Körpənizin beyninin bir hissəsi başından çıxırmı? Buna ensefalosele deyilir!

Bəzi körpələrin kəlləsində kiçik bir dəlik, beyninin bir hissəsinin çıxıntı ilə doğulduğunu görmüş və ya eşitmiş ola bilərsiniz. Bunu görəndə hər hansı bir valideynin qorxması normaldır. Bu gün ensefalosele adlanan bu vəziyyət haqqında danışacağıq. Narahat olmayın, bu barədə ətraflı və sadə şəkildə danışacağıq.

Ensefalosele nədir?

Sadə dillə desək, ensefalosele körpənin kəllə sümüklərinin düzgün bağlanmadığı və beyin toxumasının onlardan çıxmasına səbəb olduğu anadangəlmə bir qüsurdur . Bu, kəllədən çıxan kiçik bir şar kimi görünə bilər.

Bu vəziyyət sinir borusu qüsurundan qaynaqlanır. İndi bu sinir borusunun nə olduğunu düşünə bilərsiniz. Çox sadədir. Körpə ana bətnində doğulandan sonra, ilk bir neçə həftə ərzində körpənin beyni və onurğa beyni boruya bənzər bir quruluşda inkişaf etməyə başlayır. Buna sinir borusu deyirik. Bu sinir borusunun üstü düzgün bağlanmazsa, ensefalosele adlanan bu vəziyyət yaranır. Bu, bəzən kiçik bir vəziyyət ola bilər və ya həyati təhlükə yarada biləcək qədər ağır ola bilər.

Ensefaloselin hansı növləri var?

Ensefalosellər kəllədə əmələ gəldiyinə görə təsnif edilir. Onlar əsasən aşağıdakı yerlərdə olur:

• Ənsə: Körpənin başının arxasında, boynuna yaxın. Bu, ən çox yayılmış növüdür.
• Parietal: Başın yuxarı hissəsində, arxaya doğru.
• Frontoetmoid (Sincipital da adlanır): Körpənin alnı sağ tərəfdədir.
• Sfenoidal: Başın içərisində, gözlərin arxasında və qulaqların qarşısında yerləşir. Bu, kənardan görünməyə bilər.

Bundan əlavə, həkimlər bunu başın ön və ya arxasında olmasından asılı olaraq iki növə bölürlər:

• Ön tərəf: Körpənin kəlləsinin ön hissəsi.
• Arxa: Körpənin kəlləsinin arxa tərəfində.

Bu vəziyyət nə qədər yaygındır?

Ensefalosele çox nadir bir vəziyyətdir. Amerika kimi bir ölkədəki statistikaya baxsanız, bu vəziyyət doğulan 10.500 körpədən təxminən birində baş verir. Bu, ildə təxminən 375 körpə deməkdir. Şri-Lankada dəqiq statistika tapmaq çətin olsa da, bu, hər yerdə nadir bir vəziyyət hesab olunur.

Ensefaloseleli körpə necə görünür?

Əgər yeni doğulmuş körpədə ensefalosele varsa, onun kəlləsində tam bağlanmamış bir dəlik görə bilərsiniz. Nəticədə, beyin toxuması kəllədəki dəlikdən dəri ilə örtülmüş kisə kimi çıxır . Sanki başdan şar çıxır. Dəliyin harada yerləşməsindən asılı olaraq, kisənin üzərində tük kimi böyümələr ola bilər.

Kəllədəki bu dəlik başın istənilən yerində yarana bilər. Lakin, ən çox alında və ya başın arxasında, boyun yaxınlığında görünür.

Ensefaloselin simptomları hansılardır?

Bu vəziyyətin simptomları insandan insana dəyişə bilər. Onlar kəllədəki dəliyin ölçüsündən, yerindən və beynin nə qədərinin çıxdığından asılıdır. Bəzi ümumi simptomlara aşağıdakılar daxildir:

• Baş ağrısı (xüsusilə böyük uşaqlarda və ya daha sonra diaqnoz qoyulduqda)
• Görmə problemləri
• Ətraflarda əzələ zəifliyi
• Doğuş zamanı gözləniləndən kiçik baş
• Ataksiya (gəzərkən və ya hərəkət edərkən tarazlığın pozulması)
• Üz deformasiyaları (xüsusilə alın ətrafında)
• Burun tıkanıklığı (burunda ensefalosele varsa)
• Burundan və ya qulaqdan onurğa mayesinin sızması

Bəzən simptomlar beynin içərisində suya bənzər mayenin yığılmasından da yarana bilər (buna hidrosefaliya deyilir).

Ensefaloselin mümkün fəsadları hansılardır?

Bəzi kiçik ensefalosellər ciddi fəsadlar olmadan keçə bilər. Lakin, bəzi hallarda uzunmüddətli fəsadlar yarana bilər. Bunlara aşağıdakılar daxildir:

• İnkişaf gecikmələri (məsələn, danışıqda, yerimədə gecikmə)
• Əqli əlillik
• Görmə problemləri
• Fiziki böyümənin geriliyi
• Tutmalar

Ensefaloselin səbəbləri nələrdir?

Əksər hallarda ensefalosele anadangəlmə bir xəstəlikdir. Yəni, bu, körpə hələ ana bətnində ikən baş verən bir şeydir. Lakin, çox nadir hallarda, bu, sonradan baş zədəsi, beyin şişi və ya idiopatik kəllədaxili hipertenziya kimi digər nadir hallarda da baş verə bilər.

Anadangəlmə ensefalosele, əvvəllər qeyd edildiyi kimi, sinir borusunun yuxarı hissəsi düzgün bağlanmadıqda baş verir. Bu sinir borusu körpənin beyni və onurğa beyninin ilk əmələ gəldiyi toxuma hissəsidir. Hamiləliyin üçüncü və ya dördüncü həftəsində boruya bənzər bir formaya çevrilir və düzgün bağlanmalıdır. Bu yuxarı hissə düzgün bağlanmazsa, kəllə tam formalaşmayacaq. Buna görə də körpənin beyninin bir hissəsi bu dəlikdən çıxır.

Sinir borusunun düzgün bağlanmamasının dəqiq səbəbi hələ məlum deyil, lakin tədqiqatlar aşağıdakı amillərin rol oynaya biləcəyini göstərir:

• Genetik dəyişikliklər (mayalanma zamanı baş verən bir şey)
• Hamiləlik dövründə ananın yoluxduğu bəzi infeksiyalar (məsələn, toksoplazmoz , məxmərək , sitomeqalovirus), Herpes Simplex Virusu (Herpes Simplex Virusu )
• Bəzi sinir sistemi xəstəlikləri (məsələn, 3-cü tip Chiari malformasiyası)

Ensefalosele həmçinin müəyyən digər tibbi vəziyyətlərdən də yarana bilər. Məsələn:

• Walker-Warburg Sindromu
• Knobloch sindromu
• Roberts Sindromu
• Amniotik Zolaq Sindromu

Ensefalosele üçün risk faktorları hansılardır?

Əgər ailənizdə kimdəsə sinir borusu qüsuru (NTD) varsa, sizdə də belə bir qüsur olma ehtimalı bir qədər yüksəkdir. Həmçinin, hamiləlikdən əvvəl və hamiləlik dövründə kifayət qədər fol turşusu (B9 vitamini) qəbul etməsəniz, sinir borusu qüsurlu körpənin dünyaya gəlmə riski daha yüksəkdir.

Ensefalosele necə diaqnoz qoyulur?

Əksər hallarda, həkiminiz hamiləlik dövründə adi ultrasəs müayinəsi zamanı bu vəziyyəti aşkar edə bilər. Hər hansı bir şübhə varsa, həkiminiz prenatal MRT müayinəsini də tövsiyə edə bilər. Bu, vəziyyət haqqında daha çox məlumat verə bilər.

Bu vəziyyət doğuşdan sonra körpə müayinə edildikdə təsdiqlənə bilər. Bundan əlavə, bunun nədən qaynaqlandığını və körpəyə necə təsir etdiyini öyrənmək üçün qan analizləri və digər müayinələr aparılır. Müalicə buna uyğun olaraq planlaşdırılır.

Ensefalosele diaqnoz qoyulmadan qala bilərmi?

Bəli, bəzən bu baş verə bilər. Xüsusilə körpənin burnunda və ya alnında yerləşən çox kiçik ensefalosellər bəzən diaqnoz qoyulmaya bilər. Bu kiçik ensefalosellər adətən yeni doğulmuş körpədə heç bir ciddi simptom yaratmır və böyüdükcə ağırlaşmalara səbəb olmur.

Ensefaloselin müalicə üsulları hansılardır?

Bu vəziyyətin əsas müalicəsi kəllənin bərpası və çıxıntılı beyin toxumasının çıxarılması üçün cərrahi əməliyyatdır. Əksər hallarda beynin kəllədən çıxıntılı hissəsi funksional deyil və çıxarıla bilər. Bəzən, dəlik kiçikdirsə, beyin yenidən kəllənin içinə yerləşdirilir və sonra cərrah kəlləni bərpa edir.

Bu əməliyyat adətən doğuşdan bir neçə gün sonra, ilk bir neçə ay ərzində və ya bir il ərzində edilir. Bu, ensefaloselin ölçüsündən, yerindən və körpəyə nə dərəcədə təsir etməsindən asılıdır.

Əhəmiyyətli olan odur ki, bu kimi körpələr adətən birdən çox əməliyyat keçirməlidirlər. Əgər üz deformasiyaları varsa, əməliyyat olunmalıdırlar, əgər hidrosefaliya varsa, əməliyyat olunmalıdırlar.

Körpəniz böyüdükcə, ona əlavə köməyə ehtiyac ola bilər. Məsələn:

• Məktəbdə xüsusi təhsil proqramları
• Əgər tutma keçirsəniz, bunun üçün dərman qəbul edin .
• Görmə problemləri üçün eynəklər

Müalicənin hər hansı bir yan təsiri varmı?

Hər hansı bir əməliyyatda olduğu kimi, bəzi potensial yan təsirlər də mövcuddur. Amma narahat olmayın, körpənizin tibbi heyəti çox təlim keçib. Onlar bu riskləri minimuma endirmək üçün əllərindən gələni edəcəklər.

Risklərdən bəziləri bunlardır:

• İnfeksiya
• Onurğa mayesinin sızması
• Qanama

Əgər kəllədəki dəlik böyükdürsə və beynin böyük bir hissəsi zədələnibsə, nevroloji problemlərin riski daha yüksəkdir. Müalicəyə başlamazdan əvvəl uşağınızın həkimi ilə bu yan təsirlər barədə danışın.

Ensefaloseleli körpə sağ qala bilərmi?

Bəli, ensefaloseleli körpələr sağ qala bilərlər. Kəllənin bərpası üçün əməliyyat onların sağ qalmasına kömək edə bilər. Lakin, daha böyük kəllə dəlikləri olan körpələrdə kiçik dəlikləri olan körpələrə nisbətən daha çox simptom və ağırlaşma ola bilər. Buna görə də, onların həyati təhlükəsi olan və ya qısa ömür sürmə ehtimalı daha yüksəkdir.

Araşdırmalar göstərir ki, kəlləsinin ön hissəsində dəliklər olan körpələrin nəticələri arxa hissəsində dəliklər olan körpələrə nisbətən daha yaxşı olur.

Ölüm nisbəti necədir?

ABŞ Xəstəliklərə Nəzarət və Profilaktika Mərkəzləri (CDC) kimi təşkilatların məlumatlarına görə, böyük ensefalosellərdə ölüm nisbəti təxminən 45% -dir. Bu o deməkdir ki, sağ qalma şansı 55% -dir. Bu risk kəllədəki dəliyin ölçüsündən, yerindən və doğuş zamanı körpənin ümumi sağlamlığından asılı olaraq artır.

Ensefaloselin qarşısını almaq mümkündürmü?

Ensefaloselin qarşısını almağın konkret bir yolu yoxdur. Bununla belə, sinir borusu qüsurlu bir körpənin doğulması riskini azalda bilərsiniz. Ediləcək ən vacib şey kifayət qədər fol turşusu qəbul etməkdir.

Hamilə qalmağı planlaşdırırsınızsa, hamilə qalmazdan əvvəl həkiminizə müraciət edin. Həkiminiz, hətta həmin vaxt hamilə qalmağı planlaşdırmasanız belə, gündə 400 mkq (mikroqram) fol turşusu qəbul etməyinizi məsləhət görə bilər. Bunun səbəbi, sinir borusu qüsurlarının (NTD) hamiləliyin ilk trimestrində baş verməsidir. Bu o deməkdir ki, çox vaxt hamilə olduğunuzu belə bilmirsiniz. Buna görə də fol turşusunu erkən qəbul etmək vacibdir.

Bundan əlavə, ailənizdə sinir borusu qüsurları (NTD) varsa və ya əvvəllər belə bir qüsuru olan bir uşağınız varsa, həkiminizə məlumat verin. Həkiminiz gələcəkdə sinir borusu qüsurlarının (NTD) qarşısını almağınıza kömək edə bilər.

Nə vaxt həkimə müraciət etməlisiniz?

Hamilə qalmağı planlaşdırırsınızsa, hamiləlikdən əvvəl məsləhət alınBu barədə həkimlə danışın. Onlar anadangəlmə qüsurlu körpənin dünyaya gəlməsi riskini azaltmaq üçün sağlamlığınızı qorumağa kömək edə bilərlər.

Həkiminizə hansı sualları verməlisiniz?

Körpənizdə ensefalosele olduğunu öyrəndikdə, çoxlu suallarınızın olması normaldır. Bu kimi suallar verməkdən çəkinməyin:

• Körpəmin kəlləsindəki dəlik haradadır?
• Uşağımın əməliyyata ehtiyacı varmı?
• Əməliyyatın yan təsirləri nələrdir?
• Əməliyyatdan sonra uşağıma necə qulluq etməliyəm?
• Hansı ağırlaşmalara diqqət yetirməliyəm?
• Uşağım yaşa uyğun inkişaf mərhələlərini qaçırırsa, nə etməliyəm?

Ensefalosele ilə uşaq sahibi olmaq çox emosional bir səyahətdir. Xüsusilə körpənizin müalicəsi zamanı özünüzü çox stress və çarəsizlik hiss edə bilərsiniz. Körpəniz əməliyyatdan sonra sağaldığı müddətdə xəstəxanada qalmalı olacaq. Bu müddət ərzində ehtiyac duyduğunuz zaman sizə dəstək ola biləcək ailəniz və dostlarınızla əhatə olun.

Bir çox insan, xüsusən də gözlənilməz bir uşağın itkisindən sonra bir ruhi sağlamlıq məsləhətçisi ilə danışmaqda böyük rahatlıq tapır. Ensefaloselin ağırlaşmaları uşağa böyüdükcə təsir göstərə bilər. Buna görə də, uşağınızın həkiminə mütəmadi olaraq müraciət edin və onun inkişafına və sağalmasına nəzarət edin.

Sizin üçün vacib bir mesaj (Evə aparma mesajı)

Ensefalosele qorxulu bir vəziyyət olsa da, erkən aşkarlama və düzgün müalicə ilə bir çox körpə uğurla sağ qala bilər. Ən vacib şey hamilə qalmazdan əvvəl fol turşusu qəbul etmək və həkiminizin məsləhətinə əməl etməkdir. Bu barədə hər hansı bir sualınız varsa, həkimlə danışmaqdan çəkinməyin. Unutmayın ki, tək deyilsiniz.

Ensefalosele , anadangəlmə qüsurlar, sinir borusu qüsurları, beyin xəstəlikləri, körpə sağlamlığı, hamiləlik sağlamlığı, fol turşusu