Представете си, че само една част от тялото ви, например ръка, крак или определена област от кожата, расте необичайно по-бързо от останалите. Това е много рядко състояние, с което някои хора се раждат. В медицински план наричаме тази група състояния PIK3CA-Related Overgrowth Spectrum или накратко PROS . Това е нещо, което наистина причинява много проблеми както на човека, който го вижда, така и на човека, който го изпитва. Днес в тази статия ще говорим за това какво представлява този PROS и за Vijoice, първото лекарство, одобрено специално за това състояние.

⚡ Interactive Clinical Tool

⚖️

BMI Calculator

Know your body mass index (BMI) and weight classification

Open Interactive Calculator →

Какво точно е ПРОФЕСИОНАЛ?

Казано по-просто, PROS е състояние, причинено от генетични фактори. Всички ние имаме гени в телата си, които контролират растежа, деленето и смъртта на клетките. „PIK3CA“ е един такъв важен ген. Мислете за този ген като за „превключвател“, който контролира растежа на нашите клетки.

Въпреки това, при човек с PROS има дефект или мутация в гена „PIK3CA“. Това кара „превключвателят“ да се заклещи във включено положение. Тогава въпросният протеин започва да работи твърде бързо и прекалено интензивно. В резултат на това някои части на тялото, например кожата, кръвоносните съдове , костите и мозъкът, започват да растат неконтролируемо.

Важното е, че PROS не засяга всяка част от тялото. Може да варира от една част на тялото до друга и от човек на човек. Следователно, симптомите също са много разнообразни.

Досега нямаше пълно лечение за PROS. Леченията се фокусираха върху овладяване на симптомите. Например, лекарства за болка, сърбеж и гърчове, както и операция за отстраняване на анормалните образувания. Съществуваше обаче риск тези образувания да пораснат отново след операцията.

Как действа лекарството Vijoice (алпелизиб)?

Тук се намесва лекарството Виджойс. Виджойс е първото лекарство, насочено към основната причина за ПРОС - хиперактивността, причинена от генетичната мутация.

Активната съставка в това лекарство е алпелизиб . Това лекарство всъщност се използва за някои видове рак на гърдата . Причината за това е, че то...Раковите клетки растат поради свръхактивност на PIK3 пътя, точно както при PROS.

Така че, това, което прави Vijoice, е да блокира пътя PIK3, който действа като „превключвател“, заседнал във включено положение. Това забавя анормалния растеж на клетките, намалява размера на вече растящите тъкани и контролира симптомите.

Какви са ползите от това лекарство?

Проведените проучвания върху това лекарство (EPIK-P1 и EPIK-P3) показват значителни ползи за пациентите.

Полза	Просто обяснение
По-малки образувания (лезии)	Наблюдавано е, че много хора, приемали лекарството, са имали намален обем на анормално развитите мастни тумори (липоми) и съдовите малформации с 20% или повече.
Намалена нужда от хирургическа намеса	Около 70% от децата и 90% от възрастните, приемащи Виджойс, не са се нуждаели от операция.
Облекчаване на симптомите	Пациентите съобщават за значително намаляване на симптоми като болка, сърбеж и умора.
Улесняване на ежедневните задачи	Около 81% от пациентите, участвали в проучванията, съобщават, че способността им да извършват ежедневни дейности и качеството им на живот са се подобрили в сравнение с периода преди приема на лекарството.

Важно: Тези резултати може да не са еднакви за всички. Говорете с Вашия лекар дали това лекарство е подходящо за Вас и какви са ползите и рисковете.Най-добре е да поговориш с тях и да решиш.

Кои са най-честите странични ефекти и как да се справим с тях?

Както всяко лекарство, Виджойс може да причини нежелани реакции . Повечето от тях обаче са леки или умерени и могат да бъдат овладени.

Страничен ефект	Как да се управлява и на какво да се обърне внимание
Диария	Пийте много течности, като вода и сок. Ако получите симптоми като тежка диария, стомашни спазми или кръв или слуз в изпражненията, незабавно уведомете Вашия лекар .
Дехидратация	Диарията може да причини дехидратация. Внимавайте за симптоми като силно замаяност, умора и намалено уриниране. Те могат да засегнат бъбреците ви, затова незабавно уведомете Вашия лекар.
Рани в устата (стоматит)	Може да се появят рани и болка в устата. Избягвайте води за уста, съдържащи алкохол. Изплакнете устата си с хладка солена вода. Стойте далеч от пикантни, киселинни храни.
Повишена кръвна захар (хипергликемия)	Вашият лекар ще провери нивата на кръвната Ви захар, преди да започнете да приемате това лекарство и по време на лечението. Уведомете Вашия лекар, ако имате симптоми като прекомерна жажда, често уриниране или умора. Хората със захарен диабет трябва да бъдат особено внимателни по отношение на това.
Изтъняване на косата (алопеция)	По време на лечението може да се появи косопад или изтъняване. Използвайте меки шампоани. Говорете с Вашия лекар за това.

Може ли да има проблеми с други лекарства?

Да. Виджойс може да взаимодейства с някои други лекарства. Казано по-просто, някои лекарства могат да намалят ефективността на Виджойс. Виджойс може също да промени ефективността на някои други лекарства.

Например, лекарства като карбамазепин за епилепсия, рифампин за туберкулоза и билкови продукти като жълт кантарион могат да повлияят на това.

Ето защо, преди да започнете приема на това лекарство, е важно да уведомите Вашия лекар за всички лекарства, които приемате в момента (включително витамини, билкови продукти и болкоуспокояващи), за да може той или тя да направи необходимите корекции.

Послание за вкъщи

PROS е рядко състояние, при което части от тялото растат необичайно поради мутация в гена, наречен „PIK3CA“.
Виджойс (алпелизиб) е първото лекарство, одобрено за въздействие върху основния процес, който причинява това заболяване.
Това може да помогне за свиване на анормалните образувания, намаляване на нуждата от операция и подобряване на качеството на живот.
Могат да се появят странични ефекти като диария, повишена кръвна захар и афти в устата и е много важно да се лекуват и да се информира лекарят.
Важно е да информирате Вашия лекар за всички други лекарства, които приемате. Никога не започвайте или спирайте приема на каквито и да е лекарства без лекарско предписание.