Ці варта нам казаць пра рэдкае захворванне пад назвай C3G (гломерулапатыя камплементу 3), якое паражае ныркі?

Ці адчуваеце вы часам кроў у мачы або ацёкі ног? Ці адчуваеце вы пастаянную стомленасць? Часам гэта можа быць звязана з праблемай з ныркамі. Сёння мы пагаворым пра рэдкі, але вельмі важны стан, які ўплывае на ныркі. Гэта C3G (C Тры G) або «гламерулапатыя камплементу 3».

Што такое C3G (гламерулапатыя камплементу 3)?

Проста кажучы, C3G — гэта група захворванняў, якія ўплываюць на працу нырак. Ведаеце, ныркі падобныя да двух фільтраў у нашым арганізме. Іх галоўная задача — фільтраваць кроў, выдаляць непатрэбныя прадукты жыццядзейнасці і лішнюю ваду, а таксама выпрацоўваць мачу.

«Камплемент 3» — гэта асаблівы бялок у нашай крыві. Ён вельмі важны для імуннай сістэмы, якая змагаецца з хваробамі ў нашым арганізме. «Гламерулапатыя» — гэта пашкоджанне клубочкаў, якія ўяўляюць сабой малюсенькія крывяносныя сасуды ўнутры нырак, падобныя на маленькія сетачкі. Гэтыя клубочки фільтруюць кроў.

Тады C3G — гэта захворванне, якое ўключае бялок «камплементу 3», пашкоджваючы «клубочкамі» і парушаючы функцыянаванне нырак. У мінулым, гэта значыць да 2013 года, лекары называлі гэта «мембранапраліфератыўным гломеруланефрытам (МПГН) тыпу I, II або III» або «мезангіяпраліфератыўным гломеруланефрытам». Але цяпер гэтая група захворванняў называецца C3G.

Ці існуюць тыпы C3G?

Так, існуе два асноўныя тыпы C3G. Лекары вызначаюць гэтыя два тыпы, бяручы невялікі кавалачак ныркі (мы называем гэта «біяпсіяй ныркі» ) і разглядаючы яго пад мікраскопам, зыходзячы з пашкоджання і запалення «клубочкаў».

• Хвароба шчыльных адкладаў (ХШД): раней вядомая як МПГН II тыпу, гэта захворванне характарызуецца ўтварэннем шчыльных, стужападобных адкладаў у базальнай мембране клубочкаў (БМК), якая высцілае клубочки. Часцей за ўсё яно дзівіць дзяцей і маладых людзей ва ўзросце каля 20 гадоў.

• «Гламеруланефрыт С3» (Г3ГН): раней называўся «МПГН тыпу I» або «III». Пры гэтым шчыльныя адклады, падобныя да тых, што назіраюцца пры ДДД, не бачныя. Часцей за ўсё гэта дзівіць людзей старэйшых за 30 гадоў.

Ці з'яўляецца C3G хранічным захворваннем?

Так, C3G — хранічнае захворванне. Гэта азначае, што яно не развіваецца раптоўна і не паляпшаецца, і пашкоджанне нырак можа павялічвацца з цягам часу. Таму вельмі важна быць асцярожным у гэтым пытанні.

Наколькі распаўсюджаны гэты C3G?

Насамрэч гэта вельмі рэдкае захворванне.Паводле ацэнак лекараў, гэта сустракаецца прыкладна ў двух-трох чалавек на сто тысяч. Таму, магчыма, вы мала што пра гэта чулі. Але, нягледзячы на ​​тое, што гэта рэдкасць, важна ведаць пра гэта.

Якія сімптомы хваробы C3G?

Зараз давайце паглядзім, якія сімптомы ў гэтай хваробы C3G. Абодва тыпы маюць некалькі агульных рыс, якія важна распазнаць:

• Кроў у мачы ( гематурыя ): Часам мача можа быць чырвонага колеру, альбо яе колькасць можа быць бачная толькі пад мікраскопам.
• Лішак бялку ў мачы (пратэінурыя): гэта можа прывесці да таго, што мача будзе пеністай.
• Выдзяленне меншай колькасці мачы, чым звычайна (алігурыя).
• Зніжэнне ўзроўню бялку ў крыві (гіпаальбумінемія).
• Ацёк (ацёк): асабліва ў руках, шчыкалатках і ступнях. Уявіце сабе, калі вы прачынаецеся раніцай і адчуваеце ацёк ног, гэта можа быць нешта падобнае.
• Высокі крывяны ціск (гіпертанія).
• Рэцыдывавальныя інфекцыі.
• Пачуццё моцнай стомленасці («стомленасць»): Не проста стомленасць, а пачуццё знясілення, незалежна ад таго, колькі вы спіце.
• У некаторых людзей могуць развіцца такія захворванні, як падагра .

Абодва гэтыя сімптомы могуць прывесці да нырачнай недастатковасці . Нырачная недастатковасць таксама можа выклікаць такія сімптомы, як:

• Заўсёды стомлены.
• Млоснасць, ваніты.
• Цяжкасці з прыняццем рашэння, адчай.
• Ацёк цела.
• Выдзяленне большай колькасці мачы, чым звычайна (часам гэта можа назірацца на ранніх стадыях нырачнай недастатковасці).

Акрамя нырак, C3G можа выклікаць і іншыя сімптомы. Да іх адносяцца:

• Праблемы са зрокам: зрок можа пагоршыцца з-за назапашвання бялковых і кальцыевых адкладаў (друз), асабліва ў жоўтай пляме.
• Ліпадыстрафія: гэта стан, пры якім тлушч губляецца ў пэўных частках цела (асабліва на твары і канечнасцях).

Чаму ўтвараецца гэты C3G?

Добра, цяпер давайце паглядзім, чаму ўтвараецца гэты C3G. Гэта крыху складана, але я растлумачу гэта проста. Гэта адбываецца, калі «сістэма камплементу» ў нашым арганізме не працуе належным чынам. Гэтая «сістэма камплементу» — гэта сукупнасць бялкоў у нашай крыві. Гэта частка нашай імуннай сістэмы. Яна дапамагае змагацца з такімі рэчамі, як бактэрыі і вірусы, якія трапляюць звонку.

У людзей з сіндромам C3G гэтая «сістэма камплементу» актывуецца занадта моцна або выходзіць з-пад кантролю. Тады бялок «камплементу 3 (C3)» пашкоджваецца. Гэтыя пашкоджаныя фрагменты бялку C3 захрасаюць у «клубочках». Тады «клубочкам» становіцца цяжка фільтраваць кроў і выпрацоўваць мачу. Калі не лячыць, гэта пашкоджанне можа працягвацца і прывесці да нырачнай недастатковасці.

Часта цяжка вызначыць дакладную прычыну, чаму гэтая «сістэма кампліментаў» выходзіць з ладу. Але часам:

• C3G можа развівацца з-за змен у нашых генах (мутацыі ў генах, звязаных з сістэмай камплементу, такіх як «C3» і «CFH»).
• Захворванне крыві пад назвай «манакланальная гамапатыя» таксама можа ўскосна пашкодзіць ныркі, парушыць функцыянаванне сістэмы «камплементу» і прывесці да ўтварэння C3G. Гэтая «манакланальная гамапатыя» — гэта стан, які ўплывае на плазматычныя клеткі ў нашым касцяным мозгу.
• Медыцынскія даследчыкі падазраюць, што пэўную ролю можа адыгрываць і нешта пад назвай «аўтаантыцелы». «Аўтаантыцелы» — гэта бялкі, якія выпрацоўваюцца нашай уласнай імуннай сістэмай і памылкова атакуюць нашы здаровыя тканіны. Аднак даследаванняў недастаткова, каб з упэўненасцю сцвярджаць, што гэтыя «аўтаантыцелы» з'яўляюцца прычынай C3G.

Хто найбольш пакутуе ад гэтай хваробы C3G?

Гэта захворванне C3G можа развіцца ў каго заўгодна. Яно аднолькава дзівіць як мужчын, так і жанчын. Сярэдні ўзрост дыягностыкі складае каля 23 гадоў. Аднак тып «DDD», пра які мы згадвалі раней, можа праявіцца ў больш маладым узросце, чым тып «C3GN».

Якія магчымыя ўскладненні пры C3G?

Галоўнае і найбольш небяспечнае ўскладненне заключаецца ў тым, што прыблізна ў 50% людзей з C3G, або ў кожнага другога, на працягу 10 гадоў пасля пастаноўкі дыягназу развіваецца нырачная недастатковасць. Гэтага нам усім варта больш за ўсё баяцца.

Як дыягнастуецца хвароба C3G?

Лекар правядзе некалькі аналізаў, каб праверыць стан вашых нырак і іх працу. Сярод іх могуць быць:

• Аналізы крыві: невялікі ўзор крыві бярэцца з вены на руцэ, і лабараторыя правярае, ці ў вас нармальны ўзровень бялкоў камплементу, ці ў крыві ёсць лішак прадуктаў жыццядзейнасці (напрыклад, крэатыніну).
• «Разліковая хуткасць клубочковой фільтрацыі (СКФ): гэта тэст, які вымярае, наколькі добра вашы ныркі фільтруюць кроў, зыходзячы з колькасці «сыроватачнага крэатыніну» або «цыстаціну С» ва ўзоры крыві. Гэта можа даць вам добрае ўяўленне аб тым, наколькі добра працуюць вашы ныркі.
• Аналіз мачы: Вам трэба будзе памачыцца ў спецыяльны кубак і аддаць узор лекару. Лабараторыя праверыць мачу на наяўнасць бялку або крыві, якія можна ўбачыць толькі пад мікраскопам.
• Біяпсія ныркі: вось штоНайлепшы спосаб канчаткова дыягнаставаць хваробу C3G — гэта біяпсія. Пры гэтым лекар бярэ невялікі кавалачак тканіны з вашай ныркі з дапамогай тонкай іголкі або невялікага разрэзу і даследуе яго ў лабараторыі. Калі гэты ўзор утрымлівае кавалачкі пашкоджанага бялку C3 у вашых клубочках, гэта можа быць хвароба C3G. Гэтая біяпсія таксама можа вызначыць, які тып C3G у вас (DDD або C3GN), у залежнасці ад таго, ці ёсць у вас гэтыя цвёрдыя адклады.

Ці можна цалкам вылечыць C3G?

На жаль, у цяперашні час няма лекаў ад хваробы C3G. Але не хвалюйцеся, лекары і даследчыкі працягваюць вывучаць гэтую хваробу і працуюць над пошукам новых метадаў лячэння. Мы спадзяемся, што ў будучыні з'явіцца лепшае лячэнне.

Якія метады лячэння C3G?

У цяперашні час Упраўленне па кантролі за харчовымі прадуктамі і лекамі ЗША (FDA) не мае спецыяльных метадаў лячэння C3G. Аднак лекары могуць прызначаць розныя метады лячэння і падтрымліваючую тэрапію, каб запаволіць прагрэсаванне C3G, кантраляваць сімптомы і паменшыць пашкоджанне нырак. Да іх адносяцца:

• Лекі ад ціску: такія лекі, як інгібітары ангіятэнсінператваральнага фермента (АПФ) і блокаторы рэцэптараў ангіятэнзіну II (БРА), зніжаюць ціск унутры клубочкаў. Гэта памяншае колькасць бялку ў мачы і памяншае нагрузку на ныркі.
• Прэпараты, якія зніжаюць узровень халестэрыну: Ваш лекар можа прызначыць лекі, такія як статыны, для зніжэння ўзроўню халестэрыну і памяншэння пашкоджання нырак.
• Змены ў рацыёне: дыетолаг па нырках дапаможа вам распрацаваць план дыеты, які падыходзіць менавіта вам і дапаможа падтрымліваць здаровую вагу. Зніжэнне спажывання солі (натрыю), насычаных тлушчаў і халестэрыну можа дапамагчы паменшыць пашкоджанне нырак.
• Кортыкастэроіды: таксама вядомыя як «стэроіды», гэта супрацьзапаленчыя прэпараты, якія дзейнічаюць, спыняючы імунную сістэму ад атакі вашых клубочкаў.
• Экулізумаб: гэта прэпарат на аснове моноклональных антыцелаў, які выкарыстоўваецца для лячэння рэдкіх захворванняў крыві. Ён можа дапамагчы палепшыць функцыю нырак, зніжаючы ўзровень бялку ў мачы і павялічваючы хуткасць клубочковой фільтрацыі ў некаторых пацыентаў з C3G.
• Дыяліз: Прыкладна ў 50% людзей з C3G назіраецца нырачная недастатковасць. Дыяліз — гэта стан, калі ныркі даюць збой, і праца, якую павінны выконваць ныркі (ачышчэнне крыві, выдаленне прадуктаў жыццядзейнасці і лішняй вадкасці), выконваецца з дапамогай апарата.
• Трансплантацыя ныркі: гэта яшчэ адзін метад лячэння нырачнай недастатковасці. Хірург выдаляе вашу пашкоджаную нырку і замяняе яе здаровай ныркай ад донара.

Калі ў вас дыягнаставаны «DDD» або «C3GN», а таксама «манакланальная гамапатыя», ваш лекар парэкамендуе дадатковыя аналізы для праверкі наяўнасці іншых захворванняў.

Якія перспектывы хваробы C3G?

Прыкладна ў паловы пацыентаў з C3G развіваецца нырачная недастатковасць на працягу 10 гадоў пасля пастаноўкі дыягназу. У цяперашні час няма лекаў ад нырачнай недастатковасці. Аднак пры дакладнай дыягностыцы і своечасовым лячэнні вы можаце пражыць доўгае і здаровае жыццё без істотных змен. Таму важна захоўваць спакой і прытрымлівацца рэкамендацый лекара.

Ці можна прадухіліць хваробу C3G?

На жаль, у цяперашні час няма спосабу прадухіліць хваробу C3G, бо яна часта выклікаецца фактарамі, якія знаходзяцца па-за нашым кантролем.

Як мне клапаціцца пра сябе?

Калі ў вас C3G, ваш лекар распрацуе для вас найлепшы план лячэння. Ён можа ўключаць лекі, падтрымліваючую тэрапію і змены ладу жыцця. Ваш план лячэння можа ўключаць наступнае, і важна выконваць гэтыя крокі:

• Прымайце лекі дакладна так, як прызначыў лекар. Не прапускайце ніводнага дня.
• Змена рацыёну, асабліва зніжэнне спажывання солі, алею і цукру, а таксама ўжыванне большай колькасці садавіны і гародніны.
• Пазбягайце выкарыстання нестероідных супрацьзапаленчых прэпаратаў (НПВС) (напрыклад, абязбольвальных, такіх як ібупрофен і дыклафенак) без медыцынскай кансультацыі, бо яны могуць пашкодзіць ныркі і паскорыць развіццё нырачнай недастатковасці.
• Клопат пра сваё псіхічнае здароўе. Наяўнасць такога рэдкага захворвання можа выклікаць пачуццё адзіноты і страху. Акрамя таго, веданне таго, што C3G можа выклікаць нырачную недастатковасць, павялічвае рызыку развіцця дэпрэсіі. Пагаворыце са сваім лекарам пра сваё псіхічнае здароўе і пры неабходнасці звярніцеся па кансультацыю і лячэнне. Спытайце ў лекара пра групы падтрымкі для людзей з C3G. Сустрэчы з іншымі людзьмі з C3G могуць дапамагчы паменшыць адзіноту і падзяліцца вопытам.

Калі мне варта звярнуцца да лекара?

Калі ў вас ёсць сімптомы C3G, асабліва змены ў мачы (крывавая, пеністая, менш вылучэнняў), ацёкі або моцная стомленасць, неадкладна звярніцеся да лекара. Гэта могуць быць прыкметы таго, што вашы ныркі працуюць няправільна.

Калі ў вас дыягнастуюць C3G, ваш лекар накіруе вас да спецыяліста па захворваннях нырак (нефролага). Ён/яна распрацуе для вас найлепшы план лячэння.

Якія пытанні я павінен задаць свайму лекару?

Калі вы звярнецеся да лекара, не саромейцеся задаваць такія пытанні:

• Як мне дакладна даведацца, ці ёсць у мяне C3G?
• Калі ў мяне няма C3G, якое яшчэ захворванне ў мяне можа быць?
• Які тып C3G у мяне (DDD ці C3GN)?
• Якія метады лячэння вы мне рэкамендуеце? Ці ёсць якія-небудзь пабочныя эфекты?
• Якія змены мне варта ўнесці ў свой рацыён?
• Як вы думаеце, ці адмовяць мае ныркі? Што я магу зрабіць, каб гэтага не здарылася?
• Ці магу я звярнуцца да нефролага?

Нарэшце, мушу сказаць...

Хронічны 3-гастральны сіндром (Х3Г) — гэта рэдкае складанае захворванне, якое дзівіць малюсенькія фільтруючыя адзінкі ў нырках. Пры Х3Г у вас могуць назірацца змены ў мачы, ацёкі, боль у суставах, праблемы са зрокам і стомленасць.

Вы можаце адчуваць розныя эмоцыі, прымаючы гэты дыягназ і прыстасоўваючыся да таго, як C3G паўплывае на ваша жыццё. Не хвалюйцеся, вы не самотныя. Дайце сабе час і прастору, каб даведацца пра C3G і варыянты лячэння. Даведайцеся пра свае варыянты і чаго чакаць, гэта дапаможа вам справіцца са сваімі пачуццямі здаровым і прадуктыўным чынам. Лекары гатовыя даць інфармацыю і рэкамендацыі. Калі ў вас ёсць якія-небудзь пытанні, вам патрэбна парада або падтрымка, звярніцеся да іх. Памятайце, што пры ранняй дыягностыцы і правільным лячэнні вы можаце кантраляваць гэтую хваробу і жыць добрым жыццём.

C3G , хвароба нырак, камплемент 3, гломерулапатыя, нырачная недастатковасць, бялок у мачы, дыяліз