለከተ ችግር (ataxia)
• የባህሪ ለውጦች

በልጆች ላይ ብቻ ተጽዕኖ የሚያሳድሩ ተጨማሪ ቀላል ምልክቶች

• ለማደግ አለመቻል
• የጡንቻ ድክመት (ሃይፖታኒያ)
• የነርቭ እድገት መዘግየቶች

በልጆችና በአዋቂዎች ላይ ከባድ ምልክቶች

እነዚህ በጣም አደገኛ ምልክቶች ናቸው። ከእነዚህ ውስጥ አንዳቸውም ካሉዎት ወዲያውኑ የሕክምና ምክር መፈለግ አለብዎት።

• ግራ መጋባት እና አቅጣጫን አለመቀየር
• የስሜት መለዋወጥ
• ከመጠን በላይ እንቅልፍ ማጣት
• በንቃተ ህሊና ውስጥ ለውጦች
• የሚጥል በሽታ
• ፈጣን መተንፈስ (ከፍተኛ የአየር ዝውውር)
• ኮማ

ማስጠንቀቂያ፡- እርስዎ ወይም የቅርብ ሰውዎ እነዚህ ምልክቶች ካጋጠሙዎት፣ እባክዎን ወዲያውኑ 911 ይደውሉ ወይም በአቅራቢያዎ ወደሚገኝ ሆስፒታል የድንገተኛ ክፍል ይሂዱ። በደምዎ ውስጥ ከፍ ያለ የአሞኒያ መጠን ለሕይወት አስጊ ነው እና አፋጣኝ የሕክምና እርዳታ ይፈልጋል!

አዲስ በተወለዱ ሕፃናት ላይ የሚታዩ ምልክቶች

አዲስ የተወለደ ሕፃን በሃይፐርአሞኒሚያ ከተጎዳ፣ የሚከተሉት ምልክቶች ብዙውን ጊዜ ከተወለደ ከ24 እስከ 72 ሰዓታት ውስጥ ይታያሉ፡

• ተደጋጋሚ ብስጭት፣ ተደጋጋሚ ማልቀስ
• ማስታወክ
• ድካም
• የሚጥል በሽታ
• በሚተነፍስበት ጊዜ ማጉረምረም
• ፈጣን መተንፈስ (ከፍተኛ የአየር ዝውውር)

አስፈላጊ ፡ ልጅዎ እነዚህን ምልክቶች ካሳየ፣ አሁንም በሆስፒታል ውስጥ ከሆኑ ወዲያውኑ ዶክተር ያማክሩ። ቤት ውስጥ ከሆኑ፣ ወዲያውኑ 911 ይደውሉ ወይም ወደ ቅርብ ሆስፒታል ይውሰዱት። ይህ የሚዘገይ ነገር አይደለም።

ዶክተሮች ይህንን እንዴት ይመረምራሉ?

ዶክተሮች በደም ውስጥ ያለውን የአሞኒያ መጠን በመፈተሽ ብዙውን ጊዜ ሃይፐርአሞኒሚያን ይጠራጠራሉ።

• እስከ አንድ ወር እድሜ ላላቸው ህጻናት፣ በደም ውስጥ ያለው የአሞኒያ መጠን ከ80 ማይክሮሞል/ሊትር (80 ማይክሮሞል/ሊትር) በላይ ከሆነ።
• ለትላልቅ ልጆች፣ ከ55 ማይክሮሞል/ሊትር (55 ማይክሮሞል/ሊትር) በላይ ከሆነ።
• በአዋቂዎች ላይ፣ ከ30 ማይክሮሞል/ሊትር (30 ማይክሮሞል/ሊትር) በላይ ከሆነ።

ይህ የመለኪያ አሃድ (ማይክሮሞል/ሊ) በደም ውስጥ ያለውን የአሞኒያ መጠን ለመለካት የሚያገለግል መንገድ ነው።

ይህንን ለማወቅ ምን ምርመራዎች ይከናወናሉ?

ዋናው ምርመራ በደምዎ ውስጥ ያለውን የአሞኒያ መጠን የሚለካ የደም ምርመራ ነው። የአሞኒያ መጠንዎ ከፍተኛ ከሆነ ሐኪምዎ መንስኤውን ለማወቅ ሌሎች ምርመራዎችን ሊያደርግ ይችላል። ለምሳሌ የጉበትዎን ተግባር እና የኩላሊት ተግባርን ለመፈተሽ የደም ምርመራዎች እንዲሁም የሽንት ምርመራ ። ሃይፐርአሞኒያ ማዕከላዊውን የነርቭ ሥርዓት ሊጎዳ እና ለሕይወት አስጊ ሊሆን ስለሚችል፣ ዶክተርዎ አንጎልን የሚነኩ ችግሮችን ለመመርመር እንደ ሲቲ (የኮምፒውተር ቶሞግራፊ) ቅኝት ወይም ኤምአርአይ (ማግኔቲክ ሬዞናንስ ኢሜጂንግ) ቅኝት ያሉ የምስል ምርመራዎችን ሊያደርግ ይችላል።

ለሃይፐርአሞኒሚያ ሕክምናዎች ምንድናቸው?

ሕክምናው በምክንያቱ ላይ የተመሰረተ ነው። ለምሳሌ፣ በአዋቂ ሰው ላይ የሚከሰተው የጉበት በሽታ ወይም የጉበት ኢንሴፈላሎፓቲ ወይም አዲስ በተወለደ ሕፃን ላይ የሚከሰተው በዩሪያ ዑደት መዛባት (UCD) ምክንያት ነው። አጣዳፊ ሃይፐርአሞኔሚያ በሚኖርበት ጊዜ፣ ዋናው ግብ በደም ውስጥ ያለውን የአሞኒያ መጠን መቀነስ እና እንደ የአንጎል እብጠት እና በአንጎል ዙሪያ የሚጨምር ግፊት (intracranial hypertension) ያሉ የተወሰኑ ችግሮችን መቆጣጠር ነው።

• አዲስ የተወለደ ሕፃን ሃይፐርአሞኒሚያ ካለበት፣ ዶክተሮች ፕሮቲን መስጠት ያቆማሉ (ምክንያቱም አሞኒያ ፕሮቲን ሲፈጭ የሚመረተው) እና በምትኩ ካሎሪ ለማቅረብ የስኳር መፍትሄ የሆነውን ግሉኮስ ይሰጧቸዋል። እንዲሁም ሄሞዲያሊሲስ የሚባል አሰራር ይጠቀማሉ። ይህም የሕፃኑን ደም ማጽዳት እና አሞኒያን በዳያሊሲስ ማሽን እና በልዩ ማጣሪያ (እንደ አርቲፊሻል ኩላሊት) ማስወገድን ያካትታል።
• እንደ ውጥረት የሚያስከትል ሃይፐርአሞኔሚያ ያሉ በውጥረት ምክንያት ሃይፐርአሞኔሚያ የሚይዛቸው ከፊል የዩሪያ ዑደት ኢንዛይም እጥረት (UCD) ያለባቸው ሰዎች የፕሮቲን መውጣት እና የግሉኮስ መጠን እንደ ካሎሪ ይሰጣቸዋል። ሄሞዳያሊሲስ የሚደረገው የአሞኒያ መጠናቸው ከመጀመሪያው ህክምና በኋላ በጥቂት ሰዓታት ውስጥ ካልቀነሰ ብቻ ነው።
• የሄፓቲክ ኢንሴፈላሎፓቲ ሕክምና በአንጀት ውስጥ የአሞኒያ ምርትን መቀነስ ነው። የመጀመሪያው ሕክምና ላክቱሎስ እና ላክቲቶል የያዙ የአፍ ውስጥ መድኃኒቶች ናቸው። እነዚህ ስኳሮች በአንጀት ውስጥ የአሞኒያ ምርትን እና መምጠጥን ይቀንሳሉ።

ዶክተሮች የዩሪያ ዑደት መዛባት ላለባቸው ሰዎች የሕመማቸውን ድግግሞሽ ለመቀነስ እንደነዚህ ያሉ የአመጋገብ ማሟያዎችን ሊመክሩ ይችላሉ፡

• ኤል-ካርናቲን
• L-ኦርኒቲን-ኤል-አስፓርቴት
• አርጊኒን

ይህንን ሁኔታ ለማስወገድ መንገዶች አሉ?

የሃይፐርአሞኒሚያ ብዙ ምክንያቶች ስላሉ፣ ሁሉንም ሁኔታዎች መከላከል አይቻልም። ሆኖም፣ አንዳንድ የጉበት በሽታዎችን በተለይም ከአመጋገብዎ እና ከአኗኗር ዘይቤዎ ጋር የተያያዙትን ለመከላከል እርምጃዎችን መውሰድ ይችላሉ። የጉበት በሽታ የመያዝ አደጋ ላይ ከሆኑ፣ ሐኪምዎ የሚከተሉትን የአኗኗር ዘይቤ ለውጦች እንዲያደርጉ ሊመክርዎት ይችላል፡

• የአልኮል መጠጥን ማስወገድ ወይም መገደብ ችግር የለውም።
• ትራንስ ስብ ወይም ከፍተኛ የፍሩክቶስ የበቆሎ ሽሮፕ የያዙ ምግቦችንና መጠጦችን ያስወግዱ።
• የጉበት ጉዳትን ለማስወገድ፣ በሐኪም የታዘዙ እና ያለ ማዘዣ የሚወሰዱ መድኃኒቶችን ሲጠቀሙ በጣም ይጠንቀቁ።
• አዘውትሮ የአካል ብቃት እንቅስቃሴ ማድረግ ።
• የቀይ ስጋ ፍጆታን መገደብ።

በልጆችና በወጣቶች ላይ ሃይፐርአሞኔሚያ የሚያስከትል የሬይ ሲንድሮምን ለመከላከል፣ በሐኪም በተለይ ካልተመከረ በስተቀር የቫይረስ ኢንፌክሽን ምልክቶች (እንደ ኢንፍሉዌንዛ ወይም የኩፍኝ በሽታ) ለህጻናት አስፕሪን አይስጡ። የዩሪያ ዑደት ጉድለቶች (UCDs) እምብዛም አይደሉም፣ ነገር ግን መንስኤ የሚሆኑትን ጂኖች እንዳለዎት ለማየት የጄኔቲክ ምርመራዎች አሉ። ስለዚህ ጉዳይ ከሐኪምዎ ጋር ይነጋገሩ።

ለዚህ ሁኔታ ትንበያ ምንድነው?

የሃይፐርአሞኒሚያ ተስፋ፣ ማለትም የማገገም ችሎታ፣ በብዙ ምክንያቶች ላይ የተመሠረተ ነው-

• የአሞኒያ መጠንዎ ምን ያህል ከፍተኛ እንደሆነ።
• የአሞኒያ መጠን ለምን ያህል ጊዜ ከፍ ብሏል።
• ሃይፐርአሞኒሚያ የሚፈጠረው ምንድን ነው?

በአጠቃላይ የሃይፐርአሞኔሚያ ተስፋ ደካማ ነው። ህክምና ካልተደረገለት ወይም ዘግይቶ ከታከመ የማይቀለበስ የአንጎል እብጠት ከፍተኛ የሞት መጠን ጋር የተያያዘ ነው። በሚያሳዝን ሁኔታ፣ አዲስ የተወለደ ሕፃን በከባድ ሃይፐርአሞኔሚያ ምንም ያህል በፍጥነት ወይም በኃይል ቢታከም፣ ውጤቱ ጥሩ እንደሚሆን ምንም ዋስትና የለም። በዩናይትድ ስቴትስ፣ በለጋ ዕድሜው ሃይፐርአሞኔሚያ የሚይዛቸው የዩሪያ ዑደት ጉድለቶች (UCDs) ያላቸው ሰዎች የ11 ዓመት የመዳን መጠን ወደ 35% ነው። በኋለኛው ዕድሜ ሃይፐርአሞኔሚያ ለሚይዛቸው ሰዎች የመዳን መጠን ወደ 87% ነው። በሃይፐርአሞኔሚያ ምክንያት ከባድ የጉበት ኢንሴፍሎፓቲ ያለባቸው ታካሚዎች የአንድ ዓመት እና የሶስት ዓመት የመዳን መጠን በቅደም ተከተል 42% እና 23% እንደሆነ ተዘግቧል።

የሃይፐርአሞኒሚያ ችግሮች ምን ሊሆኑ ይችላሉ?

ይህ ሁኔታ በፍጥነት ካልታከመ፣ የአሞኒያ መጠን መጨመር ማዕከላዊውን የነርቭ ሥርዓት ሊጎዳ እና ለሕይወት አስጊ የሆኑ ችግሮችን ሊያስከትል ይችላል። እንደዚህ ያሉ ውስብስቦች የሚከተሉትን ያካትታሉ፡

• የአንጎል እብጠት
• በአንጎል ዙሪያ የሚፈጠር የደም ግፊት መጨመር (intracranial hypertension)
• የአንጎል ሽንት - ይህ በአብዛኛው የሚከሰተው በአንጎል እብጠት እና በአንጎል ዙሪያ ባለው ግፊት መጨመር ነው።
• ኮማ
• ሞት

አንድ ሰው ለረጅም ጊዜ ሥር የሰደደ ቀላል ሃይፐርአሞኒሚያ ካለበት፣ የአእምሮ ችግር እና ዘላቂ የባህሪ እና የአእምሮ ችግሮች ሊያጋጥሙት ይችላሉ።

ዶክተር መቼ ማየት አለብን?

እርስዎ ወይም የሚወዱት ሰው የሃይፐርአሞኔሚያ ምልክቶች ካዩ፣ ወዲያውኑ 911 ይደውሉ ወይም በአቅራቢያዎ ወደሚገኝ ሆስፒታል ይሂዱ። ይህ የሚዘገይ ነገር አይደለም። የጉበት በሽታ ወይም ከፊል የዩሪያ ዑደት የኢንዛይም እጥረት ካለብዎት፣ ሁኔታዎን ለመቆጣጠር እና የአሞኒያ መጠንዎን ለመከታተል ዶክተርዎን አዘውትረው ማየት በጣም አስፈላጊ ነው።

ሃይፐርአሞኔሚያ በብዙ ነገሮች ሊከሰት የሚችል ከባድ በሽታ ነው። እርስዎ፣ ልጅዎ ወይም ልጅዎ እነዚህ ምልክቶች ካጋጠሙዎት ወዲያውኑ እርዳታ ይፈልጉ። የጉበት በሽታ ካለብዎት ወይም በቤተሰብዎ ውስጥ የዩሪያ ዑደት መዛባት (UCDs) ካለብዎት፣ ሃይፐርአሞኔሚያ የመያዝ አደጋዎን በተመለከተ ከሐኪምዎ ጋር ይነጋገሩ። እነሱ እርስዎን ለመርዳት ዝግጁ ናቸው።

በመጨረሻም፣ ይህንን አስታውሱ።

እሺ፣ ስለዚህ ከተነጋገርናቸው ነገሮች ማስታወስ ያለብዎት በጣም አስፈላጊ ነገሮች እነሆ፡

• ሃይፐርአሞኒሚያ በደም ውስጥ በጣም ከፍተኛ የሆነ የአሞኒያ መጠን ነው። ይህ ለአእምሯችን እና ለነርቭ ስርዓታችን በጣም ጎጂ ነው።
• ለዚህ በርካታ ምክንያቶች ሊኖሩ ይችላሉ። የጉበት ችግሮች እና የዩሪያ ዑደት መዛባት (UCDs) ዋና ዋና ምክንያቶች ናቸው።
• ምልክቶቹ እንደ ሁኔታው ​​ክብደትና ዕድሜ ይለያያሉ። እንደ ማቅለሽለሽ፣ ማስታወክ እና ራስ ምታት ካሉ ቀላል ምልክቶች እስከ ግራ መጋባት፣ የሚጥል በሽታ እና ኮማ ያሉ ከባድ ምልክቶች ድረስ ሊደርሱ ይችላሉ። አዲስ የተወለዱ ሕፃናትም በተለይ ስለ ምልክቶቻቸው መጨነቅ አለባቸው።
• ከባድ ምልክቶች ካጋጠሙዎት፣ ወዲያውኑ የሕክምና ምክር መፈለግ አለብዎት። ይህ የሕይወት ወይም የሞት ሁኔታ ሊሆን ይችላል።
• ሕክምናው እንደ መንስኤው ይወሰናል። አፋጣኝ ሕክምና የአሞኒያ መጠንን ሊቀንስ እና ችግሮችን ሊቆጣጠር ይችላል።
• አንዳንድ መንስኤዎችን መከላከል ባይቻልም፣ ጤናማ የአኗኗር ዘይቤን በመጠበቅ እና ጉበትዎን በመንከባከብ አንዳንድ አደጋዎችን መቀነስ ይቻላል።
• የጉበት በሽታ ቢኖርብዎትም ሆነ ከቤተሰብዎ ውስጥ አንድ ሰው የ UCD በሽታ ያለበት ቢሆንም፣ መደበኛ የሕክምና ምርመራ ማድረግ አስፈላጊ ነው።

ጤናዎን በተሻለ ሁኔታ እንደሚያውቁት አይርሱ። የተለየ ወይም ያልተለመደ ነገር ከተሰማዎት ሐኪም ለማነጋገር አይፍሩ። ሃይፐርአሞኒያ፣ አሞኒያ፣ ጉበት፣ የዩሪያ ዑደት፣ አንጎል፣ ምልክቶች፣ ህክምና