হাওঁফাওঁ আৰু যকৃত দুয়োটাকে আক্ৰান্ত কৰা এই জিনীয় ৰোগৰ বিষয়ে আপুনি জানেনে? (আলফা-১ এন্টিট্ৰিপচিনৰ অভাৱ)

আপোনাৰো কাহ আৰু উশাহ-নিশাহ লোৱাত অসুবিধা হৈছে নেকি যিটো বহুদিন ধৰি চলি আছে? আপুনি হয়তো ভাবিব পাৰে যে এইটো স্বাভাৱিক। কিন্তু কেতিয়াবা, এই লক্ষণবোৰৰ আঁৰত এটা অতি গুৰুত্বপূৰ্ণ কাৰণ থাকিব পাৰে যাৰ বিষয়ে আমি বেছি শুনা নাই। আজি আমি এনে অৱস্থাৰ কথা ক’বলৈ ওলাইছো। অৰ্থাৎ আলফা-১ এন্টিট্ৰিপচিনৰ অভাৱ, বা `(আলফা-১ এন্টিট্ৰিপচিনৰ অভাৱ)`। কিছুমানে ইয়াক চমুকৈ "আলফা-১" বুলিও কয়।

সহজ ভাষাত ক’বলৈ গ’লে আলফা-১ কি?

আলফা-১ হৈছে বংশগত জিনীয় বিকাৰ যিটো আমি পিতৃ-মাতৃৰ পৰা উত্তৰাধিকাৰী সূত্ৰে লাভ কৰো। ইয়াত কি হয় আমাৰ শৰীৰে আলফা-ৱান এন্টিট্ৰাইপচিন `(AAT)` নামৰ প্ৰটিন পৰ্যাপ্ত পৰিমাণে উৎপাদন কৰিব নোৱাৰে, যিটো আমাৰ হাওঁফাওঁক সুৰক্ষা দিয়া প্ৰটিন। এই `AAT` প্ৰটিনক আমাৰ হাওঁফাওঁৰ বাবে গাৰ্ড হিচাপে ভাবিব। এই গাৰ্ডটো হেৰাই গ’লে আমাৰ হাওঁফাওঁৰ ক্ষতি হোৱাৰ সম্ভাৱনা বহুত বেছি।

গতিকে আলফা-১ স্থিতি থকা কোনো ব্যক্তিৰ হাওঁফাওঁৰ ৰোগ, বিশেষকৈ এম্ফিচিমা (হাওঁফাওঁৰ বায়ুৰ মোনাৰ ক্ষতি), চিৰ’ছিছ (যকৃতৰ দাগ), পেনিকুলাইটিছ, ছালৰ বিৰল অৱস্থা হোৱাৰ সম্ভাৱনা বৃদ্ধি পায়। কেতিয়াবা, এই অৱস্থাবোৰ জীৱনলৈ ভাবুকি কঢ়িয়াই আনিব পাৰে।

এই কাৰণেই কিছুমানে এই ৰোগক "জেনেটিক চি অ' পি ডি" বুলিও কয়।

এই অৱস্থা কেনেকৈ হয়? কোনে বেছি বিপদত পৰিছে?

আলফা-১ বিকশিত কৰিবলৈ আমি পিতৃ-মাতৃ দুয়োৰে পৰা অস্বাভাৱিক জিনটো উত্তৰাধিকাৰী সূত্ৰে লাভ কৰিব লাগিব। সহজ ভাষাত ক’বলৈ গ’লে জিন হৈছে সেই নিৰ্দেশনা যিয়ে আমাৰ শৰীৰে কেনেকৈ কাম কৰে সেইটো নিৰ্ধাৰণ কৰে। এই নিৰ্দেশনাত সামান্য পৰিৱৰ্তন হ’লে শৰীৰৰ কাম-কাজ সলনি হ’ব পাৰে।

আলফা-১ত `SERPINA1` নামৰ জিনটোৰ মিউটেচনে `AAT` প্ৰটিন উৎপাদনত সমস্যাৰ সৃষ্টি কৰে। ফলত হয় `AAT` প্ৰটিন পৰ্যাপ্ত পৰিমাণে উৎপন্ন নহয়, নহয় উৎপন্ন হোৱা প্ৰটিনটোৱে ভুল আকৃতি লয়। যেতিয়া ই ভুল আকৃতি লয়, তেতিয়া সেই প্ৰটিন যকৃতৰ পৰা ওলাই তেজৰ মাজেৰে হাওঁফাওঁলৈ যাব নোৱাৰে। তাৰ পিছত সেই ভুল আকৃতিৰ প্ৰটিন যকৃতত আবদ্ধ হৈ পৰে, যকৃতৰ ক্ষতি কৰে। লগতে, যিহেতু হাওঁফাওঁলৈ যাবলৈ কোনো প্ৰটিন নাথাকে, গতিকে হাওঁফাওঁও দুৰ্বল।

কিন্তু কিছুমান মানুহে এই ত্ৰুটিপূৰ্ণ জিনটো মাত্ৰ এজন পিতৃ-মাতৃৰ পৰা (মাক বা পিতৃৰ পৰা) উত্তৰাধিকাৰী সূত্ৰে লাভ কৰে। আমি তেওঁলোকক "বাহক" বুলি কওঁ। যদিও তেওঁলোকৰ শৰীৰে সাধাৰণতে হাওঁফাওঁক সুৰক্ষা দিব পৰাকৈ পৰ্যাপ্ত `AAT` প্ৰটিন উৎপন্ন কৰে, তথাপিও তেওঁলোকৰ হাওঁফাওঁৰ ক্ষতিৰ আশংকা থাকে। বিশেষকৈ ধূমপান কৰিলে এই আশংকা বেছি।

ইয়াৰ ফলত হাওঁফাওঁ আৰু যকৃতত কেনে প্ৰভাৱ পৰে?

এই কথা বুজিবলৈ এটা সৰু উদাহৰণ লওঁ।

আমাৰ `AAT` প্ৰটিন যকৃতত নিৰ্মিত। তাৰ পিছত তেজৰ মাজেৰে হাওঁফাওঁলৈ যাত্ৰা কৰে। আমাৰ হাওঁফাওঁত `Neutrophil Elastase` নামৰ এটা এনজাইম থাকে যিয়ে ইহঁতক সংক্ৰমণৰ বিৰুদ্ধে যুঁজ দিয়াত সহায় কৰে। এই এনজাইমটোক এজন অতি উগ্ৰ, দক্ষ সৈনিক বুলি ভাবিব। ই সংক্ৰমণ ধ্বংস কৰে। কিন্তু কাম শেষ হ'লে কোনোবাই বন্ধ কৰিব লগা হয়। নহ’লে আমাৰ সুস্থ হাওঁফাওঁৰ কোষবোৰকো আক্ৰমণ কৰিবলৈ আৰম্ভ কৰে।

সেই "ষ্টপিং" কামটো, সেই "অফ চুইচ" ফাংচনটো আমাৰ `AAT` প্ৰটিনে কৰে। যেন সেনাপতিজনে সৈনিকজনক কৈছে, "ঠিক আছে, যথেষ্ট, বন্ধ কৰক।"

এতিয়া আলফা-১ থকা এজন ব্যক্তিৰ শৰীৰত এই `AAT` বিষয়াজনৰ অভাৱ। তেতিয়া সেই উগ্ৰ সৈনিকক (`Neutrophil Elastase`) ৰখাবলৈ কোনো নাই। ই হাওঁফাওঁক আক্ৰমণ কৰি থাকে। ইয়াৰ ফলত হাওঁফাওঁত থকা `Elastin` প্ৰটিন ধ্বংস হৈ যায়। এই ইলাষ্টিনেই হাওঁফাওঁৰ বায়ুৰ মোনা (এলভিঅ’লি)বোৰক ৰবৰৰ বেণ্ডৰ দৰে স্থিতিস্থাপকতা আৰু শক্তি প্ৰদান কৰে। হেৰাই গ’লে বায়ুৰ মোনাবোৰ দুৰ্বল হৈ পৰে আৰু ডিফ্লেটেড বেলুনৰ দৰে লৰচৰ হয়। এইটোৱেই আমি `Emphysema` বুলি কওঁ। ইয়াৰ ফলত উশাহ লোৱাত অসুবিধা হয় আৰু অক্সিজেন পোৱা যায়।

লিভাৰৰ কি হয় সেয়া অলপ বেলেগ। কিছুমান জিনীয় দোষৰ বাবে `AAT` প্ৰটিন ভুল আকৃতিত গঠন হয়। ভুলকৈ ভাঁজ কৰা কাগজৰ টুকুৰাৰ দৰে। এই ভুল আকৃতিৰ বাবে প্ৰটিন যকৃতৰ পৰা ওলাই যাব নোৱাৰে আৰু যকৃতৰ ভিতৰত আবদ্ধ হৈ পৰে। যেতিয়া অত্যধিক প্ৰটিন এনেদৰে আবদ্ধ হৈ পৰে তেতিয়া যকৃতৰ ক্ষতি হয় আৰু দাগ পৰা আৰম্ভ হয়। সেইটোক চিৰ’ছিছ বোলা হয় ৷

আলফা-১ ৰোগৰ লক্ষণসমূহ কি কি?

আলফা-১ৰ দ্বাৰা হোৱা লক্ষণসমূহ আক্ৰান্ত শৰীৰৰ অংগটোৰ ওপৰত নিৰ্ভৰ কৰি ভিন্ন হয়। এইবোৰ প্ৰায়ে COPD (Chronic Obstructive Pulmonary Disease)ৰ লক্ষণৰ সৈতে একে।

এই ৰোগ কেনেকৈ নিৰ্ণয় কৰিব?

আলফা-১ নিৰ্ণয়ৰ মূল উপায় হ'ল তেজৰ পৰীক্ষা ৷ যিহেতু ইয়াৰ লক্ষণসমূহ আন ৰোগৰ দৰেই, সেয়েহে সঠিক নিদান পাবলৈ কেতিয়াবা কিছু সময় লাগিব পাৰে। যদি আপোনাৰ যকৃতৰ লক্ষণ আছে, বা যদি আপুনি COPD ধৰা পৰিছে আৰু চিকিৎসাৰ পিছতো আপোনাৰ লক্ষণৰ উন্নতি হোৱা নাই, তেন্তে আপোনাৰ চিকিৎসকে আপোনাক Alpha-1 পৰীক্ষা কৰাৰ সিদ্ধান্ত ল’ব পাৰে।

সাধাৰণতে কৰা পৰীক্ষাসমূহ হ’ল-

• তেজৰ পৰীক্ষা: আপোনাৰ তেজত `AAT` প্ৰটিনৰ মাত্ৰা পৰীক্ষা কৰা হ'ব। যদি মাত্ৰা কম হয় তেন্তে আলফা-১ৰ সৈতে জড়িত জিনীয় দোষ আছে নেকি চাবলৈ জিনীয় পৰীক্ষা কৰা হ’ব।
• ইমেজিং পৰীক্ষাঃ বুকুৰ এক্স-ৰে বা চিটি স্কেনৰ দ্বাৰা হাওঁফাওঁৰ ক্ষতিৰ পৰিসৰ আৰু স্থান নিৰ্ণয় কৰিব পাৰি।
• হাওঁফাওঁৰ কাৰ্য্যক্ষমতা পৰীক্ষা: যদিও এইবোৰে আলফা-১ প্ৰত্যক্ষভাৱে ধৰা পেলাব নোৱাৰে, তথাপিও ই আপোনাৰ চিকিৎসকক আপোনাৰ হাওঁফাওঁ কিমান ভালদৰে কাম কৰি আছে তাৰ ধাৰণা দিব পাৰে।
• লিভাৰ আল্ট্ৰাছাউণ্ড বা ফাইব্ৰ’স্কেন®: যদি লিভাৰৰ ক্ষতিৰ সন্দেহ হয়, তেন্তে লিভাৰত দাগ পৰাৰ বাবে এই স্কেনসমূহ কৰা হয়।
• লিভাৰ বায়’প্সিঃ যকৃতৰ ক্ষতি বেছি হ’লে লিভাৰৰ পৰা অতি সৰু কলা এটা লৈ পৰীক্ষা কৰি ক্ষতিৰ সঠিক পৰিসৰ নিৰ্ণয় কৰা হয়।

আলফা-১ৰ চিকিৎসা কি কি?

যদিও আলফা-১ চিনড্ৰমৰ কোনো নিৰ্দিষ্ট নিৰাময় নাই, তথাপিও বহুতো চিকিৎসা আছে যিয়ে লক্ষণ নিয়ন্ত্ৰণ কৰিব পাৰে, অংগৰ ক্ষতি হ্ৰাস কৰিব পাৰে, জীৱনৰ মান উন্নত কৰিব পাৰে।

আক্ৰান্ত অংগৰ ওপৰত নিৰ্ভৰ কৰি চিকিৎসা পদ্ধতি ভিন্ন হয়:

হাওঁফাওঁৰ চিকিৎসা

• অগমেণ্টেচন থেৰাপী: এইটো আলফা-১ৰ বাবে এক নিৰ্দিষ্ট চিকিৎসা। ইয়াৰ লগত জড়িত থাকে সুস্থ ৰক্তদাতাৰ পৰা লোৱা `AAT` প্ৰটিন বিশুদ্ধ কৰি চেলাইনৰ দৰে শিৰাৰ জৰিয়তে শৰীৰক দিয়া। ইয়াৰ দ্বাৰা ইতিমধ্যে হোৱা ক্ষতি উলটিব নোৱাৰিলেও ই বহুলাংশে হাওঁফাওঁৰ ভৱিষ্যতৰ ক্ষতি বন্ধ বা নিয়ন্ত্ৰণ কৰিব পাৰে।
• ঔষধ: COPD ৰোগীক উশাহ-নিশাহ সহজ কৰিবলৈ ইনহেলাৰ , যেনে ব্ৰংকোডিলেটৰ আদি ঔষধ দিয়া হয়।
• অক্সিজেন থেৰাপীঃ তেজত অক্সিজেনৰ মাত্ৰা কম হ’লে নাকত ৰখা সৰু নলী বা মুখৰ মাস্কৰ জৰিয়তে পৰিপূৰক অক্সিজেন দিয়া হয়।
• হাওঁফাওঁৰ পুনৰ্বাসন কাৰ্যসূচী: শ্বাস-প্ৰশ্বাসৰ ব্যায়াম আৰু অন্যান্য শাৰীৰিক ব্যায়ামৰ জৰিয়তে উশাহ-নিশাহ সহজ কৰি তুলিবলৈ প্ৰশিক্ষণ দিয়া হয়।
• হাওঁফাওঁ সংৰোপণঃ হাওঁফাওঁৰ যথেষ্ট ক্ষতি হ’লে শেষ উপায় হিচাপে সুস্থ হাওঁফাওঁ সংৰোপণৰ প্ৰয়োজন হ’ব পাৰে।

যকৃতৰ চিকিৎসা

যকৃতৰ ক্ষতিৰ লক্ষণ অনুসৰি চিকিৎসা কৰা হয়। কিন্তু আলফা-১ যকৃতৰ ৰোগ সম্পূৰ্ণৰূপে নিৰাময়ৰ একমাত্ৰ উপায় হ’ল যকৃত প্ৰতিস্থাপন ৷ যেতিয়া এটা সুস্থ যকৃত প্ৰতিস্থাপন কৰা হয় তেতিয়া যকৃতে সঠিক `AAT` প্ৰটিন উৎপাদন কৰিবলৈ আৰম্ভ কৰে।

আলফা-১ৰ সৈতে সুস্থ জীৱন যাপন কৰিবলৈ মই কি কৰিব পাৰো?

আলফা-১ ৰোগ ধৰা পৰিলেও সেয়া আপোনাৰ জীৱনৰ শেষ নহয়। অংগ-প্ৰত্যংগৰ ক্ষতি কম কৰিবলৈ বহু কাম কৰিব পাৰে।

ইয়াৰ উপৰিও এইবোৰৰ প্ৰতিও সচেতন হওক:

• মানুহে ধূমপান কৰা ঠাইৰ পৰা আঁতৰি থাকক। (ছেকেণ্ডহেণ্ড ধোঁৱা পৰিহাৰ কৰক)
• হাওঁফাওঁৰ বাবে ক্ষতিকাৰক বস্তু যেনে ধূলি আৰু ৰাসায়নিক পদাৰ্থত উশাহ লোৱাৰ পৰা বিৰত থাকক। কৰ্মক্ষেত্ৰত যদি এনেবোৰ বস্তুৰ সংস্পৰ্শলৈ আহে তেন্তে সুৰক্ষামূলক মাস্ক পৰিধান কৰক।
• মদ্যপান সম্পূৰ্ণৰূপে বন্ধ কৰক বা যিমান পাৰি সীমিত কৰক। মদ্যপানে যকৃতৰ ক্ষতি বৃদ্ধি কৰিব পাৰে।
• চিকিৎসকৰ পৰামৰ্শ নোলোৱাকৈ বিষনাশক ঔষধ (যেনে, অত্যধিক পেৰাচিটামল গ্ৰহণ কৰা) বা যকৃতত প্ৰভাৱ পেলাব পৰা অন্যান্য বনৌষধি ব্যৱহাৰ নকৰিব।
• প্ৰয়োজনীয় সকলো টিকাকৰণ লওক। বিশেষকৈ যকৃতত প্ৰভাৱ পেলোৱা নিউমোনিয়া, ইনফ্লুৱেঞ্জা (ফ্লু), ক’ভিড-১৯, হেপাটাইটিছ এ আৰু বি আদি ৰোগৰ প্ৰতিষেধক লোৱাটো অতি প্ৰয়োজনীয়।
• সঘনাই হাত ধুব লাগে, পৰিষ্কাৰ হৈ থাকক, সংক্ৰমণৰ পৰা নিজকে ৰক্ষা কৰিব লাগে।
• যদি আপোনাৰ পৰিয়ালৰ কোনোবাই আলফা-১ ৰোগত আক্ৰান্ত হয় তেন্তে নিজেই পৰীক্ষা কৰা ভাল। চিকিৎসকৰ লগত এই বিষয়ে কথা পাতক।
• যদি আপুনি আলফা-১ ৰোগত আক্ৰান্ত বা বাহক, তেন্তে সন্তান জন্ম দিয়াৰ পৰিকল্পনা কৰিলে জেনেটিক পৰামৰ্শদাতাৰ সৈতে কথা পতাটো অতি প্ৰয়োজনীয়।

কেতিয়া চিকিৎসকৰ ওচৰলৈ যাব লাগে?

• আমি আগতে কোৱা হাওঁফাওঁ বা যকৃতৰ লক্ষণ যদি আপোনাৰ আছে।
• যদি আপোনাৰ পৰিয়ালৰ কোনোবাই আলফা-১ ৰোগত আক্ৰান্ত হৈছে।
• যদি আপুনি চি অ’ পি ডি বা হাঁপানীৰ ৰোগ ধৰা পৰিছে আৰু চিকিৎসা কৰা হৈছে, কিন্তু আপোনাৰ লক্ষণসমূহৰ উন্নতি হোৱা নাই, তেন্তে আলফা-১ পৰীক্ষা কৰাৰ বিষয়ে চিকিৎসকৰ সৈতে কথা পাতক।
• যদি আপুনি ইতিমধ্যে Alpha-1 ৰোগত আক্ৰান্ত হৈছে, তেন্তে নতুন লক্ষণ দেখা দিলে বা বৰ্তমানৰ লক্ষণসমূহ বেছি বেয়া হ’লে লগে লগে চিকিতসকৰ পৰামৰ্শ লওক।

আলফা-১ৰ সৈতে জীয়াই থকাটো প্ৰত্যাহ্বানজনক হ’ব পাৰে। কিন্তু সঠিক জ্ঞান, চিকিৎসা আৰু জীৱনশৈলীৰ দ্বাৰা আপুনিও সুস্থ, সক্ৰিয় জীৱন যাপন কৰিব পাৰে। তেনে কৰাৰ আটাইতকৈ উত্তম উপায় হ’ল চিকিৎসকৰ সৈতে মুকলিকৈ কথা পতা আৰু আপোনাৰ বাবে কাম কৰা পৰিকল্পনা এটা উলিয়াব লাগে।