Ці не фармуюцца вашы клеткі крыві належным чынам? Давайце даведаемся пра міеладыспластычны сіндром (МДС)!

Ці адчуваеце вы сябе пастаянна стомленым і знясіленым? Ці часам вам цяжка дыхаць нават пасля невялікай працы? Ці заўважаеце вы сінякі і крывацёкі па ўсім целе? Нягледзячы на ​​тое, што вы лічыце гэта нармальнымі з'явамі, часам гэтаму можа быць прычына, якая вас павінна крыху турбаваць. Сёння мы пагаворым пра адно з такіх захворванняў — міеладыспластычны сіндром.

Што такое міеладыспластычны сіндром (МДС)?

Зараз давайце паглядзім, што такое міеладыспластычны сіндром (МДС). Некаторыя людзі таксама называюць яго міеладысплазіяй. У апошні час яго таксама называюць міеладыспластычнай неаплазіяй. Проста кажучы, гэта тып раку . Але пры гэтым адбываецца тое, што асноўныя клеткі, якія выпрацоўваюць кроў у нашым целе — мы іх называем (гематапаэтычнымі ствалавымі клеткамі), — не паспяваюць належным чынам, гэта значыць не растуць належным чынам. Гэтыя клеткі знаходзяцца ў нашым касцяным мозгу. Такім чынам, праблема пачынаецца, калі гэтыя асноўныя клеткі не развіваюцца належным чынам і не становяцца здаровымі эрытрацытамі, лейкацытамі і трамбацытамі.

Калі ў вашым арганізме недастаткова здаровых крывяных клетак, могуць развіцца сур'ёзныя захворванні, такія як анемія. Вы таксама можаце часцей хварэць на інфекцыі і часцей крывацёкі. У некаторых людзей МДС можа пагоршыцца і ператварыцца ў рак, які называецца вострым міелоідным лейкозам (ОМЛ) .

Гэты стан, які называецца МДС, сустракаецца вельмі рэдка . У Злучаных Штатах штогод ад яго хварэюць прыкладна чатыры чалавекі на кожныя 100 000. Калі ў вас дыягнастуюць МДС, вашы лекары паспрабуюць запаволіць прагрэсаванне хваробы, кантраляваць вашы сімптомы і лячыць любыя ўскладненні, якія могуць узнікнуць.

Якія тыпы МДС існуюць?

Лекары падзяляюць гэты стан МДС на некалькі тыпаў. Яны разглядаюць вынікі некалькіх аналізаў. Давайце паглядзім, што шукаюць гэтыя аналізы:

• Здаровыя эрытрацыты і лейкацыты, а таксама колькасць трамбацытаў: калі ў вас нізкі ўзровень эрытрацытаў, гэта называецца анеміяй. Вы можаце адчуваць моцную стомленасць і дыхавіцу.
• Няспелыя крывяныя клеткі, або бласты: гэтыя бласты падобныя да няспелых крывяных клетак. Яны займаюць занадта шмат месца ў касцяным мозгу, што ўскладняе ўтварэнне здаровых крывяных клетак. Калі ў вас недастаткова здаровых лейкацытаў, вы можаце часцей хварэць на інфекцыі. А калі ў вас недастаткова здаровых трамбацытаў, можа быць цяжка спыніць крывацёк.
• Сідэробласты:Гэта няспелыя эрытрацыты. Іх асаблівасць у тым, што замест таго, каб выкарыстоўваць жалеза для выпрацоўкі гемаглабіну, яны захоўваюць жалеза. Ведаеце, гемаглабін — гэта бялок, які дапамагае нашым эрытрацытам пераносіць кісларод па ўсім целе. Жалеза неабходна для гэтага. Такім чынам, калі паталогі бачаць гэтыя сідэрабласты, гэта азначае, што ваш гемаглабін працуе няправільна.
• Храмасомныя анамаліі: храмасомы — гэта часткі нашых клетак, якія ўтрымліваюць гены. Гены складаюцца з ДНК. Калі ў гэтых храмасомах ёсць анамаліі, гэта азначае, што нешта паўплывала на вашу ДНК і выклікала змены ў храмасомах у клетках крыві.

Якія сімптомы міеладыспластычнага сіндрому?

Памятайце, што часам у вас можа быць МДС без якіх-небудзь сімптомаў. У такіх выпадках захворванне выяўляецца выпадкова падчас звычайнага аналізу крыві. Асноўным сімптомам, які адчуваюць многія людзі, з'яўляецца нізкі ўзровень эрытрацытаў у крыві або анемія. Аднак сімптомы анеміі і іншыя сімптомы МДС могуць быць падобнымі да сімптомаў іншых, менш сур'ёзных захворванняў.

Таму, калі вы заўважылі якія-небудзь з пералічаных ніжэй змен, асабліва калі яны не знікаюць праз некалькі тыдняў, абавязкова звярніцеся да лекара.

• Калі вы адчуваеце, што не можаце дыхаць (мы называем гэта дыхавіцай).
• Калі вы адчуваеце слабасць або моцную стомленасць , і стомленасць не праходзіць нават пасля поўнага адпачынку.
• Калі вы заўважыце, што ваша скура бялейшая, чым звычайна (магчыма, калі ў вас цёмная скура), лекар праверыць, ці няма змены колеру ўнутранай часткі ніжніх павекаў, унутры рота і ўнутранай часткі носа.
• Калі ў вас сінякі або крывацёк лягчэй, чым звычайна.
• Калі вы заўважылі на скуры малюсенькія чырвоныя кропкі , гэта могуць быць петэхіі — дробныя крывяносныя сасуды пад скурай.
• Калі ў вас часта ўзнікаюць інфекцыі з ліхаманкай .

Што выклікае МДС?

Здаецца, існуе два асноўныя шляхі развіцця МДС. Адзін з іх — занятак пэўнымі відамі дзейнасці, якія павялічваюць рызыку развіцця гэтага сіндрому. Другі — атрыманне ў спадчыну пэўных генетычных захворванняў.

Дзейнасць, якая можа быць звязана з MDS

• Перанесеная хіміятэрапія або прамянёвая тэрапія з нагоды папярэдняга раку. Лекары называюць гэта МДС, звязаным з тэрапіяй (тМДС). Звычайна сімптомы тМДС з'яўляюцца прыкладна праз пяць-сем гадоў пасля лячэння.
• Уздзеянне некаторых канцерогенаў, у тым ліку тытунёвага дыму, пестыцыдаў і растваральнікаў, такіх як бензол.
• Уздзеянне цяжкіх металаў, такіх як ртуць або свінец.

Спадчынныя захворванні, якія могуць быць звязаныя з МДС

Ад 4% да 15% людзей з гэтым захворваннем маюць спадчынныя генетычныя захворванні, якія павялічваюць рызыку развіцця хваробы. Да такіх захворванняў адносяцца:

• Анемія Фанконі: гэта рэдкае генетычнае захворванне, пры якім касцявы мозг не выпрацоўвае дастаткова здаровых крывяных клетак.
• Дыскератоз прыроджанай крыві: гэта яшчэ адно рэдкае генетычнае захворванне. Пры гэтым касцявы мозг таксама не выпрацоўвае дастаткова здаровых крывяных клетак.
• Анемія Дайманда-Блэкфана: гэта рэдкае захворванне крыві, пры якім касцявы мозг не выпрацоўвае дастаткова эрытрацытаў.

Як дыягнастуецца міеладыспластычны сіндром?

Для дыягностыкі гэтага стану МДС лекары выконваюць некалькі крокаў:

• Агульны аналіз крыві (ААК) і дыферэнцыяльны аналіз: у вас бярэцца кроў і аналізуюцца эрытрацыты і лейкацыты. Таксама падлічваецца колькасць кожнага тыпу лейкацытаў.
• Мазок перыферычнай крыві: пры гэтым правяраецца наяўнасць змен памеру, тыпу, формы і габарытаў клетак крыві ў вашай пробе крыві, а таксама на наяўнасць у эрытрацытах занадта вялікай колькасці жалеза.
• Цытагенетычны аналіз: медыцынскі паталагаанатам разглядае ўзор крыві пад мікраскопам, каб убачыць, ці ёсць якія-небудзь змены ў храмасомах вашых клетак крыві.
• Біяпсія касцявога мозгу: для правядзення гэтага тэсту лекар уводзіць полую іголку ў сцягно, бярэ ўзор касцявога мозгу, крыві і косткі і даследуе яго пад мікраскопам.

Якія стадыі міеладыспластычнага сіндрому?

Лекары падзяляюць захворванне на стадыі ў залежнасці ад рызыкі развіцця сіндрому ў востры міелоідны лейкоз (ОМЛ). Яны выкарыстоўваюць сістэму ацэнкі рызыкі пад назвай Міжнародная прагнастычная сістэма ацэнкі (IPSS) . Вось некаторыя рэчы, якія лекары ўлічваюць:

• Ці ёсць у вас якія-небудзь прыкметы анеміі, крывацёку або інфекцыі.
• У вас ёсць рызыка развіцця лейкеміі.
• Некаторыя змены ў вашых храмасомах.
• Незалежна ад таго, ці развіўся ў вас МДС пасля хіміятэрапіі або прамянёвай тэрапіі пры раку.
• Ваш узрост і агульны стан здароўя.

Як лячыцца міеладыспластычны сіндром?

Пры планаванні лячэння МДС лекары ўлічваюць некалькі фактараў:

• Тып вашага MDS.
• Ці ёсць у вас такія захворванні, як анемія, крывацёкі або інфекцыі, выкліканыя МДС.
• Незалежна ад таго, ці развіўся ў вас МДС пасля хіміятэрапіі або прамянёвай тэрапіі пры раку.
• ваш узрост.
• Ваша агульнае здароўе.

Лячэнне міеладыспластычнага сіндрому можа ўключаць падтрымліваючую тэрапію і метады лячэння, якія знішчаюць нездаровыя клеткі крыві .

Падтрымліваючая тэрапія

Гэта можа ўключаць:

• Пераліванне крыві або донарства крыві: калі ў вас анемія, вам могуць зрабіць пераліванне эрытрацытаў. Калі ў вас праблемы з крывацёкам, вам могуць зрабіць пераліванне трамбацытаў.
• Эрытрапаэз-стымулюючыя агенты (ЭСА): Гэта лячэнне павялічвае ўзровень спелых эрытрацытаў.
• Антыбіётыкі: МДС можа паўплываць на лейкацыты, павялічваючы рызыку развіцця інфекцый. Таму могуць прызначацца антыбіётыкі.

Лячэнне для знішчэння нездаровага стану крыві

Гэта можа ўключаць:

• Хіміятэрапія: Для гэтага можна выкарыстоўваць тыя ж віды хіміятэрапіі, якія выкарыстоўваюцца пры вострым міелоідным лейкозе (ОМЛ).
• Імунасупрэсіўная тэрапія: гэта лячэнне выкарыстоўваецца пры некаторых падтыпах МДС. Гэта лячэнне падаўляе гіперактыўную імунную сістэму і можа дапамагчы знізіць патрэбу ў пераліванні крыві.
• Трансплантацыя ствалавых клетак: гэта замена вашых уласных крывятворных клетак ствалавымі клеткамі, атрыманымі ад вас або донара. Гэтыя ствалавыя клеткі бяруцца з вашай крыві або касцявога мозгу. Гэтыя клеткі захоўваюцца ў маразільнай камеры падчас хіміятэрапіі, затым размарожваюцца і ўводзяцца назад у ваш арганізм шляхам нутравеннай інфузіі. Затым гэтым клеткам дазваляюць расці ў вашым целе і ствараць новыя крывяныя клеткі.

Кожны з гэтых метадаў лячэння можа мець розныя пабочныя эфекты і ўскладненні. Пры разглядзе варыянтаў лячэння вельмі важна спытаць у лекара пра пабочныя эфекты і ўскладненні кожнага метаду.

Людзі з міеладысплазіяй могуць атрымаць карысць ад паліятыўнай дапамогі . Гэтая дапамога можа дапамагчы кантраляваць сімптомы МДС і пабочныя эфекты лячэння. І, што важна, яна можа дапамагчы справіцца са стрэсам, звязаным з жыццём з такім хранічным захворваннем.

Ці можна вылечыць міеладыспластычны сіндром?

Адзіны спосаб цалкам вылечыць МДС — гэта паспяховая трансплантацыя ствалавых клетак . На жаль, не ўсім гэтае лячэнне падыходзіць. Спытайце ў лекара, ці падыходзіць вам гэты тып трансплантацыі і ці варта яго разгледзець.

Якая працягласць жыцця ў чалавека з міеладыспластычным сіндромам?

Міеладыспластычны сіндром - гэта сур'ёзная праблема са здароўем, якая можа прывесці да небяспечных для жыцця станаў.Акрамя таго, гэта вельмі складаная праблема са здароўем, і на кожнага яна ўплывае па-рознаму. Ваш лекар — найлепшая крыніца інфармацыі пра вашу індывідуальную сітуацыю і прагноз.

Ці можна прадухіліць міеладыспластычны сіндром?

Не, але разуменне фактараў рызыкі развіцця МДС можа дапамагчы лекарам дыягнаставаць і лячыць МДС на ранняй стадыі. Міеладыспластычны сіндром асацыюецца з хіміятэрапіяй і прамянёвай тэрапіяй, а таксама з уздзеяннем некаторых хімічных рэчываў і цяжкіх металаў. Абмяркуйце з лекарам сваю гісторыю хваробы і любыя блізкія, працяглыя кантакты з хімічнымі рэчывамі і цяжкімі металамі. Ён можа дапамагчы вам ацаніць вашу асабістую рызыку.

Як мне клапаціцца пра сябе?

МДС у кожнага чалавека праяўляецца па-рознаму. У некаторых людзей МДС хварэе, але не мае ніякіх сімптомаў. Калі гэта ваш выпадак, ваш лекар можа парэкамендаваць аналізы крыві кожныя тры месяцы, каб кантраляваць змены ў ствалавых клетках крыві. Калі ў вас МДС і вы атрымліваеце падтрымліваючую тэрапію, напрыклад, пераліванне крыві, вам можа спатрэбіцца дадатковае лячэнне, каб знізіць частату пералівання крыві. Вось некалькі крокаў, якія вы можаце зрабіць для падтрымкі лячэння:

• Калі вы ўжываеце тытунёвыя вырабы (у тым ліку курыце і вейпіце), паспрабуйце кінуць. Спытайцеся ў лекара пра праграмы адмовы ад тытуню.
• Падтрымлівайце здаровую вагу для сябе.
• Знайдзіце фізічныя заняткі, якія вам падабаюцца, і займайцеся імі як мага часцей.
• Памятайце, што МДС — гэта хранічнае захворванне, і лекары могуць яго лячыць, але не цалкам вылечыць. Не ўсе разумеюць, праз што вы праходзіце. Вам могуць дапамагчы размовы з іншымі людзьмі, якія перажылі тое ж самае. Ваша медыцынская каманда можа дапамагчы вам знайсці падобныя праграмы і рэсурсы.

Нягледзячы на ​​тое, што МДС з'яўляецца хранічным захворваннем, гэта не азначае, што трэба жыць без надзеі. Існуюць метады лячэння, якія могуць дапамагчы кантраляваць гэты стан.

Калі мне варта звярнуцца ў траўмпункт?

Міеладыспластычны сіндром можа выклікаць анемію, праблемы з крывацёкам і інфекцыі. Вам абавязкова варта звярнуцца ў аддзяленне неадкладнай дапамогі, калі ў вас ёсць:

• Калі ў вас тэмпература 38,3 градуса Цэльсія (100,4 градуса па Фарэнгейту) або вышэй, гэта з'яўляецца прыкметай таго, што ў вас можа быць інфекцыя.
• Калі ў вас некантралюемае крывацёк.

Якія пытанні я павінен задаць свайму лекару?

Паколькі міеладыспластычны сіндром — рэдкае захворванне, у вас можа ўзнікнуць шмат пытанняў пра яго. Вось некалькі пытанняў, якія вы можаце задаць свайму лекару:

• Ці з'яўляецца МДС ракам?
• Як МДС уплывае на мяне?
• Ці выкліча мой МДС сур'ёзныя праблемы са здароўем? Калі так, то якія?
• У мяне няма сімптомаў. Што я магу зрабіць, каб запаволіць развіццё захворванняў, звязаных з МДС?

Заключнае пасланне

Калі ў вас міеладыспластычны сіндром (МДС), гэта тып раку, які з'яўляецца хранічным захворваннем. Няма лёгкіх захворванняў, але жыццё з хранічным захворваннем азначае барацьбу з эмацыйным уздзеяннем, якое яно можа мець. Але жыццё з МДС не азначае, што вы павінны губляць надзею. Існуюць метады лячэння, якія могуць дапамагчы кантраляваць МДС. Вы можаце мець права на ўдзел у клінічным выпрабаванні, у якім шукаюцца новыя метады лячэння міеладыспластычнага сіндрому. Ёсць таксама рэчы, якія вы можаце зрабіць для сябе. Звярніцеся да лекара аб зменах ладу жыцця, такіх як правільнае харчаванне і фізічныя практыкаванні. Гэта можа дапамагчы вам заставацца максімальна здаровым. Ніколі не бойцеся і не пакутуйце ў адзіноце. Размаўляйце са сваім лекарам пра ўсё і атрымлівайце неабходную дапамогу.