Ці былі ў вас такія праблемы з лёгкімі? (Лёгачны альвеалярны пратэіноз - ПАП) Давайце пагаворым пра гэта!

Вы адчуваеце невялікую дыхавіцу? Ці вы проста стаміліся? Часам гэта лічыцца нармальнай з'явай, але ў рэдкіх выпадках гэта можа быць сімптомамі захворвання лёгкіх. Сёння мы пагаворым пра вельмі рэдкае, але важнае захворванне лёгкіх, пра якое важна ведаць. Яно называецца «лёгачны альвеалярны пратэіноз» або «ЛАП». Нягледзячы на ​​тое, што назва можа гучаць крыху складана, давайце растлумачым яе проста.

Што такое «лёгачны альвеалярны пратэіноз — ПАП»? Проста кажучы...

Добра, цяпер давайце паглядзім, што такое гэты стан пад назвай «(ПАП)». Проста кажучы, гэта рэдкае захворванне, якое ўзнікае, калі бялкі, тлушчы і некаторыя іншыя рэчывы назапашваюцца ў малюсенькіх паветраных мяшэчках (альвеолах) у нашых лёгкіх і выклікаюць іх закаркаванне. Уявіце, што нашы лёгкія складаюцца з мільёнаў малюсенькіх паветраных мяшэчкаў. Гэтыя малюсенькія паветраныя мяшэчкі мы называем «альвеоламі» . Калі мы дыхаем, кісларод паглынаецца і вылучаецца ў кроў праз гэтыя паветраныя мяшэчкі.

Такім чынам, у выпадку з «(ПАП)» гэтыя паветраныя мяшэчкі запаўняюцца непатрэбнымі рэчамі, напрыклад, забітым дрэнажам, што блакуе шлях кіслароду да крыві. Што тады адбываецца? Наша кроў не атрымлівае дастаткова кіслароду. Гэта можа выклікаць цяжкасці з дыханнем («дыспноэ») .

Гэта сур'ёзнае захворванне лёгкіх. Таму нармальна адчуваць невялікі страх, калі вам ставяць такі дыягназ. Але не хвалюйцеся. Пры правільным лячэнні вы можаце кантраляваць хваробу і яе сімптомы. Калі ў вас «(PAP)», вельмі важна звярнуцца да лекара-пульманолога для лячэння. Ён/яна таксама параіць вам змены ў здаровым ладзе жыцця, якія вы можаце зрабіць. Гэта можа палепшыць якасць вашага жыцця.

Ці існуюць розныя тыпы гэтай хваробы («(PAP)»)?

Так, існуе тры асноўныя тыпы хваробы «(PAP)». Давайце паглядзім, якія яны:

1. Аўтаімунная ПАП: гэта найбольш распаўсюджаны тып ПАП. Гэты тып развіваецца каля 90% дарослых. Тут адбываецца тое, што ўласная імунная сістэма нашага арганізма памылкова атакуе клеткі, якія дапамагаюць падтрымліваць чысціню дыхальных шляхоў. Уявіце сабе гэта як барацьбу нашай уласнай абароны з нашымі ўласнымі клеткамі.

2. Другасны ПАП: гэты тып узнікае, калі функцыя клетак нашых дыхальных шляхоў парушаецца з-за іншага захворвання або ўздзеяння таксічнага рэчыва (напрыклад, пылу, хімічных рэчываў). Гэта значыць, ён узнікае па іншай прычыне.

3. Прыроджаная лапароскопічная ангіна (ПАП): гэта стан, які прысутнічае пры нараджэнні. Часам сімптомы могуць прысутнічаць пры нараджэнні або з'яўляцца ў розным узросце. Гэта звязана са зменамі ў пэўных генах, якія кантралююць функцыю клетак у нашых лёгкіх. Гэта можа перадавацца па спадчыне ад бацькоў да дзяцей.

Хто часцей за ўсё захварэе на гэтую хваробу (PAP)?

Звычайна два тыпы, якія найбольш часта ўзнікаюць, - гэта «аўтаімунная ПАП» і «другасная ПАП».Для людзей ва ўзросце ад 30 да 60 гадоў. Акрамя таго, гэтыя два тыпы часцей сустракаюцца ў мужчын . Людзі, якія паляць, і тыя, хто падвяргаецца ўздзеянню пэўных тыпаў пылу або хімічных рэчываў, падвяргаюцца большай рызыцы развіцця гэтага захворвання.

Тып пад назвай «(прыроджаны ПАП)» часцей за ўсё сустракаецца ў дзяцей ва ўзросце да 10 гадоў. Аднак, як ужо згадвалася раней, ён можа адбыцца ў любым узросце.

Наколькі распаўсюджаная хвароба ПАП?

Насамрэч, «(PAP)» — вельмі рэдкае захворванне. Ва ўсім свеце гэта захворванне дзівіць каля сарака з трох мільёнаў чалавек. Гэта азначае, што ў Шры-Ланцы можа быць вельмі невялікая колькасць людзей з гэтым захворваннем.

Чаму ўзнікае гэта захворванне («(PAP)»)? У чым прычына?

Як мы ўжо казалі раней, сценкі нашых паветраных мяшкоў (альвеол) вельмі тонкія. Менавіта праз гэтыя тонкія сценкі кісларод праходзіць з лёгкіх у кроў. Сценкі гэтых паветраных мяшкоў натуральным чынам маюць пласт алею, які называецца павярхоўна-актыўнымі рэчывамі . Гэтыя павярхоўна-актыўныя рэчывы дапамагаюць падтрымліваць паветраныя мяшкі адкрытымі, не закаркоўваючы іх. Гэта дазваляе кіслароду лёгка пранікаць у кроў.

Унутры нашых лёгкіх ёсць асаблівы тып клетак, якія называюцца «альвеалярнымі макрафагамі» . Гэтыя клеткі падобныя да прыбіральшчыкаў. Яны перыядычна выдаляюць гэтыя «(павярхоўна-актыўныя рэчывы)» з паветраных мяшкоў, не даючы ім засмечвацца.

Аднак у чалавека з ПАП гэтыя клеткі, якія называюцца макрафагамі, не атрымліваюць сігналу для належнай ачысткі сценак паветраных мяшкоў. Што адбываецца тады? Гэтыя павярхоўна-актыўныя рэчывы назапашваюцца і блакуюць паветраныя мяшэчкі. Гэтак жа, як забітая каналізацыя ў ракавіне. Тады шлях кіслароду да крыві блакуецца.

Проста кажучы, гэты стан выкліканы слабасцю «сістэмы ачысткі ад смецця» лёгкіх.

Якія сімптомы хваробы «(PAP)»?

Асноўным і найбольш распаўсюджаным сімптомам ПАП з'яўляецца дыхавіца (дыспноэ) . Хоць большасць людзей адчуваюць дыхавіцу падчас фізічных нагрузак, некаторыя людзі могуць адчуваць гэтую цяжкасць, нават калі яны проста стаяць на месцы.

Акрамя таго, ёсць яшчэ шэраг сімптомаў:

• Адчуванне болю ў грудзях.
• Кашаль. Часам са сліззю можа вылучацца трохі крыві.
• Сіні колер скуры і пазногцяў (цыяноз) (гэта адбываецца, калі ў крыві недастаткова кіслароду).
• Пачуццё пастаяннай стомленасці (знясіленне).
• Гарачка.
• Частыя інфекцыі лёгкіх.
• Кончыкі пальцаў павялічваюцца і набываюць барабанную форму («палачкі»).
• Пахуданне без прычыны.

Калі ў вас ёсць адзін або некалькі з гэтых сімптомаў, вельмі важна звярнуцца па медыцынскую дапамогу.

Ці можа хвароба ПАП быць смяротнай?

У цяжкіх выпадках ПАП можа выклікаць дыхальную недастатковасць, якая пагражае жыццю.Гэта азначае, што лёгкія не могуць належным чынам выконваць сваю працу. Аднак характар ​​гэтага захворвання адрозніваецца ад чалавека да чалавека. Некаторыя людзі могуць акрыяць ад хваробы без якога-небудзь лячэння («спантанная рэмісія»). У іншых хвароба застаецца на тым жа ўзроўні. У больш цяжкіх выпадках смерць можа наступіць з-за дыхальнай недастатковасці або іншых інфекцый. Вось чаму важна дыягнаставаць хваробу рана і пачаць лячэнне.

Як дыягнастуецца ПАП? Якія аналізы праводзяцца?

Калі лекар западозрыць у вас ПАП, ён/яна спачатку агледзіць вас і праслухае вашы лёгкія. Ён/яна таксама задасць вам пытанні пра вашу асабістую і сямейную гісторыю хвароб, а таксама пра ваш лад жыцця. Калі вы паліце ​​або падвяргаецеся ўздзеянню пылу ці хімічных рэчываў, абавязкова паведаміце пра гэта свайму лекару.

Тэсты для пацверджання ПАП-сіндрому могуць уключаць:

• Аналізы крыві: праверце ўзровень кіслароду ў крыві.
• Спецыяльны аналіз крыві: звярніце ўвагу на індыкатар пад назвай «аўтаантыцелы да (гранулацытна-макрафагальнага калонійстымулюючага фактару - GM-CSF)». Гэта дапамагае знайсці прычыну хваробы «(PAP)».
• Тэставанне функцыі лёгкіх: вымерайце, наколькі добра працуюць вашы лёгкія.
• Візуалізацыйныя даследаванні: да іх адносяцца рэнтген грудной клеткі або камп'ютарная тамаграфія. Яны могуць даць выразную карціну стану лёгкіх.
• Бранхаскапія: пры гэтым тонкая трубка (з камерай) уводзіцца праз рот у дыхальныя шляхі і даследуецца ўнутраная частка лёгкіх.
• Біяпсія лёгкіх: невялікі кавалачак тканіны бярэцца з лёгкіх для даследавання, альбо падчас бронхаскапіі, альбо падчас аперацыі.

Гэтыя тэсты дазваляюць лекарам дакладна дыягнаставаць ПАП.

Ці існуе поўнае лячэнне хваробы `(PAP)`?

Пакуль што няма лекаў ад ПАП. Але не хвалюйцеся. Існуе мноства метадаў лячэння, якія могуць дапамагчы вам кантраляваць сімптомы і жыць лепш.

Як лячыцца хвароба ПАП?

Асноўным і найбольш распаўсюджаным метадам лячэння ПАП з'яўляецца поўнае лёгачнае лаваж (ПЛЛ) . Гэта таксама называецца «лёгачным лаважам». Уявіце сабе гэта як прамыванне лёгкіх.

Лекар выкарыстоўвае бронхаскоп (тонкую трубку з камерай) і фізіялагічны раствор (стэрыльную салёную ваду), каб ачысціць адно лёгкае за раз. Гэта палегчыць вам дыханне. Гэты працэс можа заняць каля чатырох-пяці гадзін. У залежнасці ад цяжкасці вашых сімптомаў, вам можа спатрэбіцца праходзіць ЛЛЛ кожныя некалькі месяцаў або адзін раз на год. Аднак некаторым пацыентам з ПАП можа не спатрэбіцца ЛЛЛ. Гэта залежыць ад цяжкасці вашага захворвання.

Што адбываецца пры правядзенні «(поўнага прамывання лёгкіх - WLL)»?

• Вам зробяць агульны наркоз або ўвядуць седатыўныя прэпараты.
• Лекар устаўляе бронхаскоп праз рот у дыхальныя шляхі і накіроўвае яго ў адно з лёгкіх.
• Апарат падае кісларод у іншае лёгкае.
• Вы апранаеце вібруючы камізэльку вакол грудзей. Гэтая вібрацыя аслабляе павярхоўна-актыўныя рэчывы, якія затрымаліся ў паветраных мяшках.
• Затым лекар уводзіць фізіялагічны раствор у лёгкія і адсмоктвае яго разам з павярхоўна-актыўнымі рэчывамі.
• Часам можна прамыць і іншае лёгкае адначасова, альбо яго можна прамыць на працягу некалькіх дзён.

Акрамя гэтага метаду лячэння («(WLL)»), існуюць і іншыя метады лячэння:

• Бронхадылататары: гэтыя лекі расслабляюць мышцы вакол дыхальных шляхоў, што палягчае дыханне.
• Замяшчальная тэрапія гранулоцытна-макрафагальным калонійстымулюючым фактарам (ГМ-КСФ): яе ўводзяць альбо інгаляцыйна праз небулайзер (прылада, якая пераўтварае вадкі лекавы сродак у пару), альбо ў выглядзе ін'екцыі. Гэта лячэнне працуе шляхам паляпшэння функцыі клетак, якія ачышчаюць дыхальныя шляхі (макрафагаў).
• Трансплантацыя лёгкіх: Людзям з цяжкай формай захворвання ЛАП і пашкоджаннем лёгкіх часам можа спатрэбіцца трансплантацыя лёгкіх. Падчас гэтай працэдуры адно або абодва хворыя лёгкія выдаляюцца і замяняюцца лёгкім ад здаровага донара.
• Плазмаферэз і плазмаферэз: гэта працэдура прадугледжвае выдаленне вадкай часткі крыві, якая называецца плазмай, і замену яе плазмай ад здаровага донара. Для людзей з аутаімуннай АП гэта лячэнне дапамагае прадухіліць атаку імуннай сістэмы на здаровыя клеткі.
• Дадатковы кісларод: кіслародная тэрапія можа дапамагчы вам лягчэй дыхаць. Яе можна ўводзіць праз маску на твары або невялікую трубку, усталяваную ў нос.
• Клінічныя выпрабаванні: У вас таксама можа быць магчымасць удзельнічаць у даследаваннях новых метадаў лячэння. Пагаворыце пра гэта са сваім лекарам.

Ці можна прадухіліць хваробу ПАП?

Як мы ўжо абмяркоўвалі раней, існуюць розныя тыпы ПАП. Такім чынам, ні аўтаімуннай ПАП, ні прыроджанай ПАП нельга прадухіліць, бо яны звязаны з унутранымі працэсамі ў нашым арганізме.

Аднак можна ў пэўнай ступені прадухіліць «(другасны ПАП)» . Як гэта можна зрабіць? Вам варта максімальна скараціць уздзеянне таксічных рэчываў. Калі гэта немагчыма, вам варта выкарыстоўваць добрую маску («рэспіратар» або добра прылеглую маску для твару), якая належным чынам закрывае рот і нос.

Якія перспектывы для чалавека з PAP?

Рэгулярныя працэдуры, такія як «(поўнае прамыванне лёгкіх - WLL)», могуць дапамагчы вам лягчэй дыхаць і палегчыць іншыя сімптомы. Невялікая колькасць людзей аднаўляюцца пасля «(PAP)» без якога-небудзь лячэння. Аднак, калі не лячыць, цяжкія захворванні «(PAP)» могуць прывесці да дыхальнай недастатковасці або смерці. Таму вельмі важна выконваць рэкамендацыі лекара.

Калі ў мяне ПАП, што я магу зрабіць для сябе?

Калі ў вас ПАП, ёсць некалькі рэчаў, якія вы можаце зрабіць, каб падтрымліваць сваё здароўе:

• Спытайце ў лекара пра клінічныя выпрабаванні лячэння ПАП-аналізу.
• Не паліце. Акрамя таго, не ўдыхайце пасіўны дым, калі паляць іншыя людзі .
• Выконвайце рэкамендацыі лекара адносна прышчэпак ад грыпу і пнеўманіі.
• Трымайцеся далей ад хворых людзей.
• Харчуйцеся пажыўнай ежай. Кантралюйце сваю вагу цела.
• Старанна мыйце рукі пасля наведвання туалета, да і пасля ежы.
• Працуйце са сваім лекарам, каб распрацаваць бяспечны план фізічных практыкаванняў, які падыходзіць менавіта вам.

Памятайце, што лёгачны альвеалярны пратэіноз (ЛАП) — гэта рэдкае захворванне лёгкіх, якое можа выклікаць цяжкасці з дыханнем і іншыя сімптомы з-за блакавання паветраных мяшкоў у лёгкіх. Аднак існуе некалькі эфектыўных метадаў лячэння, якія могуць дапамагчы кантраляваць наступствы ЛАП. Калі ў вас ёсць гэта захворванне, падумайце аб супрацоўніцтве з шматпрофільнай камандай. Разам яны могуць дапамагчы палепшыць якасць вашага жыцця.

Паведамленне на вынас (самае важнае, што трэба запомніць)

Добра, мы шмат гаварылі пра «лёгачны альвеалярны пратэіноз» (ПАП). Хоць гэта можа здацца крыху складаным, галоўнае памятаць, што , нягледзячы на ​​тое, што гэта рэдкае захворванне, важна не панікаваць і звярнуцца па адпаведную медыцынскую дапамогу і лячэнне.

• Калі ў вас ёсць такія сімптомы, як цяжкасць дыхання, пастаянны кашаль або частая стомленасць, звярніцеся да лекара.
• Калі вам паставілі дыягназ «(PAP)», звярніцеся па лячэнне пад наглядам пульманолага .
• Існуюць метады лячэння, таму не губляйце надзеі. Такія метады лячэння, як «(прамыванне лёгкіх - WLL)», могуць значна палегчыць стан.
• Дакладнае выкананне рэкамендацый лекара і здаровы лад жыцця значна дапамагаюць кантраляваць хваробу.

Калі ў вас ёсць якія-небудзь дадатковыя пытанні па гэтым пытанні, не саромейцеся звяртацца да лекара. Будзьце здаровыя!

Лёгачны альвеалярны пратэіноз, ЛАП, захворванні лёгкіх, цяжкасці дыхання, альвеолы, павярхоўна-актыўныя рэчывы, прамыванне лёгкіх