Ці адчуваеце вы таксама, што вашы ногі здранцвелі? Гэта можа быць міястэнічным сіндромам Ламберта-Ітана (МІС)!

Ці адчуваеце вы часам слабасць ног, цяжкасці з уставаннем з крэсла, стомленасць пры пад'ёме па лесвіцы? Ці адчуваеце вы стомленасць з такімі сімптомамі, як цяжкія павекі, сухасць у роце і дваенне ў вачах? Гэта можа быць не проста стомленасць. Сёння мы пагаворым пра стан, пра які вы, магчыма, не чулі, але пра які вельмі варта ведаць, — міястэнічны сіндром Ламберта-Ітана, або, як мы яго коратка называем, «ЛЕМС».

Што такое міястэнічны сіндром Ламберта-Ітана (ЛЕМС)?

Проста кажучы, міястэнічны сіндром Ламберта-Ітана (МІСЛ) — гэта аутаімуннае захворванне. Цяпер вам можа быць цікава, што такое аутаімуннае захворванне. Наш арганізм мае імунную сістэму. Гэта тое, што абараняе нас, змагаючыся з хваробатворнымі мікробамі звонку. Гэта як армія ў нашай краіне. Але часам гэтая імунная сістэма дае збой. Тады яна пачынае атакаваць нашы ўласныя здаровыя клеткі. Вось што адбываецца пры МІСЛ.

Пры гэтым «(СНМК)» наша імунная сістэма атакуе сувязь паміж рухальнымі нервамі і мышцамі . Калі быць дакладным, гэтая сувязь называецца «нервова-мышачным злучэннем». Калі гэта злучэнне пашкоджана, перадача сігналаў ад нерваў да мышцаў парушаецца. Пры гэтым узнікае цягліцавая слабасць .

Звычайна гэтая слабасць пачынаецца ў верхняй частцы сцёгнаў , але паступова можа распаўсюдзіцца на рукі, мышцы дыхання, глытання і маўлення.

Хто больш схільны да развіцця гэтага «(LEMS)»?

Існуюць дзве асноўныя групы, якія складаюць `(LEMS)`.

1. Звязаныя з ракам: каля 60% людзей з дробнаклетачным ракам лёгкіх маюць нейкую форму раку. Найбольш распаўсюджаным тыпам з'яўляецца дробнаклетачны рак лёгкіх . Дзіўна, але часам сімптомы дробнаклетачнага раку лёгкіх могуць з'яўляцца за месяцы ці нават гады да развіцця раку. Большасць з гэтых людзей старэйшыя за 60 гадоў, мужчыны і ўжываюць тытунёвыя вырабы.

2. Адсутнасць раку: У астатніх 40% людзей з LEMS рак не выяўлены. Звычайна гэтым людзям дыягназ ставяць прыкладна ва ўзросце 35 гадоў, а затым — прыкладна ва ўзросце 60 гадоў.

ЛЕМС - вельмі рэдкае захворванне сярод маленькіх дзяцей.

Ці толькі дробнаклетачны рак лёгкіх (ДРЛ) звязаны з гэтым?

Не. Дробнаклетачны рак лёгкіх — найбольш распаўсюджаны тып раку, але іншыя віды раку таксама могуць быць звязаны з ЛЕМС. Прыкладамі з'яўляюцца рак прастаты, тымома і лімфапраліфератыўныя захворванні. Паколькі сімптомы ЛЕМС могуць з'явіцца раней за сімптомы раку, важна прайсці правільныя аналізы, каб праверыць наяўнасць раку, калі лекар паставіць вам дыягназ ЛЕМС.

Ці выкліканы LEMS генетычнымі зменамі?

Навукоўцы лічаць, што аўтаімунныя захворванні ў цэлым могуць мець нейкую генетычную сувязь. Паколькі ЛЕМС таксама з'яўляецца аўтаімунным захворваннем, магчыма, што ён таксама мае генетычны ўплыў, але гэта пакуль да канца не вывучана.

Наколькі распаўсюджаная з'ява — `(LEMS)`?

ЛЕМС — вельмі рэдкае захворванне . Паводле ацэнак, ад гэтага захворвання пакутуюць каля 2,8 мільёна чалавек ва ўсім свеце. У Злучаных Штатах зарэгістравана каля 400 выпадкаў ЛЕМС. Нягледзячы на ​​тое, што дакладнай статыстыкі аб колькасці людзей у нашай краіне няма, відавочна, што гэта рэдкае захворванне.

Якія сімптомы сіндрому ЛЕМС?

Давайце разгледзім сімптомы сіндрому ЛЕМС па чарзе. Не ўсе гэтыя сімптомы ўзнікаюць адначасова ва ўсіх, некаторыя сімптомы могуць з'явіцца раней, некаторыя могуць з'явіцца пазней.

• Слабасць і стомленасць цягліц: асабліва ў верхняй частцы ног.
• Цяжкасці пры хадзе: цяжкасці пры пад'ёме па лесвіцы або ўставанні з крэсла.
• Боль у цягліцах або скаванасць.
• Адчуванне здранцвення ў канечнасцях.
• Апушчэнне павекаў (птоз): гэта можа выглядаць як дрымотнасць.
• Бачанне двух рэчаў адначасова (дыплопія).
• Сухасць у роце і вачах (ксерастамія): зніжэнне слінаадлучэння, зніжэнне слёзацёку.
• Завала.
• Зніжэнне потаадлучэння.
• Пахуданне.
• Цяжкасці з мачавыпусканнем.
• Эректільная дысфункцыя ў мужчын.
• Цяжкасці з маўленнем (дызартрыя) і цяжкасці з глытаннем (дысфагія): звычайна гэта сімптомы, якія развіваюцца пазней у працэсе захворвання.
• Цяжкасці дыхання (дыспноэ) і дыхальная недастатковасць: гэта таксама рэдкі, сур'ёзны сімптом, які можа ўзнікнуць на позніх стадыях захворвання.

Важна: Калі ў вас ёсць адзін або некалькі з гэтых сімптомаў, не думайце, што гэта ліхаманкавы сіндром леўрастэніуса. Аднак, калі гэтыя сімптомы не знікаюць, варта звярнуцца па медыцынскую дапамогу.

Як звычайна праяўляецца і развіваецца LEMS?

Спачатку пры ЛЕМС паражаюцца мышцы сцёгнаў . Затым могуць пацярпець мышцы плячэй, рук і ног, мышцы, якія адказваюць за маўленне і глытанне, а таксама мышцы вачэй.

На пачатку хваробы вам можа быць цяжка ўставаць з крэсла, падымацца па лесвіцы або ўзгорках, а таксама выконваць напружаную працу, якая патрабуе выкарыстання ног.

Сімптомы звычайна развіваюцца павольна, на працягу некалькіх тыдняў ці месяцаў . Аднак, калі ў вас LEMS на фоне раку, сімптомы могуць развівацца хутчэй.

Што выклікае ЛЕМС?

Як мы ўжо абмяркоўвалі раней, ЛЕМС — гэта аутаімуннае захворванне . Гэта азначае, што ўласныя ахоўныя сілы вашага арганізма (антыцелы) атакуюць вашы ўласныя здаровыя тканіны. Пры ЛЕМС гэтыя антыцелы атакуюць месца, дзе сустракаюцца нервовыя клеткі і цягліцавыя валокны, — нервова-мышачнае злучэнне. У прыватнасці, яны атакуюць кальцыевыя каналы, якія знаходзяцца там. Гэтыя кальцыевыя каналы неабходныя для перадачы нервовых сігналаў.

Уявіце сабе гэта як шэраг даміно. Гэтая атака запускае ланцуг падзей:

1. Антыцелы звязваюцца з кальцыевымі каналамі на канцах нервовых клетак і блакуюць іх.

2. Калі кальцыевыя каналы памяншаюцца, колькасць вызваленага ацэтылхаліну, нейрамедыятара, памяншаецца. Гэты ацэтылхалін — хімічнае рэчыва, неабходнае для функцыянавання цягліц.

3. Калі вылучаецца недастаткова ацэтылхаліну, «паведамленні» да цягліцавых валокнаў не перадаюцца належным чынам. Тады вашы мышцы не могуць паўнавартасна функцыянаваць.

4. У выніку мышцы не функцыянуюць нармальна, што прыводзіць да слабасці.

Вось як у людзей з дробнаклетачным ракам лёгкіх развіваецца ЛЕМС: калі ў вашым целе ёсць рак, антыцелы атрымліваюць сігнал «пачаць вайну». Але замест таго, каб атакаваць ракавыя клеткі (у прыватнасці, кальцыевыя каналы на паверхні ракавых клетак), гэтыя антыцелы памылкова атакуюць кальцыевыя каналы на канцах нервовых клетак. Затым адбываецца той жа ланцуг падзей.

Навукоўцы лічаць, што прычынай ЛЕМС у людзей без раку лёгкіх з'яўляецца проста парушэнне працы імуннай сістэмы. Але пакуль незразумела, чаму гэта адбываецца.

Як вызначыць `(LEMS)`?

Першы крок у дыягностыцы ЛЕМС — гэта стараннае абследаванне лекарам. Часта гэта датычыцца неўролага або лекара, які спецыялізуецца на захворваннях нерваў і цягліц. Частка гэтага працэсу ўключае пытанні пра вашы сімптомы, гісторыю хваробы і любыя лекі, якія вы прымаеце. Праводзіцца падрабязнае неўралагічнае абследаванне, каб выявіць слабасць і прыкметы, якія характэрныя для ЛЕМС.

Наступны крок — тэсціраванне. Тэсты для `(LEMS)` ўключаюць:

• Аналіз крыві: Ён дазваляе праверыць наяўнасць у крыві антыцелаў да кальцыевых каналаў. Такія антыцелы ёсць у крыві каля 85% людзей з лімфатычнай сіндромам лейшманіёзу (ЛМС).
• Электраміяграфія (ЭМГ): гэты тэст дазваляе ацаніць, наколькі добра вашы мышцы і нервы працуюць разам. Пры LEMS тэст ЭМГ мае вельмі спецыфічныя вынікі, таму ён можа дапамагчы пацвердзіць дыягназ.
• Рэнтген лёгкіх (рэнтген), камп'ютарная тамаграфія (КТ) або МРТ (мРТ) грудной клеткі: паколькі ў людзей з дробнаклетачным ракам лёгкіх можа развіцца стан пад назвай LEMS (дробнаклетачны рак лёгкіх), гэтыя тэсты прызначаны для пошуку прыкмет раку лёгкіх.

Сімптомы ЛЕМС могуць праявіцца за некалькі месяцаў да шасці гадоў да развіцця раку. Таму пасля пастаноўкі дыягназу ЛЕМС вам варта праходзіць абследаванне на рак кожныя тры-шэсць месяцаў на працягу як мінімум двух гадоў. Ваш лекар парэкамендуе графік абследавання, які падыходзіць менавіта вам.

Як лячыцца ЛЕМС?

Існуе некалькі метадаў лячэння ЛЕМС.

• Лячэнне асноўнага раку: калі ЛЕМС звязаны з ракам, такім як дробнаклетачны рак лёгкіх, лячэнне гэтага раку таксама можа паменшыць сімптомы ЛЕМС. Лячэнне раку можа ўключаць хіміятэрапію, прамянёвую тэрапію і/або хірургічнае ўмяшанне. Гэта залежыць ад тыпу раку і рэкамендацый вашага лекара.
• Спецыфічныя метады лячэння (ЛЕМС): Да іх адносяцца лекі, якія палягчаюць сімптомы, і лекі, якія кантралююць імунную сістэму.

Лячэнне сімптомаў

• Аміфампрыдын (Фірдапсе®), гуанідын: гэтыя прэпараты павялічваюць мышачную сілу. Яны павялічваюць вызваленне нейрамедыятара ацэтылхаліну ў нервова-мышачным злучэнні, паляпшаючы сігналы да цягліц.
• Пірыдастыгмін (Pyridostigmine - Mestinon®): Пірыдастыгмін дзейнічае, прадухіляючы распад ацэтылхаліну ў нервова-мышачным злучэнні. Гэта таксама павялічвае сігналізацыю ацэтылхаліну і паляпшае мышачную сілу. Пірыдастыгмін часам прызначаюць у спалучэнні з аміфампрыдынам для паляпшэння функцыі цягліц і лячэння сімптомаў LEMS, такіх як сухасць у роце, сухасць вачэй, завала, сэксуальная дысфункцыя і зніжэнне потаадлучэння. Аднак выкарыстанне пірыдастыгміну пры LEMS з'яўляецца не па рэкамендаваных паказаннях, гэта значыць, што Упраўленне па кантролі за харчовымі прадуктамі і лекамі ЗША (FDA) не ўхваліла прэпарат для гэтага захворвання.

Імунамадулюючае лячэнне

• Імунасупрэсанты:Гэтыя прэпараты дапамагаюць спыніць або кантраляваць «ахоўную» функцыю вашай імуннай сістэмы. Ваш лекар можа прызначыць іх, калі іншыя прэпараты не кантралююць вашы сімптомы. Напрыклад, прэпарат пад назвай преднізон можа прызначацца з азатыяпрынам або цыкласпарынам або без іх.
• Плазмаферэз: падчас гэтай працэдуры апарат аддзяляе вадкую частку вашай крыві (плазму) ад клетак крыві. Вашы антыцелы знаходзяцца ў гэтай плазме. Пасля аддзялення кроў вяртаецца ў ваш арганізм. Ваш лекар можа разгледзець гэтае лячэнне, калі ў вас ёсць сур'ёзныя сімптомы і вам патрэбна тэрміновая дапамога.
• Імунаглабуліны: Для некаторых людзей лячэнне высокімі дозамі імунаглабуліну можа дапамагчы прадухіліць пагаршэнне захворвання.

Ці можна прадухіліць LEMS?

Дакладная прычына ЛЕМС пакуль да канца не вывучана, таму невядома, ці існуе спосаб прадухіліць гэта захворванне.

Аднак, паколькі ЛЕМС можа развівацца ў людзей з ракам лёгкіх, вы можаце дапамагчы прадухіліць рак лёгкіх, наступным чынам:

• Не паліце. Калі вы ўжываеце тытунёвыя вырабы, звярніцеся да лекара па дапамогу ў адмове ад курэння.
• Пазбягайце пасіўнага курэння.
• Праверце свой дом на наяўнасць радону. Доўгатэрміновае ўздзеянне радону можа павялічыць рызыку раку лёгкіх.

Вы таксама можаце зрабіць крокі для падтрымання здаровага ладу жыцця:

• Ешце больш садавіны і гародніны. Прытрымлівайцеся міжземнаморскай дыеты або DASH-дыеты.
• Падтрымлівайце здаровую вагу.
• Займайцеся фізічнымі практыкаваннямі, як рэкамендавана вашым лекарам.
• Высыпайцеся дастаткова — звычайна ад сямі да дзевяці гадзін.
• Зменшце стрэс. Стрэс можа пагоршыць сімптомы.
• Пазбягайце купання ў гарачай вадзе. Спёка можа пагоршыць сімптомы лейкеміі.
• Рэгулярна наведвайце лекара і неадкладна паведамляйце яму, калі ў вас зменіцца здароўе або з'явяцца новыя сімптомы.

Ці можна цалкам вылечыць ЛЕМС?

На жаль, лекаў ад ЛЕМС няма . Даказана, што лячэнне раку, які ляжыць у аснове ЛЕМС, паляпшае сімптомы ЛЕМС. Імунасупрэсіўныя прэпараты могуць дапамагчы кантраляваць аўтаімунны прыступ, а таксама існуюць метады лячэння, якія могуць дапамагчы палегчыць сімптомы, павялічваючы колькасць ацэтылхаліну ў нервовых канчатках і паляпшаючы мышачную сілу.

Калі ў вас ЛЕМС без раку, вы можаце разлічваць на нармальную працягласць жыцця. Калі ў вас ЛЕМС і рак, вашы сімптомы могуць з часам палепшыцца (хоць і не цалкам), калі рак выявіць і лячыць яго на ранняй стадыі.

Якасць вашага жыцця ў значнай ступені залежыць ад цяжкасці вашых сімптомаў.

Калі мне варта звярнуцца да лекара, калі ў мяне ЛЕМС?

Калі ў вашым здароўі адбыліся змены або калі вашы сімптомы пагоршыліся, звярніцеся да лекара ў любы час . Не бойцеся, не панікуйце. Лекары гатовыя вам дапамагчы.

У чым розніца паміж «(LEMS)» і «(Myasthenia Gravis - MG)»?

Міястэнічны сіндром Ламберта-Ітана (СЛМС) і міястэнія гравіс (МГ) маюць некаторыя падобныя сімптомы. Абодва выклікаюць мышачную слабасць і стомленасць.

Аднак міястэнія гравіс (МГ) звычайна спачатку дзівіць мышцы вакол вачэй і мышцы, якія выкарыстоўваюцца для глытання. Пазней яна можа паражаць больш агульныя мышцы, у тым ліку мышцы дыхання і мышцы канечнасцяў.

ЛЕМС звычайна пачынаецца са слабасці ў верхняй частцы сцёгнаў, а затым пераходзіць на рукі. ЛЕМС таксама можа выклікаць слабасць цягліц вачэй, але звычайна працякае ў больш лёгкай форме, чым міястэнія гравіс (МГ).

Пры міястэніі гравіс (МГ) моцная слабасць дыхальных цягліц (мышц, якія дапамагаюць дыхаць) можа быць смяротнай. Гэта рэдка сустракаецца пры лімфатычнай сіндроме лёгачнай міястэніі (ЛМС).

Людзі з міястэніяй гравіс (МГ) звычайна не праяўляюць многіх сімптомаў парушэння функцыі вегетатыўнай нервовай сістэмы (напрыклад, сухасць вачэй, сухасць у роце, завалы, зніжэнне потаадлучэння, сэксуальная дысфункцыя). У адрозненне ад гэтага, людзі з ЛЕМС часта маюць гэтыя скаргі, і гэтыя сімптомы часам могуць дапамагчы адрозніць гэтыя два захворванні.

Нарэшце, рэчы, якія трэба памятаць (пасланне на вынас)

Да гэтага часу вы, напэўна, разумееце, што міястэнічны сіндром Ламберта-Ітана (МІС) — гэта захворванне, выкліканае гіперактыўнасцю імуннай сістэмы. Вашы нервовыя клеткі не пасылаюць дастаткова сігналаў да мышачных валокнаў для «скарачэння». Вынікам з'яўляецца мышачная слабасць і іншыя сімптомы.

Памятайце, што каля 60% людзей з ЛЕМС хварэюць на дробнаклетачны рак лёгкіх. Калі ў вас ЛЕМС, але няма раку, абавязкова праходзьце абследаванні на рак разам з лекарам кожныя некалькі месяцаў на працягу як мінімум двух гадоў пасля пастаноўкі дыягназу.

Існуюць метады лячэння. Да іх адносяцца лячэнне раку, калі ён ёсць, а таксама прыём прэпаратаў, якія паляпшаюць сувязь паміж нервовымі клеткамі і мышачнымі валокнамі. Паляпшэнне сувязі можа павялічыць мышачную сілу і паменшыць іншыя сімптомы.

Спадзяюся, гэтая інфармацыя будзе вам карыснай.Заўсёды памятайце, што калі ў вас ёсць якія-небудзь праблемы са здароўем, лепш за ўсё звярнуцца да дасведчанага лекара.

міястэнічны сіндром Ламберта -Ітана, LEMS, аўтаімунные захворванні, мышачная слабасць, дробнаклеткавы рак лёгкіх, нервова-мышачны злучэнне, ацэтылхалін