У вас перыферычная Т-клетачная лімфома (ПТКЛ)? Не хвалюйцеся, давайце пагаворым пра гэта!

Часам мы можам захварэць на хваробы, пра якія нават не задумваемся, праўда? Перыферычная Т-клетачная лімфома, або скарочана ПТКЛ , — гэта даволі складанае захворванне, але вельмі важна ведаць пра яго. Гэта не адна хвароба, а спалучэнне некалькіх захворванняў. Давайце пагаворым пра гэта проста, каб вы маглі зразумець?

Перыферычная Т-клетачная лімфома (ПТКЛ) насамрэч не з'яўляецца асобным захворваннем. Гэта група некалькіх агрэсіўных тыпаў раку крыві. У прыватнасці, яна дзівіць нашу лімфатычную сістэму . Вы маглі чуць пра яе як пра «неходжкінскую лімфому», і менавіта гэта яна і ёсць. Адной з асаблівасцей ПТКЛ з'яўляецца тое, што яна можа распаўсюджвацца (метастазаваць) з адной часткі цела ў іншыя . Гэта азначае, што яна можа паражаць практычна любую частку цела, таму сімптомы могуць адрознівацца.

Добрая навіна заключаецца ў тым, што лекары могуць паспяхова кантраляваць многія падтыпы ПТКЛ. Аднак часам хвароба можа рэцыдываваць . Вось чаму медыцынскія даследчыкі пастаянна шукаюць новыя метады лячэння, якія могуць дапамагчы людзям жыць даўжэй з ПТКЛ.

Ці распаўсюджана гэта захворванне пад назвай ПТКЛ?

Не, насамрэч гэта не вельмі распаўсюджанае захворванне . Апытанне, праведзенае па ўсім свеце, паказвае, што каля дзвюхсот тысяч чалавек развіваецца ПТКЛ. Прыкладна ў 10% тых, у каго развіваецца «(неходжкінская лімфома)», ёсць ПТКЛ.

Гэты стан сустракаецца крыху часцей у азіяцкіх краінах, Афрыцы і Карыбскім басейне, чым у Злучаных Штатах. Часцей за ўсё ён развіваецца ў людзей старэйшых за 60 гадоў. Аднак некаторыя тыпы могуць таксама развівацца ў маленькіх дзяцей і маладых дарослых .

Якія асноўныя тыпы ПТКЛ?

Сусветная арганізацыя аховы здароўя (СААЗ) вызначыла больш за 20 падтыпаў ПТКЛ. Кожны з іх мае свае ўнікальныя генетычныя маркеры. Давайце разгледзім некаторыя з найбольш распаўсюджаных тыпаў.

Перыферычная Т-клетачная лімфома, не ўдакладненая інакш (PTCL-NOS)

Гэта найбольш распаўсюджаны падтып . «(ПТКЛ-БНУ)» — гэта катэгорыя, якая ўключае выпадкі, якія немагчыма дакладна вызначыць і якія не ўпісваюцца ў іншыя выразныя падтыпы. Каля 30% усіх пацыентаў з ПТКЛ трапляюць у гэтую катэгорыю. У асноўным гэта можа паражаць лімфатычныя вузлы , касцяны мозг, селязёнку або печань .

Ангіяімунабластычная Т-клетачная лімфома (AITL)

Гэта таксама сустракаецца ў 15–30 % пацыентаў з ПТКЛ ва ўсім свеце. АІТЛ таксама можа паражаць селязёнку, касцявы мозг, селязёнку або печань.

Анапластычная буйнаклетачная лімфома (АККЛ)

Існуюць таксама розныя формы `(ALCL)`.

• Існуе адзін з іх, які называецца першаснай скурнай ALCL , і які ўплывае на скуру .
• Ёсць яшчэ адзін.Сістэмная АКЛК, якая дзівіць лёгкія, скуру і іншыя органы. Часам гэтую сістэмную АКЛК класіфікуюць на падставе змяненняў у пэўным гене пад назвай ALK (кіназа анапластычнай лімфомы) . Каля 15% ПТЛК адносяцца да гэтага тыпу «(АКЛК)».

Экстранодальная натуральная кілерная/Т-клетачная лімфома, назальны тып

Гэты тып крыху асаблівы. Часцей за ўсё гэты падтып развіваецца ў тканінах носа , пазухах носа і верхняй часткі горла . Але часам ён можа распаўсюджвацца на скуру, стрававальны тракт і іншыя органы. На гэты тып прыпадае каля 10% выпадкаў ПТКЛ.

Кішачныя Т-клеткавыя лімфомы

Назва падказвае пра гэта, ці не так? Гэта захворванне ўплывае на стрававальную сістэму . На яго долю прыпадае каля 6% выпадкаў ПТКЛ. Таксама існуе некалькі тыпаў, якія называюцца Т-клетачнай лімфомай, звязанай з энтеропатыяй (ЭАТЛ) , і манаморфнай эпітэліятропнай кішачнай Т-клетачнай лімфомай (МЭКТЛ) .

Т-клетачная лімфома/лейкемія дарослых (ATLL)

Ён можа паражаць скуру і косці. Існуе чатыры падтыпы АТЛЛ: востры, лімфома, хранічны і тлеючы . Два найбольш распаўсюджаныя тыпы - востры і лімфома, якія з'яўляюцца агрэсіўнымі. Хранічны і тлеючы тыпы развіваюцца больш павольна. Кожны падтып АТЛЛ уражвае розныя часткі цела.

Якія сімптомы ПТКЛ?

Нягледзячы на ​​тое, што кожны падтып ПТКЛ мае спецыфічныя сімптомы, ёсць і некаторыя агульныя. Давайце разгледзім, што яны сабой уяўляюць:

• Апухлыя лімфатычныя вузлы: у вас можа з'явіцца бязбольны ацёк на шыі, падпахах або ў пахвіне. Уявіце сабе невялікі гуз на шыі, які з часам павялічваецца, але не баліць. Вось і ўсё.
• Невытлумачальная страта вагі: калі вы губляеце каля 10% ад агульнай вагі на працягу шасці месяцаў, не прыкладаючы особых намаганняў, гэта варта турбавацца.
• Боль у жываце або ўздуцце: гэта можа адбыцца, калі ваша селязёнка павялічана. Вы можаце адчуваць дыскамфорт, быццам страўнік поўны.
• Пастаянная стомленасць: адчуванне незвычайнай стомленасці на працягу некалькіх дзён без бачных прычын. Быццам стомленасць не знікае, колькі б вы ні спалі.
• Невытлумачальная ліхаманка: часцей за ўсё ліхаманка ўзнікае, калі арганізм змагаецца з інфекцыяй. Аднак, калі ліхаманка вышэй за 39,5 градусаў Цэльсія (103 па Фарэнгейце) трымаецца больш за дзве гадзіны пасля хатняга лячэння або калі ліхаманка трымаецца больш за два дні, гэта можа быць прыкметай чагосьці больш сур'ёзнага.

Самае галоўнае, што вам не трэба турбавацца аб наяўнасці ПТКЛ толькі з-за гэтых сімптомаў. Яны могуць быць выкліканы іншымі, больш простымі прычынамі. Але калі гэтыя сімптомы не знікаюць,Вельмі важна абавязкова звярнуцца да лекара і атрымаць кансультацыю.

Цяпер давайце паглядзім, якія сімптомы ўзнікаюць пры некаторых канкрэтных падтыпах.

Дадатковыя прыкметы перыферычнай Т-клетачнай лімфомы, не ўдакладненыя інакш (PTCL-NOS)

Акрамя распаўсюджаных сімптомаў, вы таксама можаце заўважыць:

• Зніжэнне колькасці эрытрацытаў (анемія) - гэта можа выклікаць бледнасць і падвышаную стомленасць.
• Нізкі ўзровень трамбацытаў у крыві (трамбацытапенія) - гэта можа прывесці да схільнасці да крывацёкаў.
• Свербячыя чырвоныя плямы на скуры.
• Калі рак знаходзіцца ў грудзях , боль у грудзях або цяжкасць дыхання (дыхавіца).

Дадатковыя прыкметы ангіяімунабластычнай Т-клетачнай лімфомы (AITL)

Акрамя распаўсюджаных сімптомаў:

• Начная потлівасць — падчас сну чалавек так моцна потаадлучвае, што прасціны намакаюць.
• Скурная сып .
• Аўтаімунныя захворванні, такія як «аўтаімунная гемалітычная анемія» .

Дадатковыя прыкметы анапластычнай буйнаклетачнай лімфомы (АККЛ)

Першасная скурная ALCL (тып, які ўплывае на скуру)

• Такія рэчы, як незвычайнае чырвонае або чырванавата-карычневае змяненне колеру скуры, гузы, якія з часам павялічваюцца .
• Свербячыя, вялікія, круглыя ​​пухіры .
• Гэтыя гузы могуць стаць балючымі і пакрыцца скарыначкай.

Сістэмны ALCL (тып, які дзівіць унутраныя органы)

У гэтым выпадку назіраюцца сімптомы, характэрныя для ПТКЛ.

Экстранодальная натуральная кілерная/Т-клетачная лімфома, назальны тып

• Заложенность носа , адчуванне, быццам нос закладзены.
• Насавыя крывацёкі .
• Унутраная паверхня носа пакрываецца скарыначкай .
• Балючы ацёк твару .
• Праблемы з вачыма, такія як вылучэнні з вачэй і боль у вачах.

Т-клетачная лімфома/лейкемія дарослых (ATLL)

Сімптомы ПТКЛ характэрныя для ўсіх чатырох падтыпаў АТЛЛ.

Якія прычыны ПТКЛ?

Проста кажучы, перыферычная Т-клетачная лімфома ўзнікае , калі Т-клеткі ў нашым арганізме мутуюць («(мутуюць)») у ракавыя клеткі. Як вы ведаеце, гэтыя Т-клеткі — гэта тып лейкацытаў, якія абараняюць нас ад захопнікаў, такіх як мікробы, якія пранікаюць у наш арганізм. Такім чынам, калі гэтыя Т-клеткі мутуюць, яны становяцца ракавымі клеткамі і пачынаюць некантралюема размнажацца . Калі яны размнажаюцца такім чынам, яны назапашваюцца ў нашых лёгкіх, селязёнцы, печані і іншых органах і ўтвараюць ракавыя пухліны .

Эксперты дагэтуль не знайшлі канчатковай прычыны, чаму гэтыя Т-клеткі мутуюць такім чынам.Аднак даследаванні паказалі, што гэта звязана з некаторымі захворваннямі.

Напрыклад:

• Глабальнае даследаванне паказала, што людзі з захворваннем, якое называецца цэліякія, могуць мець падвышаны рызыка развіцця некалькіх тыпаў посттраўматычнай лейкацытозы (ПТЛК), у тым ліку алкалітычнай лейкацытозы (АЛКЛ).
• Акрамя таго, людзі, інфікаваныя вірусам Эпштэйна-Бар, могуць мець падвышаны рызыка развіцця экстранадальнай натуральнай кілернай/Т-клетачнай лімфомы.
• Людзі з вірусам (лімфатропны вірус Т-клетак чалавека тыпу 1 (HTLV-1)) маюць падвышаны рызыка развіцця вострай Т-клеткавай лімфомы/лейкеміі.

Як дыягнастуецца ПТКЛ?

Лекарам можа спатрэбіцца правесці некалькі розных аналізаў , каб вызначыць канкрэтны тып ПТКЛ, які выклікае вашы праблемы са здароўем. Да іх можна аднесці аналізы крыві, візуалізацыйныя даследаванні, біяпсію і генетычныя тэсты для вывучэння генетычнага складу ракавых клетак.

Аналізы крыві

Лекары праводзяць аналізы крыві, каб праверыць наяўнасць вірусаў, якія могуць быць звязаны з ПТКЛ. Да іх можна аднесці:

• Агульны аналіз крыві (ААК)
• Комплексная метабалічная панэль (КМП)
• Тэст на лактатдэгідрагеназу (ЛДГ)
• Аналізы на гепатыт B і гепатыт C
• Тэст на вірус імунадэфіцыту чалавека (ВІЧ)
• Тэсты на лімфатропны вірус Т-клетак чалавека тыпу 1 (HTLV-тыпу 1)

Візуалізацыйныя тэсты

Гэтыя сканы дазваляюць лекарам атрымаць інфармацыю пра ўнутраныя органы, асабліва пра месцы размяшчэння ракавых утварэнняў.

• Камп'ютэрная тамаграфія (КТ)
• Пазітронна-эмісійная тамаграфія (ПЭТ)
• Магнітна-рэзанансная тамаграфія (МРТ)

Біяпсіі

Гэта прадугледжвае ўзяцце невялікага кавалачка тканіны з падазронага ўчастка і даследаванне яго пад мікраскопам. Гэта асноўны спосаб канчатковага пацверджання захворвання .

• Біяпсія лімфатычных вузлоў
• Біяпсія скуры
• Біяпсія касцявога мозгу

Якія стадыі ПТКЛ?

Лекары выкарыстоўваюць стадыю раку для планавання лячэння і даюць вам уяўленне аб тым, чаго вы можаце чакаць ад лячэння (прагноз). Гэтая стадыя вызначаецца тыпам ПТКЛ і месцам распаўсюджвання ракавых Т-клетак. Вось чатыры асноўныя стадыі ПТКЛ:

• Стадыя I: Ракавыя Т-клеткі знаходзяцца толькі ў адной клетцы або адным кластары клетак.
• Стадыя II: рак паражае два ці больш лімфатычных вузлоў на адным баку цела (напрыклад, на абодвух баках шыі або на адным баку вышэй або ніжэй дыяфрагмы).
• Стадыя III: рак распаўсюдзіўся на тканіны вышэй і ніжэй дыяфрагмы.
• Стадыя IV: Акрамя лёгкіх, рак распаўсюдзіўся і на іншыя органы, такія як лёгкія, печань, касцяны мозг або стрававальную сістэму.

Якія метады лячэння ПТКЛ?

Паколькі існуе мноства падтыпаў ПТКЛ і стадый раку, універсальнага лячэння не існуе . Варыянты лячэння могуць адрознівацца ў розных людзей. Ваш лекар вызначыць найлепшае лячэнне для вас. Вось некаторыя з найбольш распаўсюджаных метадаў лячэння:

• Хіміятэрапія: спалучэнне розных відаў хіміятэрапеўтычных прэпаратаў. Гэта найбольш часта выкарыстоўваны асноўны метад лячэння.
• Прамянёвая тэрапія: часам яе выкарыстоўваюць разам з хіміятэрапіяй, асабліва калі рак лакалізаваны.
• Таргетная тэрапія: гэта лячэнне, накіраванае на пэўныя генетычныя змены (мутацыі), якія прыводзяць да пераўтварэння здаровых клетак у ракавыя. Гэта адрозніваецца ад традыцыйнай хіміятэрапіі.
• Хіміятэрапія і алогенная трансплантацыя ствалавых клетак: гэты метад лячэння можа выкарыстоўвацца пры ПТКЛ, якая не рэагуе на хіміятэрапію і прамянёвую тэрапію, або якая рэцыдывуе пасля лячэння. Гэта некалькі больш складанае лячэнне.

Часам вы можаце ўдзельнічаць у клінічных выпрабаваннях новых метадаў лячэння ПТКЛ. Пагаворыце пра гэта са сваім лекарам.

Якія распаўсюджаныя пабочныя эфекты лячэння?

Многія метады лячэння раку могуць выклікаць некаторыя пабочныя эфекты. Аднак не ўсе гэтыя пабочныя эфекты праяўляюцца ва ўсіх, і іх ступень цяжкасці можа адрознівацца. Напрыклад, пабочныя эфекты хіміятэрапіі і прамянёвай тэрапіі могуць ўключаць:

• Стомленасць
• Туман у галаве, выкліканы хіміятэрапіяй, - гэта адчуванне туману ў галаве, страта памяці і цяжкасці з канцэнтрацыяй увагі.
• Млоснасць і ваніты
• Выпадзенне валасоў
• Язвы ў роце
• Больш схільныя да інфекцый

Зараз існуе шмат спосабаў кантролю гэтых пабочных эфектаў, таму пракансультуйцеся і з лекарам.

Які прагноз пры ПТКЛ?

Гэта сапраўды залежыць ад тыпу ПТКЛ, стадыі раку, вашага агульнага стану здароўя і таго, ці знаходзіцца рак у стадыі рэмісіі («рэмісіі») пры лячэнні.«Рэмісія» азначае, што ў вас няма сімптомаў, і пры аналізах не выяўляецца прыкмет раку. У некаторых выпадках ПТКЛ можна цалкам вылечыць з дапамогай стандартных метадаў лячэння.

Аднак многія тыпы перыферычнай Т-клеткавай лімфомы могуць рэцыдываваць . Калі гэта адбудзецца, вам можа спатрэбіцца дадатковае лячэнне або іншы тып лячэння.

Цалкам натуральна жадаць ведаць, чаго чакаць ад лячэння. Лепш за ўсё пра ваш стан ведае ваш лекар. Таму будзьце з ім/ёй адкрытымі і шчырымі ў гэтым пытанні і не бойцеся задаваць пытанні.

Ці можна прадухіліць ПТКЛ?

На жаль, наколькі нам вядома, няма канкрэтнага спосабу прадухіліць гэта . Гэтая лімфома выклікаецца няправільнай працай Т-клетак і іх ператварэннем у рак. Мы нічога не можам зрабіць, каб прадухіліць гэта. Аднак пазбяганне пэўных фактараў рызыкі (напрыклад, віруса HTLV-1) можа знізіць рызыку развіцця звязаных з гэтым тыпаў ПТКЛ.

Як мне клапаціцца пра сябе? (Жыццё з ПТКЛ)

Перыферычная Т-клетачная лімфома — гэта рэдкі, хуткарослы тып раку. Калі ў вас ПТКЛ, вось некалькі парад, якія дапамогуць вам жыць з гэтым захворваннем:

• Разгледзьце магчымасць паліятыўнай дапамогі: такая дапамога можа дапамагчы вам справіцца з сімптомамі і пабочнымі эфектамі лячэння. Больш за тое, ваша каманда паліятыўнай дапамогі можа падтрымаць вас у пераадоленні эмацыйных праблем (смутку, страху, трывогі), якія ўзнікаюць пры жыцці з такой сур'ёзнай хваробай.
• Знайдзіце падтрымку: Паколькі ПТКЛ — рэдкі рак, вам можа здавацца, што вы адзіны, хто з ім сутыкаецца. Але вам не трэба змагацца ў адзіночку. Пагаворыце са сваёй медыцынскай камандай і даведайцеся пра групы падтрымкі , дзе вы можаце звязацца з іншымі людзьмі, якія перажываюць тое ж самае, што і вы. Абмен вопытам і атрыманне падтрымкі ад іншых вельмі каштоўныя ў гэты час.
• Знайдзіце час для сябе (Самалячэнне): Рак — гэта стрэсавы стан. Самалячэнне вельмі важнае пры жыцці з ПТКЛ. Пагаворыце са сваёй медыцынскай камандай пра спосабы барацьбы са стрэсам (медытацыя, дыхальныя практыкаванні, заняткі хобі) і пра тое, як стварыць пажыўную дыету, каб заставацца моцнымі на працягу ўсяго лячэння. Высыпайцеся.

Якія пытанні я павінен задаць свайму лекару?

Не забудзьцеся задаць наступныя пытанні, калі будзеце ў лекара:

• Які ў мяне тып перыферычнай Т-клеткавай лімфомы? Як яна называецца?
• Якая стадыя маёй хваробы? Наколькі далёка яна распаўсюдзілася?
• Якія ў мяне ёсць варыянты лячэння? Якія плюсы і мінусы кожнага метаду лячэння?
• Якога поспеху можна чакаць ад гэтых метадаў лячэння?
• Якія пабочныя эфекты лячэння? Як з імі можна справіцца?
• Ці варта мне разгледзець магчымасць новага метаду лячэння, заснаванага на даследаваннях («(клінічнае выпрабаванне)»)? Ці падыходзяць яны мне?
• Якія змены мне трэба ўнесці ў свой лад жыцця?

Заключнае пасланне

Перыферычная Т-клетачная лімфома (ПТКЛ) — рэдкі, але важны тып раку крыві. Ён узнікае, калі Т-клеткі, якія абараняюць наш арганізм, мутуюць і становяцца злаякаснымі. Нягледзячы на ​​тое, што ў іх адна і тая ж асноўная прычына, генетычны склад кожнай з іх адрозніваецца. Паколькі ПТКЛ уплывае на розныя часткі цела, часам яе дыягностыку і лячэнне можа быць складаным.

Але не губляйце надзеі! Медыцынскія даследчыкі пастаянна шукаюць новыя, больш эфектыўныя метады лячэння, накіраваныя на генетычныя змены ў ПТКЛ. Калі вам паставілі дыягназ ПТКЛ, не панікуйце і адкрыта пагаворыце са сваёй медыцынскай камандай . Спытайце, ці ёсць новыя метады лячэння, заснаваныя на даследаваннях (клінічныя выпрабаванні), якія падыходзяць для вашага канкрэтнага захворвання. З правільнай інфармацыяй і падтрымкай вашых блізкіх вы зможаце справіцца з гэтай праблемай!

Перыферычная Т-клетачная лімфома, ПТКЛ, лімфома, Т-клетачная лімфома, рак, рак крыві, лімфома, сімптомы ПТКЛ, лячэнне ПТКЛ