هل تعاني أيضاً من ارتفاعات متكررة في درجة الحرارة دون سبب واضح؟ هل لديك مشاكل صحية أخرى مصاحبة لها؟ قد يكون هذا هو "حمى البحر الأبيض المتوسط ​​العائلية"!

هل تُصاب فجأةً بحمى دون سابق إنذار؟ هل تُعاني أيضاً من ألم في المعدة، أو ضيق في الصدر، أو ألم في المفاصل؟ أحياناً تختفي هذه الأعراض بعد بضعة أيام، ثم تعود للظهور بعد فترة؟ من الطبيعي أن تشعر بالخوف الشديد عند حدوث ذلك. سنتحدث اليوم عن مرض يُسبب هذه الأعراض، وهو غريب بعض الشيء، لكن من المهم جداً معرفته.

ما هو مرض حمى البحر الأبيض المتوسط ​​العائلية (FMF)؟

ببساطة، حمى البحر الأبيض المتوسط ​​العائلية، أو اختصارًا FMF، هي حالة وراثية تستمر مدى الحياة. يحدث فيها ارتفاع مفاجئ في درجة الحرارة دون سبب واضح، مصحوبًا بالتهاب في أجزاء مختلفة من الجسم. وبالتحديد، ينتج هذا عن خلل بسيط في جهاز المناعة، ولذلك تُسمى أيضًا بمرض التهابي ذاتي.

يُصيب هذا المرض بشكل رئيسي سكان دول حوض البحر الأبيض المتوسط. ويُسبب التهاب الأغشية الرقيقة المعروفة باسم "الأغشية المصلية" (التي تُغطي مناطق مثل تجويف الصدر وتجويف البطن)، ويُسمى هذا الالتهاب "التهاب الأغشية المصلية". كما يُمكن أن يُسبب التهاب الأغشية الزلالية التي تُغطي المفاصل، ويُسمى هذا الالتهاب "التهاب الأغشية الزلالية". عادةً ما تستمر الأعراض لبضعة أيام ثم تزول.

ما هي أعراض حمى البحر الأبيض المتوسط ​​العائلية؟

تبدأ أعراض حمى البحر الأبيض المتوسط ​​العائلية عادةً في مرحلة الطفولة، قبل سن العشرين. قد تكون هذه الأعراض شديدة في البداية، لكنها قد تتحسن تدريجيًا مع التقدم في العمر. بمجرد الإصابة بالمرض، قد لا تظهر أي أعراض لأسابيع أو شهور أو حتى سنوات. مع ذلك ، يمكن للكشف المبكر والعلاج أن يساعدا في تخفيف الأعراض والوقاية من المضاعفات طويلة الأمد مثل داء النشواني.

والآن دعونا نرى ما هي هذه الأعراض:

• ارتفاع درجة الحرارة إلى 40.6 درجة مئوية (105 فهرنهايت)، مصحوبة أحيانًا بقشعريرة ورعشة.
• قد يصاحب ذلك صداع وتيبس في الرقبة.
• ألم في المعدة وانتفاخ (انتفاخ).
• تصبح عضلات المعدة مشدودة وقد يحدث الإمساك .
• ألم في الصدر ، يزداد عند التنفس.
• ألم وتورم في المفاصل (غالباً في مفصل واحد).
• تورم وألم في الخصيتين عند الرجال.
• آلام العضلات ، وخاصة في الجزء السفلي من الجسم.
• قد تظهر آفة جلدية حمراء بارزة على الساقين .

قد تظهر هذه الأعراض فجأة في غضون ساعات قليلة. ومع ذلك، لن يعاني الجميع من جميع هذه الأعراض.تُعدّ الحمى العرض الأكثر شيوعاً. في مرحلة الطفولة، قد تكون الحمى العرض الوحيد. وعادةً ما يستمر المرض لبضعة أيام.

الأعراض البادرية لحمى البحر الأبيض المتوسط ​​العائلية

يشعر بعض الأشخاص بأعراض خفيفة قبل أيام قليلة من بدء هذه الحمى، تمامًا كما يشعر بها البعض قبل نوبة الصداع النصفي، أو كما تشعر بها النساء قبل الدورة الشهرية. تُسمى هذه الأعراض " الأعراض البادرية". عندما تشعر بها، تُدرك أن "المشكلة قادمة".

ما هي هذه العلامات الدالة؟

• القلق، والأرق
• سرعة الانفعال
• صداع
• غثيان
• آلام الجسم
• الشعور بالضيق ( انعدام الحماس، الخمول )

لماذا يحدث هذا "FMF"؟

يعود هذا إلى تغيرات في جين "MEFV" في أجسامنا. يُساعد هذا الجين في إنتاج بروتين بالغ الأهمية يُسمى "البيرين". يعتمد جهاز المناعة الفطري لدينا - أي الجزء من جهاز المناعة المسؤول عن مكافحة التهديدات كالإصابات المفاجئة - على بروتين "البيرين". لذا، عندما يعجز جين "MEFV" عن إنتاج "البيرين" بشكل صحيح، يعجز هذا البروتين عن أداء وظيفته بكفاءة داخل جهاز المناعة، وهنا تكمن المشكلة.

تم تحديد حوالي 30 طفرة جينية (أو "تغيرات") تُسبب داء حمى البحر الأبيض المتوسط ​​العائلية. ومن بين هذه الطفرات، الأكثر شيوعًا هي V726A وM680I وE148Q وM694V وM694I. وتنتشر هذه الطفرات بشكل خاص بين سكان المناطق المتوسطية والشرق أوسطية. على سبيل المثال:

• العرب
• الأرمن
• اليونانيون
• الإيرانيون
• الإيطاليون
• الشعب اليهودي
• الأكراد
• الأتراك

محفزات FMF

على الرغم من أن حمى البحر الأبيض المتوسط ​​العائلية (FMF) غالباً ما تظهر فجأة ودون سبب واضح، إلا أنها لدى بعض الأشخاص تُحفزها عوامل معينة. فبالنسبة للبعض، قد يكون الإجهاد البدني أو النفسي هو ما يُحفز هذه الحالة. ويقول البعض إن حمى البحر الأبيض المتوسط ​​العائلية قد تُحفزها أمور مثل:

• التعرض للبرد
• ممارسة الرياضة أو الإرهاق المفرط
• عدوى حديثة
• إصابة أو جراحة حديثة
• ضغط نفسي شديد (مثل مشكلة كبيرة في الحياة)
• الوقت الذي تحيض فيه المرأة شهرياً أو يحدث فيه التبويض

المضاعفات المحتملة لحمى البحر الأبيض المتوسط ​​العائلية

على الرغم من أن حمى حمى البحر الأبيض المتوسط ​​العائلية تنخفض بعد بضعة أيام، إلا أن الالتهاب المستمر في الجسم قد يؤثر عليه بمرور الوقت. ولذلك ينصح الأطباء بالعلاج المتواصل. فعندما يستمر الالتهاب، يتعرض جهاز المناعة لضغط كبير، وقد تظهر أمراض أخرى.

أخطر مضاعفات هذه الحالة هي حالة تُسمى "الداء النشواني الثانوي" . وقد تؤدي هذه الحالة إلى الفشل الكلوي. لذا، من المهم جدًا توخي الحذر الشديد حيالها.

قد تشمل المضاعفات الأخرى أيضًا ما يلي:

• تضخم الطحال (تضخم الطحال)
• العقم
• أمراض المناعة الذاتية الأخرى (مرض المناعة الذاتية الثانوي)

كيف يتم تشخيص حمى البحر الأبيض المتوسط ​​العائلية؟

كيف يشخص الطبيب مرض حمى البحر الأبيض المتوسط ​​العائلية؟ يقومون بأمور مثل:

• سيستمعون بعناية إلى أعراضك، وعدد مرات حدوثها، ومدة استمرارها .
• سيسألون عما إذا كان أي فرد من عائلتك قد أصيب بهذا المرض، وما هو نوع جيناتك الوراثية .
• عندما تكون مريضاً، سيقومون بفحصك لمعرفة ما إذا كان هناك أي التهاب أو تهيج في جسمك .
• أثناء المرض ، يتم إجراء فحوصات الدم لمعرفة ما إذا كانت هناك أي علامات على وجود التهاب .
• يوصى بإجراء اختبار جيني للتحقق من وجود طفرات في جين MEFV، الذي يسبب مرض حمى البحر الأبيض المتوسط ​​العائلية في أغلب الأحيان.
• سيقومون أيضاً بدراسة كيفية استجابتك لعلاجات حمى البحر الأبيض المتوسط ​​العائلية.

علاج حمى البحر الأبيض المتوسط ​​العائلية

العلاج الرئيسي لحمى البحر الأبيض المتوسط ​​العائلية هو دواء الكولشيسين المضاد للالتهابات. يعمل هذا الدواء عن طريق تقليل نشاط نوع من خلايا الدم البيضاء يُسمى العدلات، والتي تُشارك في الالتهاب. يُساعد الكولشيسين على منع أو تقليل تكرار نوبات حمى البحر الأبيض المتوسط ​​العائلية، ويُقلل من خطر حدوث مضاعفات. يُشفى أكثر من 90% من المصابين بحمى البحر الأبيض المتوسط ​​العائلية . ويتعين على معظم المرضى تناول هذا الدواء يوميًا مدى الحياة.

مع ذلك، لا يحصل عدد قليل جدًا من الأشخاص على النتائج المرجوة من الكولشيسين، أو قد لا يتمكنون من تناول هذا الدواء لأسباب صحية أخرى. في هذه الحالة، يقترح الأطباء أنواعًا أخرى من الأدوية، منها:

• أناكينرا (أناكينرا)
• `ريلوناسيبت`
• كاناكينوماب

ماذا يحدث إذا كنت مصابًا بـ "FMF"؟

على الرغم من عدم وجود علاج نهائي لحمى البحر الأبيض المتوسط ​​العائلية، إلا أنه يمكن السيطرة عليها بشكل جيد بالأدوية . بالنسبة للكثيرين، تختفي الحمى وآلام الجسم تمامًا تقريبًا عند بدء تناول الدواء. أما بالنسبة للبعض الآخر، فيقلّ تواتر نوبات المرض. مع ذلك، لكي تكون هذه الأدوية فعّالة، يجب تناولها بانتظام، حتى في حال عدم ظهور الأعراض.تناول هذا الدواء عند الإصابة بالمرض لن يوقف المرض فوراً، بل سيمنع حدوثه فقط.

هل يمكن الوقاية من حمى البحر الأبيض المتوسط ​​العائلية؟

كثير من الناس لا يعلمون حتى أنهم يحملون الطفرة الجينية المسببة لمرض حمى البحر الأبيض المتوسط ​​العائلية. للإصابة بهذا المرض، يجب أن يرث الشخص نسختين من هذه الطفرة من كلا الوالدين. إذا كان يحمل نسخة واحدة فقط، فلن تظهر عليه أعراض المرض. ولكن يمكن نقل هذه الطفرة الجينية إلى الأبناء. إذا كان شريك حياته يحمل هذه الطفرة الجينية أيضاً، فقد يُصاب الأبناء بالمرض. يمكن للفحص الجيني أن يساعدك في معرفة ما إذا كنت حاملاً لهذه الطفرة الجينية.

وردت تقارير عن حالات حمى متكررة منذ القدم. ولعل مرض حمى البحر الأبيض المتوسط ​​العائلية (FMF) قديم قدمه. يعتقد بعض الباحثين أن هذه الحالة ربما نشأت كوسيلة للمساعدة في مكافحة العدوى الخطيرة مثل السل، التي كانت منتشرة آنذاك. في الواقع، للالتهاب في الجسم بعض الفوائد، لكنه لا يُصبح مشكلة إلا إذا تفاقم. لحسن الحظ، تتوفر الآن أدوية فعالة للسيطرة على هذه الحالة. لذا، حتى مع الإصابة بحمى البحر الأبيض المتوسط ​​العائلية، يُمكنك أن تعيش حياة طبيعية.

أهم شيء يجب أن تتذكره! (الرسالة الرئيسية)

حسنًا، الآن لديك فهم أفضل لما تحدثنا عنه اليوم، وهو مرض حمى البحر الأبيض المتوسط ​​العائلية. أهم شيء هو أنه إذا كنت أنت أو أحد أفراد عائلتك تعاني من حمى بدون سبب واضح، أو ألم في المعدة، أو ألم في المفاصل، وما إلى ذلك، فلا تتجاهل الأمر باعتباره مجرد نزلة برد، بل استشر طبيبًا لمعرفة السبب بدقة. إذا تم تشخيص المرض وبدأت العلاج مبكرًا، يمكنك تجنب العديد من المضاعفات والعيش حياة طبيعية. تذكر أيضًا أنه من المهم جدًا استخدام الدواء الذي وصفه لك الطبيب بدقة، وفقًا للتعليمات. لا تنسَ التحدث مع طبيبك حول أي أسئلة أو مخاوف قد تكون لديك.

حمى البحر الأبيض المتوسط ​​العائلية، حمى متكررة، آلام في المعدة، آلام في المفاصل، أمراض وراثية، الكولشيسين، داء النشواني