আপোনাৰ শৰীৰটো নিয়ন্ত্ৰণৰ বাহিৰলৈ যোৱা যেন লাগেনে? মাচাডো-জোচেফ ৰোগ হ’ব পাৰেনে?

আপুনি কেতিয়াবা এনে অনুভৱ কৰিছেনে যে আপুনি নিয়ন্ত্ৰণৰ বাহিৰলৈ গৈ আছেনে, আপোনাৰ অংগ-প্ৰত্যংগবোৰ অজ্ঞান হৈ পৰিছেনে বা কথা কওঁতে আপোনাৰ কথাবোৰ ম্লান হৈ গৈছেনে? এইবোৰ কথা স্বাভাৱিক কথা যেন লাগিলেও কেতিয়াবা কোনো চিকিৎসাজনিত অৱস্থাৰ লক্ষণ হ’ব পাৰে। আজি আমি এটা অৱস্থাৰ কথা ক’ম যিটো অলপ জটিল, কিন্তু জনাটো অতি প্ৰয়োজনীয়। সেইটো হ’ল মাচাডো-জোচেফ ডিজিজ (MJD) ৷

মাচাডো-জোচেফ ৰোগ (MJD) কি?

সহজ ভাষাত ক'বলৈ গ'লে, মাচাডো-জোচেফ ৰোগ (MJD) হৈছে আমাৰ স্নায়ুতন্ত্ৰক প্ৰভাৱিত কৰা এটা বংশগত অৱস্থা। ই একাক্সিয়া নামৰ এটা শ্ৰেণীত পৰে। "এটাক্সিয়া" আপোনাৰ বাবে হয়তো নতুন শব্দ। ইয়াৰ অৰ্থ হ’ল আমাৰ শৰীৰৰ পেশী নিয়ন্ত্ৰণৰ ক্ষমতা ক্ৰমান্বয়ে কমি যায়। সমন্বয় হেৰুৱাৰ দৰে ভাবিব। ইয়াৰ ফলত আমি ভাৰসাম্য হেৰুৱাব পাৰো আৰু অংগ-প্ৰত্যংগৰ ওপৰত নিয়ন্ত্ৰণ হেৰুৱাব পাৰো।

বিশেষকৈ এম জে ডিত আমাৰ হাত-ভৰিৰ সমন্বয় ক্ৰমান্বয়ে হেৰাই যায়। ইয়াৰ ফলত ৰোগীয়ে এক সুকীয়া, লৰচৰ কৰা ধৰণেৰে খোজ কাঢ়ে । কিছুমান মানুহৰ গিলিবলৈ আৰু কথা ক’বলৈও অসুবিধা হ’ব পাৰে।

এই MJD ৰোগৰ আন এটা নাম আছে, সেয়া হ’ল Spinocerebellar Ataxia type 3।আচলতে এই MJD হৈছে এই গোটৰ ৰোগৰ আটাইতকৈ সাধাৰণ প্ৰকাৰ যাক spinocerebellar ataxia বুলি কোৱা হয়।

মাচাডো-জোচেফ ৰোগ (MJD) বিভিন্ন ধৰণৰ আছেনে?

হয়, Machado-Joseph ৰোগক মূল তিনিটা প্ৰকাৰত ভাগ কৰিব পাৰি। এই শ্ৰেণীবিভাজনসমূহ আৰম্ভণিৰ বয়স আৰু লক্ষণসমূহৰ তীব্ৰতাৰ ওপৰত ভিত্তি কৰি কৰা হয়।

• প্ৰথম প্ৰকাৰ (MJD-I): এই প্ৰকাৰ সাধাৰণতে ১০ৰ পৰা ৩০ বছৰৰ ভিতৰত আৰম্ভ হয়। লক্ষণসমূহ অতি গুৰুতৰ হ'ব পাৰে আৰু দ্ৰুতগতিত আগবাঢ়িব পাৰে ।
• দ্বিতীয় প্ৰকাৰ (MJD-II): সাধাৰণতে ২০ৰ পৰা ৫০ বছৰৰ ভিতৰত এই ৰোগ আৰম্ভ হয়।কালৰ লগে লগে লক্ষণসমূহ ক্ৰমান্বয়ে বেয়া হৈ পৰে ।
• তৃতীয় প্ৰকাৰ (MJD-III): এই প্ৰকাৰ ৪০ৰ পৰা ৭০ বছৰৰ ভিতৰত আৰম্ভ হয়। সময়ৰ লগে লগে লক্ষণসমূহ ক্ৰমান্বয়ে বেয়া হয় ।

এতিয়া আপুনি হয়তো বুজি পাইছে যে এই তিনিবিধৰ প্ৰতিটোৰ বাবে লক্ষণৰ আৰম্ভণি আৰু ইয়াৰ প্ৰকৃতি বেলেগ বেলেগ।

হৃদযন্ত্ৰৰ ক্ষেত্ৰত Machado-Joseph disease (MJD) ৰ লক্ষণসমূহ কি?

আপুনি অনুভৱ কৰা লক্ষণসমূহ নিৰ্ভৰ কৰে আপুনি কোন ধৰণৰ এম জে ডি আছে তাৰ ওপৰত।

প্ৰথম প্ৰকাৰ (MJD-I) লক্ষণ

এই ধৰণৰ লক্ষণবোৰ গুৰুতৰ আৰু দ্ৰুতগতিত বিকশিত হয়। ইয়াৰ ভিতৰত থাকিব পাৰে:

• হাত আৰু ভৰিৰ পেশীৰ অনিয়ন্ত্ৰিত সংকোচন (ডিষ্টোনিয়া) ।
• পেশীৰ জঠৰতা (কঠিনতা) .
• পেশীৰ অত্যধিক টোন হোৱা (হাইপাৰটনিয়া) ৷
• অস্বাভাৱিক, অনিয়ন্ত্ৰিত শৰীৰৰ গতিবিধি (ataxia) .
• লৰচৰ কৰা, লৰচৰ কৰা খোজ।
• ম্লান বাক্য, ম্লান বাক্য।
• খাদ্য গিলিবলৈ অসুবিধা (ডিছফেজিয়া) .
• ওলাই থকা চকু (প্ৰপট'ছিছ) .

দ্বিতীয় প্ৰকাৰ (MJD-II) লক্ষণ

এই ধৰণৰ লক্ষণসমূহ সময়ৰ লগে লগে ক্ৰমান্বয়ে বেয়া হৈ পৰে। ইয়াৰ ভিতৰত থাকিব পাৰে:

• অনিয়ন্ত্ৰিত, অবিৰত পেশীৰ সংকোচন (স্পাষ্টিচিটি) .
• পেশীৰ সংকোচন (spastic gait)ৰ বাবে খোজ কঢ়াত অসুবিধা।
• প্ৰতিফলন দুৰ্বল হোৱা।
• হাত আৰু ভৰিৰ গতিবিধিৰ সমন্বয় সাধন কৰাত অসুবিধা (এটাক্সিয়া) ।

তৃতীয় প্ৰকাৰ (MJD-III) লক্ষণ

এই ধৰণৰ লক্ষণসমূহো সময়ৰ লগে লগে বেয়া হোৱাৰ প্ৰৱণতা থাকে। ইয়াৰ ভিতৰত থাকিব পাৰে:

• পেশীৰ জোকাৰণি।
• হাত, ভৰি, ভৰি আৰু ভৰিৰ অজ্ঞানতা, টিংটিং, বিষ আৰু অজ্ঞানতা (নিউৰ'পেথী) ।
• পেশীৰ অপচয় (পেশীৰ কলা হেৰুৱা - এট্ৰফি )।
• অস্থিৰ খোজ কঢ়া।

অন্যান্য সাধাৰণ লক্ষণ

এই ধৰণৰ ৰোগৰ উপৰিও এম জে ডি ৰোগীয়ে আন কেইবাটাও লক্ষণ অনুভৱ কৰিব পাৰে:

• ডাবল ভিজন (ডিপ্লপিয়া) .
• চকুৰ গতিবিধি নিয়ন্ত্ৰণ কৰিব নোৱাৰা (নিষ্টাগমাছ) .
• হাত কঁপিছে।
• ভাৰসাম্য আৰু সমন্বয়ৰ সমস্যা।
• জিভা বা মুখৰ জোকাৰণি।
• টোপনিৰ বিকাৰ।
• দীৰ্ঘদিনীয়া কঁকালৰ বিষ।

গুৰুত্বপূৰ্ণ: যেতিয়া এই লক্ষণসমূহৰ কেইবাটাও একেলগে দেখা দিয়ে, তেতিয়া আপুনি ভাবিব পাৰে যে এইবোৰ আন এটা স্নায়ুজনিত অৱস্থাৰ লক্ষণ নেকি, যেনে মাল্টিপল স্ক্লেৰচিছ বা পাৰ্কিনছন ৰোগ । গতিকে যদি নতুন লক্ষণ দেখা দিয়ে বা বৰ্তমানৰ কোনো লক্ষণ বেছি বেয়া হয়, বিশেষকৈ যদি সেইবোৰে আপোনাৰ শৰীৰৰ গতিবিধি আৰু ব্যৱহাৰত প্ৰভাৱ পেলায় তেন্তে তৎক্ষণাত চিকিৎসকৰ ওচৰলৈ যাওক।

কিহৰ ফলত Machado-Joseph disease (MJD) হয়?

এই ৰোগৰ মূল কাৰণ হৈছে আমাৰ জিনৰ মিউটেচন ৷ কম্পিউটাৰৰ ক’ডত এটা সৰু ভুলৰ দৰেই গোটেই প্ৰগ্ৰেমটো গোলমাল কৰি পেলাব পাৰে।

বিশেষকৈ এই মিউটেচন আমাৰ ১৪ নং ক্ৰম'জমৰ ATXN3 নামৰ জিনত ঘটে। এই জিনৰ ডি এন এৰ এটা অংশত "CAG" নামৰ ট্ৰাইনিউক্লিঅ'টাইডৰ পুনৰাবৃত্তি থাকে।অস্বাভাৱিকভাৱে কেইবাবাৰো পুনৰাবৃত্তি হোৱা বুলি কোৱা কিবা এটা। CAG ৰ অৰ্থ হ’ল Cytosine-Adenine-Guanine তিনিটা ৰাসায়নিক যৌগ।

এম জে ডি নথকা কোনোবা এজনৰ ডি এন এত এই CAG পুনৰাবৃত্তি ১২ৰ পৰা ৪৩ বাৰলৈকে পুনৰাবৃত্তি হয়। কিন্তু এম জে ডি থকা কোনোবা এজনৰ ডি এন এত এই CAG পুনৰাবৃত্তি ৫৬ৰ পৰা ৮৬বাৰৰ ভিতৰত পুনৰাবৃত্তি হয়। আপুনি যি বয়সত লক্ষণ দেখাবলৈ আৰম্ভ কৰে আৰু ৰোগৰ তীব্ৰতা CAG পুনৰাবৃত্তিৰ সংখ্যাৰ সৈতে প্ৰত্যক্ষভাৱে জড়িত।

এই অৱস্থাটো অটোজ'মেল প্ৰধান পদ্ধতিৰে উত্তৰাধিকাৰী সূত্ৰে পোৱা যায়। অৰ্থাৎ শিশুৰ ৰোগৰ বিকাশৰ বাবে জিন থাকিবলৈ মাত্ৰ এজন পিতৃ-মাতৃৰ প্ৰয়োজন। যদি আপোনাৰ MJD আছে তেন্তে আপোনাৰ সন্তানৰ উত্তৰাধিকাৰী সূত্ৰে এই ৰোগ হোৱাৰ সম্ভাৱনা ৫০% ।

মাচাডো-জোচেফ ৰোগ (MJD) হোৱাৰ আশংকা কাৰ বেছি?

এমজেডি আজোৰিয়ান বা পৰ্তুগীজ বংশৰ লোকৰ মাজত বেছিকৈ দেখা যায়। আজোৰছৰ ফ্ল’ৰেছ দ্বীপত প্ৰতি ১৪০ জনৰ ভিতৰত এজনৰ এই ৰোগ হোৱা বুলি জানিব পৰা গৈছে। কিন্তু ইয়াৰ অৰ্থ এইটো নহয় যে আন জাতি-জনগোষ্ঠীৰ ওপৰত ইয়াৰ প্ৰভাৱ নপৰে। যিকোনো জনগোষ্ঠীৰ লোকক ইয়াৰ প্ৰভাৱ পৰিব পাৰে।

মাচাডো-জোচেফ ৰোগ (MJD) কেনেকৈ ধৰা পৰে?

চিকিৎসকৰ ওচৰলৈ গ’লে তেওঁ আপোনাৰ লক্ষণৰ বিষয়ে সুধিব আৰু শাৰীৰিক পৰীক্ষা কৰিব। যিহেতু এই অৱস্থা পৰিয়ালত চলি থাকে, গতিকে আপোনাৰ জৈৱিক পৰিয়ালৰ ইতিহাসৰ বিষয়ে কোৱাটো গুৰুত্বপূৰ্ণ। আপোনাৰ পৰিয়ালৰ আন কাৰোবাৰ যদি এই লক্ষণ দেখা যায়, তেন্তে তেওঁলোকৰ লক্ষণ কেতিয়া আৰম্ভ হৈছিল আৰু কিমান সোনকালে আগবাঢ়িছিল সেই বিষয়েও সুধিব লাগিব।

ৰোগ নিৰ্ণয় নিশ্চিত কৰিবলৈ আপোনাৰ চিকিৎসকে Machado-Joseph ৰোগৰ বাবে জিনীয় পৰীক্ষাৰ পৰামৰ্শ দিব পাৰে। এই জেনেটিক পৰীক্ষাই আপোনাৰ ১৪ নং ক্ৰম’জমত সন্দেহজনক CAG ট্ৰিপলেট পুনৰাবৃত্তিৰ সংখ্যা বিচাৰিব পাৰে।

মাচাডো-জোচেফ ৰোগ (MJD) কেনেকৈ চিকিৎসা কৰা হয়?

দুৰ্ভাগ্যজনকভাৱে মাচাডো-জোচেফ ৰোগৰ কোনো নিৰাময় নাই। এম জে ডিৰ চিকিৎসাৰ লক্ষ্য হৈছে আপোনাৰ লক্ষণসমূহ পৰিচালনা কৰা। ঔষধৰ ভিতৰত থাকিব পাৰে:

• Baclofen (Lioresal®) বা Botulinum toxin (Botox®) আদি ঔষধে পূৰ্বতে উল্লেখ কৰা ডিষ্টোনিয়া আৰু পেশীৰ স্পাম হ্ৰাস কৰাত সহায় কৰে।
• লেভ’ড’পা থেৰাপীয়ে শৰীৰৰ গতিবিধিৰ লেহেমীয়া আৰু জঠৰতা হ্ৰাস কৰাত সহায় কৰে।

ইয়াৰ উপৰিও শাৰীৰিক চিকিৎসা আৰু সহায়ক সঁজুলিয়ে ৰোগীক দৈনন্দিন কাম-কাজ সম্পন্ন কৰাত আৰু ইফালে সিফালে চলাচল কৰাত সহায় কৰিব পাৰে। দৃষ্টিশক্তিৰ সমস্যাৰ বাবে প্ৰিজম চশমাই দুগুণ দৃষ্টিশক্তি বা অস্পষ্ট দৃষ্টিশক্তি হ্ৰাস কৰাত সহায় কৰিব পাৰে।

এই ৰোগৰ ক্লিনিকেল ট্ৰায়েলৰ বিষয়ে চিকিৎসকক সুধিব।

মাচাডো-জোচেফ ৰোগ (MJD) ৰোগীৰ আয়ুস কিমান?

এম জে ডি ৰোগীৰ আয়ুস নিৰ্ভৰ কৰে তেওঁৰ কোন ধৰণৰ ৰোগ আছে তাৰ ওপৰত। টাইপ I ৰোগীৰ আয়ুস কম হ’ব পাৰে, হয়তো ৩০ বছৰৰ মাজভাগত। কিন্তু দ্বিতীয় বা তৃতীয় প্ৰকাৰৰ লোকে সাধাৰণতে স্বাভাৱিক আয়ুস কটায়।

মাচাডো-জোচেফ ৰোগ (MJD) প্ৰতিৰোধ কৰিব পাৰিনে?

যিহেতু এম জে ডি এবিধ জিনীয় ৰোগ, সেয়েহে ইয়াক প্ৰতিৰোধ কৰিব পৰা নাযায়। যদি আপুনি চিন্তিত যে আপোনাৰ সন্তানে এই ৰোগ উত্তৰাধিকাৰী সূত্ৰে লাভ কৰিব পাৰে, তেন্তে গৰ্ভধাৰণৰ পৰিকল্পনা কৰাৰ আগতে জেনেটিক পৰামৰ্শদাতাৰ সৈতে কথা পতাটো গুৰুত্বপূৰ্ণ। ইন ভিট্ৰ' ফাৰ্টিলাইজেচন (আইভিএফ) ৰ দ্বাৰা জিনীয় পৰীক্ষাৰ জৰিয়তে আপোনাৰ সন্তানলৈ এমজেডি সংক্ৰমিত হোৱাত বাধা দিয়াৰ উপায় থাকিব পাৰে।

কেতিয়া চিকিৎসকৰ ওচৰলৈ যাব লাগে?

Machado-Joseph ৰোগৰ কোনো লক্ষণ দেখা পালে চিকিতসকৰ পৰামৰ্শ লওক। যদি আপোনাৰ পৰিয়ালৰ কোনোবাই এই ৰোগত আক্ৰান্ত হয় তেন্তে চিকিৎসকৰ লগত এই ৰোগ হোৱাৰ সম্ভাৱনাৰ বিষয়ে কথা পাতিলে ভাল।

মোৰ চিকিৎসকক কি কি প্ৰশ্ন সুধিব লাগে?

যদি আপুনি MJD ৰোগত আক্ৰান্ত হয়, তেন্তে আপুনি আপোনাৰ চিকিৎসকক এনেধৰণৰ প্ৰশ্ন সুধিব পাৰে:

• মোৰ কেনেধৰণৰ ৰোগ?
• সময়ৰ লগে লগে মোৰ লক্ষণবোৰ বেছি বেয়া হ’বনে?
• কেনেধৰণৰ চিকিৎসাৰ পৰামৰ্শ দিয়ে?
• মোৰ সন্তানে মোৰ পৰা এম জে ডি উত্তৰাধিকাৰী হিচাপে লাভ কৰিবনে?

মাচাডো-জোচেফ ৰোগ (MJD)ৰ দৰে ৰোগ নিৰ্ণয় পালে বহুত প্ৰশ্ন আৰু অনুভৱ হোৱাটো স্বাভাৱিক। আপোনাৰ ওচৰৰ লোকসকলৰ পৰা সমৰ্থন বিচাৰিব। লগতে, আপোনাৰ চিকিৎসাত সক্ৰিয় অংশগ্ৰহণকাৰী হওক - আপোনাৰ এপইণ্টমেণ্ট ৰাখক, আপোনাৰ চিকিৎসকৰ নিৰ্দেশনা অনুসৰণ কৰক, আৰু প্ৰশ্ন কৰক। এই অৱস্থাৰ সৈতে কেনেকৈ মোকাবিলা কৰিব পাৰি সেই বিষয়ে জানিবলৈ আপুনি মানসিক স্বাস্থ্য পৰামৰ্শদাতাৰ সৈতেও কথা পাতিব পাৰে। নিজৰ অনুভৱবোৰ দমন নকৰিবা। বন্ধু-বান্ধৱী, পৰামৰ্শদাতা বা সহায়ক গোটৰ সৈতে কথা পাতক। মনত ৰাখিব, আপুনি অকলশৰীয়া নহয়।

টেক-হোম মেছেজ

মাচাডো-জোচেফ ডিজিজ (MJD) হৈছে আমাৰ স্নায়ুতন্ত্ৰক প্ৰভাৱিত কৰা বংশগত ৰোগ। ই ভাৰসাম্য আৰু পেশী নিয়ন্ত্ৰণৰ দৰে কামত প্ৰভাৱ পেলাব পাৰে। ৰোগৰ প্ৰকাৰ অনুসৰি লক্ষণ বেলেগ বেলেগ হয়।

যদিও ইয়াৰ কোনো নিৰাময় এতিয়াও হোৱা নাই, তথাপিও এনে কিছুমান চিকিৎসা আছে যিয়ে লক্ষণসমূহ নিয়ন্ত্ৰণ কৰাত সহায় কৰিব পাৰে। শাৰীৰিক চিকিৎসা আৰু সহায়ক যন্ত্ৰৰ দৰে বস্তুৱে জীৱনটো সহজ কৰি তুলিব পাৰে। যদি আপোনাৰ এই লক্ষণসমূহ দেখা যায়, বা আপোনাৰ পৰিয়ালৰ কোনোবা এজনৰ এই অৱস্থা আছে, তেন্তে অতি সোনকালে চিকিৎসকৰ পৰামৰ্শ লোৱাটোৱেই উত্তম। মনত ৰাখিব, সঠিক তথ্য আৰু সমৰ্থনৰ দ্বাৰা আপুনি এই অৱস্থাৰ সৈতে মোকাবিলা কৰিব পাৰিব।

` মাচাডো-জোচেফ ৰোগ, এম জে ডি, স্পাইনোচেৰেবেলাৰ একাক্সিয়া, এটাক্সিয়া, স্নায়ুজনিত ৰোগ, জিনীয় ৰোগ, বংশগত ৰোগ