Вы таксама хочаце даведацца пра гэтае рэдкае захворванне? Давайце пагаворым пра ЭГПА (эазінафільны гранулематоз з поліангіітам) простай мовай!

У вас частая астма? Ці вы пакутуеце ад моцнай алергіі? Тады тое, што я скажу, можа быць для вас вельмі важным. Таму што сёння мы пагаворым пра даволі дзіўнае і вельмі рэдкае захворванне, якое часам асацыюецца з такімі станамі. Гэта захворванне называецца ЭГПА . Раней яно было вядома як сіндром Чурга-Стросса . Калі назва здаецца вам занадта доўгай, не хвалюйцеся, давайце разбярэмся ў ёй проста.

Што такое ЭГПА (эазінафільны гранулематоз з поліангіітам)?

Гэта доўгая назва можа трохі заблытаць, але давайце разбярэм яе на часткі і зразумеем. Тады будзе значна прасцей.

1. Эазінафільны

Проста кажучы, эозінофільны азначае, што ў крыві вышэйшая за норму колькасць тыпу лейкацытаў, якія называюцца эозінофіламі . Падумайце пра гэта так: эозінофілы — гэта як маленькія ахоўнікі ў нашым целе, яны дапамагаюць нашай імуннай сістэме . Але ў чалавека з ЭГПА колькасць эозінофілаў часам можа падвоіцца або нават перавысіць нармальную колькасць. Гэта азначае, што імунная сістэма працуе звышурочна.

2. Гранулематоз

Гранулематоз — гэта стан, пры якім імунныя клеткі ўтвараюць невялікія ўтварэнні ў тканінах арганізма пры запаленні або ацёку. Мы называем гэтыя ўтварэнні гранулёмамі . Гэта таксама задача імуннай сістэмы. Гэта як акружэнне праблемнай зоны і спроба спыніць яе распаўсюджванне.

3. Поліангііт

Поліангііт — гэта працяглае запаленне многіх крывяносных сасудаў у вашым целе, асабліва дробных і сярэдніх (полі азначае «шмат»). Гэта стан, які належыць да большай групы захворванняў, якія называюцца васкулітамі . Ангііт — гэта іншая назва васкуліту.

Такім чынам, усё гэта разам узятае, ЭГПА — гэта рэдкае захворванне, выкліканае парушэннем функцыянавання імуннай сістэмы, якое пачынаецца з астмы або алергіі, прыводзіць да павелічэння колькасці эозінофілаў, утварэння гранулём і, у рэшце рэшт, запалення крывяносных сасудаў.

Як гэты стан EGPA ўплывае на мой арганізм?

Калі назіраецца запаленне крывяносных сасудаў, якое называецца васкулітам , сценкі крывяносных сасудаў слабеюць. Гэта можа прывесці да іх расцяжэння і выпінання, як паветранага шара — гэта называецца анеўрызмай . Або гэтыя аслабленыя крывяносныя сасуды могуць лопацца і крывацёкам выліцца ў арганізм.

Яшчэ адна рэч — запаленне можа прывесці да ацёку крывяносных сасудаў, іх рубцавання і звужэння ўнутры. Што тады адбываецца? Прыток крыві парушаецца, а часам нават цалкам блакуецца. Гэта пазбаўляе арганізм кіслароду і пажыўных рэчываў, неабходных для належнага функцыянавання.

Паколькі поліангііт паражае дробныя крывяносныя сасуды па ўсім целе, сімптомы могуць узнікаць у любой яго частцы. Аднак часцей за ўсё ён дзівіць дыхальную сістэму , гэта значыць лёгкія. Ён таксама можа паражаць ныркі, кішачнік, сэрца і нервы.

Якія сімптомы ЭГПА?

Гэта захворванне пад назвай ЭГПА не з'яўляецца раптоўна. Сімптомы праяўляюцца паступова, на працягу многіх гадоў, у некалькі этапаў. Давайце паглядзім, якія гэта этапы.

Этап 1: Звычайныя сімптомы, якія назіраюцца на ранніх стадыях

У гэты час вы можаце адчуваць такія рэчы, як:

• Астма ў дарослых: нават у чалавека, які ніколі раней не хварэў на астму, можа развіцца новая астма з такімі сімптомамі, як кашаль, хрыпы і цяжкасці з дыханнем.
• Сенная ліхаманка: чханне, сверб у носе і заложенность носа могуць захоўвацца.
• Хранічны сінусіт: пачуццё цяжару і ціску ў галаве з-за запалення пазух носа.
• Паліпы носа: невялікія, незлаякасныя ўтварэнні, якія ўтвараюцца ўнутры носа.
• Агульны боль у целе: адчуванне болю ў суставах, ломота ў мышцах.
• Ліхаманка, недамаганне і стомленасць: проста адчуванне болю і стомленасці.

Другая стадыя: сімптомы павышэння эазінафілаў

Па меры прагрэсавання хваробы эозінофілы , пра якія мы казалі, пачынаюць назапашвацца ў розных тканінах арганізма, асабліва ў лёгкіх. Гэта называецца эозінофільнымі інфільтратамі . Гэта можа прывесці да новых сімптомаў:

• Боль у грудзях і ўзмацненне цяжкасці дыхання.
• Сэрцабіцце.
• Скурныя высыпанні або плямы.
• Сімптомы з боку стрававальнай сістэмы: боль у жываце, дыярэя.

Трэцяя стадыя: сімптомы васкуліту

Васкуліт , запаленне крывяносных сасудаў, звычайна з'яўляецца апошняй стадыяй захворвання. Ён можа выклікаць такія сур'ёзныя сімптомы, як:

• Прыкметы ўнутранага крывацёку: кроў у кале, кроў пры кашлю і плямы пад скурай, якія змяняюць колер.
• Сімптомы, выкліканыя запаленнем або пашкоджаннем нерваў: здранцвенне канечнасцяў, паколванне, слабасць, боль у нервах.
• Сімптомы сардэчных захворванняў: парушэнне сэрцабіцця, непрытомнасці, дыхавіца, ацёкі (ацёкі) .

Гэта поліангііт.Захворванне можа таксама паражаць ныркі, але ў большасці выпадкаў працякае без сімптомаў.

Чаму ўзнікае гэтая EGPA? У чым прычына?

Насамрэч, гэтая EGPA выклікана парушэннем працы нашай уласнай імуннай сістэмы . Уявіце, што тут адбываецца, быццам салдаты, якія павінны абараняць наш арганізм, атакуюць свой уласны. Запаленне ў вашых крывяносных сасудах, утварэнне тых гранулём, пра якія мы казалі раней, павелічэнне колькасці эозінофілаў — усё гэта адбываецца таму, што імунная сістэма гіперактыўная і рэагуе няправільна.

Аднак даследчыкі дагэтуль не могуць дакладна высветліць, чаму гэта адбываецца.

Захворванні, якія суправаджаюцца працяглым запаленнем імуннай сістэмы, часам называюць аутаімуннымі захворваннямі . Агульнай рысай такіх захворванняў з'яўляецца тое, што антыцелы выпрацоўваюцца супраць пэўных клетак у арганізме і атакуюць іх. Гэта можа быць адной з прычын EGPA.

Даследчыкі аб'ядналі некалькі іншых захворванняў, падобных да ЭГПА, у адну групу. Усе яны маюць спецыфічнае антыцела пад назвай ANCA . Гэтая група называецца ANCA-асацыяваным васкулітам (AAV) . Аднак толькі ў 40% людзей з ЭГПА ёсць гэта ANCA-антыцела. Гэта азначае, што гэта не адзіная прычына.

Павелічэнне колькасці эозінофілаў, відаць, з'яўляецца асобнай прычынай сімптомаў, якія папярэднічаюць васкуліту. Калі эозінофілы назапашваюцца ў тканінах, яны выклікаюць запаленне і пашкоджваюць тканіны. Гэта павелічэнне колькасці эозінофілаў цесна звязана з астмай і алергіяй. Людзі з астмай у 34 разы часцей развіваюць ЭГПА, чым іншыя.

Якія сур'ёзныя ўскладненні могуць узнікнуць з-за ЭГПА?

Калі гэта захворванне не лячыць належным чынам, яно можа прывесці да сур'ёзных пашкоджанняў вашых органаў і тканак. Вось некалькі прыкладаў:

• Плеўральны выпат: назапашванне вадкасці вакол лёгкіх.
• Перыкардытальны выпат: назапашванне вадкасці вакол сэрца.
• Перыферычная неўрапатыя: пашкоджанне перыферычных нерваў.
• Хранічная хвароба нырак.
• Хранічная дыхальная недастатковасць.
• Застойная сардэчная недастатковасць.

Найважнейшае — дыягнаставаць і лячыць хваробу да таго, як узнікнуць такія ўскладненні.

Як дыягнастуецца ЭГПА?

Дыягностыка ЭГПА можа быць крыху складанай, бо ў розны час могуць назірацца розныя сімптомы. Вам і вашаму лекару можа спатрэбіцца некаторы час, каб усё гэта зразумець. Акрамя таго, сімптомы ЭГПА могуць быць падобнымі да сімптомаў многіх іншых захворванняў.

Аднак лекар можа западозрыць ЭГПА, калі ў вас ёсць некалькі з гэтых захворванняў:

• Наяўнасць астмы або сенечнай ліхаманкі ў анамнезе.
• Аналіз крыві паказвае падвышаны ўзровень эозінофілаў.
• Візуалізацыйныя даследаванні паказваюць прыкметы эозінофільных інфільтратаў.
• Біяпсія тканіны паказвае прыкметы гранулём і/або васкуліту.

Чым лячыць гэтую хваробу ЭГПА? Няма чаго баяцца, праўда?

Так, ад гэтага захворвання існуе лячэнне пад назвай ЭГПА. Не хвалюйцеся! Галоўнае — хутка дыягнаставаць хваробу і пачаць лячэнне.

Звычайна першае, што трэба зрабіць, гэта прызначыць высокія дозы кортікостероідаў , каб паменшыць запаленне і эозінофілы . Калі гэтыя лекі кантралююць сімптомы, мы кажам, што хвароба знаходзіцца ў стадыі рэмісіі . Гэта азначае, што сімптомы зніклі. Затым лекар паступова зніжае дозу лекаў. Многім людзям неабходна працягваць прыём кортікостероідаў у нізкай дозе, каб падтрымліваць гэтую рэмісію.

Часам адных толькі кортікостероідаў можа быць недастаткова, альбо вам можа спатрэбіцца працягваць прымаць высокія дозы кортікостероідаў, каб пазбегнуць пабочных эфектаў. У такіх выпадках ваш лекар можа прызначыць дадатковыя лекі.

Да гэтых дадатковых лекаў адносяцца імунасупрэсанты і біялагічныя прэпараты . Мепалізумаб — першы біялагічны прэпарат, ухвалены Упраўленнем па кантролі за харчовымі прадуктамі і лекамі ЗША (FDA) для лячэння EGPA. Іншы біялагічны прэпарат , бенралізумаб, таксама паказаў шматабяцальныя вынікі ў нядаўніх клінічных выпрабаваннях. Гэта новае даследаванне адкрыла новыя магчымасці лячэння для людзей з EGPA.

Якім будзе жыццё з EGPA? (Прагноз)

ЭГПА — гэта захворванне, якое паддаецца лячэнню, але не вылечваецца . Большасць людзей могуць кантраляваць свае сімптомы з дапамогай лекаў і дасягнуць рэмісіі. Гэта азначае, што сімптомы знікаюць. Аднак, калі вы спыніце лячэнне, сімптомы могуць вярнуцца (рэцыдыў) . Таму ваш лекар будзе сачыць за вашым станам да канца жыцця.

Ці можна жыць доўга з ЭГПА?

Пры эфектыўным лячэнні вы можаце жыць нармальным жыццём з EGPA. На запушчаных стадыях захворвання такія ўскладненні, як адмова органаў, могуць паўплываць на вашу працягласць жыцця. Аднак лячэнне часта можа спыніць або аднавіць адмову органаў. Пры лячэнні пяцігадовая выжывальнасць пры EGPA складае больш за 80%.

Ці ёсць спосаб прадухіліць развіццё EGPA?

Паколькі мы дагэтуль не ведаем дакладна, чаму развіваецца ЭГПА, мы не ведаем, як гэта прадухіліць. Аднак ранняя дыягностыка і лячэнне могуць дапамагчы прадухіліць пагаршэнне стану . Звяртаючы пільную ўвагу на свае сімптомы і паведамляючы пра іх лекару, вы можаце дапамагчы прадухіліць сур'ёзныя ўскладненні ЭГПА.

Як мне клапаціцца пра сябе, жывучы з EGPA?

Гэта вельмі важнае пытанне. Лекі, якія прызначаюцца пры EGPA, асабліва кортікостероіды і імунасупрэсанты , зніжаюць імунітэт . Гэта азначае, што вы больш схільныя да захворвання, а калі вы захварэеце, вам спатрэбіцца больш часу, каб выздараўліваць.

• Таму вам трэба быць больш асцярожнымі, чым звычайна , каб пазбегнуць распаўсюджаных захворванняў . Будзьце асабліва асцярожныя, калі наведваеце месцы масавага знаходжання людзей і месцы, дзе знаходзяцца хворыя людзі.
• Часта і добра мыйце рукі.
• Харчуйцеся здаровай ежай.
• Прысвячайце сну столькі часу, колькі вам трэба.
• Пры працяглым прыёме кортікостероідаў могуць узнікнуць такія пабочныя эфекты, як высокі ўзровень цукру ў крыві (напрыклад, пры дыябеце), павелічэнне вагі, разрэджванне костак (напрыклад, пры астэапарозе) і змены настрою . Звярніцеся да лекара пра гэтыя сімптомы і даведайцеся, як з імі змагацца. Неадкладна паведаміце лекару, калі ў вас з'явяцца якія-небудзь новыя сімптомы.

Нарэшце, рэчы, якія трэба памятаць (пасланне на вынас)

Эазінафільны гранулематоз з поліангіітам (ЭГПА) — гэта тып васкуліту, які сустракаецца вельмі рэдка і яго цяжка дыягнаставаць. У вас могуць быць розныя сімптомы, якія, здавалася б, не звязаныя адзін з адным. Лекару можа спатрэбіцца некаторы час, каб зразумець, што яны азначаюць, і вырашыць, якое лячэнне вам патрэбна.

Добрая навіна заключаецца ў тым, што EGPA можна добра кантраляваць з дапамогай лячэння . Аднак вам трэба будзе ўнесці некаторыя змены ў сваё паўсядзённае жыццё. Жыццё з хранічным захворваннем, пра якое многія людзі ніколі не чулі, часам можа выклікаць пачуццё адзіноты. У такія моманты можа быць карысна звязацца з сеткамі падтрымкі іншых людзей, якія жывуць з EGPA. Ніколі не губляйце надзеі, прытрымлівайцеся правільных медыцынскіх парад, і вы таксама зможаце жыць добрым жыццём.

ЭГПА , сіндром Чурга-Стросса, эозінофільны гранулематозны поліангііт, астма, алергія, васкуліт, эозінофіл