Вы заўсёды хварэеце? Гэта можа быць звязана з першасным імунадэфіцытам!

Ці часта вы ці хтосьці з вашай сям'і хварэеце? Ці бывае, што вы хварэеце на звычайную прастуду ці грып, але вам патрабуецца шмат часу, каб паправіцца? Ці вы хварэеце на адну і тую ж хваробу зноў і зноў? Часам прычынай гэтага можа быць слабасць імуннай сістэмы нашага арганізма, якая змагаецца з хваробамі. Сёння мы пагаворым пра такі стан, якім з'яўляецца першасны імунадэфіцыт, або, як яго называюць па-ангельску, «(Primary Immunodeficiency)».

Што такое першасны імунадэфіцыт?

Проста кажучы, першасны імунадэфіцыт — гэта група з больш чым 400 розных станаў, пры якіх наша імунная сістэма не працуе належным чынам . Падумайце пра гэта так: наша цела падобна на крэпасць. Ёсць салдаты, каб абараняць гэтую крэпасць. Гэтыя салдаты — наша імунная сістэма. Такім чынам, калі гэтыя салдаты слабыя або калі яны не працуюць належным чынам, знешнія ворагі, гэта значыць інфекцыйныя мікробы (бактэрыі, вірусы і г.д.), могуць лёгка пракрасціся ў арганізм і выклікаць захворванні.

Для гэтага стану выкарыстоўваецца некалькі іншых назваў:

• Першасная імунадэфіцытная хвароба.
• Першасны імунадэфіцытны сіндром (ПІСД).
• Прыроджаныя парушэнні імунітэту (ПППІ).

Гэтыя захворванні часта выклікаюцца зменамі ў нашых генах, якія называюцца «генетычнымі мутацыямі». Звычайна яны перадаюцца з пакалення ў пакаленне, гэта значыць, яны спадчынныя . Але часам чалавек можа развіць гэта захворванне цалкам без якой-небудзь сямейнай гісторыі. Лекары лечаць яго, прадухіляючы і кантралюючы інфекцыі, а таксама замяняючы часткі імуннай сістэмы, якія маюць дэфіцыт.

Якія прыклады першаснага імунадэфіцыту?

Як я ўжо згадваў раней, існуе больш за 400 тыпаў першаснага імунадэфіцыту. Кожны тып адрозніваецца, і яго цяжкасць адрозніваецца . Вось чаму ўзрост, у якім гэтыя захворванні з'яўляюцца, можа адрознівацца. Некаторыя тыпы выклікаюць праблемы адразу пасля нараджэння дзіцяці, у немаўлячым узросце. Таму іх можна выявіць рана. Але ёсць і іншыя тыпы, якія не такія сур'ёзныя. Таму вы можаце нават не ведаць пра гэта захворванне, пакуль не станеце дарослым.

Вось некалькі прыкладаў такой сітуацыі:

• Звычайны варыябельны імунадэфіцыт (ЗВІД)
• Атаксію-тэлангіэктазію
• Хранічная гранулематозная хвароба (ХГХ)
• Сіндром Ды Джорджа
• Гемафагацытарны лімфагістыяцытоз `(гемафагацытарны лімфагістыяцытоз)`
• Селектыўны дэфіцыт IgA
• Х-звязаная агамаглабулінемія

Не бянтэжцеся з-за гэтых назваў. Гэта ўсяго толькі медыцынскія тэрміны. Самае галоўнае — звярнуцца па медыцынскую дапамогу, калі ў вас ёсць якія-небудзь сумневы наконт таго, ці ёсць у вас гэта захворванне.

Якія сімптомы першаснага імунадэфіцыту?

Для многіх людзей першай прыкметай першаснага імунадэфіцыту з'яўляюцца частыя, устойлівыя або незвычайныя інфекцыі, якія цяжка паддаюцца лячэнню . Гэтыя інфекцыі могуць быць вельмі сур'ёзнымі , або ў іншых членаў сям'і могуць быць падобныя праблемы.

Іншыя сімптомы, якія могуць назірацца, ўключаюць:

• Даводзіцца некалькі разоў прымаць антыбіётыкі , каб вылечыць інфекцыю.
• Праблемы, якія ўзнікаюць пасля атрымання жывой вакцыны.
• Павялічаная селязёнка (селязёнка — гэта орган, размешчаны ў левай верхняй частцы жывата, які дапамагае імуннай сістэме).
• Апухлыя лімфатычныя вузлы (тыя, што адчуваюцца як гузы ў руцэ).
• Страта вагі або затрымка росту (асабліва ў маленькіх дзяцей).
• Частыя праблемы з страваваннем, такія як дыярэя.
• Аўтаімунныя захворванні ( станы, пры якіх імунная сістэма нашага арганізма атакуе нашы ўласныя клеткі).

Уявіце, што ў вашага дзіцяці адзін ці два разы на месяц падымаецца тэмпература і кашаль, і яму даюць антыбіётыкі. Або ў яго пастаянна з'яўляецца моцная сып і пухіры на скуры, якія доўга не гояцца. Калі гэта працягваецца, вам варта занепакоіцца.

Што з'яўляецца прычынай гэтага?

Як я ўжо згадваў раней, першасны імунадэфіцыт выкліканы генетычнымі мутацыямі, якія ўплываюць на часткі нашай імуннай сістэмы, такія як клеткі і бялкі . Гэтыя генетычныя мутацыі могуць прывесці да таго, што некаторыя часткі нашай імуннай сістэмы:

• Можа быць менш актыўным , чым звычайна.
• Магчыма, яно дэфектнае .
• Яно можа нават цалкам знікнуць .

Ад 50% да 60% гэтых захворванняў выкліканыя дэфектамі ў клетках, якія называюцца B-лімфацытамі (B-клеткі) . Гэтыя B-клеткі — асаблівы тып клетак нашай імуннай сістэмы. Менавіта яны выпрацоўваюць антыцелы , спецыяльныя бялкі, якія дапамагаюць знішчаць патагены, такія як бактэрыі і вірусы, якія трапляюць у наш арганізм. Дык уявіце сабе, калі гэтыя B-клеткі не працуюць належным чынам, калі яны не выпрацоўваюць антыцелы, наш арганізм больш успрымальны да хвароб, ці не так?

Хто мае больш высокі рызыка развіцця гэтага захворвання?

СІДД можа развіцца ў кожнага. Але калі хтосьці з вашай біялагічнай сям'і хварэе на яго, у вас большая верагоднасць яго развіцця . Часцей за ўсё гэтыя першасныя імунадэфіцыты з'яўляюцца да 20 гадоў. Акрамя таго, у мужчынТаксама кажуць, што гэты стан распаўсюджаны.

Якія ўскладненні гэта можа выклікаць?

Першасны імунадэфіцыт можа павялічыць рызыку ўскладненняў у далейшым жыцці. Гэта можа ўключаць аўтаімунные захворванні або некаторыя віды раку . Калі не лячыць СІД, ён можа прывесці да незвычайна цяжкіх інфекцый .

Як лекары дыягнастуюць гэта?

Ваш лекар вызначыць, ці ёсць у вас сіндром падвышанай інсулінавай недастатковасці (СІДН), вывучыўшы вашу асабістую і сямейную гісторыю хваробы, правёўшы фізічны агляд і правёўшы некалькі лабараторных аналізаў .

Каб пацвердзіць дыягназ, лекар можа прызначыць такія аналізы, як:

• Аналізы крыві: яны могуць выявіць спецыфічныя парушэнні ў імуннай сістэме (напрыклад, нізкі ўзровень антыцелаў або нізкая колькасць імунных клетак).
• Генетычныя тэсты: для выяўлення дэфектаў у генах або мутацый.
• Праточная цытаметрыя: гэта метад даследавання ўзораў клетак імуннай сістэмы з дапамогай спецыяльных лазерных прамянёў.

Акрамя таго, у некаторых краінах, такіх як Злучаныя Штаты, скрынінг нованароджаных праводзіцца амаль кожнаму нованароджанаму дзіцяці для праверкі на наяўнасць цяжкага камбінаванага імунадэфіцыту (ТКІД). Гэта дазваляе рання выяўляць і лячыць дзяцей з гэтым сур'ёзным захворваннем.

Якія метады лячэння існуюць для гэтага?

Калі ў вас дыягнаставалі першасны імунадэфіцыт, асноўнымі мэтамі лячэння з'яўляюцца кантроль бягучых інфекцый і прафілактыка будучых інфекцый. Канкрэтнае лячэнне, якое вы атрымаеце, будзе залежаць ад тыпу інфекцыі, якая ў вас ёсць, і тыпу SIDD.

Ваш лекар можа прызначыць такія лекі, як:

• Антыбіётыкі: прадухіляюць або лечаць бактэрыяльныя інфекцыі.
• Супрацьвірусныя прэпараты: дапамагаюць аднавіцца пасля інфекцый, выкліканых вірусамі.
• Імунаглабулін: іх можна ўводзіць нутравенна (IV) або падскурна. Яны працуюць, замяняючы некаторыя часткі імуннай сістэмы, якія адсутнічаюць (напрыклад, антыцелы, якія занадта нізкія).

Часам для кантролю ўскладненняў, выкліканых інфекцыяй, можа спатрэбіцца хірургічнае ўмяшанне . Напрыклад, калі ёсць абсцэс (навала гною ўнутры органа), яго можна выдаліць хірургічным шляхам, каб адвесці гной. Гэта можа дапамагчы паменшыць боль і паскорыць гаенне.

У больш цяжкіх выпадках лекар можа правесці трансплантацыю ствалавых клетак.Гэта можна рэкамендаваць. Гэта прадугледжвае замену дэфектных або страчаных клетак імуннай сістэмы новымі клеткамі. Пры гэтым ствалавыя клеткі (якія могуць развівацца ў іншыя тыпы клетак), узятыя ў донара, уводзяцца ў ваш арганізм. З часам гэтыя ствалавыя клеткі развіваюцца ў нармальныя клеткі імуннай сістэмы.

Генная тэрапія таксама стала паспяховым варыянтам лячэння некаторых тыпаў PIDD.

Ці можна прадухіліць першасны імунадэфіцыт?

Паколькі большасць выпадкаў СІЗД выклікаюцца генетычнымі мутацыямі , няма ніякага спосабу іх прадухіліць. Аднак, калі ў кагосьці з вашай сям'і ёсць першасны імунадэфіцыт, вы можаце падумаць аб генетычнай кансультацыі . Гэта можа даць вам больш інфармацыі і рэкамендацый.

Што чакае будучыню тых, хто мае гэта захворванне? (Прагноз)

Пры правільным лячэнні большасць людзей з СІД могуць жыць здаровым жыццём. У некаторых выпадках вам можа спатрэбіцца прымаць лекі да канца жыцця. Вам таксама варта рабіць усё магчымае, каб пазбегнуць інфекцый . Вось некалькі парад, якія дапамогуць:

• Вазьміце за звычку старанна мыць рукі — старанна мыйце рукі з мылам і вадой. Абавязкова мыйце рукі да і пасля ежы, пасля наведвання туалета, пасля дотыку да жывёл і пасля таго, як дакрануліся да чаго-небудзь бруднага.
• Трымайцеся далей ад месцаў масавага знаходжання людзей і хворых людзей .
• Строга выконвайце ўказанні лекара адносна вакцынацыі .
• Дастаткова адпачывайце .
• Прытрымлівайцеся здаровага харчавання і плана фізічных практыкаванняў , які падыходзіць менавіта вам.

Калі ў мяне ёсць першасны імунадэфіцыт або я падазраю яго, калі мне варта звярнуцца да лекара?

Калі ў вас інфекцыя, якая не праходзіць, мае незвычайна цяжкую форму або пастаянна вяртаецца, звярніцеся да лекара, каб праверыць наяўнасць сіндрому падвышанай тэмпературы цела (СДІГ). Калі ў вас ужо ёсць СДІГ, неадкладна паведаміце лекару, калі ў вас паднялася тэмпература або ёсць якія-небудзь прыкметы інфекцыі . Гэта важна для прадухілення ўскладненняў.

Якія пытанні я павінен задаць свайму лекару?

Калі вы падазраяце гэта захворванне або калі вы выявілі, што яно ў вас ёсць, вы можаце задаць лекару наступныя пытанні:

• Які тып першаснага імунадэфіцыту ў мяне?
• Ці можа гэта перадацца ў спадчыну маім дзецям?
• Які від лячэння вы рэкамендуеце?
• Якія магчымыя пабочныя эфекты лячэння? Чаму мне варта пра іх турбавацца?
• Якія ўскладненні могуць узнікнуць з-за гэтага стану?

Жыццё з захворваннямі, звязанымі з першасным імунадэфіцытам, можа быць складаным. Частыя, устойлівыя і цяжка паддаюцца лячэнню інфекцыі могуць быць сапраўды знясільваючымі, а таксама могуць аказаць сур'ёзны ўплыў на ваша псіхічнае здароўе.

>

Але вам не трэба праходзіць гэты шлях у адзіночку. Папрасіце лекара дапамагчы вам знайсці групу падтрымкі , дзе вы можаце пагаварыць і падзяліцца ідэямі з іншымі, хто перажыў падобны досвед. Гэта можа стаць выдатнай крыніцай сілы.

Нарэшце, памятайце пра гэта (Паведамленне на вынас)

Добра, вось некалькі рэчаў, якія трэба запомніць пра першасны імунадэфіцыт, пра які мы сёння казалі:

• Гэта захворванне, выкліканае слабасцю нашай імуннай сістэмы , часта з-за генетычных прычын .
• Адным з асноўных сімптомаў з'яўляюцца частыя, цяжкія інфекцыі, якія доўга не гаюцца .
• Існуе мноства відаў гэтага, таму сімптомы і ступень іх выяўленасці могуць адрознівацца ў розных людзей.
• Вельмі важна своечасова паставіць дыягназ і атрымаць належнае лячэнне .
• З дапамогай лячэння інфекцыю можна кантраляваць, і многія людзі могуць жыць нармальным жыццём .
• Важна прымаць меры , каб абараніць сябе ад інфекцый .

Калі ў вас ці ў кагосьці з вашых знаёмых ёсць якія-небудзь з гэтых сімптомаў, не саромейцеся звяртацца па медыцынскую дапамогу. Чым раней вам паставяць дыягназ, тым большая верагоднасць паспяховага лячэння. Усім добрага здароўя!

Першасны імунадэфіцыт, імунная сістэма, інфекцыі, генетычныя мутацыі, сіндром СІД, лячэнне, сімптомы