বেটেন ৰোগ কি? আপোনাৰ সন্তানৰ বিষয়ে কি জানিব লাগিব

কেতিয়াবা আমাৰ সৰু ল’ৰা-ছোৱালীৰ ওচৰলৈ ৰোগ আহি থকা দেখিলে আমাৰ বৰ ভয় লাগে নহয়নে? বিশেষকৈ যদি আমি সেই ৰোগৰ বিষয়ে বেছি নাজানো। আজি আমি এটা অৱস্থাৰ কথা ক’ম যিটো অলপ বিৰল, কিন্তু আমি অভিভাৱক হিচাপে সচেতন হোৱা উচিত। ইয়াক বেটেন ৰোগ বুলি কোৱা হয়।

সহজ ভাষাত ক’বলৈ গ’লে বেটেন ৰোগ হৈছে এনে এক জিনীয় অৱস্থাৰ গোট যিয়ে আমাৰ শিশুৰ মগজুৰ কোষত আৱৰ্জনা জমা হোৱাৰ কাৰণ। ঠিক সময়মতে উলিয়াই নিদিলে আমাৰ ঘৰত জমা হোৱা জাবৰৰ দৰে মগজুৰ কোষৰ ক্ষেত্ৰতো এনেকুৱাই হয়। এই পেলনীয়া পদাৰ্থই মগজুৰ কোষৰ গঠন আৰু কাৰ্য্যৰ ক্ষতি কৰে, যাক চিকিৎসকে নিউৰ’ডিজেনেৰেচন বুলি কয়। অৱশেষত এই কোষবোৰ মৰি যায়। এইটো এটা অতি দুখজনক পৰিস্থিতি, কাৰণ বেটেন ৰোগ মাৰাত্মক।

আপোনাৰ চিকিৎসকে এই ৰোগক ``Neuronal Cerroid Lipofuscinosis (NCL)`` বুলিও ক'ব পাৰে। সেইটোৱেই ইয়াৰ চিকিৎসাৰ নাম।

বেটেন ৰোগৰ সকলো ধৰণৰ সাধাৰণ লক্ষণ দেখা যায়। যেনে, আক্ৰমণ, ক্ৰমান্বয়ে দৃষ্টিশক্তি হেৰুৱা, শিশুৰ চিন্তা আৰু যুক্তিৰ ধৰণৰ পৰিৱৰ্তন (জ্ঞানমূলক সমস্যা)। এই লক্ষণসমূহ শিশুকাল, প্ৰাথমিক শৈশৱ বা ডেকা বয়সৰ পৰা আৰম্ভ হ’ব পাৰে। বয়সৰ লগে লগে এই লক্ষণবোৰ বেছি বেয়া হোৱাৰ প্ৰৱণতা থাকে।

ইয়াৰ সম্পূৰ্ণ নিৰাময় এতিয়াও হোৱা নাই, সেয়েহে চিকিৎসকে লক্ষণসমূহ নিয়ন্ত্ৰণ কৰি শিশুটিক সম্ভৱপৰ উত্তম জীৱন প্ৰদানৰ চেষ্টা কৰে।

বেটেন ৰোগৰ বিভিন্ন প্ৰকাৰ আছেনে?

হয়, বৰ্তমান Batten ৰোগৰ ১৪টা প্ৰকাৰৰ বিষয়ে জনা গৈছে। লক্ষণসমূহ যি বয়সৰ পৰা আৰম্ভ হয় সেই বয়স অনুসৰি এইবোৰক শ্ৰেণীভুক্ত কৰা হয়। কিছুমান শিশুৰ শিশু অৱস্থাত, কিছুমান শিশুৰ শেষৰ ফালে, কিছুমান শিশু অৱস্থাত বা আনকি কিশোৰ বয়সৰ আৰম্ভণিতে লক্ষণ দেখাবলৈ আৰম্ভ কৰে।

এই প্ৰকাৰৰ প্ৰতিটোৰ নাম `CLN` তিনিটা আখৰেৰে আৰম্ভ হয়। তাৰ অৰ্থ হ'ল `(Ceroid Lipofuscinosis, Neuronal)`। যিটো জিন আক্ৰান্ত হয় তাৰ নাম সেইটোৱেই। তাৰ পিছত ১ৰ পৰা ১৪লৈ এটা সংখ্যা যোগ কৰা হয়।

ইয়াৰে আটাইতকৈ সাধাৰণ হৈছে `CLN3` নামৰ ধৰণটো। ইয়াক `(জুভেনাইল বেটেন ৰোগ)` বুলিও কোৱা হয়। `CLN3` ৰ লক্ষণ সাধাৰণতে ৫ৰ পৰা ১৫ বছৰৰ ভিতৰত আৰম্ভ হয়।

এই ৰোগ কিমান বিৰল?

এইটো আচলতে অতি বিৰল ৰোগ। চিকিৎসকৰ মতে আমেৰিকাৰ দৰে দেশত এই ৰোগ হোৱাৰ সম্ভাৱনা এক লাখ নৱজাতকৰ ভিতৰত প্ৰায় ৩ টা। অৰ্থাৎ শ্ৰীলংকাতো এই ৰোগ দেখা পোৱাটো অতি বিৰল।

হৃদযন্ত্ৰৰ ক্ষেত্ৰত Batten Disease ৰ লক্ষণ দেখা গৈছে?

আমি আগতে কোৱাৰ দৰে বেটেন ৰোগৰ বিভিন্ন প্ৰকাৰৰ যদিও বেছিভাগ সময়তে ইয়াৰ লক্ষণসমূহ সাধাৰণ। কিন্তু এই লক্ষণসমূহ যি বয়সৰ পৰা আৰম্ভ হয় তাৰ ভিন্নতা থাকিব পাৰে। প্ৰথম লক্ষণসমূহ হ’ব পাৰে :

• লাহে লাহে দৃষ্টিশক্তি কমি অহা।হয়তো আপোনাৰ সন্তানে বস্তু চিনি পোৱাত অসুবিধা পায়, বা আপুনি লক্ষ্য কৰে যে তেওঁলোকে অনবৰতে বস্তুৰ লগত খুন্দা মাৰি থাকে।
• শিশুৰ আচৰণ আৰু ব্যক্তিত্বৰ হঠাৎ পৰিৱৰ্তন। তেওঁলোকে আগৰ তুলনাত অধিক জেদী হৈ উঠিব পাৰে, সহজে খং উঠিব পাৰে বা এসময়ত ভাল পোৱা বস্তুবোৰৰ প্ৰতি আগ্ৰহ হেৰুৱাব পাৰে।
• খোজ কঢ়া বা দৌৰিলে ভাৰসাম্য হেৰুৱা আৰু অংগ নিয়ন্ত্ৰণত অসুবিধা হোৱা (অনাড়িতা)। শিশুটিক অনবৰতে পৰি থকা যেন লাগিব পাৰে।
• আক্ৰমণ।

এইবোৰৰ উপৰিও আন লক্ষণ দেখা দিব পাৰে। তেওঁলোক হৈছে:

• কিবা এটা চিন্তা, যুক্তি আৰু বুজাৰ ক্ষমতা হ্ৰাস পোৱা (জ্ঞানমূলক কাৰ্য্য)
• কথা কোৱাত অসুবিধা। তেওঁলোকে কথা ক’বলৈ আৰম্ভ কৰাত লেহেমীয়া হ’ব পাৰে, থতমত খাব পাৰে বা একেবোৰ শব্দ বা বাক্যাংশৰ পুনৰাবৃত্তি হ’ব পাৰে।
• কঁপনি, অনাকাংক্ষিত পেশীৰ সংকোচন (টিক, পেশীৰ স্পাম), বা শৰীৰৰ কোনো অংশত হঠাতে জোকাৰণি (মাইক্ল’নাছ)।
• অতীতৰ পৰিঘটনাবোৰ মনত ৰখাত অসুবিধা, যেনে বাৰ্ধক্যত স্মৃতিশক্তি হেৰুৱাই পেলোৱা (ডিমেনচিয়া)।
• প্ৰকৃততে নথকা বস্তু দেখা বা শুনা (hallucinations) বা বাস্তৱৰ সৈতে সংস্পৰ্শৰ বাহিৰত অভিনয় কৰা (psychosis)।
• টোপনিৰ সমস্যা। আপুনি টোপনি অহাত অসুবিধা পাব পাৰে বা সঘনাই সাৰ পাব পাৰে।
• পেশীৰ জঠৰতা আৰু কঠিনতা, বেঁকা আৰু টানিবলৈ অসুবিধা (পেশীৰ স্পাষ্টিচিটি আৰু কঠিনতা)।
• হাত-ভৰিৰ শক্তি কমি যায়।
• হৃদৰোগ, যেনে অনিয়মিত হৃদস্পন্দন (এৰিথমিয়া) বিশেষকৈ যুৱক-যুৱতী আৰু কিশোৰ-কিশোৰীসকলৰ ক্ষেত্ৰত হৃদৰোগ হ’ব পাৰে।

কল্পনা কৰকচোন, বেটেন ৰোগত আক্ৰান্ত শিশুসকলো প্ৰথম অৱস্থাত আন শিশুৰ দৰেই ডাঙৰ হয়। তেওঁলোকে বিকাশৰ সকলো মাইলৰ খুঁটিৰ মাজেৰে পাৰ হৈ যায়, যেনে খোজ কঢ়া, কথা কোৱা, নিজাববীয়াকৈ খোৱা আদি। কিন্তু তেতিয়া হঠাতে সেই অগ্ৰগতি বন্ধ হৈ যায়, আৰু তেওঁলোকে শিকি অহাখিনি পাহৰি যায় আৰু কৰিব নোৱাৰে। বিশেষকৈ যিসকল শিশুৰ লক্ষণ কম বয়সৰ পৰা আৰম্ভ হয়, তেওঁলোকৰ অৱস্থা অতি সোনকালে বেয়া হয়।

বেটেন ৰোগ কিয় হয়? কাৰণ কি?

সহজ ভাষাত ক’বলৈ গ’লে আমাৰ জিনৰ পৰিৱৰ্তন, জিন মিউটেচনৰ ফলত এনে হয়। এই ``CLN`` জিনটোৱে আমাৰ কোষৰ ভিতৰত জমা হোৱা আৱৰ্জনাবোৰ ভাঙি আঁতৰোৱাৰ বাবে দায়বদ্ধ। ঠিক আমাৰ ঘৰৰ জাবৰবোৰ উলিয়াই দিয়া মানুহজনৰ দৰেই।

গতিকে, যেতিয়া এই `CLN` জিনত কোনো দোষ বা মিউটেচন হয়, তেতিয়া শিশুৰ শৰীৰে এই কোষীয় আৱৰ্জনাবোৰ সঠিকভাৱে আঁতৰাবলৈ অক্ষম হয়। তাৰ পিছত এই আৱৰ্জনা – এইবোৰ হ’ল লিপিড, চেনি, প্ৰ’টিন ইত্যাদি – কোষৰ ভিতৰত জমা হ’বলৈ আৰম্ভ কৰে। এই আৱৰ্জনাসমূহৰ অধিকাংশই মগজুৰ কোষত জমা হয়।

এই আৱৰ্জনা জমা হ’লে শিশুৰ শৰীৰৰ কিছু অংশই সঠিকভাৱে কাম কৰা বন্ধ কৰি দিয়ে। বিশেষকৈ স্নায়ুতন্ত্ৰই এই আৱৰ্জনা গোটৰ মাজত নিজৰ কাম কৰিব নোৱাৰে। সেইবাবেই এই জীৱন সংকটজনক লক্ষণবোৰ দেখা দিয়ে।

এইটো বংশগত ৰোগ নেকি?

হয়, বেটেন ৰোগ হয়উত্তৰাধিকাৰী সূত্ৰে পোৱা বিপাকীয় বিকাৰ। অৰ্থাৎ শিশুৰ এই ৰোগ হ’বলৈ হ’লে পিতৃ-মাতৃ দুয়োজনেই ৰোগ সৃষ্টি কৰা জিন মিউটেচনৰ বাহক হ’ব লাগিব। কেৰিয়াৰৰ অৰ্থ হ’ল পিতৃ-মাতৃৰ মিউটেচন থাকিলেও তেওঁলোকৰ লক্ষণ দেখা নাযায় কাৰণ তেওঁলোকৰ হাতত জিনৰ এটা কপিহে থাকে।

চিকিৎসা বিজ্ঞানত ইয়াক ``অটোজ'মেল ৰিচেছিভ`` উত্তৰাধিকাৰ বুলি কোৱা হয়। অৰ্থাৎ শিশুটিয়ে মাক আৰু পিতৃ উভয়ৰে পৰা ত্ৰুটিপূৰ্ণ জিন উত্তৰাধিকাৰী সূত্ৰে লাভ কৰিলেহে লক্ষণ দেখা দিব। লটাৰীৰ টিকটৰ দুয়োফাল একে হোৱাৰ দৰেই।

এই ৰোগৰ সম্ভাৱ্য জটিলতা কি কি?

এইটো সঁচাকৈয়ে এক দুখজনক সত্য। কেঁচুৱা, শিশু, আনকি ডেকা প্ৰাপ্তবয়স্কৰো বেটেন ৰোগত সোনকালে মৃত্যু হ’ব পাৰে। লাহে লাহে লক্ষণবোৰ বেয়া হৈ পৰে। উদাহৰণস্বৰূপে, প্ৰথম অৱস্থাত সামান্য দৃষ্টিশক্তি হেৰুৱা শিশুৱে শেষত সম্পূৰ্ণ অন্ধ হৈ পৰিব পাৰে। লগতে পেশীবোৰ দুৰ্বল হৈ পৰিব পাৰে, যাৰ ফলত খোজ কঢ়াটো অসম্ভৱ হৈ পৰে আৰু শেষত পক্ষাঘাত হ’ব পাৰে।

কি হয়, কোষবোৰ মৰিলে ইয়াৰ ভিতৰত আৱৰ্জনা জমা হয়, আৰু সেই কোষবোৰে নিজৰ কাম কৰিব নোৱাৰে। ইয়াৰ ফলত শিশুৰ আভ্যন্তৰীণ অংগসমূহৰ কাম-কাজৰ ধৰণতো প্ৰভাৱ পৰে। যেতিয়া অংগবোৰে কোষৰ পৰা প্ৰয়োজনীয় সমৰ্থন নাপায় তেতিয়া অংগ বিকল হোৱাৰ দৰে গুৰুতৰ অৱস্থা হ’ব পাৰে।

চিকিৎসকে কেনেকৈ বেটেন ৰোগ নিৰ্ণয় কৰে?

যদি কোনো চিকিৎসকে বেটেন ৰোগৰ সন্দেহ কৰে তেন্তে তেওঁলোকে প্ৰথমে আপোনাৰ শিশুটিক ভালদৰে পৰীক্ষা কৰিব। লগতে আপোনাৰ সন্তানৰ লক্ষণৰ বিষয়েও সুধিব আৰু আপোনাৰ পৰিয়ালৰ কোনো লোকৰ একেধৰণৰ অৱস্থা হৈছে নেকি? তাৰ পিছত, তেওঁলোকে তলত দিয়া পৰীক্ষাসমূহ কৰিব পাৰে:

• জেনেটিক টেষ্টিং: ইয়াৰ বাবে শিশুৰ তেজ বা লালাৰ সামান্য পৰিমাণ লৈ পৰীক্ষাৰ বাবে লেবলৈ প্ৰেৰণ কৰা হয়। তাত তেওঁলোকে শিশুৰ ডি এন এত পূৰ্বে উল্লেখ কৰা চি এল এন জিনবোৰৰ যিকোনো পৰিৱৰ্তন বা মিউটেচন বিচাৰে। এই জিনীয় পৰীক্ষাৰ দ্বাৰা নিশ্চিতভাৱে নিশ্চিত কৰিব পাৰি যে বেটেন ৰোগ আছে।
• বায়’প্সি: এই পৰীক্ষাত চিকিৎসকে আপোনাৰ শিশুৰ ছালৰ পৰা সৰু কলা এটা লৈ মাইক্ৰস্কোপৰ সহায়ত চায়। তাৰ পিছত তেওঁলোকে ছালৰ কোষত লিপ’ফুচিন (চৰ্বি আৰু প্ৰ’টিনেৰে গঠিত হালধীয়া-বাদামী ৰঙৰ জমা) নামৰ পদাৰ্থৰ অস্বাভাৱিক সঞ্চয় বিচাৰিব পাৰে।
• চকুৰ পৰীক্ষাঃ শিশুৰ ৰেটিনা আৰু অপটিক নাৰ্ভৰ স্বাস্থ্য পৰীক্ষা কৰিবলৈ ইলেক্ট্ৰ’ৰেটিন’গ্ৰাফী (ERG) নামৰ এটা পৰীক্ষা কৰা হয়। ইয়াৰ দ্বাৰা ৰেটিনাই পোহৰৰ প্ৰতি কেনে প্ৰতিক্ৰিয়া প্ৰকাশ কৰে জুখিব পাৰি।

ইয়াৰ উপৰিও অন্যান্য তেজৰ পৰীক্ষা আৰু ইমেজিং পৰীক্ষা কৰি একেধৰণৰ লক্ষণ দেখা দিব পৰা আন অৱস্থাসমূহ নুই কৰিব পাৰি।

ইয়াৰ চিকিৎসা আছে নেকি?

আমি আগতে কোৱাৰ দৰে এতিয়াও বেটেন ৰোগৰ সম্পূৰ্ণ নিৰাময় হোৱা নাই।সেয়েহে চিকিৎসাৰ ক্ষেত্ৰত চিকিৎসকৰ মূল লক্ষ্য হ’ল লক্ষণসমূহ নিয়ন্ত্ৰণ কৰা, শিশুটিক আৰাম দিয়া, আৰু এই কঠিন সময়ত আপোনাক আৰু আপোনাৰ পৰিয়ালক প্ৰয়োজনীয় সহায় আগবঢ়োৱা।

ইয়াৰ চিকিৎসা এজন চিকিৎসকৰ দ্বাৰা নহয়, বিভিন্ন ক্ষেত্ৰৰ বিশেষজ্ঞৰ দলে কৰে। তেওঁলোকে এনেকুৱা বস্তু ব্যৱহাৰ কৰিব পাৰে:

• ঔষধ: যেনে, আক্ৰমণ নিয়ন্ত্ৰণ কৰিবলৈ বা আমি উল্লেখ কৰা ভ্ৰমৰ দৰে বস্তু কম কৰিবলৈ ঔষধ দিব পাৰি।
• শাৰীৰিক চিকিৎসা আৰু বৃত্তিগত চিকিৎসা: এই চিকিৎসাই পেশীৰ জঠৰতা হ্ৰাস কৰাত সহায় কৰিব পাৰে, শিশুক যিমান পাৰি সিমান দিন নিজাববীয়াকৈ কাম কৰাত সহায় কৰিব পাৰে আৰু খোজ কঢ়াত সহায় কৰিব পাৰে।
• মানসিক স্বাস্থ্যৰ পৰামৰ্শ আৰু চিকিৎসা: এনে এটা নিদান লাভ কৰাটো শিশু আৰু পিতৃ-মাতৃ উভয়ৰে বাবে অতি কঠিন হ’ব পাৰে। গতিকে মানসিক সহায় লোৱাটো অতি প্ৰয়োজনীয়।

কল্পনা কৰকচোন, যেতিয়া আপুনি গম পাব যে এই ৰোগত আপোনাৰ সন্তানৰ মৃত্যু অতি সোনকালে হ’ব, তেতিয়া ইয়াৰ মানসিক প্ৰভাৱ আপোনাৰ আৰু আপোনাৰ পৰিয়ালৰ ওপৰত কিমান হ’ব? গতিকে এনে এটা সময়ত মানসিক পৰামৰ্শ দিয়াটো অতি প্ৰয়োজনীয়। লগতে, সমৰ্থন গোট আছে য’ত আপুনি আনৰ সৈতে যোগদান কৰিব পাৰে যিসকলে একেধৰণৰ অভিজ্ঞতা লাভ কৰিছে। তেওঁলোকে আপোনাক বহুত শক্তি দিব পাৰে।

ইয়াৰ মাজতে গৱেষকসকলে বেটেন ৰোগৰ নতুন চিকিৎসাৰ সন্ধান অব্যাহত ৰাখিছে। তেওঁলোকে নতুন ঔষধ, ষ্টেম চেল ট্ৰান্সপ্লাণ্ট, জিন থেৰাপীৰ তদন্ত কৰি আছে, যিয়ে ত্ৰুটিপূৰ্ণ জিনৰ ঠাইত ভাল জিন এটা ব্যৱহাৰ কৰে। আপোনাৰ চিকিৎসকে আপোনাৰ শিশুটিক এই ক্লিনিকেল ট্ৰায়েলবোৰৰ এটাত অংশগ্ৰহণ কৰিবলৈ পৰামৰ্শ দিব পাৰে।

নতুন চিকিৎসা উপলব্ধ নোহোৱালৈকে চিকিৎসকে লক্ষণ নিয়ন্ত্ৰণ কৰাত অধিক গুৰুত্ব দিয়ে।

বৰ্তমান অনুমোদিত চিকিৎসা আছেনে?

হয়, বৰ্তমান CLN2 ধৰণৰ Batten ৰোগত আক্ৰান্ত শিশুৰ ব্যৱহাৰৰ বাবে আমেৰিকাৰ FDA ৰ অনুমোদিত এটা ঔষধ আছে। ইয়াক চেৰলিপনেজ আলফা (Brineura®) বুলি কোৱা হয়। এইটো হৈছে প্ৰতি দুসপ্তাহৰ মূৰে মূৰে আপোনাৰ শিশুৰ মগজুৰ চাৰিওফালে থকা তৰল পদাৰ্থত পোনপটীয়াকৈ দিয়া বেজী। এই ঔষধে শিশুৰ গতিশীলতা (যেনে, খোজ কঢ়া, খোজ কঢ়া)ত বিলম্ব হোৱাত সহায় কৰিব পাৰে। কিন্তু ইয়াৰ দ্বাৰা আন আন লক্ষণসমূহ নিয়ন্ত্ৰণ কৰা নহয়।

এই ৰোগৰ পূৰ্বাভাস কি?

সঁচা কথা ক’বলৈ গ’লে বেটেন ৰোগৰ দৃষ্টিভংগী বৰ ভাল নহয়। আমি ইতিমধ্যে কোৱাৰ দৰে ই এক মাৰাত্মক ৰোগ। সপ্তাহ, মাহ, আনকি বছৰৰ ভিতৰত ক্ৰমান্বয়ে লক্ষণবোৰ বেয়া হৈ পৰে। অৱশেষত শিশুটি সম্পূৰ্ণ অন্ধ হৈ পৰিব পাৰে, কথা ক’ব নোৱাৰে, খোজ কাঢ়িব নোৱাৰে, অকলে উঠি বহিব নোৱাৰে বা আনৰ লগত যোগাযোগ কৰিব নোৱাৰে। লক্ষণসমূহ যি হাৰত বেছি বেয়া হয়, ই এটা শিশুৰ পৰা আন এটা শিশুলৈ ভিন্ন হ’ব পাৰে।

মই বুজি পাওঁ যে এনেকুৱা কিবা এটা শিকিলে কিমান স্তম্ভিত হয়। কিন্তু, যেতিয়ালৈকে আপোনাৰ শিশুটিৰ শৰীৰে তেওঁলোকক "এতিয়া ভাগৰি পৰিছো" বুলি নকয়, তেতিয়ালৈকে তেওঁলোকে নিজৰ শৈশৱক যিমান পাৰি উপভোগ কৰিবলৈ দিয়ক, খেলক, আৰু তেওঁলোকে ভালপোৱা কামবোৰ কৰক। এই সময়ছোৱাত আপোনাৰ সন্তানক আপোনাৰ মৰম আৰু সহায়ৰ প্ৰয়োজন আগতকৈ বেছি।

আপুনি নিয়মিতভাৱে চিকিৎসকৰ ওচৰলৈ যাব লাগিব আৰু ক্লিনিকলৈ গৈ আপোনাৰ শিশুৰ লক্ষণসমূহ পৰিচালনা কৰিব লাগিব। গতিকে চিকিৎসা দলৰ সৈতে ঘনিষ্ঠভাৱে কাম কৰিব লাগিব। এই যাত্ৰাৰ সময়ত আপোনাৰ যিকোনো প্ৰশ্ন থাকিলে তেওঁলোকক সুধিব পাৰে।

আপোনাৰ সন্তানক পোহপাল দিয়াৰ লগতে এই সময়ছোৱাত আপোনাক আৰু আপোনাৰ পৰিয়ালৰ বাকীসকলকো যথেষ্ট সহায়ৰ প্ৰয়োজন। সন্তান হেৰুৱাৰ বাবে আগতেই পৰিকল্পনা কৰা আৰু তাৰ পিছত তাৰ পিছত হোৱা দুখৰ সৈতে মোকাবিলা কৰাটো অতি কঠিন কাম। অকলে কৰিব পৰা কাম নহয়। গতিকে, এই কঠিন সময়ত যদি সহায়ৰ প্ৰয়োজন হয় তেন্তে মানসিক স্বাস্থ্য পৰামৰ্শদাতা বা পৰিয়ালৰ চিকিৎসক (PCP)ৰ ওচৰলৈ যাওক। আপুনি পৰামৰ্শ, পৰিয়াল চিকিৎসা বা সমৰ্থন গোটত যোগদান কৰাৰ কথা চিন্তা কৰিব পাৰে।

বেটেন ৰোগত আক্ৰান্ত শিশুৰ আয়ুস কিমান?

বেটেন ৰোগত আক্ৰান্ত বেছিভাগ শিশুৱেই প্ৰাপ্তবয়স্ক বয়সৰ আৰম্ভণিলৈকে জীয়াই থাকে। কিন্তু ৰোগৰ প্ৰকাৰ আৰু ৰোগৰ ভয়াৱহতাৰ ওপৰত নিৰ্ভৰ কৰি শিশুৰ আয়ুস বেলেগ বেলেগ হয়। উদাহৰণস্বৰূপে, শিশু অৱস্থাত বা প্ৰাথমিক শিশু অৱস্থাত লক্ষণ দেখা দিয়া শিশুসকল সাধাৰণতে লক্ষণ আৰম্ভ হোৱাৰ পিছত প্ৰায় পাঁচৰ পৰা ছয় বছৰ জীয়াই থাকে। কিন্তু ১০ বছৰ বয়সৰ ওচৰত লক্ষণ দেখা দিয়া শিশুৱে ২০ বছৰৰ আৰম্ভণিলৈকে জীয়াই থাকিব পাৰে। সহজ ভাষাত ক’বলৈ গ’লে লক্ষণসমূহ যিমানেই কম বয়সৰ পৰা আৰম্ভ হয়, আয়ুস সিমানেই কম।

শেষ পৰ্যায়ৰ বেটেন ৰোগত কি হয়?

বেটেন ৰোগৰ অন্তিম পৰ্যায়ত শিশুটিক ২৪ ঘণ্টা যত্ন লোৱাৰ প্ৰয়োজন হয় ৷ এই সময়ত শিশুটিয়ে বিচনাৰ পৰা উঠিব নোৱাৰিব বা লৰচৰ কৰিব নোৱাৰিবও পাৰে। তেওঁলোকৰ দৃষ্টিশক্তি সম্পূৰ্ণৰূপে হেৰুৱাব পাৰে আৰু আপোনাৰ লগত কথাও পাতিব নোৱাৰিবও পাৰে।

এইটোৱেই হৈছে বেটেন ৰোগৰ আটাইতকৈ প্ৰত্যাহ্বানজনক পৰ্যায়। শিশুটিক যিমান পাৰি আৰামদায়ক আৰু বিষমুক্ত কৰি তুলিবলৈ চিকিৎসকে যিমান পাৰে সকলো কৰে। এই অন্তিম পৰ্যায়ত শিশুৰ শৰীৰৰ কাম-কাজ ক্ৰমান্বয়ে বন্ধ হৈ পৰে।

এই ৰোগ প্ৰতিৰোধৰ কোনো উপায় আছেনে?

দুৰ্ভাগ্যজনকভাৱে বৰ্তমান বেটেন ৰোগ প্ৰতিৰোধৰ কোনো উপায় নাই। কিন্তু যদি আপোনাৰ পৰিয়ালৰ কোনোবা বা আপোনাৰ কোনো সন্তানৰ এই ৰোগ আছে আৰু আপুনি আন এটা সন্তানৰ আশা কৰি আছে তেন্তে চিকিৎসকৰ লগত জেনেটিক কাউন্সেলিঙৰ বিষয়ে কথা পতাটো ভাল। জিনীয় পৰীক্ষাৰ দ্বাৰা গম পোৱা যায় যে আপুনি আৰু আপোনাৰ সংগী দুয়োজনেই ৰোগ সৃষ্টি কৰা জিনটো কঢ়িয়াই লৈ ফুৰে নেকি। তাৰ পিছত এজন চিকিৎসকে আপোনাক সন্তান জন্ম দিয়াৰ পৰিকল্পনাত সহায় কৰিব পাৰে।

কেতিয়া চিকিৎসকৰ ওচৰলৈ যাব লাগে?

যদি আপুনি ভাৱে যে আপোনাৰ শিশুটিৰ Batten ৰোগৰ লক্ষণ দেখা গৈছে, তেন্তে লগে লগে চিকিতসকৰ পৰামৰ্শ লওক। আগতীয়াকৈ ধৰা পেলালে আপোনাৰ শিশুৰ জীৱনৰ মান কিছু পৰিমাণে উন্নত কৰাত সহায় কৰিব পাৰে।

লগতে, যদি আপোনাৰ পৰিয়ালৰ কোনোবাই এই ৰোগত আক্ৰান্ত আৰু আপুনি আপোনাৰ পৰিয়ালটো সম্প্ৰসাৰণৰ পৰিকল্পনা কৰিছে (সন্তান জন্ম দিব) তেন্তে চিকিৎসকৰ লগত জেনেটিক কাউন্সেলিঙৰ বিষয়ে কথা পাতক।

চিকিৎসকক কি কি গুৰুত্বপূৰ্ণ প্ৰশ্ন সুধিব লাগে?

ডাক্তৰৰ ওচৰলৈ গ’লে এইবোৰ প্ৰশ্ন সুধিলে ভাল হ’ব:

• মোৰ সন্তানৰ কি ধৰণৰ বেটেন ৰোগ আছে?
• কেনেধৰণৰ চিকিৎসাৰ পৰামৰ্শ দিয়ে?
• সেই চিকিৎসাবোৰৰ কিবা পাৰ্শ্বক্ৰিয়া আছেনে?
• মোৰ সন্তানটো ডাঙৰ হোৱাৰ লগে লগে কি কি লক্ষণৰ প্ৰতি লক্ষ্য ৰাখিব লাগে?
• ইয়াৰ পূৰ্বাভাস কি?
• আপুনি পৰামৰ্শ দিব পৰা কোনো সমৰ্থন গোট আছেনে?

প্ৰাপ্তবয়স্কসকলেও বেটেন ৰোগ হ’ব পাৰেনে?

হয়, যদিও অতি কমেইহে দেখা যায়, প্ৰাপ্তবয়স্কৰ মাজত Batten ৰোগৰ লক্ষণ দেখা দিব পাৰে। সাধাৰণতে প্ৰায় ৩০ বছৰ বয়সত এই ৰোগ হয়।যদি প্ৰাপ্তবয়স্ক লোকৰ এই ৰোগ হয়, তেন্তে লক্ষণবোৰ প্ৰায়ে ইমান গুৰুতৰ নহয়। লগতে প্ৰাপ্তবয়স্ক অৱস্থাত দেখা দিয়া এই লক্ষণসমূহে আয়ুস কম নকৰে।

শেষত আমি মনত ৰখা আটাইতকৈ গুৰুত্বপূৰ্ণ কথাটো হ’ল

কোনো অভিভাৱকে শুনিব নিবিচাৰে যে তেওঁলোকৰ সন্তানৰ মৃত্যুমুখী ৰোগ আছে আৰু তেওঁলোকে প্ৰাপ্তবয়স্ক হোৱাৰ আগতেই মৃত্যুবৰণ কৰিব। এনে সময়ত বহুত হতাশা, দুখ, খং, হতাশা অনুভৱ কৰাটো স্বাভাৱিক। সেই আৱেগবোৰ অনুভৱ কৰিব পাৰি।

বেটেন ৰোগৰ বিষয়ে জানিবলৈ, কি আশা কৰিব পাৰি, আৰু আপুনি আৰু আপোনাৰ পৰিয়ালে এই কঠিন যাত্ৰাত কেনেকৈ সহায় কৰিব পাৰে সেই বিষয়ে জানিবলৈ জেনেটিক পৰামৰ্শদাতাৰ সৈতে সাক্ষাৎ কৰাটো অতি সহায়ক হ’ব পাৰে।

আটাইতকৈ গুৰুত্বপূৰ্ণ কথাটো হ’ল আপুনি যে অকলশৰীয়া নহয়। যদিও বেটেন ৰোগৰ কোনো নিৰাময় নাই, তথাপিও গৱেষকসকলে নতুন চিকিৎসাৰ সন্ধান অব্যাহত ৰাখিছে। লক্ষণ নিয়ন্ত্ৰণ কৰি শিশুৰ জীৱনৰ মান উন্নত কৰিব পৰা কেইবাবিধো ঔষধৰ তদন্ত কৰি আছে।

আপোনাৰ চিকিৎসকক সহায়ক গোটৰ বিষয়ে সুধিব য’ত আন অভিভাৱকসকলে এই অৱস্থাৰ মাজেৰে পাৰ হৈ আছে। নিজৰ অভিজ্ঞতা ভাগ-বতৰা কৰি আনৰ পৰা শিকিলে এই সময়ছোৱাত শক্তি আৰু আৰামৰ এক বৃহৎ উৎস হ’ব পাৰে।

` বেটেন ৰোগ, জিনীয় ৰোগ, স্নায়ুতন্ত্ৰৰ ৰোগ, শিশুৰ ৰোগ, এনচিএল, লক্ষণ