Ці пастаянна ў вас свярбіць цела? Ці чырванее яно? Давайце даведаемся пра гэта рэдкае захворванне (сістэмны мастацытоз)

Ці адчуваеце вы час ад часу сверб па ўсім целе? Ці раптам чырванее твар і шыя, і адчуваецца прыліў? Ці баліць жывот, кружыцца галава і пачашчаецца сэрцабіцце? Нават калі вы думаеце, што гэта проста алергія, часам за гэтым можа хавацца іншае захворванне, пра якое мы мала чулі. Сёння мы гаворым пра адно такое рэдкае захворванне — сістэмны мастацытоз. Не хвалюйцеся, давайце разбярэмся ў гэтым проста.

Што такое сістэмны мастацытоз?

Проста кажучы, гэта захворванне, выкліканае анамальным павелічэннем колькасці ў нашым арганізме тыпу клетак, якія называюцца «гладкія клеткі» . Гладкія клеткі — гэта тып лейкацытаў. Уявіце сабе гэтыя гладкія клеткі як салдат нашай імуннай сістэмы. Іх галоўная задача — абараняць нас ад хвароб і дапамагаць нам гаіцца пасля траўмаў . Але пры гэтым захворванні гэтыя гладкія клеткі назапашваюцца ў лішку і анамальна ў розных органах, такіх як скура, касцяны мозг , косці і кішачнік. Што адбываецца тады? З-за нейкага трыгера гэтыя лішнія гладкія клеткі раптоўна актывуюцца і вылучаюць у арганізм вялікую колькасць хімічных рэчываў, такіх як «гістамін» . Менавіта тады з'яўляюцца сімптомы, пра якія я ўжо згадваў, такія як пачырваненне, сверб і экзэма .

Што выклікае гэтую хваробу?

Многія людзі задаюцца пытаннем, ці з'яўляецца гэта спадчынным захворваннем. Але звычайна гэта не спадчыннае захворванне. Часцей за ўсё гэта адбываецца ў гене пад назвай KIT, які знаходзіцца ў нашых тучных клетках.Гэта выклікана выпадковай зменай (мутацыяй). Гэты ген дапамагае выпрацоўваць бялок, які кантралюе рост клетак. Такім чынам, калі гэта змяняецца, тучныя клеткі пачынаюць некантралюема расці. Нягледзячы на ​​тое, што гэтыя сімптомы могуць з'явіцца ў любым узросце, яны часцей за ўсё сустракаюцца ў пажылых людзей, асабліва ва ўзросце ад 40 да 50 гадоў .

Трыгеры, якія пагаршаюць сімптомы

Не ўсе людзі з гэтым захворваннем адчуваюць аднолькавыя сімптомы. Акрамя таго, трыгеры, якія правакуюць сімптомы, могуць адрознівацца ў розных людзей. Аднак некаторыя з распаўсюджаных трыгераў пералічаны ў табліцы ніжэй. Важна ведаць пра іх. Важна таксама памятаць, што часам сімптомы могуць з'яўляцца без якой-небудзь асаблівай прычыны.

Якія асноўныя віды і сімптомы гэтага захворвання?

Існуе пяць асноўных тыпаў сістэмнага мастацытозу. Ваш лекар правядзе абследаванне і скажа, які ў вас тып.

• Мялючы сістэмны мастацытоз (МСМ): гэта найбольш распаўсюджаны і менш цяжкі тып. Захворванне прагрэсуе павольна і не выклікае значнага пашкоджання органаў.
• Сістэмны мастацытоз, які тлее (SSM): крыху больш сур'ёзны, чым ISM. Сімптомы больш сур'ёзныя і з цягам часу могуць паражаць органы.
• Сістэмны мастацытоз з асацыяваным гематалагічным новаўтварэннем (СМ-АГН): у гэтым выпадку мастацытоз суправаджаецца іншым захворваннем крыві (напрыклад, лейкеміяй ).
• Агрэсіўны сістэмны мастацытоз (АСМ): гэты тып хутка прагрэсуе і можа пашкодзіць такія органы, як печань, селязёнка і косці.
• Мастоклетачны лейкоз (МКЛ): гэта самы рэдкі і найбольш цяжкі тып. У касцяным мозгу і крыві знаходзіцца вялікая колькасць тучных клетак.

Сімптомы, якія вы адчуваеце, залежаць ад тыпу захворвання і ад таго, дзе ў вашым целе найбольш сканцэнтраваны анамальныя тучныя клеткі. Вось некаторыя распаўсюджаныя сімптомы:

• Сверб, сып , пачырваненне
• Боль у страўніку, ўздуцце жывата, дыярэя
• Млоснасць або ваніты
• Галаўны боль і стомленасць
• Пачашчанае сэрцабіцце
• Нізкі артэрыяльны ціск, галавакружэнне, страта свядомасці
• Ацёк печані, селязёнкі і лімфатычных вузлоў
• Анемія і крывацёкі
• Аслабленне костак (астэапароз)
• Псіхічныя станы, такія як цяжкасці з канцэнтрацыяй увагі, частая трывожнасць або дэпрэсія.

Як дыягнаставаць хваробу? (Дыягностыка)

Спачатку ваш лекар распытае вас пра вашы сімптомы і правядзе фізічны агляд. Затым ён можа парэкамендаваць некалькі аналізаў для пацверджання дыягназу:

• Біяпсія скуры: невялікі кавалачак скуры бярэцца з здзіўленай вобласці і даследуецца пад мікраскопам, каб убачыць, ці ёсць шмат тучных клетак.
• Біяпсія касцявога мозгу: гематолаг выкарыстоўвае тонкую іголку, каб узяць невялікі ўзор касцявога мозгу і даследаваць яго.
• Аналізы крыві і мачы:Агульны аналіз крыві (ААК) таксама можа быць выкарыстаны для праверкі іншых захворванняў, такіх як анемія.
• Генетычны тэст: бярэцца ўзор крыві або тканіны, каб высветліць, ці ёсць якія-небудзь змены ў гене KIT, згаданым раней.
• Візуалізацыйныя тэсты: рэнтгенаўскія здымкі, ультрагукавое даследаванне і камп'ютэрная тамаграфія могуць дапамагчы выявіць слабасць костак і ацёк органаў, такіх як печань і селязёнка.
• Эндаскапія або калонаскапія: тонкая трубка з падлучанай да яе камерай выкарыстоўваецца для агляду ўнутранай часткі страўніка або кішачніка, каб праверыць наяўнасць якіх-небудзь парушэнняў, такіх як язвы.

Якія метады лячэння?

Лекар вызначыць план лячэння, зыходзячы з вашых сімптомаў, здзіўленых органаў і тыпу захворвання.

• Анцігістамінныя прэпараты: гэтыя лекі дапамагаюць кантраляваць такія рэчы, як сверб скуры, пачырваненне і засмучэнне страўніка.
• Адрэналін: гармон, які выкарыстоўваецца ў выпадку цяжкай алергічнай рэакцыі (анафілаксіі).
• Інгібітары пратоннай помпы: кантралююць кіслотнасць страўніка і памяншаюць такія рэчы, як запаленне страўніка.
• Стабілізатары тучных клетак: лекі, якія спыняюць вызваленне гістаміна з тучных клетак.
• Стэроіды: могуць дапамагчы пры скурных і рэспіраторных сімптомах.
• Таргетная тэрапія: прэпараты, якія накіраваны на пэўны ген або бялок, што ўдзельнічае ў захворванні. Яны могуць спатрэбіцца людзям з цяжкімі сімптомамі.
• Хіміятэрапія: гэта лячэнне можа спатрэбіцца ў выпадках, калі хвароба хутка распаўсюджваецца і выклікае сур'ёзныя пашкоджанні органаў.
• Трансплантацыя ствалавых клетак: варыянт лячэння, які разглядаецца ў вельмі рэдкіх выпадках.

Сістэмны мастацытоз, тучныя клеткі, скурная сып, анафілаксія, анафілаксія, ген KIT, гістамін