Невялікая пухліна ўнутры галавы? Давайце даведаемся пра краніяфарынгіёму простымі словамі!

Вы калі-небудзь чулі пра дзіўную пухліну, якая расце ўнутры галавы, а дакладней, у мозгу, побач з вельмі маленькай, але вельмі важнай залозай — гіпофізам ? Гэта называецца краніяфарынгіёма. Насамрэч гэта даволі рэдкае захворванне, гэта значыць, што яно не дзівіць усіх. Але гэтая невялікая пухліна можа аказаць вялікі ўплыў на ваш зрок і вашу эндакрынную сістэму . Таму давайце пагаворым пра гэта сёння крыху падрабязней , добра?

Што такое краніяфарынгіёма?

Проста кажучы, краніяфарынгіёма — гэта вельмі рэдкая незлаякасная (дабраякасная) пухліна. Яна развіваецца побач з гіпофізам. Пухліна расце павольна. Аднак яна можа паражаць чэрапна-мазгавыя нервы , асабліва тыя, якія злучаюцца са зрокам. Яна таксама можа паражаць эндакрынную сістэму, якая кантралюе гармоны ў вашым арганізме.

Асноўнымі метадамі лячэння з'яўляюцца хірургічнае ўмяшанне і прамянёвая тэрапія . Часам хіміятэрапія нават выкарыстоўваецца для лячэння пэўнага тыпу пухліны — папілярнага падтыпу.

Добрая навіна заключаецца ў тым, што больш за 90% людзей з гэтай пухлінай жывуць праз пяць гадоў пасля дыягностыкі. Аднак гэтая пухліна лічыцца хранічным захворваннем . Паколькі лячэнне не заўсёды вылечвае іншыя захворванні, выкліканыя гэтай пухлінай, і гэты тып пухліны часцей рэцыдывуе.

Хто хварэе на краніяфарынгіёму?

Штогод прыкладна ў двух чалавек на мільён развіваецца адзін з двух тыпаў краніяфарынгіём: адамантынаматозная і папілярная . Яны найбольш распаўсюджаныя ў дзвюх узроставых групах:

• Дзеці ва ўзросце ад 5 да 14 гадоў
• Дарослыя ва ўзросце ад 50 да 74 гадоў

Хоць адамантынаматозны тып можа развівацца ў людзей любога ўзросту, папілярны падтып часцей за ўсё сустракаецца ў дарослых.

Наколькі сур'ёзная гэтая краніяфарынгіёма?

Насамрэч, краніяфарынгіёма — гэта сур'ёзнае захворванне. Яно можа запатрабаваць пажыццёвага лячэння. Прыкладна палова пухлін, якія цалкам выдаляюцца хірургічным шляхам, вяртаюцца праз некаторы час. Некаторыя захворванні, выкліканыя гэтымі пухлінамі, могуць захоўвацца нават пасля выдалення пухліны.

У чым розніца паміж краніяфарынгіёмай і адэномай гіпофізу?

Абодва гэтыя фактары могуць паўплываць на гарманальную функцыю.Адэнома гіпофізу — гэта тып пухліны, якая развіваецца ў гіпофізе. Аднак краніяфарынгіёма развіваецца побач з залозай. Нягледзячы на ​​тое, што абодва тыпы пухлін дабраякасныя, краніяфарынгіёма звычайна больш агрэсіўная, чым адэнома гіпофізу.

Якія сімптомы краніяфарынгіёмы?

Сімптомы краніяфарынгіёмы звязаныя са станамі, якія ўзнікаюць, калі нешта ўплывае на гіпофіз, гіпаталамус, глядзельныя нервы і мозг вашага ці вашага дзіцяці.

• Для дзяцей: гэта можа паўплываць на рост і развіццё дзяцей. У дзяцей з краніяфарынгіёмай гэта больш відавочна, чым у дарослых.
• Як для дзяцей, так і для дарослых: можа пацярпець зрок. У прыватнасці, можа пагоршыцца перыферычны зрок .

Аднак, паколькі гэтыя сімптомы могуць быць падобнымі да сімптомаў іншых захворванняў, лекарам можа быць цяжка хутка зрабіць выснову, што гэтыя сімптомы выкліканы гэтай пухлінай.

Станы, выкліканыя ціскам на гіпофіз

Гіпофіз вашага арганізма ці вашага дзіцяці кантралюе многія гарманальныя функцыі арганізма. Калі краніяфарынгіёма цісне на гэту залозу, могуць узнікнуць наступныя захворванні:

• Дэфіцыт гармона росту (ГР): гэта можа прывесці да затрымкі росту ў дзяцей. У дарослых дэфіцыт ГР можа прывесці да далікатнасці, астэапарозу ( вытанчэння костак), зніжэння мышачнай сілы, павышэння ўзроўню халестэрыну ЛПНП і сардэчных захворванняў.
• Дэфіцыт гонадатропінаў: у людзей з гэтым захворваннем можа назірацца затрымка палавога паспявання. У жанчын могуць спыніцца менструацыі, гэты стан называецца аменарэяй .
• Дэфіцыт адрэнакартыкатропнага гармона (АКТГ): гэта можа выклікаць слабасць і стомленасць. Гэта таксама можа выклікаць страту вагі, страту апетыту, мышачную слабасць, млоснасць і ваніты, а таксама паніжэнне артэрыяльнага ціску ( гіпатэнзію ).
• Дэфіцыт тырэастымулюючага гармона (ТТГ): людзі з нізкім узроўнем ТТГ могуць адчуваць такія сімптомы, як стомленасць, нерэгулярныя менструацыі і непамятлівасць.
• Цэнтральны нецукровы дыябет (ЦНД): гэты стан характарызуецца празмернай смагай ( полідыпсіяй ) і частым мачавыпусканнем ( поліўрыяй).) адбываецца. У людзей з CDI могуць узнікаць такія станы, як абязводжванне , парушэнне сэрцабіцця, ліхаманка, сухасць скуры і слізістых абалонак, спутанность свядомасці і курчы.

Станы, выкліканыя ціскам на гіпаталамус

Гіпаталамус вашага арганізма ці вашага дзіцяці кантралюе такія працэсы ў арганізме, як настрой, голад і смага, рэжым сну і сэксуальная актыўнасць. Калі краніяфарынгіёма цісне на гіпаталамус, могуць узнікнуць наступныя станы:

• Гіпаталамуснае атлусценне: гэта атлусценне, якое ўзнікае, нягледзячы на ​​абмежаванне калорый, фізічныя практыкаванні і кантроль дыеты.
• Сіндром Фрэліха: людзі з гэтым захворваннем адчуваюць голад, колькі б яны ні ялі, што прыводзіць да атлусцення. Дзеці з сіндромам Фрэліха могуць развівацца павольней, чым іншыя дзеці. Некаторыя дзеці таксама могуць мець дрэнны зрок і інтэлектуальныя парушэнні.
• Сіндром парушэння 24-гадзіннага рэжыму сну і няспання: гэта парушэнне сну, пры якім людзі не могуць прытрымлівацца нармальнага рэжыму сну. У некаторых людзей можа развіцца сур'ёзная недастатковасць сну .

Як гэтая пухліна ўплывае на ваш зрок ці зрок вашага дзіцяці?

Краніяфарынгіёмы часта развіваюцца вельмі блізка да вашых ці глядзельных нерваў вашага дзіцяці. Калі гэтыя нервы здушаныя, яны могуць выклікаць пагаршэнне зроку або праблемы з перыферычным зрокам.

Што выклікае краніяфарынгіёму?

Даследчыкі дагэтуль не ведаюць дакладнай прычыны, але лічаць, што гэтыя пухліны развіваюцца з клетак, якія дапамагаюць фармаваць гіпофіз вашага арганізма ці вашага дзіцяці. Па нейкай прычыне гэтыя клеткі становяцца анамальнымі, размнажаюцца і растуць.

Як лекары дыягнастуюць краніяфарынгіёму?

Калі вас абследуюць на наяўнасць гэтага тыпу пухліны, лекар можа спытаць пра вашу гісторыю хваробы і фізічнае развіццё. Калі абследуюць вашага дзіцяці, яго могуць спытаць пра яго фізічнае развіццё, інтэлектуальнае развіццё, зрок, а таксама ці адчувае ён незвычайную смагу або патрэбу ў частым мачавыпусканні.

Якія віды тэстаў праводзяцца?

Лекары могуць праводзіць такія аналізы:

• Аналізы крыві: яны вымяраюць узровень пэўных гармонаў.
• Аналіз мачы: правярае на наяўнасць праблем з ныркамі.
• КТ (кампутарная тамаграфія - КТ): серыя рэнтгенаўскіх здымкаў і камп'ютар выкарыстоўваюцца для стварэння трохмерных (3D) малюнкаў мяккіх тканін і костак.
• МРТ (магнітна-рэзанансная тамаграфія - МРТ):Гэта бязбольны тэст, у якім выкарыстоўваюцца вялікі магніт, радыёхвалі і камп'ютар для атрымання вельмі выразных малюнкаў органаў і структур цела.
• Біяпсія: лекары праводзяць біяпсію (бяруць узор тканіны) і даследуюць клеткі, вадкасць, тканіны або нарасты пад мікраскопам.

Ці можна лячыць краніяфарынгіёму?

Краніяфарынгіёма звычайна лечыцца хірургічным шляхам на галаўным мозгу . Гэта можна зрабіць з дапамогай невялікай камеры (скопа), якая ўводзіцца праз нос, або шляхам стварэння невялікай адтуліны ў галаве ( краніятомія ). Мэта аперацыі — выдаліць як мага большую частку пухліны, мінімізуючы пры гэтым пашкоджанне гіпофізу, гіпаталамуса або глядзельных нерваў. Аднак некаторым людзям пасля аперацыі можа спатрэбіцца прыём гарманальных прэпаратаў. Акрамя таго, пасля аперацыі можа быць рэкамендавана прамянёвая тэрапія, калі пухліну нельга цалкам бяспечна выдаліць.

Якія распаўсюджаныя пабочныя эфекты хірургічнага ўмяшання?

Аперацыя па выдаленні краніяфарынгіёмы вельмі складаная . Па-першае, паколькі гэтыя пухліны растуць побач з вельмі далікатнымі нервамі і гіпофізам, існуе высокая рызыка іх пашкоджання. Па-другое, выдаленне краніяфарынгіёмы падобнае на тое, каб зняць налепку з канверта, не пашкодзіўшы яго. Гэта таму, што гэтыя пухліны вельмі моцна прымацаваныя да гіпофізу і нерваў, якія злучаюцца са зрокам. Некаторыя лекары лічаць, што аперацыя па выдаленні гэтых пухлін можа прычыніць столькі ж шкоды, колькі і сама пухліна. Таму важна загадзя зразумець, у чым мэта аперацыі і якіх пабочных эфектаў чакаць.

Ці можна прадухіліць краніяфарынгіёму?

На жаль, гэтыя пухліны нельга прадухіліць. Яны ўтвараюцца з-за змен у клетках, якія адбываюцца падчас развіцця вашага арганізма або арганізма вашага дзіцяці.

Як доўга можна жыць з краніяфарынгіёмай?

Многія людзі жывуць гадамі пасля лячэння. Але гэтыя пухліны часта могуць рэцыдываваць. У цэлым, каля 17% пухлін, якія былі цалкам выдалены хірургічным шляхам, вяртаюцца. Гэтая лічба павялічваецца да 25%-63% для пухлін, якія былі выдалены толькі часткова. Большасць краніяфарынгіём, якія вяртаюцца, вяртаюцца на працягу трох гадоў пасля аперацыі.

Некаторыя лекары лічаць краніяфарынгіёму хранічным захворваннем, якое патрабуе працяглага лячэння і назірання. Для гэтага ёсць некалькі прычын:

• Вам ці вашаму дзіцяці можа спатрэбіцца яшчэ адна аперацыя па выдаленні пухліны, якая рэцыдывуе.
• Калі ў вас ці вашага дзіцяці гіпофіз або гіпаталамус пашкоджаны пухлінай або хірургічным умяшаннем, можа спатрэбіцца гарманальная замяшчальная тэрапія .
• Многія дзеці з гіпаталамусным атлусценнем, выкліканым пухлінай, маюць падвышаную рызыку іншых праблем са здароўем. Калі ў вашага дзіцяці гіпаталамуснае атлусценне, вам спатрэбіцца падтрымка і кіраўніцтва, каб дапамагчы вашаму дзіцяці рабіць правільны выбар ежы і рэгулярна займацца спортам.

Калі мне/маёму дзіцяці варта звярнуцца да ўрача?

Вам ці вашаму дзіцяці, хутчэй за ўсё, давядзецца жыць з краніяфарынгіёмай шмат гадоў. Гэтыя пухліны могуць зноў расці, і лячэнне можа не цалкам ліквідаваць усе сімптомы. Плануючы лячэнне для сябе/вашага дзіцяці, улічвайце наступнае:

• Вам варта штогод наведваць лекара , каб кантраляваць агульны стан вашага здароўя ці здароўя вашага дзіцяці.
• Ваш лекар ці лекар вашага дзіцяці, хутчэй за ўсё, прызначыць штогадовыя абследаванні, звычайна МРТ , каб праверыць наяўнасць рэцыдываў пухлін.
• Вам ці вашаму дзіцяці можа спатрэбіцца дапамога ў лячэнні такіх захворванняў, як гарманальны дэфіцыт або праблемы са зрокам, якія не былі выпраўлены хірургічным шляхам.

Якія пытанні я павінен задаць свайму/дзіцячаму лекару?

Нягледзячы на ​​тое, што краніяфарынгіёма — рэдкая незлаякасная пухліна, яна можа выклікаць шэраг складаных захворванняў, якія патрабуюць працяглага лячэння. Калі ў вас ці ў вашага дзіцяці ёсць гэтая пухліна, вас можа турбаваць лячэнне гэтага захворвання на працягу ўсяго жыцця. Вось некалькі пытанняў, якія дапамогуць вам пагаварыць з вашым лекарам ці лекарам вашага дзіцяці:

• Я ніколі не чуў пра гэты фрукт. Ці можаце вы растлумачыць, што гэта такое?
• Ці можа гэтая пухліна выклікаць у мяне/маёй дзіцяці іншыя сур'ёзныя праблемы са здароўем?
• Чаму ў мяне/маёй дзіцяці развілася гэтая пухліна?
• Якія ёсць варыянты лячэння?
• Якія шанцы на поспех лячэння?
• Ці дапаможа лячэнне пазбавіць мяне/маё дзіця ад сімптомаў?
• Якія кароткатэрміновыя і доўгатэрміновыя пабочныя эфекты лячэння?
• Што адбудзецца, калі пухліна вырасце зноў?

Нават калі вам зрабілі аперацыю па выдаленні краніяфарынгіёмы, гэтыя рэдкія, незлаякасныя пухліны могуць мець доўгатэрміновыя наступствы для вас ці вашага дзіцяці. Акрамя таго, вам ці вашаму дзіцяці можа спатрэбіцца пастаянная медыцынская дапамога ў сувязі з захворваннямі, выкліканымі пухлінай. У пэўным сэнсе краніяфарынгіёма — гэта хранічнае захворванне, з якім вам ці вашаму дзіцяці давядзецца змагацца ўсё астатняе жыццё. Хоць лекары не могуць цалкам вылечыць яе, яны могуць зрабіць усё магчымае, каб дапамагчы вам і вашаму дзіцяці справіцца з цяжкасцямі жыцця з гэтай рэдкай пухлінай.

Нарэшце, пасланне на вынас:

Краніяфарынгіёма — сур'ёзнае і рэдкае захворванне, але яго можна лячыць пры належным лячэнні і доўгатэрміновым планаванні.

• Рэгулярна звяртайцеся па медыцынскую дапамогу: вельмі важна падтрымліваць сувязь са сваёй медыцынскай камандай і наведваць запланаваныя аналізы і прыёмы.
• Захоўвайце надзею: хоць гэта і нялёгкі шлях, вы не самотныя. З падтрымкай лекараў, сям'і і сяброў вы знойдзеце ў сабе сілы пераадолець гэта.
• Будзьце ў курсе: добрая інфармаванасць пра гэты стан, яго лячэнне і магчымыя ўскладненні дапаможа вам прымаць абгрунтаваныя рашэнні.

Памятайце, што ранняе выяўленне і правільнае лячэнне — найлепшыя спосабы паспяхова жыць з гэтым захворваннем. Калі ў вас ці вашага дзіцяці ёсць якія-небудзь з гэтых сімптомаў, не саромейцеся звярнуцца да лекара.

Краніяфарынгіёма , пухліны галаўнога мозгу, гіпофіз, гармоны, зрок, здароўе дзіцяці, незлаякасныя пухліны