Вашето бебе има ли уретра и вагина? (Урогенитален синус) Нека поговорим за това!

Колко тревожи една майка или баща, когато погледнат новородено бебе и видят някаква малка промяна в тялото му? Понякога дори нещо, което е много рядко, може да засегне бебето ни и да ни натъжи. Днес ще поговорим за едно състояние, за което рядко се чува, но е много важно да се знае. Наричаме го (урогенитален синус).

Какво е това (урогенитален синус)? Нека го разберем просто?

Казано по-просто, урогениталният синус е вроден дефект в пикочната и репродуктивната система на жената. Вижте, обикновено едно момиченце има три отвора за излизане на отпадъците от тялото: единият е ректумът, откъдето излизат изпражненията, другият е уретралният отвор, откъдето излиза урината, и третият е влагалището . Бебе с урогенитален синус обаче има два отвора. Единият е ректумът, откъдето излизат изпражненията, а другият е общ отвор както за уретрата, така и за влагалището. Това означава, че урината излиза и се свързва с влагалището от едно и също място.

Това (урогениталния синус) състояние се проявява в ранните етапи на развитието на плода. Представете си, че за много кратко време във феталния стадий и трите системи – чревният тракт (ректум), гениталният тракт (влагалището) и пикочните пътища (пикочния мехур) – са свързани с една кухина и отвор. Наричаме това ( клоака ). С растежа на плода тези три системи се разделят и образуват три отделни отвора (влагалище, уретра и анус). Но понякога, по някаква причина, пикочните пътища и репродуктивната система – по-специално уретрата и влагалището – не се разделят правилно, а продължават да поддържат един-единствен отвор. Този общ отвор се нарича (урогениталния синус). Някои хора го наричат ​​още (персистиращ урогенитален синус - PUGS).

Какво обикновено причинява урогениталния синус?

По време на нормалното развитие, тази област (наречена урогенитален синус) по-късно ще се превърне в уретрата и кожата около отвора на влагалището (вулварно вестибюле). Уретрата е тръбата, през която урината напуска тялото ви. Кожата около отвора на влагалището (вулварно вестибюле) е кожата от вътрешната страна на срамните устни, между уретрата и отвора на влагалището.

Къде в тялото се намира урогениталният синус?

Този (урогенитален синус) е свързан с уретрата и влагалището.

Има ли видове урогенитални синуси?

Да, има два основни вида урогенитални синуси. Идентифицирането им е много важно за планирането на лечението.

1. Ниско съединяване / Ниско сливане: При този тип уретрата и влагалището се съединяват много близо до външния отвор на тялото, т.е. в долната част. Следователно този общ проход е много къс. В този случай уретрата и влагалището са много сходни по размер и положение с нормалните. Това е малко по-леко състояние.

2. Високо съединяване / Високо сливане: В този случай уретрата и влагалището се съединяват на разстояние от външния отвор на тялото, т.е. в горната част. Тогава този общ проход е много дълъг. Този тип високо сливане е най-сериозният. Защото могат да възникнат други усложнения. Например, анусът може да бъде разположен много по-напред от нормалното в тялото.

Колко рядко е това състояние (урогениталния синус)?

Урогениталният синус е много рядко заболяване . Грубо казано, засяга около 0,6 от 10 000 новородени.

Какви са симптомите на урогениталния синус?

Симптомите на урогениталния синузит могат да варират в зависимост от тежестта на състоянието. Някои от най-честите симптоми включват:

• Има само един изход за изпражненията и още един изход, общ както за вагината, така и за уретрата.
• Подуване на влагалището поради натрупване на урина. Това се нарича още (хидроколпос).
• Влагалището може да е необичайно затворено.
• Понякога може изобщо да няма вагина.
• Матката, яйчниците или фалопиевите тръби не са развити правилно.

Какви са причините за урогениталния синус?

Честно казано, дори медицинските експерти намират за трудно да определят окончателна причина за урогениталния синус.

В някои случаи това може да бъде свързано със състояние, наречено вродена надбъбречна хиперплазия (ВНА). ВНА е група генетични заболявания. Ако имате ВНА, едната или и двете ви надбъбречни жлези не произвеждат ензим, необходим за производството на хормони. Това може да доведе до анормално развитие на половите органи. ВНА може да засегне всеки, но момичетата са по-склонни да имат анормални полови органи.

Състояние, наречено вирилизация, също може да причини урогенитален синузит. Вирилизацията е, когато едно момче има твърде много мъжки полови хормони (андрогени) в тялото си. Андрогените са това, което помага на тялото да съзрее, а също така влияят на неща като задълбочаване на гласа, окосмяване по тялото и растеж на мускулите.

Как се диагностицира урогениталното синусово заболяване?

(Урогениталният синус) е изключително важен при определянето на начина за лечение на състоянието. Това може да повлияе не само на гениталиите на вашето дете, но и на цялостния му растеж и развитие.

Понякога лекарите могат да открият това състояние (урогенитален синус) по време на ултразвук, докато бебето е все още в утробата. Най-често обаче лекарите го откриват по време на първия физически преглед след раждането на бебето. След това те могат да направят кръвни изследвания, за да научат повече за цялостното здравословно състояние на бебето и генетичните му проблеми.

Лекарят може да назначи допълнителни изследвания, за да потвърди диагнозата или да научи повече за обхвата на урогениталния синус. Те могат да включват:

• Ултразвук: Това изследване използва високочестотни звукови вълни, за да направи видеозапис или снимки на органите в тялото. То може да покаже проблеми с бъбреците, пикочния мехур, вагината и ректума на вашето бебе. Може също така да открие дали бебето ви има натрупване на урина във вагината (хидроколпос).
• Ретроградна генитография: Това също е вид образно изследване. При това изследване лекар инжектира специално багрило в уретрата/влагалището и прави рентгенови снимки. Това багрило позволява ясното идентифициране на размера, формата и местоположението на тъканите и органите.
• Магнитно-резонансна томография (ЯМР): ЯМР използва магнит, радиовълни и компютър, за да направи ясни снимки на тялото. Това може да осигури много подробни изображения на урогениталния синус. ЯМР може да се използва и за проверка на проблеми с таза и гръбначния стълб на детето.
• Ендоскопия: Ендоскопията използва тънка, дълга тръба (ендоскоп) със светлина и камера на единия край. Този ендоскоп се вкарва в общата уретра/влагалище, за да се огледа анатомията вътре.

Как да се лекува урогенитален синус?

Единственият начин за лечение на урогенитално синусово заболяване е операция за разделяне на вагината и уретрата на бебето. Понякога, особено при деца, които са вирилизиранни (поради вродена надбъбречна хиперплазия (CAH)) и са диагностицирани с нарушено сексуално развитие (DSD), може да има противоречиви мнения относно извършването на операция. Ето защо, преди операцията, трябва да обсъдите подробно медицинския екип, който лекува детето ви. Този екип обикновено включва:

• Лекар, специализиран в заболявания на пикочно-половата система и репродуктивната система ((уролог)).
• Ендокринологът е лекар, специализиран в заболявания, свързани с ендокринната система. Вашата ендокринна система е тази, която произвежда и освобождава хормони.

Операцията обикновено се извършва през първата година на бебето . Тази операция се извършва от уролог.

При ниско съединени (урогенитални синусови) състояния, (уролог) най-често извършва операция, наречена (клапна вагинопластика). При нея се създават два отделни отвора към външната част на тялото – единият за вагината, а другият за уретрата.

При състояние на високо съединени (урогенитални синусови) синусови ...

В някои случаи на високо съединени (урогенитални синуси), (уролог) може да извърши процедура, наречена (урогенитална мобилизация), заедно с (клапна вагинопластика). По време на (урогениталната мобилизация), той ще:

• Ректумът е отделен.
• Уретрата и вагината се разделят и мобилизират заедно и се довеждат до перинеума.
• Ректумът е свързан с аналния сфинктер.
• След това се извършва (клапна вагинопластика).

Някои деца може да се нуждаят от операция, наречена клиторопластика и/или лабиопластика. Клиторопластиката включва преоформяне на тъканта, за да се създаде нормален клитор. Хирургът се опитва да запази колкото е възможно повече нерви, за да може детето да има здравословен сексуален живот, когато порасне. Лабиопластиката включва преоформяне на срамните устни, които са устните около влагалището.

Колко време отнема на бебето да се възстанови след лечение на урогенитални синуси?

Вашето дете ще трябва да остане в болницата няколко дни след операцията (на урогениталния синус). Болката би трябвало да започне да отшумява в рамките на една седмица, а детето би трябвало да се излекува напълно в рамките на един месец. Въпреки това, в зависимост от тежестта на състоянието (на урогениталния синус) на вашето дете, лекарят на детето ви ще ви даде по-ясна представа за това.

Може ли урогениталният синус да бъде предотвратен?

Ако някой във вашето семейство има състояние, наречено вродена надбъбречна хиперплазия (ВХХ), и сте бременна или се опитвате да забременеете, е важно да се консултирате с Вашия лекар. За да се предотврати урогенитален синус, могат да се прилагат хормони пренатално.

Какво да очаквам, ако детето ми има урогенитален синус?

Резултатът за вашето дете зависи от размера на неговия урогенитален синус. Целта на операцията е да осигури на детето ви нормална функция и външен вид на гениталиите. Повечето деца, които са претърпели операция, са способни да уринират нормално след възстановяване.

С растежа на бебето, вагината може да стане тясна (вагинална стеноза) и по-къса. Това може да причини проблеми по време на вагинален полов акт.

Дете със заболяване на урогениталния синус не му пречи да забременее. Ако обаче операцията е била много обширна, може да е най-добре да се направи цезарово сечение по време на раждането. Вашият лекар ще обсъди това с детето ви в подходящ момент.

Как да се грижа за детето си?

Лекарите на вашето дете ще ви кажат как най-добре да го лекувате. Тежестта на (урогениталния синус) и резултатите от операцията ще определят как ще продължите да се грижите за него.

Кога трябва да посетя лекар?

След операцията детето ви ще трябва да има редовни последващи прегледи, за да се увери, че тялото му се възстановява правилно и функционира както се очаква. Не забравяйте да посещавате всички тези прегледи.

Ако забележите някакви нови симптоми, като например уринарна инконтиненция, говорете с педиатъра или уролога на детето си.

Какви въпроси трябва да задам на лекаря на детето си?

Ето някои въпроси, които можете да зададете на Вашия лекар:

• Какъв тип урогенитален синус има детето ми?
• Каква операция препоръчвате?
• На каква възраст се препоръчва операция?
• Ще изпитва ли болка детето ми или вече изпитва болка?
• Ще се нуждае ли детето от още операции, когато порасне?
• Очаквате ли детето ви да има проблеми с уретрата или вагината си, докато расте?
• Ще повлияе ли това на менструалния цикъл на детето ми?
• Ще повлияе ли това на способността ми да зачена дете?
• Ще може ли детето ми да роди безопасно?

Важно: Никога не се страхувайте да задавате на Вашия лекар каквито и да е въпроси, независимо колко малки са. Имате право да знаете всичко ясно.

Какво е урогенитално разстройство като цяло?

Урогенитално разстройство е всяко състояние, което засяга пикочната и репродуктивната система. Други примери включват:

• Доброкачествени тумори.
• Херния.
• Полово предавани инфекции (ППИ).
• Ракови заболявания като рак на пикочния мехур, рак на яйчниците или рак на матката.
• Интерстициален цистит/синдром на болка в пикочния мехур (IC/BPS).

Накрая, неща, които трябва да запомните (Послание за вкъщи)

Нормално е да се чувствате шокирани и уплашени, когато разберете, че детето ви има урогенитален синус. Но не забравяйте, че това състояние може да се лекува с операция за разделяне на уретрата и вагината на детето. Това означава, че детето ви би трябвало да може да уринира удобно.С напредване на възрастта, тя би трябвало да има и менструация. Понякога обаче, с напредване на възрастта, може да изпитва известен дискомфорт по време на вагинален полов акт.

Важното е, че не е нужно да се справяте сами с тези неща. Говорете с лекаря на детето си. Той може да отговори на всички ваши въпроси, да облекчи страховете ви и да ви помогне да получите най-доброто лечение и грижи за детето си.

Урогенитален синус, PUGS, вродени дефекти, пикочна система, репродуктивна система, хирургия, детско здраве