Ці часта ў вас падымаецца тэмпература без прычыны? Ці ёсць у вас іншыя праблемы разам з ёй? Гэта можа быць «сямейная міжземнаморская ліхаманка»!

Ці раптам у вас падымаецца тэмпература без папярэджання? Ці адчуваеце вы боль у жываце, адчуванне сціскання ў грудзях або боль у суставах? Часам гэтыя сімптомы знікаюць праз некалькі дзён, а праз некаторы час зноў з'яўляюцца? У такім выпадку адчуваць вялікі страх — гэта нармальна. Сёння мы пагаворым пра хваробу, якая выклікае гэтыя сімптомы, што крыху дзіўна, але вельмі важна ведаць.

Што такое «сямейная міжземнаморская ліхаманка (СМЛ)»?

Проста кажучы, сямейная міжземнаморская ліхаманка, або скарочана СМЛ, — гэта пажыццёвае захворванне, якое перадаецца нашымі генамі. Пры гэтым захворванні ў нас раптоўна павышаецца тэмпература, і адначасова ў розных частках цела ўзнікае запаленне. Калі быць дакладным, гэта адбываецца з-за невялікай праблемы ў нашай уласнай імуннай сістэме. Вось чаму гэта захворванне таксама называюць аўтазапаленчым .

У асноўным гэта захворванне дзівіць людзей, якія жывуць у краінах Міжземнамор'я. Яно выклікае запаленне тонкіх абалонак, якія называюцца «серознымі абалонкамі» (яны пакрываюць такія вобласці, як грудная і брушная поласці), што называецца «серазітам». Яно таксама можа выклікаць запаленне «сінавіяльных абалонак», якія пакрываюць нашы суставы, што называецца «сінавітам». Сімптомы звычайна доўжацца некалькі дзён, а потым знікаюць.

Якія сімптомы FMF?

Сімптомы FMF звычайна пачынаюцца ў дзяцінстве, да 20 гадоў. Спачатку гэтыя сімптомы могуць быць моцнымі, але паступова паляпшацца з узростам. Пасля таго, як вы захварэеце, у вас можа не быць ніякіх сімптомаў на працягу тыдняў, месяцаў ці нават гадоў. Аднак ранняе выяўленне і лячэнне могуць дапамагчы паменшыць сімптомы і прадухіліць доўгатэрміновыя ўскладненні, такія як амілаідоз.

Зараз давайце паглядзім, якія гэта сімптомы:

• Высокая тэмпература да 40,6 градусаў Цэльсія (105 градусаў па Фарэнгейце), часам суправаджаецца дрыжыкамі і дрыжыкамі.
• Гэта можа суправаджацца галаўным болем і скаванасцю шыі.
• Боль у страўніку і ўздуцце жывата (метэатр).
• Мышцы страўніка напружваюцца, і можа ўзнікнуць завала .
• Боль у грудзях , якая ўзмацняецца пры дыханні.
• Боль і ацёк суставаў (часта ў адным суставе).
• Ацёк і боль у яечках у мужчын.
• Боль у мышцах , асабліва ў ніжняй частцы цела.
• На нагах можа з'явіцца чырвонае, прыўзнятае паражэнне скуры .

Гэтыя сімптомы могуць з'явіцца раптоўна на працягу некалькіх гадзін. Аднак не ўсе яны праяўляюцца.Ліхаманка — найбольш распаўсюджаны сімптом. У дзяцінстве ліхаманка можа быць адзіным сімптомам. Хвароба звычайна доўжыцца некалькі дзён.

Прадрамальныя сімптомы FMF

Некаторыя людзі пачынаюць адчуваць невялікія сімптомы за некалькі дзён да пачатку гэтай ліхаманкі. Гэтак жа, як некаторыя людзі адчуваюць яе перад «мігрэнню», або жанчыны адчуваюць яе перад «менструацыяй». Мы называем гэта «прадромальнымі сімптомамі» . Калі вы адчуваеце іх, вы атрымліваеце намёк на тое, што «Ах... цяпер бяда набліжаецца».

Што гэта за паказальныя знакі?

• Трывога, неспакой
• Раздражняльнасць
• Галаўны боль
• Млоснасць
• Боль у целе
• Недамаганне ( адсутнасць энтузіязму, безжыццёвасць )

Чаму адбываецца гэтае «FMF»?

Гэта звязана са зменамі ў гене «MEFV» у нашым арганізме. Гэты ген «MEFV» дапамагае выпрацоўваць вельмі важны бялок, а менавіта бялок пад назвай «пірын». Наша прыроджаная імунная сістэма — гэта значыць тая частка імуннай сістэмы, якая змагаецца з такімі пагрозамі, як раптоўныя інфекцыі, — абапіраецца на гэты бялок «пірын». Такім чынам, калі ген «MEFV» не можа належным чынам выпрацоўваць «пірын», гэты бялок не можа належным чынам функцыянаваць унутры імуннай сістэмы. Вось тады і ўзнікае гэтая праблема.

Было выяўлена каля 30 генетычных мутацый («варыяцый»), якія выклікаюць «FMF». З іх найбольш распаўсюджанымі з'яўляюцца «V726A», «M680I», «E148Q», «M694V» і «M694I». Яны найбольш распаўсюджаныя ў папуляцыях міжземнаморскага і блізкаўсходняга паходжання. Напрыклад:

• арабы
• Армяне
• Грэкі
• Іранцы
• Італьянцы
• Яўрэйскі народ
• Курды
• Туркі

Трыгеры для FMF

Нягледзячы на ​​тое, што FMF часта ўзнікае раптоўна і без бачных прычын, у некаторых людзей яго правакуюць пэўныя рэчы або трыгеры. У некаторых людзей стан можа быць справакаваны фізічным або псіхічным стрэсам. Людзі кажуць, што FMF можа быць справакавана такімі рэчамі, як:

• Уздзеянне холаду
• Фізічныя практыкаванні або празмерная стомленасць
• Нядаўняя інфекцыя
• Нядаўняя траўма або аперацыя
• Моцны стрэс (напрыклад, сур'ёзная жыццёвая праблема)
• Час, калі ў жанчын назіраецца месячныя або авуляцыя

Магчымыя ўскладненні FMF

Нягледзячы на ​​тое, што тэмпература пры FMF спадае праз некалькі дзён, пастаяннае запаленне ў арганізме можа з часам уплываць на наш арганізм. Вось чаму лекары рэкамендуюць бесперапыннае лячэнне. Калі назіраецца такі бесперапынны запаленчы працэс, наша імунная сістэма знаходзіцца пад вялікай нагрузкай, і могуць узнікнуць і іншыя захворванні.

Найбольш сур'ёзным ускладненнем з'яўляецца стан, які называецца «другасны амілаідоз» . Ён можа нават прывесці да нырачнай недастатковасці. Вось чаму вельмі важна быць асцярожным.

Іншыя ўскладненні могуць таксама ўключаць:

• Спленамегалія (спленамегалія)
• Бясплоддзе
• Іншыя аўтаімунныя захворванні («другасныя аўтаімунныя захворванні»)

Як дыягнастуецца FMF?

Як лекар дыягнастуе FMF? Ён робіць такія дзеянні, як:

• Яны ўважліва выслухаюць вашы сімптомы, раскажуць пра іх частату і працягласць .
• Яны спытаюць , ці хварэў хто-небудзь у вашай сям'і на гэтую хваробу і якая ў вас генетычная спадчына .
• Калі вы хварэеце, вас аглядаюць , каб высветліць, ці ёсць у вашым целе запаленне або раздражненне .
• Падчас хваробы праводзяцца аналізы крыві, каб выявіць прыкметы запалення .
• Рэкамендуецца генетычнае тэставанне для праверкі наяўнасці мутацый у гене MEFV, які часцей за ўсё выклікае FMF.
• Яны таксама будуць сачыць за тым, як вы рэагуеце на лячэнне FMF.

Лячэнне FMF

Асноўным метадам лячэння FMF з'яўляецца супрацьзапаленчы прэпарат калхіцын. Ён дзейнічае шляхам зніжэння актыўнасці тыпу лейкацытаў, якія называюцца нейтрофіламі, і якія ўдзельнічаюць у запаленні. Калхіцын можа дапамагчы прадухіліць або знізіць частату абвастрэння FMF, а таксама знізіць рызыку ўскладненняў. Больш за 90% людзей з FMF вылечваюцца . Большасць людзей вымушаныя прымаць гэты прэпарат кожны дзень да канца жыцця.

Аднак вельмі невялікая колькасць людзей не атрымлівае жаданых вынікаў ад калхіцыну, альбо яны не могуць прымаць гэты прэпарат па іншых прычынах са здароўем. Такім людзям лекары прапануюць іншыя віды лекаў. Вось некаторыя з іх:

• `Энакінра` (`Энакінра`)
• Рыланацэпт
• `Канакінумаб`

Што адбудзецца, калі ў вас `FMF`?

Нягледзячы на ​​тое, што лекаў ад FMF няма, з ім можна добра змагацца з дапамогай лекаў . У многіх людзей ліхаманка і боль у целе амаль цалкам знікаюць, калі яны пачынаюць прымаць лекі. У іншых частата і перыядычнасць абвастрэнняў змяншаецца. Аднак, каб гэтыя лекі дзейнічалі належным чынам, іх неабходна прымаць рэгулярна, нават калі яны не маюць сімптомаў.Прыём гэтага лекі, калі вы ўжо хворыя, не спыніць хваробу адразу. Гэты прэпарат толькі прадухіляе ўзнікненне хваробы.

Ці можна прадухіліць FMF?

Многія людзі нават не ведаюць, што ў іх ёсць варыянт гена, які выклікае FMF. Каб захварэць на FMF, вам трэба атрымаць дзве копіі варыянта гена ад маці і бацькі. Калі ў вас толькі адна копія, у вас не будзе сімптомаў FMF. Але вы можаце перадаць гэты варыянт гена сваім дзецям. Калі ў вашага партнёра таксама ёсць гэты варыянт гена, вашы дзеці могуць хварэць на FMF. Генетычнае тэставанне можа дапамагчы вам высветліць, ці з'яўляецеся вы носьбітам гэтага варыянта гена.

Паведамленні пра такія частыя ліхаманкі паступалі яшчэ са старажытных часоў. Магчыма, гэта захворванне пад назвай «FMF» такое ж старажытнае. Некаторыя даследчыкі лічаць, што гэты стан мог узнікнуць як спосаб барацьбы з сур'ёзнымі інфекцыямі, такімі як «туберкулёз», якія былі шырока распаўсюджаныя ў той час. Насамрэч, запаленне ў арганізме мае некаторыя перавагі, але праблема ўзнікае толькі тады, калі яно становіцца занадта моцным. На шчасце, цяпер існуюць добрыя лекі для кантролю гэтага стану. Такім чынам, нават калі ў вас «FMF», вы можаце жыць нармальным жыццём.

Самае галоўнае, што вам трэба запомніць! (Паведамленне на вынас)

Добра, цяпер вы лепш разумееце, пра што мы сёння гаварылі, «FMF». Самае галоўнае, калі ў вас ці ў кагосьці з вашай сям'і без прычыны паднялася тэмпература, баліць жывот, суставы і г.д., не ўспрымайце гэта як простую прастуду, а звярніцеся да лекара, каб высветліць, што менавіта адбываецца. Калі вы распазнаеце хваробу і пачнеце лячэнне своечасова, вы зможаце прадухіліць многія ўскладненні і жыць нармальным жыццём. Памятайце, што таксама вельмі важна выкарыстоўваць лекі, прызначаныя вашым лекарам, дакладна ў адпаведнасці з інструкцыяй. Не забудзьцеся пагаварыць са сваім лекарам пра любыя пытанні ці праблемы, якія ў вас могуць узнікнуць.

` СМФ, сіндром сямейнай ліхаманкі, частыя ліхаманкі, болі ў жываце, боль у суставах, генетычныя захворванні, калхіцын, амілаідоз