Што такое глюкагонома? Давайце пагаворым пра гэта рэдкае захворванне!

Падстраўнікавая залоза — гэта невялікі, але вельмі важны орган у вашым целе. Яна выпрацоўвае некалькі гармонаў, якія патрэбныя нашаму арганізму. Таму часам рэдкі тып раку, які развіваецца ў падстраўнікавай залозе, можа выклікаць праблемы. Гэта захворванне называецца глюкагономай . Магчыма, у вас раптоўна развіўся дыябет, або ў вас з'явілася нешта накшталт дзіўнай сыпі на скуры, вельмі важна ведаць пра гэта.

Што такое глюкагонома? Проста кажучы...

Глюкагонома — вельмі рэдкая ракавая пухліна , якая развіваецца ў падстраўнікавай залозе. Гэтая пухліна выпрацоўвае занадта шмат гармона пад назвай глюкагон. Цяпер вам можа быць цікава, што гэта за глюкагон.

Глюкагон — вельмі важны гармон, які дапамагае кантраляваць узровень цукру ў нашым арганізме, гэта значыць узровень глюкозы ў крыві . Ён выпрацоўваецца альфа-клеткамі, асаблівым тыпам клетак у падстраўнікавай залозе. Уявіце, што калі вы доўга не елі, калі вы вельмі інтэнсіўна займаецеся спортам або калі вы ясьце ежу, багатую бялком, узровень цукру ў крыві можа знізіцца, ці не так? Менавіта тады ўступае ў дзеянне гэты глюкагон, вызваляе цукар, які захоўваецца ў печані, гэта значыць глікаген , і аднаўляе ўзровень цукру ў крыві. Гэта як нехта, хто дапамагае падтрымліваць баланс цукру ў нашым арганізме.

Аднак, калі маецца глюкагонома, гэты гармон глюкагон выпрацоўваецца ў лішку. Тады наш арганізм не можа з ім справіцца. Спалучэнне сімптомаў, якія ўзнікаюць з-за гэтага, называецца сіндромам глюкагономы . Гэта можа прывесці да шматлікіх ускладненняў, такіх як праблемы са скурай і дыябет.

Гэты тып раку, які называецца глюкагономай, адносіцца да катэгорыі нейраэндакрынных пухлін падстраўнікавай залозы або пухлін астраўковых клетак . Часцей за ўсё гэтыя пухліны развіваюцца ў хвасце або сярэдняй частцы падстраўнікавай залозы.

Ці сапраўды гэта рак?

Так, у большасці выпадкаў глюкагонома — гэта рак . Сумна тое, што нават калі дыягназ пастаўлены, прыкладна ў 50% выпадкаў, гэта значыць прыкладна ў кожным другім, гэты рак можа распаўсюдзіцца (метастазаваць) у іншыя часткі цела, асабліва ў печань .

Наколькі распаўсюджаны гэты стан?

Глюкагонома насамрэч вельмі рэдкае захворванне. Штогод дыягнастуецца менш за адзін выпадак на мільён. Часцей за ўсё яна дзівіць людзей ва ўзросце ад 50 да 70 гадоў .

Якія сімптомы гэтага?

Глюкагономы часта растуць павольна . Такім чынам, калі ваш арганізм не выпрацоўвае дастаткова глюкагона, каб выклікаць праблемы, у вас можа не быць ніякіх сімптомаў.

Аднак, калі глюкагонома выпрацоўвае занадта шмат глюкагона, і арганізм не можа з ім справіцца, узнікае раней згаданы сіндром глюкагономы.Гэта адбываецца. Затым вы ўбачыце відавочныя сімптомы. Калі ў вас ёсць гэтыя сімптомы, вельмі важна як мага хутчэй звярнуцца да лекара.

Скурная сып (некралітычная мігруючая эрітема - НМЭ)

Гэта асноўны і найбольш распаўсюджаны сімптом сіндрому глюкагономы. Прыкладна ў 90% людзей з гэтым сіндромам развіваецца гэта праблема скуры. Яна называецца некралітычнай мігруючай эрітемай (НМЭ) .

Уявіце сабе, што на вашай скуры, асабліва ў інтымных месцах, на ягадзіцах і ў ніжняй частцы ног, пачынаюць з'яўляцца чырвоныя, зудящие, а часам і балючыя плямы. Пазней яны ператвараюцца ў пухіры, трэскаюцца і пакрываюцца скарыначкай. Нават пасля гаення можа заставацца карычневая пляма. Яна можа ўтварыцца ў адным месцы, зажыць, а потым зноў з'явіцца ў іншым. Гэта як сып, які перамяшчаецца з месца на месца.

Іншыя асаблівасці NME:

• Гэта можа з'яўляцца і знікаць, а таксама перамяшчацца па целе .
• Спачатку можа быць вельмі свярбяча і балюча .
• Сып чырванее, а затым пакрываецца пухірамі і скарыначкай. Пасля гаення можа застацца карычневая пляма.
• Гэта можа прывесці да такіх праблем, як язвы на мове (глосіт ), язвы ў роце, патрэсканыя вусны і вуглавы хейліт .
• Таксама могуць узнікнуць ацёк стагоддзе ( блефарыт ), выпадзенне валасоў і праблемы з пазногцямі.

Сімптомы дыябету

Гэты сіндром выклікае высокі ўзровень цукру ў крыві ( гіперглікемію ), што можа прывесці да дыябету. Сімптомы дыябету ўключаюць:

• Быць худым без прычыны.
• Частая празмерная смага (полідыпсія) .
• Частае мачавыпусканне ( поліўрыя ), асабліва ўначы.
• Празмерны голад ( поліфагія ).

Іншыя сімптомы (сіндрому глюкагономы)

Ёсць і шэраг іншых сімптомаў:

• Хранічная дыярэя .
• Нізкі ўзровень гемаглабіну ў крыві (анемія ). Гэта можа выклікаць стомленасць і галавакружэнне.
• Тромбы, асабліва ў глыбокіх венах ног ( трамбоз глыбокіх вен (ТГВ) ).

Сімптомы, звязаныя з псіхічнай і нервовай сістэмай

Часам вы таксама можаце назіраць сімптомы, звязаныя з псіхічнай і нервовай сістэмай, такія як:

• Дэпрэсія
• Дэменцыя
• Агітацыя
• Гіперрэфлексія (паскарэнне рэакцый арганізма)
• Хістаючаяся хада (атаксія )
• Псіхічныя засмучэнні ( псіхоз))
• Ірацыянальныя страхі і падазрэнні ( параноідныя трызненні )

Што выклікае глюкагоному?

У большасці выпадкаў лекары не ведаюць дакладнай прычыны глюкагономы. Аднак прыкладна ў 10% выпадкаў гэты рак звязаны з генетычным захворваннем пад назвай множная эндакрынная неаплазія 1 тыпу (МЭН тыпу 1) .

Аднак не ва ўсіх пацыентаў з МЭН 1 тыпу развіваецца глюкагонома. Гэта таксама вельмі невялікі працэнт.

Як вы гэта распазнаеце?

Калі ў вас ёсць захворванне скуры некралітычная мігруючая эрітема (НМЭ), згаданае раней, лекар можа западозрыць глюкагоному. Затым ён можа правесці такія аналізы, як:

• Аналіз крыві на цукар нашча: калі ўзровень цукру высокі, можна западозрыць глюкагоному і пацвердзіць звязаны з ёй дыябет.
• Аналіз крыві на глюкагон нашча: узровень глюкагону пры глюкагономе анамальна высокі — звычайна больш за 500 пікаграмаў на мілілітр (пг/мл). Нармальны ўзровень глюкагону нашча меншы за 150 пг/мл.
• Аналіз крыві на амінакіслоты: Глюкагонома звычайна выклікае нізкі ўзровень амінакіслот у крыві ( гіпаамінаацыдэмія ).
• Агульны аналіз крыві (ААК): гэта даследаванне правярае наяўнасць анеміі , бо анемія можа ўзнікаць пры глюкагономе.

Такія візуалізацыйныя тэсты могуць дапамагчы пацвердзіць наяўнасць пухліны:

• КТ-сканаванне
• МРТ-сканаванне
• Эндаскапічнае ультрагукавое даследаванне

Як гэта лячыцца?

Лячэнне глюкагономы ў значнай ступені залежыць ад таго, ці абмежаваны рак падстраўнікавай залозай (лакалізаваны) ці распаўсюдзіўся на іншыя часткі цела (метастазіруе) .

Як спачатку кантраляваць сімптомы

Першы крок — кантраляваць сімптомы і ўскладненні, выкліканыя лішкам глюкагона. Лячэнне праводзіцца наступным чынам:

• Лекавыя прэпараты для кантролю лішку глюкагона: ін'екцыі пад назвай актрэатыд і ланрэатыд дапамагаюць паменшыць наступствы лішку глюкагона і спыніць яго выпрацоўку. Гэтыя прэпараты могуць нават запаволіць рост пухлін. Яны таксама палягчаюць сімптомы неўралгічнага эмбрыянальнага эпітэлія, дыябету, дыярэі і расстройстваў нервовай сістэмы.
• Лячэнне дыябету: Вам могуць спатрэбіцца пероральныя лекі ад дыябету або ін'екцыі інсуліну , каб падтрымліваць узровень цукру ў крыві ў патрэбным дыяпазоне.
• Харчовая падтрымка:Для памяншэння наступстваў недаядання можна прызначаць поўнае парэнтэральнае харчаванне (ППП) , амінакіслоты і цынкавыя дабаўкі.
• Лячэнне скурнага захворвання НМЭ: антыбіётыкі і кортікостероіды могуць палепшыць стан скуры пры НМЭ.
• Антыкаагулянты: прэпараты для разрэджвання крыві , такія як гепарын, дапамагаюць прадухіліць тромбоз глыбокіх вен (ТГВ) .

Калі гэта абмежавана падстраўнікавай залозай...

Калі рак знаходзіцца толькі ў падстраўнікавай залозе, асноўным метадам лячэння з'яўляецца хірургічнае ўмяшанне . Калі хірург можа цалкам выдаліць пухліну, хвароба часта вылечваецца . Пасля выдалення глюкагономы ўзровень глюкагона павінен вярнуцца да нормы. Вашы сімптомы таксама павінны знікнуць.

Калі яно распаўсюдзілася на іншыя месцы (метастазавала)...

Па магчымасці лекары рэкамендуюць хірургічнае выдаленне пухлін. Гэта можа ўключаць выдаленне пухлін у падстраўнікавай залозе, бліжэйшых лімфатычных вузлах і печані.

Але калі хірург не можа выдаліць частку або ўсю пухліну, ваша медыцынская каманда можа парэкамендаваць адзін або некалькі з гэтых метадаў лячэння:

• Хіміятэрапія: Гэта лячэнне дзейнічае шляхам знішчэння ракавых клетак і прадухілення іх росту.
• Радыёчастотная абляцыя: пры гэтым выкарыстоўваецца цяпло ад радыёхваль для знішчэння ракавых клетак.
• Крыяхірургічная абляцыя: пры гэтым выкарыстоўваюцца надзвычай халодныя хімічныя рэчывы, такія як вадкі азот, для знішчэння ракавых клетак.
• Хіміяэмбалізацыя: гэта лячэнне блакуе кровазабеспячэнне ракавай апухліны.

Які прагноз на выздараўленне ад гэтага стану?

Прагноз для чалавека з глюкагономай залежыць ад некалькіх фактараў:

• Ваш узрост і агульны стан здароўя .
• Памер ракавай пухліны .
• Незалежна ад таго, распаўсюдзіўся рак ці не .

Калі рак абмежаваны падстраўнікавай залозай, прагноз звычайна добры . Хірургічнае выдаленне пухліны часта з'яўляецца вылечаным, але гэта тычыцца толькі каля 20% пацыентаў з глюкагономай.

Паколькі глюкагонома сустракаецца вельмі рэдка, няма дастаткова дадзеных, каб дакладна сказаць, колькі вы можаце пражыць або які будзе зыход, калі рак распаўсюдзіцца. Ваша медыцынская каманда зможа даць больш падрабязную інфармацыю зыходзячы з вашай канкрэтнай сітуацыі.

Ці можна гэтаму перашкодзіць?

Паколькі навукоўцы не ведаюць прычыну большасці выпадкаў глюкагономы, няма нічога, што можна зрабіць, каб прадухіліць яе .

Аднак, калі ў аднаго з вашых сваякоў першай ступені сваяцтва (біялагічных бацькоў і братоў і сясцёр) быў дыягнаставаны МЭН (множная эндакрынная неаплазія) , пагаворыце са сваім лекарам аб генетычным тэсціраванні. Калі ў вас таксама МЭН, генетычнае тэсціраванне можа дапамагчы выявіць рак на ранніх стадыях.

Дыягназ рак — вельмі непрыемны досвед. Калі гэта нешта рэдкае, напрыклад, глюкагонома, усё яшчэ больш складана. Але памятайце, што ваша медыцынская каманда гатова адказаць на вашы пытанні і падтрымаць вас. Калі вы адчуваеце сябе псіхічна і эмацыйна адзінокімі з-за глюкагономы, спытайце ў лекара пра праграмы і паслугі, якія могуць вам дапамагчы.

Нарэшце, рэчы, якія трэба памятаць (пасланне на вынас)

Такім чынам, нягледзячы на ​​тое, што глюкагонома — вельмі рэдкае захворванне, важна ведаць пра яго. Асабліва калі ў вас раптам з'яўляюцца сімптомы, падобныя на дыябет, а таксама дзіўная скурная сып (НСС), як ужо згадвалася, неадкладна звярніцеся да лекара. Калі яе распазнаць рана, яе можна лячыць. Нягледзячы на ​​тое, што гэта здараецца рэдка, існуюць метады лячэння.

Не хвалюйцеся, вы не адны. Ваш лекар і медыцынская каманда дапамогуць вам прайсці гэты шлях. Будзьце моцнымі і выконвайце іх парады.

Глюкагонома , рак падстраўнікавай залозы, глюкагон, дыябет, скурныя сімптомы, гармоны, рэдкія віды раку