যদি আপুনি বা আপোনাৰ চিনাকি কোনোবাই Fabry ৰোগত আক্ৰান্ত হৈছে , তেন্তে আপুনি হয়তো Galafold নামৰ ঔষধৰ কথা শুনিছে। ফেব্ৰি ৰোগৰ বাবে ই প্ৰথম আৰু একমাত্ৰ মৌখিক ঔষধ। ফেব্ৰি ৰোগৰ অন্যান্য চিকিৎসা যেনে এনজাইম ৰিপ্লেচমেণ্ট থেৰাপী বেজীৰ দ্বাৰা দিয়া হয়। গালাফল্ড হৈছে এক প্ৰকাৰৰ "চেপেৰন" থেৰাপী যিয়ে সম্পূৰ্ণ বেলেগ ধৰণে কাম কৰে। সকলো ধৰণৰ ফেব্ৰি ৰোগৰ বাবে ই কাম নকৰে। কিন্তু ৰোগ সৃষ্টি কৰা জিনটোৰ কিছুমান বিশেষ মিউটেচন থকা লোকৰ বাবে ই অতি সহায়ক হ’ব পাৰে।
ফেব্ৰি ৰোগ কি? গালাফল্ডে কেনেকৈ কাম কৰে?
সহজ ভাষাত ক’বলৈ গ’লে ফেব্ৰি ৰোগ হৈছে পিতৃ-মাতৃৰ পৰা সন্তানলৈ সংক্ৰমিত হোৱা এক বিৰল জিনীয় অৱস্থা । ফেব্ৰি ৰোগত আক্ৰান্ত লোকৰ শৰীৰত আলফা-গেলেক্টোচাইডেজ এ (আলফা-গাল) নামৰ এনজাইম এটা থাকে। কিন্তু এই এনজাইমে সঠিকভাৱে কাম নকৰে। কাৰণ জিনটোত এটা মিউটেচন থাকে যিয়ে ইয়াক এই এনজাইমটো বনাবলৈ কয়।
আলফা-গাল আমাৰ শৰীৰৰ বহু কোষত পোৱা এক অতি গুৰুত্বপূৰ্ণ এনজাইম। ইয়াৰ মূল কাম হ'ল GL-3 নামৰ চৰ্বিযুক্ত পদাৰ্থ এটা ভাঙি পেলোৱা। গতিকে, যেতিয়া এই এনজাইমে সঠিকভাৱে কাম নকৰে, তেতিয়া GL-3 নামৰ পদাৰ্থটো শৰীৰৰ কোষৰ ভিতৰত জমা হ’বলৈ আৰম্ভ কৰে। সময়ৰ লগে লগে এই সঞ্চয়ে শৰীৰৰ গুৰুত্বপূৰ্ণ অংশ যেনে বৃক্ক , হৃদযন্ত্ৰ , ছাল, মগজু, আৰু স্নায়ুতন্ত্ৰৰ গুৰুতৰ ক্ষতি কৰিব পাৰে।
ফেব্ৰি ৰোগ প্ৰধানকৈ দুই প্ৰকাৰৰ।
| ৰোগৰ প্ৰকাৰ (Type) | বিৱৰণ আৰু লক্ষণ |
|---|---|
| ক্লাছিক টাইপ | এই ৰোগৰ আটাইতকৈ ভয়াৱহ ৰূপ। সাধাৰণতে শৈশৱত এই লক্ষণ দেখা দিয়ে। আপুনি বিষ অনুভৱ কৰিব পাৰে, যেনে হাত-ভৰি জ্বলা-অজ্ঞান হোৱা, পেট আৰু পাচনতন্ত্ৰৰ সমস্যা, নাভি আৰু আঁঠুৰ মাজত ৰঙা-বেঙুনীয়া ৰঙৰ ছালৰ দাগ। কিছুমান মানুহৰ ঘাম কমি যোৱা, ছাল শুকান হোৱা, গৰমৰ প্ৰতি অত্যন্ত সংবেদনশীলতা আদিও অনুভৱ কৰিব পাৰে। |
| পলমকৈ আৰম্ভ হোৱা ধৰণ | এইবিধ ফেব্ৰী ৰোগৰ আটাইতকৈ সাধাৰণ প্ৰকাৰ। ই ক্লাছিক ৰূপতকৈ মৃদু। জন্মৰ পৰাই এই ৰোগ দেখা যায় যদিও শৈশৱৰ সময়ত এই ৰোগৰ লক্ষণ দেখা নাযায়। বৰঞ্চ ৩০ৰ দশক বা তাৰ পিছৰ পৰাই লক্ষণ দেখা দিবলৈ আৰম্ভ কৰে। |
ফেব্ৰি ৰোগত আক্ৰান্ত লোকৰ বয়স বৃদ্ধিৰ লগে লগে তেওঁলোকৰ কোষত জিএল-৩ জমা হৈ থাকে। ইয়াৰ ফলত সময়ৰ লগে লগে গুৰুতৰ স্বাস্থ্যজনিত সমস্যাৰ সৃষ্টি হ’ব পাৰে। বহু লোকৰ বৃক্কৰ সমস্যা হয়, যাৰ ফলত অৱশেষত বৃক্ক বিকল হ'ব পাৰে ৷ এই ৰোগে হৃদযন্ত্ৰ আৰু ৰক্তবাহী নলীৰো ক্ষতি কৰিব পাৰে , যাৰ ফলত হাৰ্ট এটেক বা ষ্ট্ৰোক হোৱাৰ সম্ভাৱনা বৃদ্ধি পায়।
ফেব্ৰি ৰোগৰ চিকিৎসাৰ মূল লক্ষ্য হৈছে শৰীৰত এটা কাৰ্যক্ষম `আলফা-গাল` এনজাইম প্ৰদান কৰা। ইয়াৰ ফলত ইতিমধ্যে হোৱা ক্ষতি ওলোটা নহয় যদিও ভৱিষ্যতে হোৱা ক্ষতি ৰোধ কৰাত সহায় কৰে।
ইয়াৰ বাবে বহু লোকক Enzyme Replacement Therapy (ERT) দিয়া হয়। ইয়াৰ বাবে বাহ্যিকভাৱে উৎপন্ন হোৱা এটা সু-কাৰ্য্যকৰী এনজাইম শৰীৰত বেজী দিয়াটো জড়িত হৈ থাকে। তাৰ পিছত শৰীৰে সেই এনজাইমটো ব্যৱহাৰ কৰি জি এল-৩ ভাঙি পেলাবলৈ সক্ষম হয়।
অৱশ্যে গালাফল্ডে সম্পূৰ্ণ বেলেগ ধৰণে কাম কৰে। গালাফল্ডত থকা সক্ৰিয় উপাদানটো হৈছে `মিগালাষ্টেট` নামৰ ঔষধ। ই যি কৰে, ই ৰোগীৰ নিজৰ শৰীৰত থকা `আলফা-গাল` এনজাইমৰ লগত সংলগ্ন হয়, কিন্তু অস্থিৰ হৈ থাকে। কল্পনা কৰক যে আপোনাৰ শৰীৰত থকা `আলফা-গাল` এনজাইমটো অলপ ‘ফুলা’, ‘অস্থিৰ’। গতিকে ই সঠিকভাৱে কাম কৰিব নোৱাৰে। গালাফল্ড নামৰ ঔষধে যি কৰে সেয়া হ’ল বন্ধুৰ দৰে এই ‘ফুলা’ এনজাইমৰ লগত সংলগ্ন হৈ ইয়াক ‘স্থিৰ’ কৰে। তেতিয়া সেই এনজাইমে নিজৰ কাম সঠিকভাৱে কৰিব পাৰে। এইটোক আমি "চেপেৰন থেৰাপি" বুলি কওঁ।
সকলোৱে Galafold ব্যৱহাৰ কৰিব পাৰিবনে?
নহয়, গালাফল্ড কেৱল এনে লোকৰ ক্ষেত্ৰতহে ব্যৱহাৰ কৰিব পাৰি যিসকলৰ `আলফা-গাল` এনজাইম তৈয়াৰ কৰা জিনত এটা নিৰ্দিষ্ট ধৰণৰ আমোদজনক মিউটেচন থাকে। এই মিউটেচনৰ দ্বাৰা উৎপন্ন হোৱা `আলফা-গাল` এনজাইমে এতিয়াও কাম কৰিবলৈ সক্ষম, কিন্তু ই সঠিকভাৱে কাম কৰিবলৈ অতি অস্থিৰ। গালাফল্ডে সেই এনজাইমটোৰ লগত সংলগ্ন হৈ ইয়াক স্থিৰ কৰি তোলে আৰু ইয়াক কামত লগাই দিয়ে।
কিছুমান ফেব্ৰি ৰোগীয়ে `আলফা-গাল` এনজাইম একেবাৰেই উৎপন্ন নকৰে, বা যি এনজাইম উৎপন্ন হয়, সেই এনজাইমে একেবাৰেই কাম নকৰে। এনে লোকৰ বাবে গালাফল্ডৰ কোনো কাম নহ’ব। কাৰণ শৰীৰত ইয়াক স্থিৰ কৰিব পৰা কোনো এনজাইম নাথাকে। তেওঁলোকৰ বাবে এনজাইম ৰিপ্লেচমেণ্ট থেৰাপী (ERT) অধিক উপযোগী।
গতিকে আপোনাৰ চিকিৎসকে Galafold প্ৰেছক্ৰিপচন দিয়াৰ আগতে তেওঁ এটা বিশেষ জেনেটিক পৰীক্ষা কৰি আপোনাৰ কি ধৰণৰ জেনেটিক মিউটেচন আছে সেইটো নিৰ্ণয় কৰিব। ইয়াৰ দ্বাৰা এই ঔষধ আপোনাৰ বাবে উপকাৰী হ’ব নে নহয় সেইটো নিৰ্ণয় কৰা হ’ব।
এই ঔষধ কেনেকৈ ব্যৱহাৰ কৰে?
এই অংশটো অতি গুৰুত্বপূৰ্ণ কাৰণ ঔষধৰ সম্পূৰ্ণ সুফল পাবলৈ হ’লে ইয়াক সঠিকভাৱে ব্যৱহাৰ কৰিব লাগিব।
- কেনেকৈ লব: গালাফল্ড হৈছে কেপচুল। ইয়াক দুদিনৰ মূৰে মূৰে , অৰ্থাৎ দুদিনৰ মূৰে মূৰে লোৱা হয়।
- দিনটোৰ সময়: প্ৰতিদিনে একে সময়তে গ্ৰহণ কৰাটো অতি প্ৰয়োজনীয়। যেনে, প্ৰথম দিনা ৰাতিপুৱা ৮ বজাত খালে পিছদিনাও পুৱা ৮ বজাত খাব লাগে।
- আটাইতকৈ ডাঙৰ কথা: এই ঔষধ খালী পেটত খাব লাগে ৷ অৰ্থাৎ ঔষধ খোৱাৰ ২ ঘণ্টাৰ আগতে বা ২ ঘণ্টাৰ পিছত কোনো বস্তু খাব নালাগে।
- আন এটা গুৰুত্বপূৰ্ণ কথা: লগতে কেফেইনযুক্ত কোনো বস্তু (যেনে চাহ, কফি, কিছু শীতল পানীয়) পিল খোৱাৰ ২ ঘণ্টাৰ আগত আৰু ২ ঘণ্টা পিছত সেৱন নকৰিব । এই সময়ছোৱাত পানী, নন-ফাইবাৰ ফ্ৰুট ড্ৰিংকছ, বা নন-কেফেইনযুক্ত কাৰ্বনেটেড ড্ৰিংকছ খাব পাৰে।
দিনবোৰ মিহলি নহ’বলৈ এই ঔষধটো এটা বিশেষ পেকেজত পোৱা যায়। ইয়াক কোৱা হয় `ব্লিষ্টাৰ কাৰ্ড।' ইয়াৰ দিনবোৰ চিহ্নিত কৰাৰ এটা উপায় আছে। আপুনি ঔষধ খোৱাৰ দিনা ফোহা কাৰ্ডখন খুলি দিয়ে, আৰু ঔষধ নোখোৱা দিনটোত তাৰ ঠাইত খালী বৃত্তটো খুলি দিয়ে। এইদৰে প্ৰতিদিনে কাৰ্ডখনত চিহ্নিত কৰিব পাৰি আৰু ঔষধ খাবলগীয়া দিনটো বাদ নিদিব।
আন ঔষধৰ পাৰ্শ্বক্ৰিয়া আৰু সমস্যা আছেনে?
Galafold গ্ৰহণ কৰা কিছুমান লোকৰ শ্বাস-প্ৰশ্বাসজনিত সংক্ৰমণ (চৰ্দি, ডিঙিৰ বিষ) আৰু প্ৰস্ৰাৱৰ সংক্ৰমণৰ সম্ভাৱনা কিছু বৃদ্ধি পাব পাৰে। সংক্ৰমণ প্ৰতিৰোধৰ সৰ্বোত্তম উপায় হ’ল সঘনাই হাত ধোৱা, বেমাৰী লোকৰ পৰা আঁতৰি থকা, প্ৰচুৰ পৰিমাণে পানী খোৱা।
আটাইতকৈ গুৰুত্বপূৰ্ণ কথাটো হ'ল, যদি আপুনি এই ঔষধৰ বাবেই হ'ব পাৰে বুলি ভবা কোনো আমনিদায়ক, অস্বাভাৱিক লক্ষণ দেখা দিয়ে, তেন্তে কেতিয়াও নিজাববীয়াকৈ গ্ৰহণ কৰা বন্ধ নকৰিব । চিকিৎসকৰ লগত নিশ্চয় কথা পাতিব।
ইয়াৰ উপৰিও আমি আগতে আলোচনা কৰা মতে কেফেইনগতিকে Galafold কম ফলপ্ৰসূ হ’ব পাৰে। গতিকে কেফেইনযুক্ত বস্তুৰ প্ৰতি সাৱধান হওক। আপুনি গ্ৰহণ কৰা আন যিকোনো ঔষধ, ভিটামিন, বা পৰম্পৰাগত ঔষধৰ বিষয়েও চিকিৎসকক অৱগত কৰাটো অতি প্ৰয়োজনীয়।
টেক-হোম মেছেজ
- Galafold হৈছে কিছুমান বিশেষ ধৰণৰ Fabry Disease ৰ বাবে বিশেষ মৌখিক ঔষধ।
- ইয়াৰ দ্বাৰা আপোনাৰ শৰীৰত ইতিমধ্যে থকা, কিন্তু অস্থিৰ হৈ থকা এনজাইম এটাক স্থিৰ কৰি, আৰু ইয়াক কাম কৰাই কাম কৰে। এইটো আপোনাৰ বাবে উপযুক্ত নেকি সেইটো জানিবলৈ আপুনি এটা জিনীয় পৰীক্ষা কৰিব লাগিব।
- এই ঔষধ দুদিনৰ মূৰে মূৰে, খালী পেটত খাব লাগে। ঔষধ খোৱাৰ ২ ঘণ্টা আগতে আৰু ২ ঘণ্টা পিছত কেফেইনযুক্ত পানীয় খোৱা আৰু খোৱাৰ পৰা বিৰত থাকিব লাগে।
- এই ঔষধে আপোনাৰ বৰ্তমানৰ লক্ষণসমূহ উন্নত নকৰিবও পাৰে, কিন্তু ই ৰোগৰ ফলত ভৱিষ্যতে হোৱা ক্ষতি ৰোধ কৰাত সহায় কৰিব।
- যদি আপোনাৰ কোনো পাৰ্শ্বক্ৰিয়া বা সমস্যা থাকে তেন্তে লগে লগে চিকিৎসকৰ সৈতে কথা পাতক।
💬 Comments (0)
এতিয়ালৈকে কোনো মন্তব্য দিয়া হোৱা নাই। প্ৰথম বাৰৰ বাবে ইয়াত আপোনাৰ মন্তব্য যোগ কৰক।
আপোনাৰ মন্তব্য যোগ কৰক