Ці ёсць праблемы з электрычнай сістэмай вашага сэрца? Давайце пагаворым пра сіндром падоўжанага інтэрвалу QT (LQTS).

Вы калі-небудзь чулі пра электрычную сістэму сэрца? Наша сэрца працуе як маленькая машына. Яно мае электрычную сістэму, якая кіруе сэрцабіццем. Часам у гэтай электрычнай сістэме могуць адбывацца невялікія змены. Адно з такіх змяненняў называецца сіндромам падоўжанага інтэрвалу QT або «(сіндром падоўжанага інтэрвалу QT - LQTS)». Не хвалюйцеся, давайце пагаворым пра гэта проста.

Што такое сіндром падоўжанага QT? Проста кажучы...

Уявіце, што пасля аднаго ўдару ваша сэрца крыху «адпачывае», перш чым зноў пачаць біцца, як быццам акумулятар зараджаецца. Час, неабходны для «адпачынку» або падзарадкі, крыху даўжэйшы за звычайны, і гэта называецца сіндромам падоўжанага інтэрвалу QT.

Калі вам рабілі ЭКГ, гэта тэст, які ацэньвае электрычную актыўнасць сэрца, вы ведаеце, што ў ім ёсць такі этап, як інтэрвал QT. Ён паказвае, колькі часу патрабуецца ніжнім камерам сэрца, якія называюцца страўнічкамі, каб скараціцца, а затым расслабіцца, або, як я ўжо казаў, «перазарадзіцца».

Электрычная актыўнасць нашага сэрца падтрымліваецца дробнымі электрычна зараджанымі часціцамі, якія называюцца «іонамі». Гэтаму спрыяюць такія іёны, як натрый, кальцый, калій і хларыд. Гэтыя іёны перамяшчаюцца ў клеткі сэрца і выходзяць з іх праз спецыяльныя шляхі, якія называюцца «іённымі каналамі». Пры сіндроме падоўжанага інтэрвалу QT альбо ёсць праблема з гэтымі іённымі каналамі, альбо іх не хапае. Тады сэрца затрымліваецца ў «перазарадцы». Пры падаўжэнні інтэрвалу QT павялічваецца рызыка небяспечна хуткага парушэння сардэчнага рытму, якое называецца «torsades de pointes», і можа быць небяспечным для жыцця.

Ці існуюць тыпы сіндрому падоўжанага QT?

Так, існуе два асноўныя тыпы. Адзін з іх — спадчынны , гэта значыць, ён перадаецца праз гены. Другі — набыты , гэта значыць, ён выкліканы іншымі фактарамі, такімі як некаторыя лекі.

Прыроджаныя тыпы:

У асноўным гэта выклікана генетычнымі дэфектамі ў згаданых мною «іённых каналах».

• Парушэнні іённых каналаў: гэта найбольш распаўсюджаны тып. Існуе некалькі тыпаў, такіх як «LQT1, LQT2, LQT3, LQT4, LQT5». Яны класіфікуюцца ў залежнасці ад тыпу задзейнічанага іённага канала. Рызыка будучых сардэчных захворванняў можа адрознівацца ў залежнасці ад тыпу.
• Сіндром Джэрвела і Ланге-Нільсена: пры гэтым захворванні абодва бацькі могуць быць носьбітамі анамальнага гена, але ў іх можа не быць сімптомаў. Гэта вельмі рэдкае захворванне. Паколькі малаверагодна, што абодва бацькі будуць носьбітамі гена, кожнае дзіця мае 25% верагоднасць атрымаць яго ў спадчыну. Людзі з гэтым сіндромам могуць нарадзіцца глухімі.
• Сіндром Рамана-Уорда:У гэтым выпадку адзін з бацькоў звычайна мае «сіндром падоўжанага інтэрвалу QT», а другі — не. Кожнае дзіця мае 50% верагоднасць атрымаць у спадчыну гэты анамальны ген. У гэтым выпадку слых нармальны.
• Сіндром Цімаці: гэта таксама вельмі рэдкі тып. Ён можа паражаць не толькі сэрца, але і іншыя часткі цела.

Наколькі распаўсюджаны гэты стан?

Сіндром падоўжанага інтэрвалу QT насамрэч з'яўляецца рэдкім захворваннем . Напрыклад, у Злучаных Штатах, паводле ацэнак, прыкладна ў аднаго з 2000 чалавек назіраецца гэта захворванне.

Якія сімптомы сіндрому падоўжанага інтэрвалу QT?

Вось сімптомы, якія часта назіраюцца:

• Прытомнасць: раптоўная страта свядомасці.
• Прыпадкі: у некаторых людзей могуць узнікаць прыпадкі.
• Спыненне сэрца: гэта вельмі небяспечна.
• Раптоўная смерць:

Гэтыя сімптомы ўзнікаюць пры небяспечным парушэнні сардэчнага рытму пад назвай «torsades de pointes», пра якое я ўжо згадваў. У гэты час сэрца не можа належным чынам перапампоўваць кроў. Калі мозг не атрымлівае дастатковай колькасці крыві, узнікаюць такія з'явы, як непрытомнасць і курчы. Калі гэта парушэнне працягваецца, можа наступіць раптоўная смерць. Аднак, калі частата сардэчных скарачэнняў вяртаецца да нормы, сімптомы знікаюць.

Сімптомы часцей за ўсё з'яўляюцца, калі:

• Падчас фізічных практыкаванняў (ці праз некалькі хвілін пасля іх).
• Падчас моцнага эмацыйнага ўзбуджэння , асабліва калі раптоўна ўзніклі страх або спалох.
• Падчас сну або пры раптоўным абуджэнні .

Важна адзначыць, што да 50% людзей з сіндромам падоўжанага інтэрвалу QT могуць ніколі не праяўляць сімптомы . І прыкладна для кожнага дзясятага чалавека першым прыкметай гэтага захворвання з'яўляецца спыненне сэрца. Гэта можа быць смяротна небяспечным, калі не пачаць хуткае лячэнне.

Сімптомы звычайна пачынаюцца ў раннім дарослым узросце . Калі ў вас ёсць сімптомы, яны могуць паўтарыцца. Найбольш верагодна, што сімптомы з'явяцца да 30 гадоў. Аднак у некаторых людзей сімптомы могуць развіцца ў 50 гадоў і пазней.

Што выклікае сіндром падоўжанага QT?

Як я ўжо згадваў раней, гэта можа быць успадкавана ад бацькоў (прыроджана) або набыта з-за некаторых лекаў . Пры сіндроме падоўжанага інтэрвалу QT назіраецца анамалія ў генным кодзе іённых каналаў. Гэтыя анамальныя іённыя каналы выклікаюць затрымку фазы аднаўлення сардэчнага рытму. Гэта можа прывесці да небяспечнай для жыцця арытміі.

Некаторыя лекі могуць выклікаць «сіндром падоўжанага інтэрвалу QT» у людзей з пэўнай схільнасцю да парушэнняў іённых каналаў. Яны могуць нават не ведаць пра гэта, але менавіта пры прыёме гэтых лекаў узнікае «сіндром падоўжанага інтэрвалу QT».

Прэпараты, якія могуць выклікаць сіндром падоўжанага інтэрвалу QT:

• Некаторыя «антыарытмічныя» прэпараты (лекі ад парушэнняў сардэчнага рытму)
• Некаторыя антыдэпрэсанты
• Некаторыя мочегонные прэпараты (лекі, якія прымушаюць вас часцей мачавыпускаць)
• Некаторыя антыбіётыкі
• Інгібітары або антаганісты рэцэптараў сератаніну
• Антаганісты гістамінавых рэцэптараў

Іншыя прычыны набытага сіндрому падоўжанага інтэрвалу QT:

• Некаторыя віды ядаў
• Нервовая анарэксія (псіхічнае захворванне, звязанае з анарэксіяй)
• Некаторыя «брадыярытміі» (анамальна запаволены сардэчны рытм)
• Нізкі ўзровень кальцыя, магнію або калію ў арганізме
• Траўма вашай нервовай сістэмы

Хто мае больш высокі рызыка развіцця гэтага захворвання?

Наступныя людзі маюць больш высокі рызыка развіцця «сіндрому падоўжанага інтэрвалу QT»:

• Для дзяцей, якія глухія ад нараджэння.
• Дзеці і падлеткі з сямейным анамнезам невытлумачальнай раптоўнай смерці або непрытомнасці (сінкопы).
• Для кроўных сваякоў з «сіндромам падоўжанага інтэрвалу QT».
• Для тых, хто пакутуе на «кардыяміяпатыю» (захворванне сардэчнай мышцы) або прыроджаныя парокі сэрца.
• Для тых, у каго нізкі ўзровень пэўных электралітаў у арганізме з-за іншага захворвання.
• Для тых, хто прымае лекі, якія ўплываюць на іённыя каналы ў сэрцы.

Ці варта мне таксама прайсці тэст на сіндром падоўжанага інтэрвалу QT?

Сіндром падоўжанага інтэрвалу QT — гэта генетычнае захворванне, якое можа перадавацца з пакалення ў пакаленне. Калі ў кагосьці з вашых сваякоў першай ступені роднасці (бацькоў, братоў і сясцёр, дзяцей) хварэе сіндром падоўжанага інтэрвалу QT, вам варта прайсці генетычнае абследаванне .

Усім сваякам першай ступені сваяцтва (братам і сёстрам, бацькам і дзецям) неабходна зрабіць ЭКГ. Таксама важна прайсці гэта абследаванне ўсім, у каго ў сямейным анамнезе былі курчы або непрытомнасці.

Першы крок — паведаміць лекару, што ў вашай сям'і ёсць гэта захворванне. Ён ці яна, хутчэй за ўсё, правядзе неабходныя аналізы, каб праверыць ваша сэрца. Калі гэтыя аналізы пацвердзяць, што ў вас гэта захворванне, вам варта звярнуцца да кардыёлага, які добра разбіраецца ў сіндроме падоўжанага інтэрвалу QT.

Якія ўскладненні ўзнікаюць пры сіндроме падоўжанага інтэрвалу QT?

«Сіндром падоўжанага інтэрвалу QT» можа выклікаць небяспечную для жыцця арытмію «Torsades de Pointes», пра якую я ўжо згадваў. Гэта можа нават прывесці да раптоўнай смерці.

Як дыягнастуецца сіндром падоўжанага QT?

Лекары могуць дыягнаставаць сіндром падоўжанага інтэрвалу QT з дапамогай простага тэсту ЭКГ. Для дыягностыкі стану яны вымяраюць інтэрвал QT на ЭКГ. Калі ваш інтэрвал QT перавышае 450 мілісекунд, у вас можа быць сіндром падоўжанага інтэрвалу QT.

Ваш лекар спытае вас пра наступнае:

• Ці ёсць у сямейным анамнезе «сіндром падоўжанага інтэрвалу QT»?
• Ці ёсць у сямейнай гісторыі выпадкі невытлумачальных непрытомнасцей, курчаў або спынення сэрца?
• Ці былі ў вас калі-небудзь непрытомнасці, курчы або спыненне сэрца, асабліва падчас фізічных нагрузак?

Якія тэсты выкарыстоўваюцца для дыягностыкі сіндрому падоўжанага інтэрвалу QT?

Акрамя ЭКГ, могуць быць праведзены наступныя аналізы:

• Аналізы крыві.
• Генетычнае тэставанне.
• Тэст на нагрузку з фізічнай нагрузкай.
• Амбулаторны манітор: Ён адсочвае функцыю вашага сэрца на працягу некалькіх дзён.

Як лячыцца сіндром падоўжанага QT?

Існуюць лекі, прылады або хірургічныя ўмяшанні , якія могуць дапамагчы кантраляваць сімптомы і прадухіліць раптоўную смерць пры сіндроме падоўжанага інтэрвалу QT. Хоць гэтыя метады лячэння не могуць цалкам вылечыць захворванне, яны могуць абараніць вас ад парушэнняў сардэчнага рытму.

Лекавыя прэпараты

Многія людзі з сіндромам падоўжанага інтэрвалу QT (нават тыя, у каго няма сімптомаў) прымаюць бэта-адреноблокаторы, такія як надолал. Іншыя лекі могуць скараціць інтэрвал QT або палепшыць узровень электралітаў. Ваш лекар скажа вам, якія лекі лепш за ўсё падыходзяць менавіта вам.

Прылады

Некаторым пацыентам з «сіндромам падоўжанага інтэрвалу QT» могуць спатрэбіцца такія прылады, як гэтыя:

• Імплантуемы кардыявертэр-дэфібрылятар (МКД): імплантуемы кардыявертэр-дэфібрылятар (МКД) можа быць імплантаваны людзям, якія перанеслі спыненне сэрца або ў якіх усё яшчэ назіраюцца сімптомы, нягледзячы на ​​лячэнне бэта-адреноблокаторами. Гэта прылада выяўляе пагражальныя для жыцця арытміі і аўтаматычна падае імпульс да сэрца, каб прадухіліць раптоўную смерць.
• Кардыёстымулятар: гэта прылада дапамагае людзям з анамальна павольным пульсам.

Хірургія

Некаторым пацыентам з сіндромам падоўжанага інтэрвалу QT можа спатрэбіцца правядзенне сімпатычнай дэнервацыі левых аддзелаў сэрца (LCSD) або сімпатэктоміі. Гэта малаінвазіўная працэдура , пры якой выдаляюцца пэўныя нервы ў сімпатычнай нервовай сістэме.

Якія ўскладненні/пабочныя эфекты лячэння?

Магчымыя пабочныя эфекты або ўскладненні залежаць ад тыпу лячэння, якое вы атрымліваеце.

• Бэта-адреноблокаторы:
• Нізкі артэрыяльны ціск.
• Галавакружэнне.
• Галаўны боль .
• Стомленасць.
• Імплантуемы кардыявертар-дэфібрылятар (МКБ):
• Памылкі прылады.
• Калапс лёгкага.
• Крывацёк.
• Інфекцыі.
• Кардыёстымулятар:
• Калапс лёгкага.
• Крывацёк.
• Інфекцыі.
• Памылкі прылады.
• LCSD (хірургічная дэкампрэсія левага сардэчнага сімпатычнага нерва):
• Сіндром Горнера.
• Калапс лёгкага.
• Пачырваненне твару або потлівасць.

Ці можна прадухіліць сіндром падоўжанага QT?

Вы не можаце прадухіліць гэта, калі атрымалі ў спадчыну ад бацькоў. Аднак тыя, хто не атрымаў у спадчыну, могуць прадухіліць захворванні, якія выклікаюць набытую хваробу (сіндром падоўжанага інтэрвалу QT) у будучыні. Напрыклад, будзьце асцярожныя з некаторымі лекамі.

Што адбудзецца, калі ў мяне сіндром падоўжанага QT?

Пры правільным лячэнні смяротнасць людзей з «сіндромам падоўжанага інтэрвалу QT» складае каля 1%. Без лячэння сітуацыя вельмі цяжкая. Каля 21% людзей з сімптомамі, якія не атрымліваюць лячэння, паміраюць на працягу года з моманту пачатку непрытомнасці.

Але памятайце, што людзі з «сіндромам падоўжанага інтэрвалу QT» могуць жыць паўнавартасным жыццём . Яны могуць зацяжарыць і нарадзіць дзяцей.

Як доўга доўжыцца сіндром падоўжанага QT?

Спадчынны сіндром падоўжанага інтэрвалу QT з'яўляецца пажыццёвым захворваннем. Аднак сімптомы і рызыка ўскладненняў могуць з часам змяншацца.

Як мне клапаціцца пра сябе?

Сіндром падоўжанага інтэрвалу QT можа паўплываць на многія аспекты вашага паўсядзённага жыцця. Перад тым, як рабіць пэўныя рэчы, варта пракансультавацца з лекарам.

Шум і стрэс

Некаторыя людзі з сіндромам падоўжанага інтэрвалу QT могуць адчуваць непрыемныя наступствы раптоўных гучных гукаў або эмацыйнага стрэсу. Хоць вы не можаце кантраляваць увесь шум і стрэс вакол сябе, вы можаце паспрабаваць абмежаваць іх.

• Скажыце сябрам і родным, што вас раптоўна будзіць небяспечна.
• Замест гучнага будзільніка, які спрацоўвае раптоўна, выкарыстоўвайце будзільнік з прыемным гукам.
• Зменшце гучнасць гучных рэчаў, якія могуць вас напалохаць.

Фізічныя практыкаванні

Некаторыя тыпы сіндрому падоўжанага інтэрвалу QT часцей выклікаюць праблемы з фізічнымі нагрузкамі. Ваш лекар падкажа вам, якія віды актыўнасці падыходзяць менавіта вам, у залежнасці ад тыпу анамальнага гена, які ў вас ёсць. Паколькі фізічныя нагрузкі могуць выклікаць смяротныя арытміі, вам варта пракансультавацца з лекарам, перш чым вырашыце заняцца спаборніцкімі відамі спорту. Калі вы вырашыце заняцца спортам, вам, магчыма, спатрэбіцца прыняць некаторыя меры засцярогі.

Плаванне можа быць небяспечным для некаторых людзей з «сіндромам падоўжанага інтэрвалу QT». Калі вы страціце прытомнасць падчас плавання, вы можаце патануць.

Лекі

Многія лекі могуць падаўжаць інтэрвал QT. Гэтыя лекі могуць больш уплываць на людзей з «сіндромам падоўжанага інтэрвалу QT», чым на тых, у каго яго няма. Калі ў вас «сіндром падоўжанага інтэрвалу QT», вам варта зрабіць наступнае:

• Паведаміце ўсім сваім лекарам , што ў вас «сіндром падоўжанага інтэрвалу QT».
• Перад тым, як прымаць якія-небудзь лекі, прызначаныя для лячэння іншых захворванняў, пракансультуйцеся з лекарам.
• Пазбягайце прыёму безрэцэптурных лекаў (акрамя звычайнага аспірыну або парацэтамолу) без кансультацыі з лекарам.

Калі ў вас «сіндром падоўжанага інтэрвалу QT», на вас могуць паўплываць наступныя прэпараты:

• Анцігістамінныя прэпараты (лекі ад алергіі)
• Антыдэпрэсанты (лекі ад дэпрэсіі)
• Лекі ад праблем з псіхічным здароўем
• Лекі ад сардэчных захворванняў
• Антыбіётыкі
• Супрацьгрыбковыя прэпараты
• «Супрацьвірусныя прэпараты»
• Лекавыя прэпараты ад кішачных захворванняў
• Супрацьсутаргавыя прэпараты
• Дыўрэтыкі (лекі, якія выклікаюць пачашчэнне мачавыпускання)
• Лекі ад высокага крывянага ціску
• Лекі ад мігрэні
• Прэпараты, якія зніжаюць узровень халестэрыну

Калі мне варта звярнуцца да лекара?

Вам варта звярнуцца да лекара, калі ў вас з'явяцца сімптомы, і пасля гэтага не радзей за адзін раз на год . Найлепшым варыянтам будзе электрафізіялаг.

Калі ў вашага дзіцяці «сіндром падоўжанага інтэрвалу QT», вам варта наведваць лекара часцей за адзін раз на год, каб пераканацца, што яно атрымлівае правільную дозу лекаў у залежнасці ад яго бягучай вагі.

Калі ў вас імплантаваная прылада, вам варта наведваць лекара раз на год, каб пераканацца ў яе належнай працы.

Калі мне варта звярнуцца ў аддзяленне неадкладнай дапамогі (АДХД) ?

Чалавеку з сардэчным спыненнем патрэбна неадкладная медыцынская дапамога . Хтосьці побач павінен пачаць СЛР (сардэчна-лёгачную рэанімацыю) і патэлефанаваць па нумары 911 (або ў мясцовы нумар экстранай дапамогі).

Якія пытанні я павінен задаць свайму лекару?

Некаторыя пытанні, якія вы можаце задаць свайму лекару:

• Які ў мяне тып «сіндрому падоўжанага інтэрвалу QT»?
• Якое канкрэтнае лячэнне вы мне рэкамендуеце?
• Як часта мне трэба цябе бачыць?
• Якіх лекаў і заняткаў варта пазбягаць пры маім канкрэтным тыпе «сіндрому падоўжанага інтэрвалу QT»?

Нарэшце, пасланне на вынас

Нармальна адчуваць трывогу, калі вы даведваецеся пра хваробу сэрца. Але пытанні да лекара і, пры неабходнасці, размова з псіхолагам могуць дапамагчы вам адчуваць сябе больш камфортна. Важна выконваць указанні лекара, своечасова прымаць лекі і выконваць прызначэнні.

Таксама можа быць палёгкай паведаміць сям'і і сябрам, што ў вас сіндром падоўжанага інтэрвалу QT. Калі ў вас з'явяцца сімптомы, пакуль яны знаходзяцца побач з вамі, яны могуць выклікаць хуткую дапамогу. Яшчэ лепш, калі яны ведаюць, як праводзіць СЛР, гэта можа выратаваць вам жыццё. Не хвалюйцеся, пры правільным лячэнні вы таксама можаце жыць здаровым жыццём.

Сіндром падоўжанага інтэрвалу QT, LQTS, хваробы сэрца, інтэрвал QT, частата сардэчных скарачэнняў, арытмія, генетычныя захворванні