ඔයාටත් සමහර වෙලාවට පොඩි දුරක් ඇවිදගෙන යද්දිත් හති එනවද? ඇඳට ගියාම හුස්ම ගන්න අමාරුයි වගේ දැනෙනවද? කකුල්, වළලුකර හරිය ඉදිමෙනවද? හදවතේ ගැස්ම අමුතුයි වගේ, වේගෙන් ගැහෙනවා වගේ දැනෙනවද? ඇත්තටම මේ දේවල් වයසට යනකොට වෙන සාමාන්ය දේවල් කියලා අපි ගොඩක් වෙලාවට හිතුවට, සමහර වෙලාවට මේ රෝග ලක්ෂණ පිටිපස්සේ අපි වැඩිය අහලා නැති, හරියට හඳුනාගත්තේ නැත්නම් බරපතළ වෙන්න පුළුවන් රෝග තත්වයක් තියෙන්න පුළුවන්. අන්න ඒ වගේ රෝගයක් තමයි Transthyretin Amyloidosis, නැත්නම් කෙටියෙන් කියනවා නම් ATTR-CM කියන්නේ.
සරලවම කිව්වොත්, මොකක්ද මේ Transthyretin Amyloidosis (ATTR-CM) කියන්නේ?
මේක ටිකක් සංකීර්ණ නමක් නිසා අපි මේක සරලව වචනෙන් වචනේට කඩලා තේරුම් ගමු. එතකොට ඔයාට මේක හරිම ලේසියෙන් තේරෙයි.
- Transthyretin (TTR): මේ කියන්නේ අපේ ඇඟේ තියෙන ප්රෝටීන් වර්ගයක්. මේක අපේ අක්මාවෙන් තමයි හදන්නේ. මේකේ ප්රධානම කාර්යය තමයි විටමින් A සහ තයිරොක්සින් කියන තයිරොයිඩ් හෝමෝනය අපේ ලේ හරහා ඇඟේ අවශ්ය තැන්වලට අරගෙන යන එක. හරියට පාර්සල් අරන් යන delivery කෙනෙක් වගේ.
- Amyloidosis: මේ කියන්නේ අර උඩින් කියපු වගේ ප්රෝටීන් වර්ගයක් වැරදි විදිහට නැමිලා, එකට එකතු වෙලා, හරියට පොඩි නූල් බෝල වගේ ගුලි (fibrils) හැදිලා, අපේ අවයවවල තැන්පත් වෙන එකට. මේ විදිහට තැන්පත් වුණාම ඒ අවයවවල සාමාන්ය ක්රියාකාරීත්වයට බාධා වෙනවා.
- Cardiomyopathy (CM): මේකෙන් කියවෙන්නේ හෘද පේශියේ ඇතිවෙන රෝගී තත්වයක් කියන එක.
දැන් මේ ඔක්කොම එකතු කරලා කිව්වොත්, Transthyretin Amyloidosis (ATTR-CM) කියන්නේ, අපේ අක්මාවෙන් හදන TTR කියන ප්රෝටීනය වැරදි විදිහට හැඩගැහිලා, පොඩි ගුලි වගේ එකතු වෙලා, විශේෂයෙන්ම අපේ හදවතේ පේශිවල තැන්පත් වීම නිසා හෘද පේශිය ඝනකම් වෙලා, ටික ටික දැඩි (stiff) වෙලා, හදවතට හරියට ලේ පොම්ප කරන්න බැරිවෙන රෝගී තත්වයටයි.
හිතන්නකෝ ඔයාගේ හදවතේ ප්රධාන ලේ පොම්ප කරන කොටස (වම් කෝෂිකාව) නම්යශීලී රබර් බෝලයක් වගේ කියලා. ඒක ලේසියෙන් හැකිළිලා, දිග ඇරිලා ඇඟටම ලේ පොම්ප කරනවා. දැන් අර ප්රෝටීන් ගුලි ඒ හෘද පේශියේ තැන්පත් වුණාම, ඒ රබර් බෝලේ වගේ තිබුණු කොටස ටික ටික ගොරෝසු, ඝනකම් වෙනවා. හරියට රබර් බෝලයක් වෙනුවට පොල්කටු බෝලයක් වගේ වෙනවා. එතකොට ඒකට ලේසියෙන් හැකිළෙන්න, දිග ඇරෙන්න බෑ නේද? අන්න ඒ වගේ දෙයක් තමයි මේ රෝගයේදී හදවතට වෙන්නේ. මේ නිසා තමයි හෘදයාබාධ (Heart Failure) වගේ තත්වයන් ඇතිවෙන්නේ.
මේ රෝගයේ ප්රධාන වර්ග දෙකක් තියෙනවා
ATTR-CM රෝගය ප්රධාන වශයෙන් වර්ග දෙකකට බෙදන්න පුළුවන්.
1. පරම්පරාවෙන් එන වර්ගය (Familial or Hereditary ATTR-CM):
මේක ඇතිවෙන්නේ අපේ ජානවල (genes) සිදුවෙන යම් වෙනස්කමක් (mutation) නිසා. ඒ කියන්නේ අම්මගෙන්, තාත්තගෙන් හෝ පරම්පරාවේ කාගෙන්හරි මේ රෝගයට අදාළ ජානය අපිට ලැබිලා තියෙන්න පුළුවන්. මේ වර්ගයේදී ප්රෝටීන් ගුලි හදවතේ විතරක් නෙවෙයි, ස්නායු පද්ධතියේ, වකුගඩුවල වගේ තැන්වලත් තැන්පත් වෙන්න පුළුවන්.
2. හේතුවක් නැතුව ඇතිවෙන වර්ගය (Wild-type ATTR-CM):
මේ වර්ගය ඇතිවෙන්න නිශ්චිත හේතුවක් තවම හොයාගෙන නෑ. මේක පරම්පරාවෙන් එන දෙයක් නෙවෙයි. ගොඩක් වෙලාවට මේ වර්ගය දකින්න ලැබෙන්නේ වයස අවුරුදු 65ට වැඩි පිරිමි අය අතරේ. මේකෙන් ප්රධාන වශයෙන්ම බලපෑම් කරන්නේ හදවතට සහ ස්නායු පද්ධතියට.
රෝග ලක්ෂණ මොනවද? කොහොමද අපි මේක අඳුනගන්නේ?
මේ රෝගයේ ලක්ෂණ එකිනෙකාට වෙනස් වෙන්න පුළුවන්. සමහර වෙලාවට 'Wild-type' වර්ගය තියෙන අයට මුල් කාලයේදී කිසිම රෝග ලක්ෂණයක් නොපෙන්වා ඉන්නත් පුළුවන්. රෝග ලක්ෂණ මතු වුණත්, ඒවා සාමාන්ය හෘදයාබාධ (Heart Failure) තත්වයක ලක්ෂණවලට ගොඩක් සමාන නිසා, සමහර වෙලාවට මේ රෝගය හරියටම හඳුනාගන්න පරක්කු වෙන්න පුළුවන්.
පොදුවේ දකින්න ලැබෙන රෝග ලක්ෂණ තමයි මේ.
| රෝග ලක්ෂණය | සරලව පැහැදිලි කිරීමක් |
|---|---|
| හුස්ම ගැනීමේ අපහසුතාව (Shortness of breath) | විශේෂයෙන්ම පොඩි වැඩක් කරද්දී, ඇවිදිනකොට හෝ ඇඳේ දිගාවුණාම හුස්ම ගන්න අමාරු වෙන එක. |
| කකුල්, වළලුකර, පාද ඉදිමීම (Edema) | ඇඟේ අනවශ්ය විදිහට දියර වර්ග රැඳීම නිසා කකුල් ඉදිමීම. සපත්තුවක් දානකොට හිරවෙනවා වගේ දැනෙන්න පුළුවන්. |
| හද ගැස්මේ අක්රමිකතා (Arrhythmia) | හදවත වේගෙන් ගැහෙනවා වගේ, පපුව ගැහෙනවා වගේ (palpitations) හෝ හද ගැස්ම අක්රමවත් විදිහට දැනීම. විශේෂයෙන්ම Atrial Fibrillation (Afib) කියන තත්වය සුලබව දකින්න පුළුවන්. |
| මහන්සිය සහ විඩාව (Fatigue) | කිසිම හේතුවක් නැතුව නිතරම දැනෙන අධික මහන්සිය. |
| කරකැවිල්ල සහ ක්ලාන්ත වීම (Dizziness or passing out) | හිටගෙන ඉද්දී හෝ එකපාරට නැගිටිද්දී ඔළුව කැරකෙනවා වගේ දැනීම හෝ සිහිය නැතිවීම. |
| බඩ පුරවා දැමීම (Bloated stomach) | බඩේ දියර එකතු වීම නිසා බඩ පිම්බිලා වගේ දැනීම. |
මේ රෝගය නිසා ඇතිවෙන්න පුළුවන් වෙනත් සංකූලතා
මේ ප්රෝටීන් තැන්පත් වෙන්නේ හදවතේ විතරක්ම නෙවෙයි. ස්නායු පද්ධතියේ සහ වෙනත් පටකවල තැන්පත් වීම නිසා තවත් ගැටලු ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
- Carpal Tunnel Syndrome: මේකෙදි වෙන්නේ මැණික් කටුව හරහා යන ස්නායුවක් තෙරපීමකට ලක්වෙන එක. මේ රෝගය තියෙන අයට අත් දෙකේම මේ තත්වය ඇතිවෙන්න පුළුවන්. අතේ ඇඟිලි හිරිවැටීම, වේදනාව වගේ ලක්ෂණ එනවා.
- Peripheral Neuropathy: මේකෙදි අත් පා වල ස්නායු වලට හානි වෙනවා. ඒ නිසා අත් පා හිරිවැටීම, දැවිල්ල, වේදනාව වගේ දේවල් දැනෙන්න පුළුවන්.
- Spinal Stenosis: කොඳු ඇට පෙළේ ඇතිවෙන පටු වීමක්. මේ නිසා කොන්දේ වේදනාව, කකුල්වල වේදනාව ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
- Tendon Ruptures: අතේ හෝ කකුලේ තියෙන කණ්ඩරාවක් (tendon) ඉබේම වගේ කැඩී යාම.
වැදගත්ම දෙයක් තමයි, ඔයාට අධි රුධිර පීඩනය නිසා ඇතිවෙන හෘද රෝගයක් කියලා ප්රතිකාර ගන්නවා නම්, ඒත් එක්කම අත් දෙකේම Carpal Tunnel Syndrome තත්වයක් තියෙනවා නම්, වෛද්යවරයාට මේ ATTR-CM රෝගය ගැනත් සැක හිතෙන්න පුළුවන්. ඒ නිසා ඔයාගේ සම්පූර්ණ රෝග ලක්ෂණ ටික දොස්තර මහත්තයාට කියන එක හරිම වැදගත්.
දොස්තර මහත්තයා මේ රෝගය හරියටම හොයාගන්නේ කොහොමද?
මේ රෝගයේ ලක්ෂණ සාමාන්ය හෘද රෝග වලට සමාන නිසා, මේක හරියටම හඳුනාගන්න විශේෂ පරීක්ෂණ කිහිපයක් කරන්න වෙනවා.
- Electrocardiogram (ECG): හදවතේ විද්යුත් ක්රියාකාරීත්වය පරීක්ෂා කිරීම.
- Echocardiogram: මේක හදවතේ ස්කෑන් පරීක්ෂණයක්. මේකෙන් හෘද පේශියේ ඝනකම, ක්රියාකාරීත්වය වගේ දේවල් හොඳටම බලාගන්න පුළුවන්.
- Cardiac MRI: මේකත් හදවතේ තවත් ගැඹුරු ස්කෑන් පරීක්ෂණයක්.
- Bone Scintigraphy (Bone Scan): මේක විශේෂම පරීක්ෂණයක්. සාමාන්යයෙන් අස්ථි පරීක්ෂා කරන්න ගන්න මේ ස්කෑන් එකෙන්, හදවතේ amyloid ප්රෝටීන තැන්පත් වෙලා තියෙනවද කියලා හඳුනාගන්න පුළුවන්.
- ලේ පරීක්ෂණ (Blood tests): TTR ජානයේ වෙනස්කම් තියෙනවද කියලා බලන්න ජාන පරීක්ෂණයක් කරන්න පුළුවන්.
- Heart Biopsy: සමහර වෙලාවට, හදවතේ පේශියෙන් ඉතාමත් පොඩි කෑල්ලක් අරගෙන පරීක්ෂා කරලා රෝගය තහවුරු කරගන්න වෙනවා.
ප්රතිකාර තියෙනවද? මේක සම්පූර්ණයෙන්ම හොඳ කරන්න පුළුවන්ද?
මේ වෙනකොට, ATTR-CM රෝගය සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කරන්න පුළුවන් ප්රතිකාරයක් නෑ. ඒ වගේම, දැනටමත් හදවතේ තැන්පත් වෙලා තියෙන ප්රෝටීන් ගුලි අයින් කරන්න ක්රමයකුත් නෑ.
ඒත් කලබල වෙන්න එපා. දැන් මේ රෝගය පාලනය කරන්න, ඒ කියන්නේ අලුතින් ප්රෝටීන් ගුලි හැදිලා තැන්පත් වෙන එක නවත්වන්න හෝ වේගය අඩු කරන්න පුළුවන් ඉතා සාර්ථක ඖෂධ තියෙනවා. මේ ඖෂධ වලින් රෝගය තවත් නරක අතට හැරෙන එක වළක්වා ගන්න පුළුවන්.
- TTR Stabilizers: Tafamidis (Vyndaqel®, Vyndamax®) වගේ ඖෂධ වලින් කරන්නේ TTR ප්රෝටීනයට බැඳිලා, ඒක වැරදි විදිහට නැමෙන එක වළක්වන එක.
- TTR Silencers: Patisiran (Onpattro®) සහ Inotersen (Tegsedi®) වගේ ඖෂධ වලින් අක්මාවෙන් මේ වැරදි ප්රෝටීනය නිපදවන එක අඩු කරනවා.
මේ ඖෂධ වලට අමතරව, ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරන්නත් ප්රතිකාර ලබා දෙනවා. උදාහරණයක් විදිහට:
- හෘදයාබාධ තත්වය පාලනය කරන්න ඖෂධ.
- හද ගැස්මේ අක්රමිකතා වලට ඖෂධ.
- ඇඟේ දියර එකතු වෙන එකට ඖෂධ.
ඉතාම කලාතුරකින්, රෝගය ගොඩක් දරුණු අවස්ථාවකදී අක්මාව බද්ධ කිරීමක්, වකුගඩු බද්ධ කිරීමක් හෝ හදවත බද්ධ කිරීමක් වගේ දේකට යොමු වෙන්න සිද්ධ වෙන්න පුළුවන්.
මේ රෝගයත් එක්ක ජීවත් වෙද්දී වැදගත්ම දේ තමයි ඔයාගේ හෘද රෝග විශේෂඥ වෛද්යවරයා සමඟ නිරන්තර සම්බන්ධතාවයක් පවත්වා ගැනීම සහ නියමිත ඖෂධ හරියටම වෙලාවට ලබාගැනීම. අලුත් ඖෂධ සහ ප්රතිකාර ක්රම ගැන දිගින් දිගටම පර්යේෂණ සිදුවෙන නිසා අනාගතය ගැන හොඳ බලාපොරොත්තුවක් තියාගන්න පුළුවන්.
මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- ATTR-CM කියන්නේ ප්රෝටීන් වර්ගයක් හදවතේ තැන්පත් වීම නිසා හෘද පේශිය ඝනකම් වෙලා, දැඩි වෙලා, හදවතේ ක්රියාකාරීත්වය දුර්වල වෙන රෝගයක්.
- හුස්ම ගැනීමේ අපහසුතාව, කකුල් ඉදිමීම, අක්රමවත් හද ගැස්ම සහ අධික විඩාව මෙහි ප්රධාන ලක්ෂණ. මේවා වයසට යාමේ සාමාන්ය ලක්ෂණ කියලා නොසලකා හරින්න එපා.
- මේ රෝගය පරම්පරාවෙන් එන්නත් පුළුවන් (Familial), නැත්නම් කිසිම හේතුවක් නැතුව ඇතිවෙන්නත් පුළුවන් (Wild-type).
- අත් දෙකේම Carpal Tunnel Syndrome තත්වය සහ හෘද රෝග ලක්ෂණ එකට තියෙනවා නම්, මේ ගැන විශේෂයෙන් සැලකිලිමත් වෙන්න.
- මේ රෝගය සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කරන්න බැරි වුණත්, රෝගය තවදුරටත් වර්ධනය වීම නවත්වන්න පුළුවන් ඉතා සාර්ථක ඖෂධ දැන් තියෙනවා.
- ඔබට මේ වගේ රෝග ලක්ෂණ තියෙනවා නම්, ඉක්මනින්ම ඔබේ දොස්තර මහත්තයාව හමුවෙලා අවශ්ය පරීක්ෂණ කරගන්න එක ඉතාම වැදගත්.
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න