Ці ёсць у каго-небудзь у вашай сям'і ці ў каго-небудзь з вашых знаёмых СМА, або спінальная мышачная атрафія ? Вам можа быць цікава, і, магчыма, нават страшна, як гэта будзе змяняцца з часам і як будуць пагаршацца сімптомы. Насамрэч, тое, як гэта захворванне прагрэсуе, моцна адрозніваецца ў розных людзей. Гэта залежыць ад таго, які з чатырох тыпаў СМА ў вас ёсць, калі ўпершыню пачаліся сімптомы і які ўзровень фізічнага развіцця вы дасягнулі на той момант. Давайце пагаворым пра гэта сёння проста і зразумела.
Як прагрэсуе хвароба СМА?
Гэта захворванне ў першую чаргу дзівіць мышцы сярэдняй часткі цела, такія як спіна і сцёгны. Гэта больш выяўлена, чым мышцы, размешчаныя далей ад цэнтра цела (напрыклад, пальцы рук і ног).
Падумайце пра гэта так: мышцы сцёгнаў, якія дапамагаюць вам стаяць, становяцца слабейшымі за мышцы ног. Акрамя таго, слабасць у нагах становіцца больш прыкметнай раней, чым у руках.
Некаторыя людзі могуць адчуваць паступовую страту сілы ў руках. Аднак звычайна менавіта рукі захоўваюць найбольшую сілу з цягам часу. Нават калі рукі слабыя, яны ўсё яшчэ могуць выконваць паўсядзённыя задачы , такія як карыстанне кампутарам.
Яшчэ адна сур'ёзная праблема, звязаная са СМА, — гэта скрыўленне хрыбетніка , якое ў медыцыне называецца скаліёзам . У многіх дзяцей з СМА гэта захворванне развіваецца ў раннім узросце. Гэта адбываецца таму, што мышцы, якія падтрымліваюць хрыбетнік, паступова слабеюць.
Паколькі скаліёз можа выклікаць цяжкасці з дыханнем, вельмі важна рэгулярна звяртацца да лекара з гэтай нагоды і выконваць неабходныя інструкцыі.
Чалавек са скаліёзам можа адчуваць наступныя сімптомы:
- Плечы і сцёгны не на адным узроўні.
- Адно плячо большае або выступае наперад, чым другое.
- Адно сцягно вышэй за другое.
Гэта скрыўленне хрыбетніка можа выклікаць дыскамфорт і боль. Калі скрыўленне моцнае, яно можа здушваць лёгкія і парушаць дыханне. Звычайна лекары спрабуюць кіраваць гэтым станам, выкарыстоўваючы спецыяльны бандаж без хірургічнага ўмяшання, пакуль дзіця цалкам не развіецца. Аднак, паколькі скрыўленне хрыбетніка можа з часам пагоршыцца, ваш лекар будзе вельмі ўважлівы да любых праблем з дыханнем або рухам, якія ўзнікаюць у сувязі з гэтым.
Далейшыя дзеянні залежаць ад тыпу СМА.
Тыпы СМА і іх прырода
СМА падзяляецца на чатыры асноўныя тыпы. Яны класіфікуюцца ў залежнасці ад узросту, у якім пачынаюцца сімптомы, і пікавай фізічнай актыўнасці пацыента. Давайце разгледзім кожны тып асобна.
| Тып SMA | Узрост пачатку сімптомаў | Асноўныя характарыстыкі і будучыня |
|---|---|---|
| Тып 1 (Хвароба Вердніга-Гофмана) | Пры нараджэнні або да 6 месяцаў | Вельмі цяжка. Без лячэння цяжка сядзець або кантраляваць галаву. Цяжка смактаць малако або глытаць ежу. Здаецца, быццам чалавек дыхае страўнікам. Часта могуць узнікаць цяжкія рэспіраторныя інфекцыі. |
| Тып 2 | Ад 6 да 18 месяцаў | Могуць сядзець, але не могуць хадзіць без дапамогі. Па меры таго, як яны старэюць, ім можа спатрэбіцца дапамога, каб нават сесці. Можа назірацца дрыгаценне. |
| Тып 3 (Сіндром Кугельберга-Веландэра) | Пасля 18 месяцаў або ў маладым узросце | Я магу хадзіць. Але з часам я часта падаю, мне становіцца цяжка падымацца і спускацца па лесвіцы. Цяжка зноў устаць пасля таго, як ляжу на падлозе. |
| Тып 4 | Ва ўзросце ад 20 да 30 гадоў (дарослае жыццё) | Рэдка. Сімптомы развіваюцца вельмі павольна. Дарослыя могуць хадзіць, але з узростам у іх узнікае цягліцавая слабасць. |
Трохі больш пра тып 1
Гэта найбольш цяжкая форма СМА. Яе таксама называюць хваробай Вердніга-Гофмана . Яна дыягнастуецца пры нараджэнні або на працягу першых 6 месяцаў. Мышачная слабасць прагрэсуе вельмі хутка. Без лячэння дзіця не зможа сядзець або стаяць.
Дзіця можа пакутаваць ад недаядання з-за цяжкасцей з смактаннем і глытаннем. Некаторыя дзеці могуць дыхаць жыватом . Гэта адбываецца таму, што дыхальныя мышцы ў грудной клетцы не працуюць належным чынам, таму яны дыхаюць толькі з дапамогай дыяфрагмы. Гэта можа прывесці да частых, часам небяспечных для жыцця, сур'ёзных рэспіраторных праблем і інфекцый.
Трохі больш пра тып 2
Гэты тып дыягнастуецца ва ўзросце ад 6 да 18 месяцаў. Хуткасць прагрэсавання захворвання моцна адрозніваецца ў розных дзяцей. Дзеці з 2 тыпам могуць сядзець самастойна на ранніх стадыях. Аднак да падлеткавага ўзросту ім можа быць цяжка сядзець самастойна.
Акрамя таго, гэтыя дзеці не могуць зрабіць больш за некалькі крокаў без дапамогі. Часта ў іх пачынаюць дрыжаць пальцы (трэмор). Нават сухажыльны рэфлекс можа знікнуць, калі лекар пастукае па калене маленькім малаточкам.
Трохі больш пра 3 тып
Гэта таксама называецца сіндромам Кугельберга-Веландэра . Звычайна яго дыягнастуюць ва ўзросце каля 18 месяцаў, але часам сімптомы могуць пачацца ў раннім падлеткавым узросце.
Прагрэсаванне гэтага тыпу СМА залежыць ад таго, колькі рухаў навучылася рабіць дзіця. Такія дзеці могуць навучыцца хадзіць. Але з часам яны пачынаюць часта падаць, ім цяжка падымацца па лесвіцы і ўставаць з лежачага становішча. Як і пры іншых тыпах СМА, яны больш успрымальныя да рэспіраторных інфекцый, бо іх мышцы слабеюць.
Трохі больш пра тып 4
Гэта самая рэдкая форма СМА. Яна дыягнастуецца ў людзей ва ўзросце ад 20 да 30 гадоў. Хвароба прагрэсуе вельмі павольна. Людзі з гэтым тыпам могуць хадзіць у дарослым узросце, але мышачная слабасць можа паступова ўзмацняцца з узростам.
Паведамленне на вынас
- Спінальная мышачная атрафія (СМА) — гэта захворванне, якое з часам аслабляе мышцы. Аднак яно не ўплывае на мозг. Інтэлект і пачуцці пацыента застаюцца нармальнымі.
- Тып СМА, які вы ці ваша дзіця маеце, вызначае, наколькі хутка і наколькі цяжка будзе працякаць захворванне.
- Цяжкасці з дыханнем і скаліёз — распаўсюджаныя захворванні, звязаныя са СМА. Яны патрабуюць асаблівай увагі і медыцынскага назірання.
- Вельмі важна цесна супрацоўнічаць з лекарам, каб кантраляваць хваробу, своечасова наведваць клінікі і выконваць дадзеныя ім інструкцыі.
- Сучасныя метады лячэння значна палепшылі якасць жыцця і працягласць жыцця пацыентаў са СМА, таму ніколі не губляйце надзеі.
💬 Comments (0)
Пакуль няма каментарыяў. Дадайце свой каментарый тут у першы раз.
Дадаць каментар