Təsəvvür edin, sağlamlığınız yaxşıdır və birdən qollarınızdan və ya ayaqlarınızdan biri keyiyir və huşunuzu itirirsiniz. Yaxud bütün bədəniniz o qədər zəifləyir ki, hərəkət edə bilmirsiniz. Belə bir şey baş verdikdə çox qorxmaq normaldır. Bir çox insan bunun yorğunluqdan və ya başqa bir şeydən qaynaqlandığını düşünür. Lakin bəzən bunun arxasında daha ətraflı müzakirə edilməli olan tibbi bir səbəb ola bilər. Bu gün biz nadir, lakin çox vacib bir tibbi vəziyyətdən danışırıq.
Sadə dillə desək, İlkin Dövri İflic (PPP) nədir?
İlkin Dövri İflic və ya qısaca PPP, əzələlərimizə qəfil təsir edən nadir xəstəliklər qrupudur. Baş verən odur ki, heç bir xəbərdarlıq edilmədən əzələləriniz qəfil zəifləyir, sərtləşir və ya tamamilə iflic olur. Bu vəziyyət bəzi insanlarda bir neçə dəqiqə, digərlərində isə günlərlə davam edə bilər.
Bunun əsas səbəbi əzələ hüceyrələrimizin içindədir. Təsəvvür edin ki, əzələ hüceyrələrimizin kiçik kanalları var. Bu kanallar kalium, natrium və kalsium kimi vacib mineralların hüceyrələrə daxil olub çıxdığı yerlərdir. Əzələnin düzgün işləməsi üçün hüceyrənin içərisində və xaricində bu mineralların miqdarı mükəmməl tarazlıqda olmalıdır. PPP olan birinin başına gələn odur ki, bu tarazlıq bu kanallardakı qüsur səbəbindən itir. Sonra əzələlər düzgün işləyə bilmir.
Əksər hallarda bu simptomlar uşaqlıq və ya yeniyetməlik dövründə başlayır, lakin bəzi insanlar 60 və ya 70 yaşına qədər heç bir əlamət göstərməyə bilərlər.
Bu xəstəliyin əsas növləri hansılardır?
PPP bir neçə əsas növə bölünür. Bu təsnifat əsasən əzələ hüceyrələrinizdə hansı mineral kanal qüsurunun mövcudluğundan asılıdır.
| Tibbi vəziyyətin növü | Nə baş verir (sadə dillə desək) |
|---|---|
| Hipokalemik Dövri İflic (hipoKPP) | Bu zaman qanda kalium səviyyəsi qəfildən əhəmiyyətli dərəcədə aşağı düşür. |
| Hiperkalemik Dövri İflic (hiperKPP) | Bu zaman qanda kalium səviyyəsi qəfildən əhəmiyyətli dərəcədə artır. |
| Paramyotonia Congenita | Burada əzələ hüceyrələrində natrium və kalium balansı pozulur. |
| Andersen-Tawil Sindromu (ATS) | Bu vəziyyətdə, kaliumun hüceyrələrə daxil olub-çıxması prosesi düzgün şəkildə baş vermir. Qanda kalium səviyyəsi yüksək, aşağı və ya normal ola bilər. |
Bəzən əzələ zəifliyi digər xəstəliklərdən də qaynaqlana bilər. Buna misal olaraq tireotoksik dövri iflici (TPP) göstərmək olar. Bu, tiroid vəzinin həddindən artıq tiroid hormonu istehsal etdiyi bir vəziyyətdir. Bu, qanda kalium səviyyəsinin aşağı olması ilə müşayiət olunur ki, bu da HipoKPP-yə bənzər simptomlara səbəb ola bilər.
Bu vəziyyətin səbəbləri və "tetikleyici" amilləri nələrdir?
PPP genetik qüsurdan qaynaqlanır. Sadə dillə desək, əvvəllər bəhs etdiyimiz əzələ hüceyrələrindəki kanalları idarə edən genlərdəki qüsurdan qaynaqlanır. Əksər hallarda uşaq bu qüsurlu geni valideynlərindən birindən miras alır. Lakin, çox nadir hallarda, valideynlərdə bu gen olmasa belə, uşaqda xəstəlik inkişaf edə bilər.
İndi isə bu əzələ zəifliyini nəyin "tətikləyə" biləcəyinə nəzər salaq. Bunlar insandan insana dəyişə bilər.
- Pəhriz: Kaliumla zəngin (hiperKPP-də) və ya kalium az (hipoKPP-də) qidaların həddindən artıq qəbulu. Həmçinin karbohidratlarla zəngin qidaların (nişasta/şəkər) qəbulu.
- İdman : Ağır idmandan sonra istirahət edərkən.
- İstirahət: Səhər oyanarkən və ya yuxudan sonra uzun müddət eyni vəziyyətdə oturmaq.
- Digər səbəblər: Stress, həddindən artıq soyuqdəyməyə məruz qalma, spirtli içki qəbulu və müəyyən dərmanlar (məsələn, əzələ gevşetici maddələr, bəzi astma dərmanları, ağrıkəsicilər).
Əsas simptomlar hansılardır?
Əsas simptom qəfil əzələ zəifliyi və ya tam iflicdir. Bu, eyni anda yalnız bir qola və ya ayağa, digər vaxtlarda isə bütün bədənə təsir edə bilər.
Bu əsas simptomdan əlavə, bəzi insanlar bu zəifliyi hiss etdikdə digər simptomlar da hiss edə bilərlər:
- Üz əzələlərinin zəifliyi
- Əzələ ağrısı və sərtliyi
- Düzensiz ürək döyüntüsü
- Nəfəs almaqda və ya udmaqda çətinlik
HypoKPP (aşağı kalium növü)
Simptomlar gündə bir dəfə və ya nadir hallarda ildə bir dəfə baş verə bilər. Onlar bir və ya iki saat, iki və ya üç gün davam edə bilər. Zamanla əzələlər daimi olaraq zəifləyə bilər.
HyperKPP (artan kalium növü)
Zəiflik qısamüddətli ola bilər, lakin tez-tez baş verə bilər. Simptomlar qəfildən ortaya çıxa bilər və bəzən hətta bir neçə dəqiqə davam edə bilər. Zəiflik olmasa belə, əzələ spazmları və ya sərtlik hiss edə bilərsiniz.
Andersen-Tawil Sindromu (ATS)
Əzələ zəifliyinə əlavə olaraq, digər fiziki simptomlar da müşahidə olunur.
- Sürətli və ya nizamsız ürək döyüntüsü
- Skolioz
- Parçalı barmaqlar
- Orta səviyyədən kiçik əllər və ayaqlar
- Müəyyən üz dəyişiklikləri (məsələn, geniş alın, aşağıya doğru qurulmuş qulaqlar)
Bu xəstəliyi necə dəqiq diaqnoz etmək olar?
PPP nadir bir vəziyyət olduğundan və simptomları digər ümumi xəstəliklərə bənzədiyindən, xəstəliyi dəqiq diaqnoz etmək bir az vaxt apara bilər. Buna görə də, bu simptomlar varsa, sinir sistemi ilə əlaqəli xəstəliklər üzrə ixtisaslaşmış bir həkimə (nevroloq) müraciət etmək ən yaxşısıdır.
Həkiminiz vəziyyəti diaqnoz etmək üçün bu kimi suallar verə bilər:
- Bu simptomlar nə vaxt başladı?
- Ailədə başqa kimdəsə bu vəziyyət varmı?
- Zəiflik yarandıqda nə baş verir?
- Heç müəyyən bir qidanın və ya hərəkətin buna səbəb olduğunu hiss etmisinizmi?
Bundan əlavə, xəstəliyi təsdiqləmək üçün bir sıra testlər aparıla bilər:
- Qan analizləri: Kalium, tiroid hormonları və digər maddələrin səviyyəsini yoxlayın.
- Elektromioqrafiya (EMQ): Əzələ və sinir funksiyasını yoxlamaq üçün.
- Elektrokardioqramma (EKQ): Ürək döyüntüsünün müntəzəmliyini yoxlamaq üçün.
- Əzələ biopsiyası: Kiçik bir əzələ parçasının götürülməsi və müayinəsi.
Necə müalicə etmək və idarə etmək olar?
Bunun əsas müalicəsi tetikleyici amilləri müəyyən etmək və onlardan qaçınmaqdır . Bu, pəhrizinizdə və idman rejiminizdə bəzi dəyişikliklər etmək deməkdir.
Bundan əlavə, bədəndə kalium səviyyəsini idarə etmək üçün dərmanlar var.
- Dixlorfenamid (Keveyis) dərmanı həm hipoKPP, həm də hiperKPP-ni müalicə etmək üçün təsdiq edilmişdir.
- Həkimlər bəzən Asetazolamid (Diamox) adlı bir dərman da tövsiyə edirlər.
- Kalium əlavələri HipoKPP olanlara verilir.
- HiperKPP-li bir insan bəzən zəifliyini başlayan kimi şəkərli içki (məsələn, qazlı içki) içməklə idarə edə bilər.
Ən əsası, heç vaxt dərman qəbul etməyi və ya dayandırmağı özünüz dayandırmayın. Hər şeyi yalnız həkiminizin məsləhəti ilə edin. Qəfil şiddətli zəiflik, nəfəs almaqda çətinlik və ya sinə ağrısı hiss etsəniz, dərhal ən yaxın xəstəxananın Təcili Yardım şöbəsinə (ETU) müraciət edin.
Həyat tərzinizdə kiçik dəyişikliklər etməklə bu vəziyyəti böyük ölçüdə idarə edə bilərsiniz.
- Qida: Əgər hiperKPP (yüksək kalium) səviyyəniz varsa, banan, xurma, brokoli və fıstıq kimi kaliumla zəngin qidaları məhdudlaşdırmalısınız. Əgər hipoKPP (aşağı kalium) səviyyəniz varsa, çörək, makaron, düyü və şirniyyat kimi karbohidratla zəngin qidaları məhdudlaşdırmalısınız. Bu barədə həkiminizdən düzgün məsləhət alın.
- İdman: Həddindən artıq idman kimi, heç bir idman etməmək də zərərlidir. Sizin üçün uyğun olan idman səviyyəsi barədə həkiminizlə danışın.
Evə Aparmaq Mesajı
- İlkin Dövri İflic (İPİ) yalnız fiziki əlillik deyil, əzələ hüceyrələrinin ion kanallarında meydana gələn genetik bir qüsurdur.
- Bu vəziyyəti tetikleyebilen tetikleyiciler var. Pəhriz, idman və stress kimi şeylərə diqqət yetirin və sizə təsir edən şeyləri müəyyən edin və onlardan qaçının.
- Əlamətlər görünsə, bir mütəxəssisə müraciət etmək və xəstəliyi düzgün diaqnoz qoymaq çox vacibdir.
- Bir çox insan həyat tərzi dəyişiklikləri və həkim tərəfindən təyin olunan dərmanlar vasitəsilə bu vəziyyəti uğurla idarə edə və aktiv həyat sürə bilər.
- Həmişə həkiminizin məsləhətinə əməl edin. Dərman qəbul etmək və ya pəhrizinizi dəyişdirmək kimi qərarları özünüz verməyin.











💬 Comments (0)
Hələ heç bir şərh yazılmayıb. İlk dəfə şərhinizi buraya əlavə edin.
Şərhinizi əlavə edin