का रउरा भी खांसी आ साँस लेवे में दिक्कत होला जवन बहुत दिन से चलत रहे? रउरा लाग सकेला कि ई सामान्य बा. लेकिन कबो-कबो, ए लक्षण के पीछे कवनो बहुत महत्वपूर्ण कारण हो सकता, जवना के बारे में हमनी के जादे नईखी सुनले। आज हमनी के अइसन हालत के बात करे जा रहल बानी जा। यानी अल्फा-1 एंटीट्रिप्सिन के कमी, या `(अल्फा-1 एंटीट्रिप्सिन के कमी)`। कुछ लोग एकरा के संक्षेप में "अल्फा-1" भी कहेला।
सीधा-सीधा कहल जाव त अल्फा-1 का ह?
अल्फा-1 एगो विरासत में मिलल आनुवंशिक विकार ह जवन हमनी के अपना माता-पिता से विरासत में मिलेला। एकरा में का होला कि हमनी के शरीर में अल्फा-वन एंटीट्रिप्सिन `(AAT)` नाम के प्रोटीन के पर्याप्त उत्पादन ना हो पावेला, जवन कि एगो प्रोटीन ह जवन हमनी के फेफड़ा के रक्षा करेला। एह `एएटी` प्रोटीन के हमनी के फेफड़ा खातिर गार्ड के रूप में सोची। जब इ गार्ड खतम हो जाला त हमनी के फेफड़ा के नुकसान पहुंचे के संभावना बहुत जादे होखेला।
एह से अल्फा-1 के स्थिति वाला केहु के फेफड़ा के बेमारी होखे के खतरा बढ़ जाला, खास तौर प वातस्फीति (फेफड़ा में हवा के थैली के नुकसान), सिरोसिस (लिवर प निशान), अवुरी पैनिकुलिटिस, जवन कि त्वचा के एगो दुर्लभ स्थिति ह। कई बेर, इ स्थिति जानलेवा भी हो सकता।
एही कारण से कुछ लोग एह बेमारी के "जेनेटिक सीओपीडी" भी कहे ला।
ई हालत कइसे होला? केकरा के सबसे जादा खतरा बा?
अल्फा-1 के विकास खातिर हमनी के दुनो माता-पिता से असामान्य जीन विरासत में मिले के जरूरत बा। सीधा-सीधा कहल जाए त जीन उ निर्देश ह जवन इ तय करेला कि हमनी के शरीर कईसे काम करेला। अगर एह निर्देशन में तनिका बदलाव होखे त शरीर के कामकाज में बदलाव हो सकेला।
अल्फा-1 में `SERPINA1` नाम के जीन में उत्परिवर्तन के कारण `AAT` प्रोटीन के उत्पादन में समस्या पैदा हो जाला। एकरे परिणाम के रूप में या त `AAT` प्रोटीन के उत्पादन पर्याप्त मात्रा में ना होला, या फिर जवन प्रोटीन पैदा होला ऊ गलत आकार ले लेला। जब ई गलत आकार ले लेला त ऊ प्रोटीन लिवर से बाहर निकल के खून के माध्यम से फेफड़ा में ना जा सके. तब ऊ गलत आकार के प्रोटीन लिवर में फंस जाला जवना से लिवर के नुकसान होला. संगही, चूंकि फेफड़ा में जाए खाती कवनो प्रोटीन ना होखेला एहसे फेफड़ा भी कमजोर होखेला।
हालांकि कुछ लोग के इ खराब जीन सिर्फ एक माता-पिता (या त उनके महतारी चाहे उनके पिता) से विरासत में मिलेला। हमनी का ओह लोग के "वाहक" कहेनी जा. हालांकि आम तौर प ए लोग के शरीर में फेफड़ा के सुरक्षा खाती पर्याप्त `एएटी` प्रोटीन पैदा होखेला, लेकिन फिर भी ए लोग के फेफड़ा के नुकसान के खतरा बा। खास तौर प अगर उ लोग धूम्रपान करेले त इ खतरा जादे होखेला।
एकरा से फेफड़ा अवुरी लिवर प कईसन असर पड़ेला?
एकरा के समझे खातिर एगो छोट उदाहरण लिहल जाव.
हमनी के `AAT` प्रोटीन लिवर में बनेला। एकरा बाद खून के माध्यम से फेफड़ा तक पहुंचेला। हमनी के फेफड़ा में `न्यूट्रोफिल इलास्टेज` नाम के एगो एंजाइम होखेला जवन कि संक्रमण से लड़े में मदद करेला। एह एंजाइम के बहुते उग्र, कुशल सिपाही के रूप में सोची. संक्रमण के नष्ट कर देला। बाकिर जब हो गइल त केहू के रोके के पड़ेला. ना त हमनी के स्वस्थ फेफड़ा के कोशिका प भी हमला करे लागेला।
ऊ "रोकने" वाला बात, ऊ "बंद स्विच" फंक्शन, हमनी के `एएटी` प्रोटीन द्वारा कइल जाला। जइसे कमांडर सिपाही से कहत होखे कि "ठीक बा, बस, रुक जा."
अब अल्फा-1 वाला व्यक्ति में एह `आत` अधिकारी के शरीर में कमी बा। तब ओह उग्र सिपाही (`न्यूट्रोफिल इलास्टेज`) के रोके वाला केहू नइखे। फेफड़ा पर हमला करत रहेला। एकरा चलते फेफड़ा में मौजूद प्रोटीन `इलास्टिन` के नष्ट हो जाला। इहे इलास्टिन फेफड़ा में हवा के थैली (एल्विओली) के रबर के पट्टी निहन लोच अवुरी ताकत देवेला। जब ऊ हेरा जाला त हवा के थैली कमजोर हो जाला आ हवा निकालल गुब्बारा नियर झुक जाला। एकरा के हमनी के `वातस्फीति` कहेनी जा। एहसे साँस लेबे में दिक्कत होला आ ऑक्सीजन मिलेला.
लिवर के जवन होला उ तनी अलग बा। कुछ आनुवंशिक दोष के कारण `एएटी` प्रोटीन गलत आकार में बनेला। जइसे कवनो कागज के टुकड़ा जवना के गलत तरीका से मोड़ल गइल होखे. एह गलत आकार के चलते प्रोटीन लिवर से बाहर ना निकल पावेला अवुरी लिवर के भीतर फंस जाला। जब बहुत जादा प्रोटीन अयीसन फंस जाला त लिवर खराब हो जाला अवुरी निशान लागे लागेला। जवना के सिरोसिस कहल जाला .
अल्फा-1 रोग के लक्षण का होला?
अल्फा-1 से होखेवाला लक्षण प्रभावित शरीर के अंग के आधार प अलग-अलग होखेला। ई अक्सर सीओपीडी (क्रोनिक ऑब्स्ट्रक्टिव पल्मोनरी डिजीज) के लच्छन सभ नियर होलें।
| प्रभावित अंग के बा | आम लक्षण के रूप में देखल जाला |
|---|---|
| फेफड़ा (आमतौर पर 30-50 साल के बीच शुरू होला) |
|
| कलेजा (लगभग 10% शिशु आ 15% वयस्क) | |
| चमड़ी (बहुत दुर्लभ बा) |
एह बेमारी के निदान कईसे कईल जाला?
अल्फा -1 के निदान के मुख्य तरीका खून के जांच से होला . चुकी एकर लक्षण बाकी बेमारी निहन होखेला एहसे कबो-कबो एकर सही निदान होखे में कुछ समय लाग सकता। अगर आपके लिवर के लक्षण बा, चाहे आपके सीओपीडी के पता चलल बा अवुरी इलाज के बावजूद आपके लक्षण में सुधार नईखे होखत त आपके डॉक्टर आपके अल्फा-1 के जांच करे के फैसला क सकतारे।
आमतौर पर कइल जाए वाला परीक्षण सभ के नाँव हवे:
- खून के जांच : आपके खून में प्रोटीन `एएटी` के स्तर के जांच कईल जाई। अगर स्तर कम बा त आनुवंशिक जांच कईल जाई कि आपके अल्फा-1 से जुड़ल आनुवंशिक दोष बा कि ना।
- इमेजिंग टेस्ट : छाती के एक्स-रे भा सीटी स्कैन से फेफड़ा के नुकसान के हद अवुरी स्थान के पता लगावल जा सकता।
- फुफ्फुसीय कामकाज के जांच : हालांकि इ सीधा अल्फा-1 के पता नईखे लगा सकत, लेकिन एकरा से आपके डॉक्टर के अंदाज़ा हो सकता कि आपके फेफड़ा केतना बढ़िया से काम करता।
- लिवर अल्ट्रासाउंड भा फाइब्रोस्कैन®: अगर लिवर के नुकसान के शक होखे त इ स्कैन लिवर में निशान के जांच करे खातिर कईल जाला।
- लिवर बायोप्सी : अगर लिवर के नुकसान बहुत होखे त लिवर से ऊतक के बहुत छोट टुकड़ा लेके जांच कईल जाला ताकि नुकसान के सही हद के पता लगावल जा सके।
अल्फा-1 के कवन-कवन इलाज बा?
हालांकि अल्फा-1 सिंड्रोम के कवनो खास इलाज नईखे, लेकिन बहुत प्रकार के इलाज बा, जवना से लक्षण के नियंत्रित कईल जा सकता, अंग के नुकसान कम हो सकता अवुरी जीवन के गुणवत्ता में सुधार हो सकता।
सबसे जरूरी बा कि बेमारी के जल्दी निदान कईल, जीवनशैली में जरूरी बदलाव कईल अवुरी डॉक्टर के सलाह के पालन कईल जाए।
इलाज के तरीका प्रभावित अंग के आधार पर अलग-अलग होला:
फेफड़ा के इलाज के काम होला
- ऑगमेंटेशन थेरेपी : इ अल्फा-1 के एगो खास इलाज ह। एकरा में स्वस्थ रक्तदाता से लिहल `एएटी` प्रोटीन के शुद्ध क के ओकरा के एगो नस के माध्यम से शरीर में दिहल जाला, जवन कि खारा निहन होखेला। जबकि एह से पहिले से भइल नुकसान के उलट ना हो सके ला, ई बहुत हद तक फेफड़ा के भविष्य में होखे वाला नुकसान के रोक सके ला या नियंत्रित क सके ला।
- दवाई : सीओपीडी के मरीजन के साँस लेवे में आसानी खातिर इनहेलर , जइसे कि ब्रोंकोडाइलेटर जइसन दवाई दिहल जाला।
- ऑक्सीजन थेरेपी : अगर खून में ऑक्सीजन के मात्रा कम होखे त नाक में राखल एगो छोट ट्यूब चाहे माउथ मास्क के माध्यम से पूरक ऑक्सीजन दिहल जाला।
- फुफ्फुसीय पुनर्वास कार्यक्रम : साँस लेवे के व्यायाम आ अउरी शारीरिक व्यायाम के माध्यम से साँस लेवे में आसानी करे खातिर प्रशिक्षण दिहल जाला।
- फेफड़ा के प्रत्यारोपण : अगर फेफड़ा के बहुत नुकसान होखे त अंतिम उपाय के रूप में स्वस्थ फेफड़ा प्रत्यारोपण जरूरी हो सकता।
लिवर के इलाज के बारे में बतावल गईल
लिवर के नुकसान के लक्षण के हिसाब से इलाज कईल जाला। हालांकि अल्फा-1 लिवर के बेमारी के पूरा तरीका से ठीक करे के एकमात्र तरीका बा लिवर प्रत्यारोपण . जब स्वस्थ लिवर के प्रत्यारोपण होखेला त लिवर में सही `एएटी` प्रोटीन के उत्पादन शुरू हो जाला।
अल्फा-1 के साथ स्वस्थ रहे खातिर का कर सकेनी?
भले ही आपके अल्फा-1 के निदान होखे, लेकिन इ आपके जीवन के अंत नईखे। अपना अंग के कम से कम नुकसान पहुंचावे खाती आप बहुत काम क सकतानी।
सबसे जरूरी अवुरी नंबर वन बात बा कि धूम्रपान से पूरा तरीका से परहेज कईल जाए। अल्फा-1 वाला केहु खाती धूम्रपान कईल आग में ईंधन डालला निहन बा। एकरा से फेफड़ा के नुकसान के दर बहुत बढ़ जाला।
एकरा अलावा एह बातन से भी सावधान रहीं:
- जवना जगहन पर लोग सिगरेट पीयेला ओहिजा से दूर रहीं. (सेकेंड हैंड धूम्रपान से बचे के चाहीं)
- जवन चीज़ आपके फेफड़ा खाती नुकसानदेह होखे, जईसे धूल अवुरी रसायन में सांस लेवे से बची। काम पर अगर अइसन चीजन के सामना करे के पड़े त सुरक्षात्मक मास्क लगाईं।
- शराब पीयल पूरा तरीका से बंद क दीं चाहे एकरा के जतना हो सके सीमित क दीं। शराब से लिवर के नुकसान बढ़ सकता।
- दर्द निवारक दवाई (जइसे कि पेरासिटामोल के जादा सेवन) चाहे अवुरी जड़ी-बूटी के इस्तेमाल से बचे के चाही, जवन कि बिना डॉक्टर से सलाह लिहले लिवर के प्रभावित क सकता।
- सभे जरूरी टीकाकरण करा लीं। खास तौर प निमोनिया, इन्फ्लूएंजा (फ्लू), कोविड-19, अवुरी हेपेटाइटिस ए अवुरी बी जईसन बेमारी के टीका लगावल जरूरी बा, जवन कि लिवर के प्रभावित करेले।
- बार-बार हाथ धोवे के चाही, साफ-सुथरा रहे के चाही अवुरी संक्रमण से बचावे के चाही।
- अगर आपके परिवार में केहु के अल्फा-1 बा त खुद जांच करावे के निमन विचार बा। एकरा बारे में अपना डॉक्टर से बात करीं।
- अगर रउरा अल्फा-1 बा भा वाहक बानी त अगर रउरा बच्चा पैदा करे के योजना बनावत बानी त जेनेटिक काउंसलर से बात कइल बहुते जरूरी बा.
कब डाक्टर से मिले के चाहीं?
- अगर रउरा फेफड़ा भा लिवर के लक्षण बा जवना के बारे में हमनी के पहिले बात कईले रहनी जा।
- अगर रउरा परिवार में केहू के अल्फा-1 के निदान भइल बा.
- अगर रउरा सीओपीडी भा दमा के निदान आ इलाज भइल बा, बाकिर रउरा लक्षण में सुधार नइखे होखत त अपना डॉक्टर से अल्फा-1 टेस्ट करावे के बारे में बात करीं.
- अगर रउरा लगे पहिले से अल्फा-1 बा त अगर नया लक्षण लउकत बा भा मौजूदा लक्षण अउरी खराब हो गइल त तुरते अपना डाक्टर से मिल जाईं.
अल्फा-1 के संगे जियल चुनौतीपूर्ण हो सकता। लेकिन सही ज्ञान, इलाज अवुरी जीवनशैली के संगे आप भी स्वस्थ, सक्रिय जीवन जी सकतानी। एकरा खातिर सबसे बढ़िया तरीका बा कि अपना डॉक्टर से खुल के बात करीं अवुरी अयीसन योजना बनाईं जवन कि आपके काम करे।
घर ले जाए के संदेश
- अल्फा-1 एंटीट्रिप्सिन के कमी एगो आनुवंशिक बेमारी ह जवन माता-पिता से विरासत में मिलेला। एकरा में शरीर में एएटी प्रोटीन के कमी होखेला, जवन कि फेफड़ा अवुरी लिवर के सुरक्षा देवेला।
- एह से फेफड़ा (Emphysema) आ लिवर (Cirrhosis) के नुकसान के खतरा बढ़ जाला .
- अगर आपके लंबा समय तक खांसी, सांस लेवे में दिक्कत, चाहे आंख पीला होखे जईसन लक्षण बा त डॉक्टर से सलाह लीं।
- एह बेमारी से पीड़ित आदमी के सबसे जरूरी काम इ बा कि उ धूम्रपान से पूरा तरीका से बचे।
- उचित इलाज अवुरी जीवनशैली में बदलाव से आप ए बेमारी प काबू पा सकतानी अवुरी स्वस्थ जीवन जी सकतानी।
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