Давайце даведаемся пра сіндром Бада-Кіары, сур'ёзны стан, пры якім крывяносныя сасуды ў печані блакуюцца.

Печань — адзін з найважнейшых органаў нашага цела. Падобна вялікай фабрыцы, печань мае галоўную сістэму крывяносных сасудаў, якія выдаляюць прымешкі з крыві. Уявіце сабе, што адбудзецца, калі адзін або некалькі з гэтых крывяносных сасудаў заблакуюцца або звужацца? У медыцыне гэта рэдкі, але вельмі сур'ёзны стан, выкліканы блакіроўкай вен, якія выносяць кроў з печані . Вельмі важна ведаць пра гэта. Давайце пагаворым пра гэта проста.

Проста кажучы, што такое сіндром Бада-Кіары?

Найлепшы спосаб зразумець гэта — падумаць пра тое, што адбываецца, калі ў нашым доме забіваецца каналізацыя. Гэтак жа, як забітая труба напаўняецца вадой, калі пячоначныя вены забіваюцца, кроў пачынае назапашвацца ўнутры печані. Гэта можа быць звязана з тромбам, ацёкам унутры вены або ціскам звонку.

Калі кроў назапашваецца такім чынам, печань апухае і павялічваецца ў памерах. Акрамя таго, з-за гэтага ціску можа павялічыцца і селязёнка. Калі гэты стан будзе працягвацца, верагодна ўзнікне шэраг іншых сур'ёзных пабочных эфектаў.

• Партальная гіпертэнзія: празмерны ціск у галоўнай вене, якая нясе кроў да печані («партальная вена»).
• Варыкознае пашырэнне вен: з-за высокага ціску крывяносныя пасудзіны ў такіх месцах, як стрававод і страўнік, пашыраюцца і могуць лопацца і крывавіць.
• Асцыт: стан, пры якім вадкасць, падобная на ваду, запаўняе жывот, выклікаючы яго ацёк. Мы называем гэта «асцытам».
• Цыроз: працяглае пашкоджанне печані, якое прыводзіць да гібелі клетак печані і рубцавання печані. Гэта сур'ёзны стан, які нельга вылечыць.

Ці існуюць розныя тыпы гэтай хваробы?

Так, яго можна падзяліць на некалькі асноўных тыпаў у залежнасці ад хуткасці праяўлення і ступені цяжкасці сімптомаў. Таксама існуе два тыпы ў залежнасці ад асноўнай прычыны.

У залежнасці ад прычыны, вылучаюць два асноўныя тыпы:

1. Першасны сіндром Бада-Кіары: у гэтым выпадку праблема знаходзіцца ўнутры самой крывяноснай пасудзіны. Гэта можа быць выклікана згусткам крыві (тромбам) або ацёкам унутры вены.

2. Другасны сіндром Бада-Кіары: тут праблема ўзнікае звонку крывяноснай пасудзіны. Напрыклад, злаякасная або незлаякасная пухліна каля печані можа прывесці да блакады крывяноснай пасудзіны.

Якія сімптомы гэтага?

Сімптомы гэтага захворвання могуць адрознівацца ў розных людзей. Яны таксама адрозніваюцца ў залежнасці ад тыпу захворвання. Аднак ёсць некалькі агульных сімптомаў, якія можна назіраць.

Чаму ўзнікае сіндром Бада-Кіары? Якія яго прычыны?

Часта гэта выклікана захворваннем, якое павялічвае схільнасць арганізма да ўтварэння тромбаў.

• Захворванні крыві (міелапраліфератыўныя неаплазіі - МПН): гэта рэдкія віды раку крыві. Яны прымушаюць арганізм выпрацоўваць занадта шмат клетак крыві, што павялічвае рызыку адукацыі тромбаў.
• Гіперкаагуляцыйныя захворванні: станы, пры якіх кроў згортваецца занадта хутка з-за генетычных прычын або іншых захворванняў. Напрыклад, такія станы, як дэфіцыт «пратэіну С» або «S», «сіндром антыфосфаліпідных антыцелаў».
• Пухліны печані або нырак: ракавыя або дабраякасныя пухліны могуць выклікаць сцісканне крывяносных сасудаў звонку.
• Цяжарнасць: Жанчыны натуральным чынам падвяргаюцца крыху большай рызыцы адукацыі тромбаў падчас цяжарнасці.
• Супрацьзачаткавыя таблеткі: ужыванне некаторых відаў супрацьзачаткавых таблетак таксама можа павялічыць рызыку адукацыі тромбаў.
• Іншыя захворванні: такія захворванні, як «серпападобна-клеткавая анемія» і «запаленчыя захворванні кішачніка (ЗЗК)», таксама могуць выклікаць гэта.

Аднак часам бываюць выпадкі, калі дакладнай прычыны знайсці не ўдаецца . Мы называем гэта «ідыяпатычным».

Як лекар гэта выяўляе?

Калі вы звярнецеся да лекара, ён уважліва выслухае вашы сімптомы, агледзіць вас, а затым прызначыць некалькі аналізаў для пацверджання дыягназу.

1. Аналізы крыві: яны дапамагаюць праверыць узровень ферментаў печані і вызначыць, ці існуе рызыка адукацыі тромбаў.

2. Тэсты візуалізацыі:

• Доплераскапія: гэта першае, найпрасцейшае і найважнейшае абследаванне. Пры ёй выкарыстоўваюцца гукавыя хвалі для ацэнкі крывацёку ў крывяносных сасудах печані. Гэта можа даць добрае ўяўленне аб наяўнасці блакады.
• КТ або МРТ: гэтыя тыпы сканавання дазваляюць атрымаць больш выразныя здымкі печані і навакольных органаў. Часам у арганізм можа быць уведзена спецыяльная вадкасць («кантраснае рэчыва»), каб зрабіць крывяносныя сасуды больш бачнымі.
• Венографія (венаграма): гэты тэст праводзіцца, калі іншыя абследаванні не даюць пераканаўчых вынікаў. Пры гэтым тэсце ў крывяносную пасудзіну ўводзіцца спецыяльная вадкасць, і робяцца рэнтгенаўскія здымкі для ацэнкі крывацёку.

3. Біяпсія печані: Каб дакладна вызначыць, наколькі пашкоджана печань і ці развіўся цыроз, вельмі маленькі кавалачак печані бярэцца з дапамогай тонкай іголкі і даследуецца пад мікраскопам.

Якія метады лячэння існуюць для гэтага?

Лячэнне мае дзве асноўныя мэты. Адна з іх — аднавіць закаркаваную крывяносную пасудзіну або стварыць альтэрнатыўны шлях для крывацёку. Другая — лячыць асноўную прычыну.

Лячэнне лекамі

Спачатку прызначаюцца лекі, такія як антыкаагулянты (прэпараты для разрэджвання крыві ), каб растварыць тромбы і прадухіліць утварэнне новых тромбаў. Напрыклад, такія лекі, як гепарын або варфарын.

Спецыяльныя нехірургічныя метады лячэння

Калі толькі лекамі немагчыма кантраляваць стан, існуе некалькі метадаў лячэння, якія праводзяцца спецыялістамі.

• Трансюгулярнае ўнутрыпячоначнае портасістэмнае шунтаванне (TIPS): гэта крыху больш складаная працэдура. Проста кажучы, яна стварае «шунт» унутры печані. Невялікая трубка (стэнт) устаўляецца паміж партальнай венай высокага ціску і пячоначнай венай, якая адводзіць кроў з печані. Гэта стварае новы шлях для адтоку крыві без яе блакавання.
• Перкутанная транслюмінальная ангіяпластыка: гэта працэдура, пры якой у сасуд, які заблакаваўся або звузіўся, уводзяць балона. Часам у яго ўстаўляюць невялікую сеткападобную трубку (стэнт), каб прадухіліць паўторнае звужэнне сасуда.

Трансплантацыя печані

Калі ўсе іншыя метады лячэння не дапамагаюць, або калі печань цалкам адмовіла (пячоначная недастатковасць) або развіўся цыроз, апошнім сродкам з'яўляецца трансплантацыя здаровай печані.

Якая будучыня чакае гэтую хваробу?

Прагноз залежыць ад некалькіх фактараў. Важна тое, наколькі рана выяўлена хвароба, ступень пашкоджання і тое, наколькі добра яна рэагуе на лячэнне.

Калі не лячыць пацыент з поўнай блакадай крывяносных сасудаў, ён можа памерці ад пячоначнай недастатковасці прыкладна на працягу трох гадоў. Аднак пры правільным лячэнні, асабліва пры трансплантацыі печані, звычайна можна пражыць доўгае жыццё. Таму найлепшую інфармацыю пра гэта можна атрымаць ад лекара. Ён ці яна растлумачаць вам усё дакладна ў адпаведнасці з вашай сітуацыяй.