Tez-tez qəribə bədən ağrıları hiss edirsiniz? Gəlin bu "(Sistemik Mastositoz)" haqqında daha çox məlumat əldə edək!

Bəzən dərinizdə qırmızı, qaşınan ləkələr əmələ gəlirmi? Yoxsa mədə ağrılarınız və baş ağrılarınız olur və onlar ani olaraq keçir? Əgər bu hallar dəfələrlə baş verərsə, bu, bu gün danışacağımız "Sistemik Mastositoz" adlı nadir bir vəziyyət ola bilər. Narahat olmayın, bu, bir çox insana təsir edən bir xəstəlik deyil. Amma bundan xəbərdar olmaq vacibdir.

Bəs bu "Sistemik Mastositoz" nədir?

Sadə dillə desək, "(Sistemli Mastositoz)" qanımızla əlaqəli nadir bir xəstəlikdir. Bu zaman bədənimizdə "(Mast hüceyrələri)" adlanan xüsusi bir hüceyrə növü anormal şəkildə inkişaf edir. Təsəvvür edin ki, bu mast hüceyrələri bədənimizdəki kiçik əsgərlər kimidir. Onlar immun sistemimizin bir hissəsi olaraq yad işğalçıları (məsələn, mikroblar, allergenlər və s.) tanıyan və onlara qarşı mübarizə aparan insanlardır. Belə bir yad işğalçı gəldikdə, bu mast hüceyrələri "(Histamin)" kimi kimyəvi maddələri ifraz edir. Bu "(Histamin)" allergiya simptomlarına (məsələn, qızartı, qaşınma, şişkinlik) səbəb olur. Normalda, mast hüceyrələri iş bitdikdən sonra bu "(Histamin)" ifrazını dayandırır. Lakin, "(Sistemli Mastositoz)" olan bir insanın bədənində bu anormal mast hüceyrələri həddindən artıq inkişaf edir və davamlı olaraq "(Histamin)" ifraz edir. Sanki kimsə su kranı açıb sonra onu bağlamağı unutmuşdur. Buna görə də allergiyaya bənzər simptomlar yaşamağa davam edirik. Bu, təkcə dərimizə deyil, həm də qaraciyərimiz, dalağımız və bağırsaqlarımız kimi daxili orqanlarımıza təsir edə bilər. "Sistemli Mastositoz" adlanan bu vəziyyətin dünyada hər 100.000 nəfərdən yalnız 13-də rast gəlindiyi deyilir. Bu o deməkdir ki, bu, çox nadirdir. Lakin, bu xəstəliyi olan insanlarda anafilaksiya ( ağır, qəfil, həyati təhlükə yaradan allergik reaksiya) riski daha yüksəkdir. Çox nadir hallarda "Sistemli Mastositoz" xərçəngə də çevrilə bilər. Həkimlər bu vəziyyəti tamamilə müalicə edə bilmirlər. Bununla belə, simptomlarınızı idarə etməyə və normal həyat sürməyə kömək edə biləcək müalicələr mövcuddur.

"(Sistemik Mastositoz)"-un əsas növləri hansılardır?

"Sistemli Mastositoz"un altı əsas növü var. Onlar bizə müxtəlif yollarla təsir edir. Ümumiyyətlə, bədəninizdə nə qədər çox anormal mast hüceyrəsi varsa, ağırlaşmaların inkişaf ehtimalı bir o qədər yüksəkdir. Gəlin bu növlərin nə olduğuna nəzər salaq: 1. Yavaş böyüyən tip ("Sürətlə inkişaf edən sistemli mastositoz"):

• Bu, ən çox yayılmış növdür. Yavaş böyüyən bir ağac kimi, simptomların görünməsi illər çəkə bilər. Anormal mast hüceyrələrinin sayı zamanla artır. Bu, dəridə, qaraciyərdə , dalaqda və mədə-bağırsaq sistemində (yəni bağırsaqlarda) simptomlara səbəb ola bilər.

2. Bir az daha inkişaf etmiş tip (`Sistemli tüstülənən mastositoz`):

• Bu tipdə anormal mast hüceyrələri qaraciyərdə və dalaqda çoxlu sayda toplanır. Zamanla bu, qaraciyərin və ya dalağın şişməsinə səbəb ola bilər. Bunu kiçik bir evdə həddindən artıq izdiham olduqda baş verənlər kimi düşünün.

3. Digər qan xəstəlikləri ilə müşayiət olunan tip ("Əlaqəli hematoloji neoplazma ilə sistemli mastositoz"):

• Bu tip xəstələrdə mieloproliferativ neoplazmalar və mielodisplastik sindrom kimi digər qanla əlaqəli xəstəliklər inkişaf edə bilər. Bu tip sistemli mastositozlu təxminən beş nəfərdən birinə təsir göstərir.

4. Ağır tip (`Aqressiv sistemik mastositoz`):

• Bu, bir az daha ciddidir, çünki qan hüceyrələrinin əmələ gəldiyi sümük iliyinə və sümüklərə təsir göstərə bilər. Anormal mast hüceyrələri sümüklərin içərisində böyüyə, onları zəiflədə və asanlıqla qırıla bilər.

5. Leykemiyaya ("Mast hüceyrə leykemiyası") çevrilən növ:

• Çox nadir hallarda Sistemik Mastositoz Mast Hüceyrə Lösemi adlanan bir vəziyyətə çevrilə bilər. Bu , Kəskin Miyeloid Lösemi (KML) növüdür.

6. Şişin növü (`Mast hüceyrə sarkoması`):

• Bu, anormal mast hüceyrələrindən əmələ gələn şişlərin (şişlərin) bədəndəki müxtəlif toxumalara zərər verdiyi zaman baş verir. "Sistemli Mastositoz" xəstəliyi olan çox az sayda insanda "Mast hüceyrə sarkoması" adlanan bu vəziyyət inkişaf edir.

Bu xəstəliyin (Sistemik Mastositoz) simptomları hansılardır?

Simptomlar insandan insana dəyişə bilər. Bu, anormal mast hüceyrələrinin bədənin hansı hissəsində ən çox cəmləşdiyindən asılıdır. Məsələn, mədənizdə çoxlu mast hüceyrəsi varsa, xora və mədə ağrısı yarana bilər. Həmçinin, mast hüceyrələri sümük iliyində toplanarsa, bu, qan hüceyrələrinin istehsalına təsir göstərə bilər. Bəzi ümumi simptomlar bunlardır:

• Anemiya ( qan azlığı )
• Sümük ağrısı
• Həddindən artıq qanaxma (məsələn, kiçik bir yaradan çoxlu qan)
• Daim yorğunluq hissi (` Yorğunluq` )
• Qızarmış dəri
• Ürək döyüntüsü
• Ürtiker (qaşınma, dəridə qabarıq qabarcıqlar )
• Qaşınan dəri
• Əhval dəyişiklikləri və ya depressiyadepressiya` )
• Dəridə tünd, qaşınan ləkələr ("Urticaria pigmentosa")

Bəzən Sistemik Mastositozlu insanlar bu simptomlardan bir neçəsini eyni anda hiss edə bilərlər. Həkimlər bunu "mastositoz hücumu" və ya "alevlenme" adlandırırlar.

Vacibdir: Bu simptomları olan hər kəsdə "(Sistemik Mastositoz") müşahidə olunmur. Lakin, əgər bu simptomlardan bir neçəsi eyni anda müşahidə olunarsa və onlar davam edərsə, mütləq həkimə müraciət etməlisiniz.

Niyə bu "(Sistemik Mastositoz)" baş verir?

Tədqiqatlar göstərir ki, "(Sistemik Mastositoz)" olan insanların təxminən 80%-də "KIT gen variantı " var. Bu "KIT" geni bədənimizdəki müəyyən növ hüceyrələrin, xüsusən də qan hüceyrələrinin və mast hüceyrələrinin inkişafına kömək edir. Bu gen variantı ana bətnində hamilə qaldıqdan sonra meydana gəlir. Bu o deməkdir ki, o, irsi olaraq keçmir.

Xəstəliyi şiddətləndirən və ya təhrik edən ("Tetikleyicilər") amillər hansılardır?

"Sistemik Mastositoz" simptomlarına bir çox şey səbəb ola bilər. Hər kəs eyni şeylərdən təsirlənmir. Bununla belə, bir neçə ümumi şey var:

• Alkoqol
• Acılı qidalar
• Bəzi dərmanlar: Məsələn , QSİƏP ( ağrıkəsicilər), əzələ gevşeticiləri və anesteziya.
• İdman və fiziki fəaliyyət ( yalnız bəziləri üçün)
• Həşərat sancmaları (xüsusilə qarışqalar, arılar və arılar)
• Fiziki və ya emosional stress
• Dərinizdə sürtünmə və ya sürtünmə
• Temperaturun qəfil dəyişməsi (məsələn, qəfil soyuq suya tullanmaq)

Əgər bu xəstəliyiniz varsa, həkiminizdən zəif cəhətlərinizin nə olduğunu və nələrdən çəkinməli olduğunuzu soruşmaq çox vacibdir.

Bu xəstəliyi necə dəqiq diaqnoz etmək olar? (Diaqnoz)

Həkimə getdiyiniz zaman ilk növbədə sizə fiziki müayinə edəcəklər. Onlar simptomlarınız və əvvəlki xəstəlikləriniz barədə soruşacaqlar. Daha sonra, sistemli mastositozun olub olmadığını müəyyən etmək üçün aşağıdakı testlərdən birini və ya bir neçəsini edə bilərlər:

• Qan analizləri: Bu, qanınızdakı triptaza miqdarını yoxlayır. Triptaza, mast hüceyrələrinin yad maddələrə reaksiya verdikdə ifraz etdiyi xüsusi bir fermentdir .
• Sümük müayinəsi: Sümük zədələnməsini yoxlayın.
• Sümük iliyi biopsiyası: Bu, sümük iliyinizdən kiçik bir nümunə götürməyi və içində anormal mast hüceyrələrinin olub olmadığını və nə qədər olduğunu yoxlamağı əhatə edir.
• Genetik testlər: Əvvəllər qeyd olunan 'KIT' genində mutasiya olub olmadığını yoxlayın.

Necə müalicə olunur?

Həkimlər Sistemik Mastositozu simptomları və ağırlaşmaları nəzarətdə saxlayaraq müalicə edirlər. Məsələn, mədə turşuluğunuz yüksəkdirsə, onlar H2 blokerləri (antasid növü) təyin edə bilərlər. Əgər anemiya xəstəliyin nəticəsidirsə, müalicə olunacaq. Əsas müalicə üsullarından bəziləri bunlardır:

• Antihistaminiklər: Qaşınma və qızartı kimi dəri simptomlarını azaldır.
• Kortikosteroidlər: Bədəndə şişkinliyi və iltihabı azaldır.
• Bisfosfonatlar: Zəif olduqda sümükləri gücləndirməyə kömək edirlər.
• Hədəflənmiş terapiya: Bu, anormal mast hüceyrələrində olan spesifik bir zülalın hədəf alınmasını əhatə edir.
• Kimyaterapiya: Bu, yalnız Sistemik Mastositoz xərçəngə çevrildikdə istifadə olunur.
• Splenektomiya: Dalaq çox şişmişsə, cərrahi yolla çıxarıla bilər.
• Sümük iliyi nəqli: Bu, çox ağır xəstəliyi olan və ya son mərhələdə olan insanlar üçün edilir.

Unutmayın: Sistemik Mastositozunuz varsa, həmişə yanınızda EpiPen gəzdirməlisiniz. EpiPen, yuxarıda qeyd olunan anafilaksi kimi ağır allergik reaksiya halında dərhal istifadə edilə bilən bir dərmandır.

Bu "Sistemik Mastositoz"un qarşısını almaq mümkün deyilmi?

Daha əvvəl müzakirə etdiyimiz kimi, "Sistemik Mastositoz" genetik mutasiyadan qaynaqlanır. Buna görə də, onun inkişafının qarşısını almaq mümkün deyil. Lakin, simptomları artıran "tetikleyicilərdən" qaçınmaqla xəstəliyi idarə edə bilərsiniz.

"(Sistemik Mastositoz)" olan birinin gələcəyi necədir?

Bu, əslində hansı növ "(Sistemli Mastositoz)" xəstəliyinizdən asılıdır. Yavaş böyüyən tipli ("Səssiz sistemik mastositoz") insanlar adətən müalicə ilə xəstəliyi yaxşı idarə edə bilirlər. Onlar normal ömür sürə bilirlər. Lakin, digər ağır tipli insanların ömür müddəti bir qədər qısa ola bilər. Lakin, "(Sistemli Mastositoz)" "Sümük iliyi nəqli" adlanan müalicə ilə tamamilə müalicə edilə bilər. Lakin, həkimlər bu müalicəni yalnız xəstəliyin ən ağır mərhələlərində olan insanlara verirlər.

"(Sistemik Mastositoz)" ilə yaşayarkən özümə necə qulluq edə bilərəm?

Sistemik Mastositozla yaşayarkən edə biləcəyiniz ən vacib şey simptomlarınızın nədən qaynaqlandığını bilmək və onlardan qaçınmaqdır. Əgər bu xəstəliyiniz varsa, bunlardan xəbərdar olun:

• Həmişə yanınızda EpiPen gəzdirin. Şiddətli allergik reaksiyanı tez bir zamanda müalicə edin.
• Tetikleyicilərinizin nə olduğunu dəqiq bilin və mümkün qədər onlardan qaçın.
• Stressi idarə edin. Meditasiya və ya digər diqqətlilik texnikaları ilə məşğul olun.
• Qəbul edə bilməyəcəyiniz dərmanların siyahısını özündə əks etdirən tibbi xəbərdarlıq qolbağı taxın. Bu, çox vacibdir, çünki təcili vəziyyətdə danışa bilmədiyiniz təqdirdə həkimlərə vəziyyətinizi bilməyə kömək edir.

Həkimə nə vaxt müraciət etməliyəm?

Sistemik Mastositozunuz varsa, mütəmadi olaraq həkiminizə müraciət etməlisiniz. Həmçinin, hər hansı yeni simptom inkişaf etdirirsinizsə və ya hər hansı bir simptomunuz pisləşirsə, həkiminizə məlumat verməyinizə əmin olun.

Həkimə hansı sualları verməliyəm?

Sistemik Mastositoz nadir bir xəstəlik olduğundan, bir çox sualınız ola bilər. Həkiminizə verə biləcəyiniz bəzi suallar:

• Məndə hansı növ "Sistemik Mastositoz" var?
• Vəziyyətimin pisləşdiyini göstərən başqa hansı simptomlar ola bilər?
• Mənim tipim üçün hansı müalicə üsulları mövcuddur?
• Müalicə simptomlarımı tamamilə aradan qaldıracaqmı?
• İştirak edə biləcəyim hər hansı bir klinik sınaq varmı?

Sistemik Mastositoz diaqnozu qoyulması həyatı dəyişdirən bir təcrübədir. Mütəmadi olaraq həkiminizə müraciət etməli, qan analizləri verməli və tetikleyici amilləri tanımağı və onlardan qaçınmağı öyrənməlisiniz. Bu vəziyyətlə yaşamaq böyük bir uyğunlaşmadır. Buna görə də həkiminizlə yaxşı münasibətlərinizi qoruyun. Onlar sizə kömək etmək üçün oradadırlar. Onlar sizə kömək edə biləcək məlumat və dəstək qrupları ilə təmin edəcəklər. Bunlar sağlamlığınızla bağlı qərarlar qəbul etməyinizə imkan verəcək.

Nəhayət, yadda saxlamalı şeylər (Evə aparma mesajı)

Yaxşı, deməli, "(Sistemik Mastositoz)" haqqında çox danışmışıq, elə deyilmi? Unutmayın ki, bu nadir bir xəstəlik olsa da, bundan xəbərdar olmaq çox vacibdir.

Ən əsası, bu simptomlar varsa, həkimə müraciət etməkdir. Xəstəlik erkən aşkar edilərsə, müalicəyə başlamaq və simptomları nəzarətdə saxlamaq olar.

Tək deyilsiniz. Həkimləriniz, ailəniz və dostlarınız sizə kömək etmək üçün oradadırlar. Düzgün məlumatı bilməklə və həkiminizin məsləhətinə əməl etməklə bu vəziyyətlə yaxşı yaşaya bilərsiniz. Sakit olun və müsbət düşünün!