هل تُصاب أحيانًا بجرح صغير لا يتوقف نزيفه لفترة طويلة؟ أو هل تُعاني من نزيف أنفي متكرر؟ ربما يُعاني أحد أفراد عائلتك من مشاكل مماثلة؟ إذا كان الأمر كذلك، فقد يكون هذا الأمر مهمًا بالنسبة لك. سنتحدث اليوم عن حالة نادرة ولكنها شائعة جدًا تُسمى مرض فون ويلبراند .
ما هو مرض فون ويلبراند؟
ببساطة، مرض فون ويلبراند هو مرض لا يتخثر فيه الدم بشكل صحيح، مما يعني ضعف العملية المسؤولة عن وقف النزيف. غالباً ما يكون هذا المرض وراثياً ، أي أن الآباء قد ينقلونه إلى أبنائهم. لكن لا داعي للقلق، فهناك علاج له. يمكن للأطباء وصف أدوية تساعد في تحسين عملية تخثر الدم.
ماذا يحدث لشخص مصاب بمرض فون ويلبراند؟
قد يعاني المصاب بهذا المرض من نزيف أكثر من المعتاد. تخيل فقط، حتى جرح صغير أو خلع سن قد يستغرق وقتًا طويلاً للتوقف عن النزيف. يعاني بعض الأشخاص من نزيف أنفي متكرر. أما النساء، فقد يعانين من نزيف حاد أثناء الحيض، أو بعد الولادة.
في الحالات الأكثر خطورة من المرض، قد يحدث نزيف في المفاصل أو الأنسجة الرخوة دون سبب واضح، مما قد يسبب تورمًا وألمًا شديدًا. وفي حالات أخرى، قد يؤدي ذلك إلى فقر الدم ، وهو نقص في الدم .
ما مدى شيوع هذه الحالة؟
يُعدّ هذا المرض في الواقع أكثر اضطرابات النزيف شيوعًا في العالم. تشير بعض التقارير إلى أنه يصيب حوالي 1% من سكان الولايات المتحدة. وعلى الصعيد العالمي، يُقدّر معدل انتشاره بين 23 و110 حالة لكل مليون نسمة. مع ذلك، قد تختلف هذه الأرقام، إذ قد يعاني بعض الأشخاص من مشاكل نزيف دون تشخيص إصابتهم بمرض فون ويلبراند . وقد يعاني آخرون من هذه المشاكل لسنوات، لكن لا يتم تشخيصهم إلا بعد فوات الأوان.
هل مرض فون ويلبراند والهيموفيليا هما نفس الشيء؟
نعم، على الرغم من أن كليهما من مشاكل تخثر الدم، إلا أن مرض فون ويلبراند حالةٌ عادةً ما تكون أعراضها أقل حدةً وأقل خطورةً من الهيموفيليا . لكن هذا لا يعني أنه أمرٌ يجب تجاهله.
ما هي أعراض مرض فون ويلبراند؟
قد لا تظهر أعراض على العديد من المصابين بهذا المرض، أو قد تظهر عليهم أعراض طفيفة للغاية. أما المصابون بحالات أكثر حدة فقد يعانون من أعراض مثل:
- نزيف الأنف : هذا ليس مجرد نزيف عادي. قد يستمر النزيف لأكثر من 10 دقائق، أو قد يتكرر نزيف الأنف أكثر من خمس مرات في السنة.
- النزيف من الجرح: النزيف من جرح صغير أو جرح آخر لأكثر من 10 دقائق.
- الكدمات: يُصاب مرضى هذا المرض بالكدمات بسهولة بالغة. لا تقتصر هذه الكدمات على كونها مسطحة على الجلد، بل قد تكون منتفخة قليلاً وبارزة ككتلة. وقد يكون حجمها أكبر من حجم عملة الخمس روبيات.
- نقص الحديدفقر الدم الناتج عن نقص الحديد: فقر الدم هو حالة لا يحتوي فيها الجسم على ما يكفي من خلايا الدم الحمراء. يحدث فقر الدم الناتج عن نقص الحديد عندما لا يحتوي الجسم على كمية كافية من الحديد لتكوين الهيموجلوبين . هذه المادة، التي تُسمى الهيموجلوبين، تساعد خلايا الدم الحمراء على نقل الأكسجين. لذا، عندما نفقد الكثير من الدم، قد نفقد أيضًا الحديد ونصاب بهذه الحالة.
- النزيف بعد الجراحة: يمكن أن يعاني الأشخاص المصابون بهذا المرض من نزيف غزير، حتى بعد جراحة بسيطة، مثل خلع الأسنان.
- غزارة الدورة الشهرية : بالنسبة لبعض النساء، إذا كان نزيف الدورة الشهرية غزيراً لدرجة أنهن يضطررن إلى تغيير الفوطة الصحية أو السدادة القطنية كل ساعة، أو إذا استمرت الدورة الشهرية لأكثر من سبعة أيام، فقد يكون ذلك أحد أعراض هذه الحالة.
- نزيف حاد بعد الولادة أو الإجهاض.
- وجود دم في البراز: سواءً كان الدم موجوداً في البراز أو بعد التبرز، فقد يكون ذلك علامة على حالة طبية أخرى. لذا ، عليك بالتأكيد مراجعة الطبيب .
- وجود دم في البول (بيلة دموية): إذا لاحظت وجود دم عند التبول، وخاصة إذا كان الدم مصحوبًا برغبة مفاجئة في التبول، فأخبر الطبيب على الفور .
أهم شيء هو أنه إذا كنت تعاني من واحد أو أكثر من هذه الأعراض، فلا تتجاهلها واستشر طبيباً للحصول على المشورة.
ما الذي يسبب مرض فون ويلبراند؟
هذا مرض وراثي . وهذا يعني أن هذا المرض ناتج عن تغير (طفرة) في جيناتنا. وبسبب هذه التغيرات الجينية، لا يستطيع جسمنا إنتاج بروتين يُسمى عامل فون ويلبراند بشكل صحيح. وهذه العوامل هي بروتينات تساعد على تجلط الدم.
يوجد عامل فون ويلبراند في البلازما (الجزء السائل من الدم)، والصفائح الدموية (الخلايا التي تساعد على تجلط الدم)، وجدران الأوعية الدموية . في الحالة الطبيعية، عندما يتضرر وعاء دموي، تلتصق الصفائح الدموية بالمنطقة المتضررة، مكونة جلطة دموية وتوقف النزيف.يُعد عامل فون ويلبراند هو المسؤول عن التصاق الصفائح الدموية ببعضها البعض بشكل صحيح. لذا، عند فقدان كمية كافية من هذا العامل، أو فقدانه تمامًا، تعجز الصفائح الدموية عن الالتصاق ببعضها البعض بشكل صحيح، مما يُطيل مدة تكوّن الجلطة الدموية.
يُصاب معظم الناس بالمرض نتيجة وراثة جين متحور من أحد الوالدين ، ويُسمى هذا النوع من الوراثة بالوراثة السائدة . بينما قد يرث آخرون الجين المتحور من كلا الوالدين ، ويُسمى هذا النوع من الوراثة بالوراثة المتنحية ، وهو أشد أنواع المرض. تبلغ احتمالية نقل هذا الجين المتحور إلى الأبناء 50% لدى حامله.
كما يمكن أن يحدث مرض فون ويلبراند أحيانًا كمضاعفات لحالات طبية أخرى، مثل السرطانات ، واضطرابات المناعة الذاتية ، وأمراض القلب، وأمراض الأوعية الدموية.
كيف يشخص الأطباء مرض فون ويلبراند؟
عند زيارتك للطبيب، سيسألك أولاً عن أعراضك. وقد يسألك أيضاً عما إذا كان أي فرد من عائلتك قد عانى من أعراض مشابهة أو اضطرابات نزفية. ثم قد يجري بعض الفحوصات، مثل:
- تعداد الدم الكامل (CBC): يقيس هذا الفحص عدد خلايا الدم الحمراء، وأنواع خلايا الدم البيضاء المختلفة، والصفائح الدموية في الدم. كما يقيس كمية الهيموجلوبين في خلايا الدم الحمراء. تكون نتائج تعداد الدم الكامل طبيعية لدى معظم المصابين بمرض فون ويلبراند. مع ذلك، قد يعاني الأشخاص الذين يعانون من نزيف حاد من انخفاض في مستوى الهيموجلوبين وعدد خلايا الدم الحمراء.
- اختبارات تجميع الصفائح الدموية: يختبر هذا الاختبار مدى قدرة الصفائح الدموية على الالتصاق ببعضها البعض للمساعدة في تكوين جلطات الدم.
- اختبار زمن الثرومبوبلاستين الجزئي المنشط (APTT): يقيس هذا الاختبار عامل فون ويلبراند وعوامل التخثر الأخرى التي تساعد على تجلط الدم. إذا كانت مستويات هذه العوامل أقل من المعدل الطبيعي، فإن عملية تجلط الدم تستغرق وقتًا أطول.
- اختبار زمن البروثرومبين (PT): يقيس هذا الاختبار أيضًا عوامل تخثر الدم الأخرى.
- اختبار الفيبرينوجين:الفيبرينوجين هو بروتين آخر يساعد على تجلط الدم.
- اختبار مستضد عامل فون ويلبراند: يقيس هذا الاختبار كمية بروتين عامل فون ويلبراند في دمك.
- اختبار العامل المساعد ريستوسيتين: يقيس هذا الاختبار نشاط عامل فون ويلبراند.
- اختبار متعددات عامل فون ويلبراند: ينظر هذا الاختبار إلى بنية العامل.
قد يحتاج طبيبك إلى إجراء العديد من فحوصات الدم لتأكيد التشخيص، لأن أشياء مثل مستويات الهرمونات يمكن أن تغير مستوى عامل فون ويلبراند في دمك.
يوجد عدة أنواع من مرض فون ويلبراند. سيُجري الأطباء المزيد من الفحوصات لتحديد النوع الذي تعاني منه تحديدًا. وهذه الأنواع هي:
- النوع الأول: هذا هو النوع الأكثر شيوعًا، إذ يُصيب ما بين 60% و80% من المرضى. يتميز هؤلاء الأشخاص بانخفاض مستوى عامل فون ويلبراند في دمائهم، وقد لا تظهر عليهم أي أعراض، وإن ظهرت، فهي خفيفة جدًا.
- النوع الثاني: في هذا النوع، لا يعمل عامل فون ويلبراند بشكل صحيح. قد يعاني هؤلاء الأشخاص من نزيف خفيف إلى متوسط. تتراوح نسبة الإصابة بهذا النوع بين 15% و30% من المرضى.
- النوع الثالث: هذا هو النوع الأكثر خطورة، وهو نادر جدًا أيضًا. يصيب ما بين 5% و10% من المرضى. يعاني هؤلاء الأشخاص من انخفاض شديد في مستوى عامل فون ويلبراند في دمائهم، أو انعدامه تمامًا. وهذا قد يُسبب مشاكل نزيف حادة.
ما هي علاجات مرض فون ويلبراند؟
يعالج الأطباء هذا المرض بأنواع مختلفة من الأدوية:
- (ديسموبريسين): هو هرمون. يزيد من مستوى عامل فون ويلبراند في الدم. وهو العلاج الأكثر شيوعًا لهذا المرض.
- حقن عامل فون ويلبراند: يُعطى بعض المرضى هذا العامل عن طريق الوريد لوقف النزيف. يمكن إعطاء هذا العلاج قبل الجراحة. قد يحتاج بعض المرضى المصابين بأمراض شديدة إلى تلقي هذا العلاج بانتظام للحفاظ على استقرار مستويات العامل في دمائهم.
- (مضادات انحلال الفيبرين):تعمل هذه الأدوية عن طريق منع تكوّن الجلطات الدموية. قد يصفها لكِ الطبيب إذا كنتِ ستخضعين لجراحة أسنان أو إذا كنتِ تعانين من غزارة الطمث.
- حبوب منع الحمل: تساعد هذه الحبوب النساء اللواتي يعانين من غزارة الطمث. يعمل هرمون الإستروجين الموجود في هذه الحبوب على زيادة مستوى عامل فون ويلبراند في الدم.
هل يمكنني تقليل خطر الإصابة بهذا المرض؟
غالباً ما يكون هذا المرض وراثياً . إذا كان والداك مصابين به، فقد ترثه من أحدهما أو كليهما. لذا، لا يوجد ما يمكننا فعله لمنع تطوره.
إذا كنت أعاني من هذه الحالة، فماذا أتوقع؟
يستطيع الأطباء علاج مرض فون ويلبراند، لكن لا يمكنهم الشفاء منه تمامًا . يُصاب معظم الناس إما بالنوع الأول أو الثاني. ولا يحتاجون إلى العلاج إلا في حالة تعرضهم لإصابة أو خضوعهم لعملية جراحية. أما المصابون بالنوع الثالث فقد يحتاجون إلى علاج طبي مستمر للسيطرة على النزيف.
أعاني من مرض فون ويلبراند. كيف ينبغي لي أن أعتني بنفسي؟
بما أن معظم الناس يعانون من أعراض خفيفة إلى متوسطة، فإن التعايش مع هذا المرض يعني مراعاة بعض الأمور:
- تجنب الأنشطة التي يمكن أن تسبب الإصابة: من الأفضل الابتعاد عن الرياضات عالية التأثير، على سبيل المثال كرة القدم والرجبي والهوكي.
- أخبر جميع أطبائك، بما في ذلك طبيب الأسنان، أنك تعاني من هذه الحالة: يمكنهم حينها التخطيط لكيفية السيطرة على النزيف بعد الجراحة.
- لا تستخدم الأسبرين أو الأدوية التي تحتوي على الأسبرين.
- لا تستخدم الأدوية المضادة للالتهابات غير الستيرويدية (NSAIDs) ، مثل الإيبوبروفين، إلا إذا وصفها طبيب يعلم أنك مصاب بمرض فون ويلبراند.
- تجنب تناول المكملات الغذائية التي تحتوي على فيتامين هـ وزيت السمك والكركم.
- ضع في اعتبارك استخدام بطاقة تعريف للتنبيه الطبي: إن ارتداء سوار كهذا أو حمل بطاقة تعريف يمكن أن يساعدك في الحصول على الرعاية الطبية المناسبة في حالات الطوارئ.
متى يجب عليّ الذهاب إلى المستشفى بشكل عاجل؟
توجه إلى المستشفى فوراً عند حدوث نزيف لا يمكن السيطرة عليه . حتى لو كانت الإصابة طفيفة، إذا لم يتوقف النزيف، فاحرص على طلب المشورة الطبية.
ما هي الأسئلة التي يجب أن أطرحها على الطبيب؟
إذا كنت مصابًا بمرض فون ويلبراند، فقد تكون لديك أسئلة حول كيفية تأثير المرض على حياتك. إليك بعض الأسئلة التي يمكنك طرحها على طبيبك:
- لماذا أصبت بهذا المرض؟
- هل يمكن أن يرث أطفالي هذا المرض؟
- هل سيزداد الوضع سوءاً؟
- ما هي العلاجات المتاحة لهذه الحالة؟
- ما هي الآثار الجانبية للعلاج؟
- هل سأعجز عن القيام بأشياء معينة، مثل السفر أو ممارسة الرياضة، بسبب هذا المرض؟
باختصار، الأمور التي يجب أن نتذكرها هي
مرض فون ويلبراند هو اضطراب وراثي شائع جدًا في تخثر الدم. يعاني معظم المصابين به من أعراض خفيفة إلى متوسطة، فقد يعانون من نزيف أنفي متكرر، أو حتى جروح طفيفة قد تستغرق وقتًا طويلاً للتوقف عن النزيف. بينما يعاني آخرون من أعراض حادة، مثل نزيف في المفاصل وآلام فيها.
قد لا يعلم بعض الأشخاص بإصابتهم بهذا المرض لسنوات. إذا كنت مصابًا به، فقد يكون من المريح معرفة سبب مشاكل النزيف لديك. قد تشعر أيضًا بالقلق من إصابة أطفالك به. على الرغم من أن الأطباء لا يستطيعون علاجه نهائيًا، إلا أنهم قادرون على تخفيف أعراضه. كما يمكنهم الإجابة على أسئلتك حول ما إذا كان أطفالك سيرثونه. ويمكنهم أيضًا تزويدك بالمعلومات اللازمة للتعايش مع مرض فون ويلبراند حتى لا يعيقك عن عيش حياة طبيعية ونشطة. لذا، لا تقلق، إذا فهمت المرض وتعاملت معه بشكل صحيح، يمكنك التعايش معه بشكل جيد.
💬 Comments (0)
لم يتم نشر أي تعليقات حتى الآن. أضف تعليقك هنا لأول مرة.
أضف تعليقك