Што гэта за пухліны, якія ўтвараюцца ўнутры вашага цела, у вашых жоўцевых пратоках? Давайце пагаворым пра пухліны Клацкіна!

Ці адчувалі вы калі-небудзь, што вашы вочы жоўкнуць ад болю ў жываце? А можа, вы проста адчуваеце, што худнееце? Гэта рэчы, на якія мы часам не звяртаем асаблівай увагі, але яны могуць быць сімптомамі некаторых рэдкіх захворванняў. Сёння мы пагаворым пра хваробу, якая даволі сур'ёзная, але пра якую вельмі важна ведаць. Гэта стан пад назвай пухліна Клацкіна .

Што такое пухліна Клацкіна?

Проста кажучы, гэтыя пухліны Клацкіна — гэта тып ракавай пухліны, якая развіваецца ў жоўцевых пратоках па-за печанню. Падумайце толькі, наша печань выпрацоўвае вадкасць пад назвай жоўць, якая дапамагае ў страваванні. Гэтая жоўць працякае па невялікіх каналах і злучаецца разам, утвараючы галоўную жоўцевую пратоку. У прыватнасці, гэтыя пухліны часцей за ўсё ўтвараюцца ў вобласці пад назвай «гілум», дзе злучаюцца правая і левая жоўцевыя пратокі, якія ідуць ад печані, утвараючы галоўную жоўцевую пратоку. Лекары таксама называюць гэта «хіларнай халангіякарцыномай» . Калі гэтыя пухліны выявіць і лячыць рана, ёсць верагоднасць таго, што іх можна вылечыць. Асноўнымі метадамі лячэння з'яўляюцца хірургічнае ўмяшанне і трансплантацыя печані. Існуюць таксама метады лячэння для памяншэння сімптомаў. Таксама праводзяцца даследаванні новых метадаў лячэння.

Наколькі рэдка гэта бывае?

Гэта вельмі рэдкае захворванне . Паводле ацэнак, прыкладна ў аднаго са ста тысяч чалавек развіваецца гэта захворванне. Гэта азначае, што гэта захворванне не ўплывае на многіх людзей.

Якія сімптомы пухліны Клацкіна?

Такім чынам, калі ўтвараюцца гэтыя пухліны жоўцевых пратокаў, яны блакуюць адток жоўці з жоўцевага пузыра. Тады з'яўляюцца розныя сімптомы. Яны з'яўляюцца паступова, таму часам мы можам іх не заўважаць.

• Боль у жываце: пастаянны, часам узмацняльны боль у жываце, асабліва ў верхняй правай частцы жывата.
• Стомленасць: пачуццё моцнай стомленасці, якое не праходзіць нават пасля добрага сну.
• Млоснасць: адчуванне млоснасці, магчыма нават ваніты.
• Пахуданне: пахуданне без бачных прычын і без дыеты.
• Жаўтуха: пажаўценне бялкоў вачэй і скуры. Гэта адбываецца, калі жоўць не адводзіцца належным чынам, што прыводзіць да назапашвання ў крыві жоўтага рэчыва пад назвай білірубін. Мача можа стаць цёмна-жоўтай, а кал — бледна-белым.
• Сверб скуры: некаторыя людзі могуць адчуваць сверб па ўсім целе, што таксама з'яўляецца праблемай, звязанай з жоўцю.

З гэтымі сімптомамі цяжка жыць, таму не саромейцеся звяртацца па медыцынскую дапамогу. Самае галоўнае — хутка знайсці прычыну.

Якія прычыны ўзнікнення пухліны Клацкіна?

Даследчыкі пакуль не высветлілі дакладную прычыну ўзнікнення гэтых скурных пухлін.Але вось што адбываецца: гэтыя пухліны ўтвараюцца, калі ў нармальных клетках нашага арганізма адбываецца генетычнае змяненне (мутацыя), у выніку чаго гэтыя клеткі пачынаюць анамальна дзяліцца і некантралюема размнажацца.

Аднак былі выяўленыя некаторыя рэчы, якія павялічваюць рызыку гэтага захворвання. Гэта такія рэчы, як пэўныя захворванні і генетычныя змены, якія адбываюцца пасля нашага нараджэння.

Некаторыя ўмовы, якія павялічваюць гэтую рызыку:

• Расстройства, звязаныя са злоўжываннем алкаголю: Усім вядома, што алкаголь шкодны для печані. Доўгатэрміновае злоўжыванне алкаголем пашкоджвае печань і павялічвае рызыку гэтага тыпу раку.
• Жоўчакаменная хвароба (халдахалітыяз): камяні, якія блакуюць жоўцевыя пратокі, могуць выклікаць працяглае запаленне і змены клетак.
• Хранічны панкрэатыт: працяглае запаленне падстраўнікавай залозы.
• Клонархоз: гэта інфекцыя, выкліканая паразітам кітайскай пячоначнай двуусткі. Гэты паразіт жыве ў жоўцевых пратоках і выклікае доўгатэрміновыя пашкоджанні.
• Першасны склерозіруючы халангіт (ПСХ): гэта стан, пры якім жоўцевыя пратокі запаляюцца, рубцуюцца і звужаюцца. Гэта таксама стан, які значна павялічвае рызыку пухлін Клацкіна.
• Некаторыя вірусы: пашкоджанне печані, выкліканае вірусамі, асабліва гепатытам В і гепатытам С, таксама можа быць звязана з гэтым.
• Узрост: людзі старэйшыя за 50 гадоў падвяргаюцца большай рызыцы.
• Лічыцца, што атлусценне і дыябет таксама ў пэўнай ступені павялічваюць рызыку.

Якія ўскладненні гэта можа выклікаць?

Гэты стан можа выклікаць сур'ёзныя ўскладненні .

• Тромбы: рак можа распаўсюджвацца на буйныя крывяносныя пасудзіны і ўтвараць тромбы.
• Пазапячоначны халестаз: узнікае, калі буйная жоўцевая пратока па-за печанню блакуецца пухлінай. Гэта можа пагоршыць жаўтуху.
• Метастатычны рак: гэтыя пухліны Клацкіна могуць распаўсюджвацца з жоўцевых пратокаў за межамі печані ў саму печань, лёгкія, косці, лімфатычныя вузлы і іншыя часткі брушной поласці.

Як дыягнастуецца пухліна Клацкіна?

Калі ў вас ёсць гэтыя сімптомы, першае, што зробіць ваш лекар, гэта старанна агледзіць вас. Асабліва жывот. Ён праверыць, ці не апух у жываце, ці ёсць у ім якія-небудзь ушчыльненні або ці балюча навобмацак. Ён таксама праверыць, ці пажоўкла ваша скура і вочы.

Затым яны робяць аналізы крыві, візуалізацыйныя тэсты і іншыя мерапрыемствы, каб дакладна высветліць, што адбываецца з жоўцевымі пратокамі. Яны таксама могуць правесці генетычнае тэставанне для выяўлення генетычных змен.

Аналізы крыві

• Пухлінныя маркеры:Гэтыя даследаванні даследуюць пэўныя рэчывы ў крыві, якія могуць сведчыць аб наяўнасці пухліны Клацкіна. Напрыклад, яны вывучаюць узровень рэчыва пад назвай вугляводны антыген (CA) 19-9 . Калі яго ўзровень вельмі высокі, гэта можа быць прыкметай гэтага захворвання. Аднак не ўсе, у каго такі ўзровень, хварэюць на рак, і ён таксама можа быць высокім па іншых прычынах.
• Праверка функцыі печані: да яе адносяцца аналізы на білірубін і тэсты на наяўнасць павышанага ўзроўню пячоначных ферментаў. Гэта можа даць уяўленне аб тым, ці пашкоджана печань, ці заблакаваны адток жоўці.

Візуалізацыйныя тэсты

Гэтыя тэсты дазваляюць фатаграфаваць унутраныя органы. Некаторыя візуалізацыйныя тэсты таксама дазваляюць узяць узор тканіны (біяпсію) і накіраваць яго на даследаванне медыцынскім паталагаанатамам. Менавіта гэта вызначыць, ці з'яўляецца гэта ракам.

• Ультрагукавое даследаванне: гэта просты тэст, які праводзіцца спачатку.
• КТ (кампутарная тамаграфія): гэта дае больш выразныя здымкі.
• МРТ (магнітна-рэзанансная тамаграфія): гэта таксама можа рабіць вельмі выразныя, падрабязныя здымкі.
• ЭРХПГ (эндаскапічная рэтраградная халангіяпанкрэатаграфія): падчас гэтай працэдуры эндаскоп (тонкая трубка з камерай) уводзіцца праз рот, праз страўнік і ў жоўцевыя пратокі. Адтуль можна ўзяць узоры, а ў заблакаваную вобласць можна ўсталяваць стэнт, каб дапамагчы адтоку жоўці.
• МРХПГ (магнітна-рэзанансная халангіяпанкрэатаграфія): гэта даследаванне падобна на МРТ, але праводзіцца спецыяльна для агляду жоўцевых і падстраўнікавых пратокаў. Для гэтага ў арганізм нічога не ўводзіцца.

Стадыі раку

Калі ў вас дыягнастуюць гэта захворванне, ваш лекар далей вызначыць стадыю раку (стадый раку) . Гэта важна для планавання лячэння і вызначэння прагнозу пасля лячэння.

Стадыі раку класіфікуюцца ў залежнасці ад памеру пухліны (Т), таго, ці распаўсюдзіўся рак на лімфатычныя вузлы (N) і ці распаўсюдзіўся ён на аддаленыя органы (М - метастазіраваў). Часам таксама ўлічваецца знешні выгляд ракавых клетак пад мікраскопам (ступень раку) .

Стадыі пухлін Клацкіна наступныя:

• Стадыя 0: Пухліна знаходзіцца толькі ва ўнутраных пластах жоўцевай пратокі. Яна не распаўсюдзілася на глыбейшыя пласты, лімфатычныя вузлы або іншыя часткі цела.
• Стадыя I: рак знаходзіцца ў сценцы жоўцевай пратокі, але не распаўсюдзіўся за яе межы.
• Стадыя II: Пухліна распаўсюдзілася на бліжэйшую тлушчавую тканіну або бліжэйшую тканіну печані.
• Стадыя IIIA: рак распаўсюдзіўся на галіны аднаго з галоўных крывяносных сасудаў печані (правага або левага).
• Стадыя IIIB: Пухліна распаўсюдзілася па абодва бакі асноўных крывяносных сасудаў печані або на іншыя жоўцевыя пратокі з аднаго боку печані і на галоўны крывяносны сасуд з другога боку.
• Стадыя IIIC: рак распаўсюдзіўся на адзін-тры бліжэйшыя лімфатычныя вузлы.
• Стадыя IVA: Пухліна распаўсюдзілася на чатыры ці больш лімфатычных вузлоў.
• Стадыя IVB: рак распаўсюдзіўся на аддаленыя часткі лёгкіх, костак або печані.

Якія метады лячэння пухліны Клацкіна?

Варыянты лячэння залежаць ад многіх фактараў, у тым ліку ад вашага стану, стадыі раку і агульнага стану здароўя. Аднак хірургічнае ўмяшанне часта з'яўляецца першым і найбольш распаўсюджаным метадам лячэння гэтага захворвання.

Існуюць розныя віды хірургічных умяшанняў:

• Дрэнаж жоўці: гэта робіцца для выдалення лішку жоўці, якая назапасілася ў печані. Гэта можа паменшыць такія сімптомы, як жаўтуха. Гэта можна зрабіць альбо з дапамогай эндарэтрапантальнай холангіяграфіі са стэнтам, альбо з дапамогай вонкавай трубкі.
• Пашыраная гепатэктомія: Для людзей з пухлінамі на ранняй стадыі гепатэктомія можа выдаліць частку печані, жоўцевыя пратокі, жоўцевы пузыр і бліжэйшыя лімфатычныя вузлы.
• Трансплантацыя печані: адзіны спосаб цалкам вылечыць гэтую хваробу — выдаліць ракавую пухліну (пухліны). Гэта можа запатрабаваць выдалення ўсёй печані і правядзення трансплантацыі печані. Гэта магчыма не для ўсіх і патрабуе адпаведнасці крытэрыям.

Разам з хірургічным умяшаннем або ў выпадках, калі хірургічнае ўмяшанне немагчымае, лекары выкарыстоўваюць метад лячэння, які называецца хіміятэрапіяй . Гэта спалучэнне хіміятэрапіі і прамянёвай тэрапіі . Гэтыя метады лячэння знішчаюць ракавыя клеткі або кантралююць іх рост.

Зараз існуе два новыя метады лячэння метастатычных плоскоклетачных пухлін:

• Імунатэрапія: напрыклад, прэпараты пад назвай «інгібітары імунных кантрольных пунктаў» . Яны працуюць, дапамагаючы вашай уласнай імуннай сістэме змагацца з ракам.
• Таргетная тэрапія: прэпараты, такія як інгібітары рэцэптараў фактару росту фібрабластаў (FGFR) або інгібітары IDH . Інгібітары FGFR спыняюць рост ракавых клетак і знішчаюць іх. Інгібітары IDH блакуюць анамальны бялок, які ўплывае на нармальны рост клетак. Яны працуюць не для ўсіх, і іх прызначаюць толькі людзям, у якіх ёсць пэўныя генетычныя змены ў ракавых клетках.

Ускладненні і пабочныя эфекты лячэння

Гепатэктамія і трансплантацыя печані - гэта сур'ёзныя аперацыі, і таму яны могуць мець значныя ўскладненні.

• Асцыт: назапашванне вадкасці ў брушной поласці.
• Уцечка жоўці: падчас аперацыі на печані могуць быць пашкоджаны жоўцевыя пратокі печані, што прыводзіць да ўцечкі лішку жоўці ў печань.
• Тромбоз глыбокіх вен (ТГВ): утварэнне тромба ў глыбокіх венах цела пасля аперацыі.
• Інфекцыя: Інфекцыі могуць узнікаць у месцы хірургічнага ўмяшання, у мочэвыводзячых шляхах або ў лёгкіх.
• Нырачная недастатковасць: Часам аперацыя на печані можа паўплываць на ныркі і прывесці да іх спынення працы.
• Печанечная недастатковасць: гэта можа адбыцца, калі частка печані выдалена (гепатэктомія).
• Адрыньванне органа: арганізм можа адрынуць перасаджаную печань.

Звычайныя пабочныя эфекты прамянёвай тэрапіі і хіміятэрапіі:

• Стаміўся.
• Выпадзенне валасоў.
• Млоснасць і ваніты.
• Язвы ў роце.
• Дыярэя.
• Анемія.

Лекары таксама даюць рэкамендацыі і прызначаюць лекі для лячэння гэтых пабочных эфектаў.

Які ўзровень выжывальнасці пры пухліне Клацкіна?

Калі вы чуеце пра такую ​​хваробу, адно з першых пытанняў, якое прыходзіць на розум, — што такое «выжывальнасць». Гэта працэнт людзей з пэўным тыпам раку, якія ўсё яшчэ жывуць праз пяць гадоў пасля пастаноўкі дыягназу.

Нацыянальны інстытут раку (NCI) у ЗША збірае такія дадзеныя. Нягледзячы на ​​тое, што няма канкрэтных дадзеных для пухлін Клацкіна, ёсць дадзеныя для ўсіх тыпаў раку жоўцевых пратокаў, якія развіваюцца па-за печанню. Адпаведна, у цэлым 9% людзей з пазапячоначным ракам жоўцевых пратокаў жывуць праз пяць гадоў пасля пастаноўкі дыягназу.

Але, разважаючы пра гэтую статыстыку, варта памятаць пра дзве рэчы:

• Гэта толькі ацэнкі: яны заснаваныя на вопыце іншых. Ваша сітуацыя можа моцна адрознівацца. Напрыклад, на гэтыя паказчыкі могуць паўплываць ваш агульны стан здароўя, узрост, стадыя раку і рэакцыя на лячэнне.
• Гэтыя лічбы гістарычныя: яны адлюстроўваюць нядаўняе мінулае, а не сучаснасць. Гэтыя паказчыкі вымяраюцца кожныя пяць гадоў. Такім чынам, уплыў новых метадаў лячэння тут не адлюстроўваецца.

Важна адзначыць, што гэтая статыстыка не адлюстроўвае ўсёй карціны. Усе людзі розныя, і метады лячэння пастаянна ўдасканальваюцца. Варта пагаварыць пра гэта са сваім лекарам і спытаць, што гэтая інфармацыя значыць для вас. Важна захоўваць аптымізм і аптымізм.

Як я магу паклапаціцца пра сябе?

Падтрыманне якасці жыцця пасля пастаноўкі дыягназу, лячэння і выздараўлення — гэта лепшае, што вы можаце зрабіць для сябе. Вось некалькі парад:

• Харчуйцеся добра:Харчуйцеся збалансавана і пажыўна. Ужывайце больш нятлустага бялку, гародніны, садавіны і суцэльнага збожжа. Звярніцеся па кансультацыю да лекара або дыетолага.
• Пазбягайце дэзінфармацыі: паколькі гэта рэдкае захворванне, вы можаце мала пра яго ведаць. Пошук інфармацыі ў інтэрнэце можа быць заблытаным і страшным. Але веды — гэта сіла . Атрымлівайце інфармацыю толькі з надзейных крыніц. Рабіце ўсё магчымае, каб даследаваць факты, і задавайце свае медыцынскія пытанні ці пытанні, якія ў вас могуць узнікнуць.
• Падтрымлівайце сваё псіхічнае здароўе: рэдкі рак, такі як гэты, можа негатыўна адбіцца на вашым псіхічным здароўі, бо часта патрабуе хірургічнага ўмяшання і працяглага лячэння. Адчуваць смутак, страх і трывогу — гэта нармальна. Спытайце ў сваёй медыцынскай каманды пра праграмы і кансультацыі, якія могуць дапамагчы ў гэтым. Пагаворыце з сям'ёй і сябрамі.
• Разгледзьце праграмы па пераадоленні раку: яны сканцэнтраваны на здароўі, дабрабыце і якасці жыцця, пакуль вы жывяце з ракам.
• Спытайце пра паліятыўную дапамогу: паліятыўная дапамога — гэта лячэнне, якое не можа вылечыць хваробу, але можа дапамагчы кантраляваць сімптомы і палепшыць якасць жыцця. Паліятыўная дапамога пры раку жоўцевых пратокаў можа дапамагчы пры млоснасці, зняцці болю і падтрыманні адтоку жоўці ў тых месцах, дзе пухліна яго блакуе.

Калі мне варта звярнуцца да лекара?

Калі ў вас дыягнаставалі пухліну Клацкіна, падтрымлівайце рэгулярны кантакт з лекарам.

• Спытайце ў лекара, якіх змен (пагаршэння сімптомаў, новых сімптомаў) чакаць.
• Калі такія сімптомы, як боль, млоснасць і ваніты, пагаршаюцца або з'яўляюцца новыя сімптомы , неадкладна паведаміце пра гэта лекару .
• Калі пабочныя эфекты лячэння сур'ёзныя, паведаміце ім пра гэта.
• Ваш лекар прапануе лячэнне, якое дапаможа паменшыць сімптомы, якія ўплываюць на ваша паўсядзённае жыццё і яго якасць.

Якія пытанні я павінен задаць лекару?

Вы, напэўна, шмат чыталі пра пухліны Клацкіна і ў вас ёсць пытанні адносна вашага стану. Запішыце гэтыя пытанні, калі пойдзеце да лекара.

• Адкуль вы ведаеце, што ў мяне гэты тып раку?
• Якая стадыя раку? Што гэта азначае?
• Якія варыянты лячэння ў мяне ёсць? Якія плюсы і мінусы кожнага з іх?
• Ці ёсць ад гэтага поўнае лекі?
• Якім будзе маё жыццё пасля лячэння?
• Ці ёсць якія-небудзь клінічныя выпрабаванні, якія я павінен разгледзець?
• Ці трэба мне змяніць свой рацыён і лад жыцця?
• Дзе я і мая сям'я можам атрымаць дапамогу ў гэтай сітуацыі?

Нарэшце, памятайце...

Пухліна Клацкіна (хілярная халангіякарцынома) - гэта сапраўды складанае і сур'ёзнае захворванне.Няма ніякіх сумневаў, што гэта хвароба. Нармальна адчуваць страх, калі чуеш пра гэта. Аднак такія дадзеныя, як паказчыкі выжывальнасці, не расказваюць усёй гісторыі гэтай хваробы. Гэта ў значнай ступені вылечнае захворванне, і даследчыкі праводзяць клінічныя выпрабаванні новых метадаў лячэння.

Калі ў вас гэта захворванне, ваша медыцынская каманда можа дапамагчы вам справіцца з сімптомамі і пабочнымі эфектамі лячэння. Яны таксама з задавальненнем парэкамендуюць клінічныя выпрабаванні, якія вы можаце разгледзець. Ніколі не губляйце надзеі. Самае галоўнае — быць інфармаваным і выконваць рэкамендацыі лекара.

Пухліна Клацкіна , халангіякарцынома карэньчыка, рак жоўцевых пратокаў, рак печані, жоўтая ліхаманка, жаўтуха, сімптомы раку, лячэнне раку